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ポルフィリン症

索引 ポルフィリン症

ポルフィリン症(ポルフィリンしょう、porphyria)とはヘム合成回路(ポルフィリン合成回路)の酵素が機能しない、先天的または後天的な疾患である。ヘム合成系酵素の異常によって、中間代謝物のウロポルフィリノーゲンIなどの、尿中あるいは糞便中の排泄量が増加していることが、診断の決め手となる。ポルフィリン症またはポルフィリンの名前は「紫色の色素」を意味するギリシャ語に由来する。患者の大便や尿が紫色になるからである。.

87 関係: 基質偏執病うつ病吐き気吸血鬼増毛壊死大腸太陽光対症療法尿毒症不安不整脈常染色体下痢幻覚伴性遺伝便秘心臓ペルオキシダーゼミオグロビンチロシンネコポルフィリンポルフォビリノーゲンポルフォビリノーゲンデアミナーゼポルフォビリノーゲンシンターゼリック (映画)ヴァージニア・ハミルトンヘムヘモグロビンブタプロトポルフィリノーゲンオキシダーゼプロトポルフィリノーゲンIXプロトポルフィリンヒドロキシメチルビランヒ素中毒ピロールニューロパチー分光法アミノレブリン酸アミノレブリン酸シンターゼウロポルフィリノーゲンIウロポルフィリノーゲンIIIウロポルフィリノーゲンIIIデカルボキシラーゼウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼウシカタラーゼグリシンコプロポルフィリノーゲンオキシダーゼ...コプロポルフィリノーゲンIコプロポルフィリノーゲンIIIシトクロムシトクロムP450ジョージ3世 (イギリス王)スクシニルCoA優性全身性エリテマトーデス光増感剤光線過敏皮疹皮膚神経系精神障害粘膜紫外線痒み生化学発作癇癪遺伝貧血黄疸肝癌肝臓自律神経系腰痛腹痛酵素鉄付加酵素鉄芽球性貧血鉛中毒蛍光水疱水銀中毒活性酸素急性間欠性ポルフィリン症 インデックスを展開 (37 もっと) »

基質

基質 (きしつ)とは.

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偏執病

偏執病(へんしゅうびょう、偏執症)、パラノイア(paranoia)は、 不安や恐怖の影響を強く受けており、他人が常に自分を批判しているという妄想を抱くものを指す。妄想性パーソナリティ障害の一種。 自らを特殊な人間であると信じたり、隣人に攻撃を受けている、などといった異常な妄想に囚われるが、強い妄想を抱いている、という点以外では人格や職業能力面において常人と変わらない点が特徴。.

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うつ病

うつ病(うつびょう、鬱病、欝病、Clinical Depression)は、気分障害の一種であり、抑うつ気分、意欲・興味・精神活動の低下、焦燥(しょうそう)、食欲低下、不眠、持続する悲しみ・不安などを特徴とした精神障害である。 『精神障害の診断と統計マニュアル』第5版 (DSM-5) には、うつ病の診断名と大うつ病性障害(だいうつびょうせいしょうがい、Major depressive disorder)が併記されており、この記事では主にこれらについて取り上げる。これは1日のほとんどや、ほぼ毎日、2、3週間は抑うつであり、さらに著しい機能の障害を引き起こすほど重症である場合である。1 - 2年続く死別の反応、経済破綻、重い病気への反応は理解可能な正常な反応である場合がある。 有病者数は世界で3.5億人ほどで一般的であり、世界の障害調整生命年(DALY)において第3位(4.3%)に位置づけられる。しかし多くの国にて治療につながっておらず、先進国であろうと適切にうつ病と診断されていない事が多く、その一方ではうつ病と誤診されたために間違った抗うつ薬投与がなされている。WHOはうつ病の未治療率を56.3%と推定し(2004年)、mhGAPプログラムにて診療ガイドラインおよびクリニカルパスを公開している。.

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吐き気

吐き気(はきけ)とは、腹部上部に不快感を覚え、嘔吐したくなる症状を促す感覚である。嘔気(おうき)、悪心(おしん)ともいう。むかつきもこれに近い症状である。.

