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19 関係: ミトコンドリア、ポルフィリン、ポルフィリン症、ボトルネック、ヘム、プロトポルフィリン、ピリドキサールリン酸、アミノレブリン酸、アミン、カルボン酸、グリシン、スクシニルCoA、遺伝子、補因子、赤血球、酵素、鉄、鉄芽球性貧血、染色体。
ミトコンドリア
ミトコンドリアの電子顕微鏡写真。マトリックスや膜がみえる。 ミトコンドリア（mitochondrion、複数形: mitochondria）は真核生物の細胞小器官であり、糸粒体（しりゅうたい）とも呼ばれる。二重の生体膜からなり、独自のDNA（ミトコンドリアDNA＝mtDNA）を持ち、分裂、増殖する。mtDNAはATP合成以外の生命現象にも関与する。酸素呼吸（好気呼吸）の場として知られている。また、細胞のアポトーシスにおいても重要な役割を担っている。mtDNAとその遺伝子産物は一部が細胞表面にも局在し突然変異は自然免疫系が特異的に排除 する。ヒトにおいては、肝臓、腎臓、筋肉、脳などの代謝の活発な細胞に数百、数千個のミトコンドリアが存在し、細胞質の約40%を占めている。平均では1細胞中に300-400個のミトコンドリアが存在し、全身で体重の10%を占めている。ヤヌスグリーンによって青緑色に染色される。 9がミトコンドリア典型的な動物細胞の模式図: (1) 核小体（仁）、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) ゴルジ体、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) '''ミトコンドリア'''、(10) 液胞、(11) 細胞質基質、(12) リソソーム、(13) 中心体.
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ポルフィリン
ポルフィリン (porphyrin) は、ピロールが4つ組み合わさって出来た環状構造を持つ有機化合物。環状構造自体はポルフィン (porphine, CAS 101-60-0) という名称であるが、これに置換基が付いた化合物を総称してポルフィリンと呼ぶ。古代より使用されてきた貝紫（ポルフィラ、πορφύρα）が名前の由来。類似化合物としてフタロシアニン・コロール・クロリンなどがある。 分子全体に広がったπ共役系の影響で平面構造をとり、中心部の窒素は鉄やマグネシウムをはじめとする多くの元素と安定な錯体を形成する。また、πスタッキング（J会合）によって他の化合物と超分子を形成することもある。金属錯体では、ポルフィリン平面に対してz方向に軸配位子を取ることも多く、この効果を利用しても様々な超分子がつくられている。 ポルフィリンや類似化合物の金属錯体は、生体内でヘム、クロロフィル、シアノコバラミン（ビタミンB12）などとして存在しいずれも重要な役割を担う他、人工的にも色素や触媒として多様に用いられる。.
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ポルフィリン症
ポルフィリン症（ポルフィリンしょう、porphyria）とはヘム合成回路（ポルフィリン合成回路）の酵素が機能しない、先天的または後天的な疾患である。ヘム合成系酵素の異常によって、中間代謝物のウロポルフィリノーゲンIなどの、尿中あるいは糞便中の排泄量が増加していることが、診断の決め手となる。ポルフィリン症またはポルフィリンの名前は「紫色の色素」を意味するギリシャ語に由来する。患者の大便や尿が紫色になるからである。.
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ボトルネック
ボトルネック概念図 ボトルネック (bottleneck) とは、システム設計上の制約の概念。英語の「瓶の首」の意。一部（主に化学分野）においては律速（りっそく、「速さ」を「律する（制御する）」要素を示すために使われる）、また『隘路（あいろ）』と言う同意語も存在する。 80-20の法則などが示すように、物事がスムーズに進行しない場合、遅延の原因は全体から見れば小さな部分が要因となり、他所をいくら向上させても状況改善が認められない場合が多い。このような部分を、ボトルネックという。 瓶のサイズがどれほど大きくても、中身の流出量・速度（スループット）は、狭まった首のみに制約を受けることからの連想である。 ボトムネックは誤記。.
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ヘム
ヘムaの構造 ヘムbの構造 ヘム（英語: Haem、米語: Heme、ドイツ語: Häm）は、2価の鉄原子とポルフィリンから成る錯体である。通常、2価の鉄とIX型プロトポルフィリンからなるプロトヘムであるフェロヘムのことをさすことが多い。ヘモグロビン、ミオグロビン、ミトコンドリアの電子伝達系（シトクロム）、薬物代謝酵素（P450）、カタラーゼ、一酸化窒素合成酵素、ペルオキシダーゼなどのヘムタンパク質の補欠分子族として構成する。ヘモグロビンは、ヘムとグロビンから成る。ヘムの鉄原子が酸素分子と結合することで、ヘモグロビンは酸素を運搬している。 フェリヘムやヘモクロム、ヘミン、ヘマチンなど、その他のポルフィリンの鉄錯体もヘムと総称されることもある。.
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プロトポルフィリン
プロトポルフィリン (protoporphyrin) は、ポルフィン環に、4つのメチル基、2つのビニル基、2つのプロピオン酸基が結合した構造をもつポルフィリンの総称である。特に断らない場合、ヘムやクロロフィルの前駆体となるプロトポルフィリンIX を指す。また、ポルフィリン類の分類に使われるローマ数字は、"Appendix 3 Fischer Trivial Names"（脚注参照）によって置換基の種類と位置によって決められる。.