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吸血鬼

吸血鬼:フィリップ・バーン=ジョーンズ画(1897) 吸血鬼(きゅうけつき、vampire)は、民話や伝説などに登場する存在で、生命の根源とも言われる血を吸い、栄養源とする蘇った死人または不死の存在 。 その存在や力には実態が無いとされる加藤光也解説・立野正裕編 『イギリス文学-名作と主人公』 自由国民社、2009年。。 狼男、フランケンシュタインの怪物と並び、世界中で知られている怪物のひとつだが、これは映画の影響が強い 。また、用語の転用として、無慈悲に人々から利益を搾り取る人間なども指す。.

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増毛

増毛.

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壊死

壊死(えし)またはネクローシス(Necrosis、ギリシア語のνέκρωσις〔死〕由来)とは、自己融解によって生物の組織の一部分が死んでいく様、または死んだ細胞の痕跡のことである。.

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大腸

大腸(だいちょう、)は、脊椎動物の消化器である消化管の一部で、小腸より肛門に近い部位に位置する器官である。腸管の太さと腸絨毛を欠く点で、小腸と区別される。 消化機能としては、細菌による食物繊維の発酵、および一部の栄養素の吸収と水分の吸収が行われる部位である。また、吸収されずに残ったものが便を形成し、排泄されるまでの間、貯留される部位でもある。何らかの原因で水分の再吸収がうまく機能しないと、水分の多い便が排泄される状態になるが、これを下痢と呼ぶ。.

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太陽光

雲間から差す太陽光。 太陽光(たいようこう、sunlight)とは、太陽が放つ光である。日光(にっこう)とも言う。地球における生物の営みや気候などに多大な影響を与えている。人類も、太陽の恵みとも言われる日の光の恩恵を享受してきた。.

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対症療法

対症療法(たいしょうりょうほう、symptomatic therapy)とは、疾病の原因に対してではなく、主要な症状を軽減するための治療を行い、自然治癒能力を高め、かつ治癒を促進する療法である。姑息的療法とも呼ばれる。転じて、医学以外の分野において「根本的な対策とは離れて、表面に表れた状況に対応して物事を処理すること」という意味で用いられることがある。「対処療法」と表記するのは間違いである。対症療法に対して、症状の原因そのものを制御する治療法を原因療法という。 病気そのものを治療するには、原因療法や自然治癒力の助けが必要である。また、疾患の多くは直接の原因と複数の遠因が重なりあって起こるため、原因療法と対症療法の区別は相対的なものである。.

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尿毒症

尿毒症(にょうどくしょう)は、腎不全に伴う症状を記述するために使用される用語である。通常は尿中に排泄される尿素その他の廃棄物が、血液中に残存する。初期症状として拒食症と活力の低下を含む。また、遅発性症状として知力減少と昏睡を含むことがある。人工透析の患者の場合、通常糸球体濾過率(腎臓機能の基準)が標準の50%未満である場合、このように分析される。 類似の用語として「高窒素血症」がある。この用語は、尿素が高濃度であることを指すが、主に化学上異常が測定されても、徴候を出すほどには甚だしくない場合に使用される。 尿毒症は線維性心膜炎を引き起こす場合がある。尿毒症は血液(エリスロポエチンの低下)、性器(テストステロン/エストロゲンの低下)および骨格(骨粗鬆症、転移性石灰沈着)など多くの身体組織の機能障害をひきおこす。.

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不安

不安(ふあん、anxiety, uneasiness)とは、心配に思ったり、恐怖を感じたりすること。または恐怖とも期待ともつかない、何か漠然として気味の悪い心的状態や、よくないことが起こるのではないかという感覚(予期不安)である。.

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不整脈

不整脈(ふせいみゃく、)とは、心拍数やリズムが一定でない状態の事を言う。また心拍や脈拍が整であっても、心電図異常がある場合は臨床的には不整脈である。 心電図の模式図 対義語は「整脈」だが、臨床的には正常洞調律 (NSR:Normal Sinus Rhythm) と呼ぶことが多い。正常洞調律は以下のような特徴をもつ。.

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常染色体

常染色体(じょうせんしょくたい)は性染色体以外の染色体のことであり、ヒトの体細胞は22対、44本の常染色体を持つ。常染色体は同じ生物種でも一般に数が多く、中には数百を持つ種もあり、通常アラビア数字あるいはローマ数字で呼ばれる。 どの染色体が何番であるかは本来は大きさ順で決められていたのだが、一部発見時の誤りがあったため実際の大きさとは必ずしも比例しない場合があり、例えばヒトの21番染色体は、22番染色体よりも小さい。 また、内部の遺伝子数と染色体の大きさも比例はせず、下図のように大型の染色体の方が小型のものより遺伝子数が少ない場合もある。 性染色体はX染色体がおよその総塩基対数1億6300万、遺伝子数1098個。Y染色体がおよその総塩基対数5100万、遺伝子数が78個である。.

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下痢

下痢(げり、diarrhea)は、健康時の便と比較して、非常に緩いゲル(粥)状・若しくは液体状の便が出る状態である。主に消化機能の異常により、人間を含む動物が患う症状であり、その際の便は軟便(なんべん)、泥状便(でいじょうべん)、水様便(すいようべん)ともいう。東洋医学では泄瀉(泄は大便が希薄で、出たり止まったりすること。瀉は水が注ぐように一直線に下る)とも呼ばれる。世界では毎年17億人が発症し、また毎年76万人の5歳以下児童が下痢により死亡している。発展途上国では主な死因の1つとなっている。 軟骨魚類・両生類・爬虫類・鳥類および一部の原始的な哺乳類は、下痢とよく似た軟らかい便を排泄するが、それらの排泄を指して「下痢」とは呼ばない。それらの生物は、消化器官の作りが原始的であったり、全排泄(出産や産卵をも含む)を総排泄腔で行うことから、便の柔らかいことが常態である。.

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幻覚

幻覚(げんかく、)とは、医学(とくに精神医学)用語の一つで、対象なき知覚、すなわち「実際には外界からの入力がない感覚を体験してしまう症状」をさす。聴覚、嗅覚、味覚、触覚などの幻覚も含むが、幻視の意味で使用されることもある。実際に入力のあった感覚情報を誤って体験する症状は錯覚と呼ばれる。.

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伴性遺伝

'''ショウジョウバエの伴性遺伝の例''': X は交配を意味する。黒のバーは赤眼の、白のバーは白眼の遺伝因子またはX染色体を示す。メスはX染色体を2本、オスは1本持つ。純系赤眼のメスと白眼のオスを交配すると、次世代はオスメスともに赤眼になる。得られたメスを赤眼のオスと交配すると、次世代のメスは全て赤眼になるが、オスは半数が赤眼、半数が白眼になる。 伴性遺伝(はんせいいでん、ばんせいいでん)とは、性染色体に依存する遺伝形式である。.

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便秘

便秘(べんぴ、)とは、ヒト(または他の動物)において便の排泄が困難になっている状態の総称である。原因は消化器の狭窄や閉塞による便の通過障害、臨床的には異常を認めない慢性型機能性便秘など多岐にわたる。自覚症状として、血便、腹痛、吐き気、直腸残便感、腹部膨満感、下腹部痛、食欲不振、めまい等のほか、肩や背中に放散痛を伴う場合がある吉田一典ほか、 腹部救急診療の進歩 Vol.12 (1992) No.1 P136-138。.

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心臓

心臓と肺。古版『グレイの解剖学』より 心臓(しんぞう)とは、血液循環の原動力となる器官のこと大辞泉【心臓】。血液循環系の中枢器官のこと広辞苑 第五版 p.1386【心臓】。.

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ペルオキシダーゼ

ルタチオンペルオキシダーゼ 1 ペルオキシダーゼ (peroxidase,EC番号) は、ペルオキシド構造を酸化的に切断して2つのヒドロキシル基に分解する酵素である。つまり、 という反応を触媒する。活性部位にヘムを補因子として含んでいたり、酸化還元活性を持つシステインやセレノシステインを持つことが多い。.

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ミオグロビン

ミオグロビン立体構造 ミオグロビン(英:Myoglobin)は、筋肉中にあって酸素分子を代謝に必要な時まで貯蔵する色素タンパク質である。クジラ、アザラシ、イルカなど水中に潜る哺乳類は大量の酸素を貯蔵しなければならないため、これらの筋肉には特に豊富に含まれている。カラスの食肉にも豊富とされる。また一般に動物の筋肉が赤いのはこのタンパク質に由来する。.