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ピリドキサールリン酸
ピリドキサールリン酸（ピリドキサールリンさん、Pyridoxal phosphate、PLP）またはピリドキサール-5'-リン酸（pyridoxal-5'-phosphate、P5P）は、いくつかの酵素の補欠分子族の一つ。ビタミンB6の活性型である。.
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アミノレブリン酸
5-アミノレブリン酸（5-aminolevulinic acid、5-ALA）またはδ-アミノレブリン酸（dALA, δALA）は、ポルフィリン合成経路の最初の生成物である。.
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アミン
アミン(amine)とは、アンモニアの水素原子を炭化水素基または芳香族原子団で置換した化合物の総称である。 置換した数が1つであれば第一級アミン、2つであれば第二級アミン、3つであれば第三級アミンという。また、アルキル基が第三級アミンに結合して第四級アンモニウムカチオンとなる。一方アンモニアもアミンに属する。 塩基、配位子として広く利用される。.
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カルボン酸
ルボン酸（カルボンさん、carboxylic acid）とは、少なくとも一つのカルボキシ基(−COOH)を有する有機酸である。カルボン酸の一般式はR−COOHと表すことができ、Rは一価の官能基である。カルボキシ基(carboxy group)は、カルボニル基(RR'C.
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グリシン
リシン (glycine) とは、アミノ酢酸のことで、タンパク質を構成するアミノ酸の中で最も単純な形を持つ。別名グリココル。糖原性アミノ酸である。 示性式は H2NCH2COOH、アミノ酸の構造の側鎖が –H で不斉炭素を持たないため、生体を構成する α-アミノ酸の中では唯一 D-, L- の立体異性がない。非極性側鎖アミノ酸に分類される。 多くの種類のタンパク質ではグリシンはわずかしか含まれていないが、ゼラチンやエラスチンといった、動物性タンパク質のうちコラーゲンと呼ばれるものに多く（全体の3分の1くらい）含まれる。 1820年にフランス人化学者アンリ・ブラコノーによりゼラチンから単離された。 甘かったことからギリシャ語で甘いを意味する glykys に因んで glycocoll と名付けられ、後に glycine に改名された。.
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スクシニルCoA
ニルCoA（スクシニルこえー、スクシニルこえんざいむえー、succinyl-CoA、SucCoA）は、コハク酸と補酵素Aからなる有機化合物である。.
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遺伝子
遺伝子（いでんし）は、ほとんどの生物においてDNAを担体とし、その塩基配列にコードされる遺伝情報である。ただし、RNAウイルスではRNA配列にコードされている。.
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補因子
生化学の分野において、補因子（ほいんし cofactor）は、酵素の触媒活性に必要なタンパク質以外の化学物質である。 補因子は「補助分子、またはイオン」であると考えられ、生化学的な変化を助けている。ただし、水や豊富に存在するイオンなどは補因子とはみなされない。それは、普遍的に存在し制限されることが滅多にないためである。この語句を無機分子に限って用いている資料もある。 補因子は2つのグループに大別できる。1つは補酵素（ほこうそ、coenzyme）で、タンパク質以外の有機分子であり、官能基を酵素間で輸送する。これらの分子は酵素とゆるく結合し、酵素反応の通常の段階では解離される。一方、補欠分子族（ほけつぶんしぞく、prosthetic group）はタンパク質の一部を構成しており、常時結合しているものである。.
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赤血球
各血球、左から赤血球、血小板、白血球（白血球の中で種類としては小型リンパ球）色は実際の色ではなく画像処理によるもの 赤血球(せっけっきゅう、 あるいは)は血液細胞の1種であり、酸素を運ぶ役割を持つ。 本項目では特にことわりのない限り、ヒトの赤血球について解説する。.
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酵素
核酸塩基代謝に関与するプリンヌクレオシドフォスフォリラーゼの構造（リボン図）研究者は基質特異性を考察するときに酵素構造を抽象化したリボン図を利用する。 酵素（こうそ、enzyme）とは、生体で起こる化学反応に対して触媒として機能する分子である。酵素によって触媒される反応を“酵素的”反応という。このことについて酵素の構造や反応機構を研究する古典的な学問領域が、酵素学 （こうそがく、enzymology）である。.
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鉄
鉄（てつ、旧字体/繁体字表記：鐵、iron、ferrum）は、原子番号26の元素である。元素記号は Fe。金属元素の1つで、遷移元素である。太陽や他の天体にも豊富に存在し、地球の地殻の約5%を占め、大部分は外核・内核にある。.
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鉄芽球性貧血
鉄芽球性貧血(てつがきゅうせいひんけつ: Sideroblastic anemia)とは、鉄が有っても使うことが出来ずに起こる貧血。.
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染色体
染色体（せんしょくたい）は遺伝情報の発現と伝達を担う生体物質である。塩基性の色素でよく染色されることから、1888年にヴィルヘルム・フォン・ヴァルデヤー（Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz）によって Chromosome と名付けられた。Chromo- はギリシャ語 (chroma) 「色のついた」に、-some は同じく (soma) 「体」に由来する。.
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