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チロシン

チロシン(tyrosine)または、4-ヒドロキシフェニルアラニン (4-hydroxyphenylalanine) は、細胞でのタンパク質生合成に使われる22のアミノ酸のうちの一つ。略号は Tyr または Y。コドンはUACとUAU。極性基を有するが必須アミノ酸ではない。tyrosineはギリシア語でチーズを意味するtyriに由来し、1846年にドイツ人化学者のユストゥス・フォン・リービッヒがチーズのカゼインから発見した。官能基または側鎖のときはチロシル基と呼ばれる。.

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ネコ

水槽の金魚を狙うネコ 威嚇をするネコ ネコ(猫)は、狭義には食肉目ネコ科ネコ属に分類されるヨーロッパヤマネコが家畜化されたイエネコ(家猫、)に対する通称である。人間によくなつくため、イヌ(犬)と並ぶ代表的なペットとして世界中で広く飼われている。 より広義には、ヤマネコやネコ科動物全般を指すこともある(後述)。.

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ポルフィリン

ポルフィリン (porphyrin) は、ピロールが4つ組み合わさって出来た環状構造を持つ有機化合物。環状構造自体はポルフィン (porphine, CAS 101-60-0) という名称であるが、これに置換基が付いた化合物を総称してポルフィリンと呼ぶ。古代より使用されてきた貝紫(ポルフィラ、πορφύρα)が名前の由来。類似化合物としてフタロシアニン・コロール・クロリンなどがある。 分子全体に広がったπ共役系の影響で平面構造をとり、中心部の窒素は鉄やマグネシウムをはじめとする多くの元素と安定な錯体を形成する。また、πスタッキング(J会合)によって他の化合物と超分子を形成することもある。金属錯体では、ポルフィリン平面に対してz方向に軸配位子を取ることも多く、この効果を利用しても様々な超分子がつくられている。 ポルフィリンや類似化合物の金属錯体は、生体内でヘム、クロロフィル、シアノコバラミン(ビタミンB12)などとして存在しいずれも重要な役割を担う他、人工的にも色素や触媒として多様に用いられる。.

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ポルフォビリノーゲン

ポルフォビリノーゲン (Porphobilinogen) は、 ポルフィリンの生合成にピロールを導入する中間物質である。 ポルフォビリノーゲンは、アミノレブリン酸とアミノレブリン酸脱水酵素により合成される。ポルフォビリノーゲンは、ポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素によりヒドロキシメチルビランに結合、変換される。 ポルフォビリノーゲンの合成 急性間欠性ポルフィリン症 は、尿中ポルフォビリノーゲンを増加させる原因となる。.

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ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ

ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ(Porphobilinogen deaminase)(ヒドロキシメチルビランシンターゼやウロポルフィリノーゲンIシンターゼとしても知られている。)は、ポルフォビリノーゲンからヒドロキシメチルビランを合成するポルフィリン合成の第3段階で働く酵素である。この酵素は、唯一の二ピロールメタン補助因子である。この酵素の活動欠損は、急性間欠性ポルフィリン症を引き起こす。 この遺伝子は、ヒドロキシメチルビランシンターゼの一群を記述している。記述されたタンパク質は、ヘム合成回路の3段階目の酵素であり、4つのポルフォビリノーゲン縮合してを直線状のヒドロキシメチルビランを生成する作用を行う。この遺伝子の変異は、常染色体優性疾患である急性間欠性ポルフィリン症を引き起こす。.

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ポルフォビリノーゲンシンターゼ

ポルフォビリノーゲンシンターゼ(Porphobilinogen synthase)(アミノレブリン酸脱水酵素(ALA dehydratase又はaminolevulinate dehydratase))は、アミノレブリン酸2分子が不斉縮合することによりポルフォビリノーゲンを合成する。ヘム、クロロフィル、ビタミンB12を含む自然界すべてのテトラピロール類は、ポルフォビリノーゲンを共通の中間体としている。 ポルフォビリノーゲンシンターゼは、ポルフィリン生合成の2番目の反応に関わっている。 ポルフォビリノーゲンの合成.

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リック (映画)

『リック』(原題:The Dark Side of the Sun)は、1988年制作のアメリカ合衆国・ユーゴスラビアの映画。 ブラッド・ピットの初主演映画。1988年、当時のユーゴスラビア社会主義連邦共和国で撮影されたが、編集作業が完成する前にユーゴスラビア紛争が勃発、フィルムはバラバラに散逸してしまう。 その後、プロデューサーのアンジェロ・アランジェロヴィッチが、戦時下のバルカン諸国などを5年間捜索してフィルムの断片を丹念に回収・編集してようやく完成、1997年になって公開された幻の映画である。.

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ヴァージニア・ハミルトン

ヴァージニア・ハミルトン(Virginia Esther Hamilton、1936年3月12日 - 2002年2月19日)は、アメリカの児童文学作家。自身の出自であるアフリカ系アメリカ人の歴史を主題としたことで知られる。.

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ヘム

ヘムaの構造 ヘムbの構造 ヘム(英語: Haem、米語: Heme、ドイツ語: Häm)は、2価の鉄原子とポルフィリンから成る錯体である。通常、2価の鉄とIX型プロトポルフィリンからなるプロトヘムであるフェロヘムのことをさすことが多い。ヘモグロビン、ミオグロビン、ミトコンドリアの電子伝達系(シトクロム)、薬物代謝酵素(P450)、カタラーゼ、一酸化窒素合成酵素、ペルオキシダーゼなどのヘムタンパク質の補欠分子族として構成する。ヘモグロビンは、ヘムとグロビンから成る。ヘムの鉄原子が酸素分子と結合することで、ヘモグロビンは酸素を運搬している。 フェリヘムやヘモクロム、ヘミン、ヘマチンなど、その他のポルフィリンの鉄錯体もヘムと総称されることもある。.

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ヘモグロビン

ヘモグロビン(hemoglobin)とは、ヒトを含む全ての脊椎動物や一部のその他の動物の血液中に見られる赤血球の中に存在するタンパク質である。酸素分子と結合する性質を持ち、肺から全身へと酸素を運搬する役割を担っている。赤色素であるヘムを持っているため赤色を帯びている。 以下では、特にことわりのない限り、ヒトのヘモグロビンについて解説する。.

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ブタ

岐阜市畜産センターのビジターハウス内に展示) 岐阜市畜産センターにて) 仔豚に母乳を与える豚 豚小屋で飼育されている放牧豚 ブタ(豚、学名:Sus scrofa domesticus(仮名転写:スース・スクローファ・ドメスティクス)、英名:pig)は、哺乳綱鯨偶蹄目イノシシ科の動物で、イノシシ(Sus scrofa)を家畜化したものである。主に食用(豚肉)とされる。.

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プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ

プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ(protoporphyrinogen oxidase)は、ヘム合成の7番目の反応に関与する酸化還元酵素である。 プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼはプロトポルフィリノーゲンIXから水素原子を切り離し、プロトポルフィリンIXに変換する。.

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プロトポルフィリノーゲンIX

プロトポルフィリノーゲンIX(Protoporphyrinogen IX)は、 プロトポルフィリンIXの前駆物質である。 ポルフィリンの生合成経路を参照のこと。.

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プロトポルフィリン

プロトポルフィリン (protoporphyrin) は、ポルフィン環に、4つのメチル基、2つのビニル基、2つのプロピオン酸基が結合した構造をもつポルフィリンの総称である。特に断らない場合、ヘムやクロロフィルの前駆体となるプロトポルフィリンIX を指す。また、ポルフィリン類の分類に使われるローマ数字は、"Appendix 3 Fischer Trivial Names"(脚注参照)によって置換基の種類と位置によって決められる。.

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ヒドロキシメチルビラン

ヒドロキシメチルビラン(Hydroxymethylbilane)は、プレウロポルフィリノーゲンとしても知られており、ポルフィリンの代謝物の一つである。3番目の段階で、ポルフォビリノーゲンからポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素によってヒドロキシメチルビランが生成される。 次の段階で、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ(シンターゼ=合成酵素)によりウロポルフィリノーゲンIIIが生成される。 縮合し、環を巻く際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が整然と並んだヒドロキシメチルビランの一端のピロール環一つだけが反転して縮合し環を形成する。ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼがはたらかない場合、ピロール環が整然と並んだままのヒドロキシメチルビランが自発的に縮環して風車状のウロポルフィリノーゲンI が生成する。ウロポルフィリノーゲンI はウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の基質となりコプロポルフィリノーゲンIへと変換されるが、これはコプロポルフィリノーゲン酸化酵素の基質とならないため、プロトポルフィリンには至らない。。 ヒドロキシメチルビランまで合成された後にウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼが働かないようなヘム合成の欠陥がある場合には、通常、光過敏症を引き起こす。.

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ヒ素中毒

ヒ素中毒(ヒそちゅうどく)とは、ヒ素の生体毒性によって生じる病態であり、症状は多岐にわたるが、重篤な場合は重要な代謝酵素が阻害され多臓器不全を生じることなどにより死に至る。主に阻害されるのはリポ酸を補酵素として用いる酵素で、ピルビン酸脱水素酵素やαケトグルタル酸脱水素酵素などである。このため、ピルビン酸や乳酸など脱水素反応の基質が蓄積する。特に脳への影響が大きく、神経学的症状が現れる場合もある。.

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ピロール

ピロール(PyrroleまたはPyrrol)は、分子式 C4H5N、分子量 67.09 の五員環構造を持つ複素環式芳香族化合物のアミンの一種である。二重結合の位置が違う異性体に2''H''-ピロールと3''H''-ピロールがある。.

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ニューロパチー

ニューロパチー(ニューロパシー、Neuropathy)は、末梢神経の正常な伝導が障害される病態。障害される神経の種類は運動神経、感覚神経、自律神経に及び、ミクロ的な障害部位は軸索であったり髄鞘(シュワン細胞)であったりする。マクロ的にどこが障害されるかによって、単神経炎・多発性単神経炎・多発神経炎に区別される。 主な疾患は、ギラン・バレー症候群、フィッシャー症候群、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーが炎症性・感染性のものとして有名であり、その他の原因によるものに、糖尿病性ニューロパチー、腫瘍随伴性ニューロパチー、Crow-Fukase症候群、あるいはSLE、PN等の膠原病性血管炎に伴うニューロパチー、シャルコー・マリー・トゥース病、家族性アミロイド多発ニューロパチー等がある。外因性としてはアルコール、ヒ素、水銀、タリウム、スチレン、n-ヘキサン、またビタミン欠乏により脚気なども有名である。薬剤性としてはイソニアジドやビンクリスチンによるものが多い。.

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分光法

プリズムによる光線の波長分割 分光法(ぶんこうほう、spectroscopy)とは、物理的観測量の強度を周波数、エネルギー、時間などの関数として示すことで、対象物の定性・定量あるいは物性を調べる科学的手法である。 spectroscopy の語は、元々は光をプリズムあるいは回折格子でその波長に応じて展開したものをスペクトル (spectrum) と呼んだことに由来する。18世紀から19世紀の物理学において、スペクトルを研究する分野として分光学が確立し、その原理に基づく測定法も分光法 (spectroscopy) と呼ばれた。 もともとは、可視光の放出あるいは吸収を研究する分野であったが、光(可視光)が電磁波の一種であることが判明した19世紀以降は、ラジオ波からガンマ線(γ線)まで、広く電磁波の放出あるいは吸収を測定する方法を分光法と呼ぶようになった。また、光の発生または吸収スペクトルは、物質固有のパターンと物質量に比例したピーク強度を示すために物質の定性あるいは定量に、分析化学から天文学まで広く応用され利用されている。 また光子の吸収または放出は量子力学に基づいて発現し、スペクトルは離散的なエネルギー状態(エネルギー準位)と対応することが広く知られるようになった。そうすると、本来の意味の「スペクトル」とは全く異なる、「質量スペクトル」や「音響スペクトル」など離散的なエネルギー状態を表現した測定チャートもスペクトルとよばれるようになった。また「質量スペクトル」などは物質の定性に使われることから、今日では広義の分光法は「スペクトル」を使用して物性を測定あるいは物質を同定・定量する技法一般の総称となっている。.

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アミノレブリン酸

5-アミノレブリン酸(5-aminolevulinic acid、5-ALA)またはδ-アミノレブリン酸(dALA, δALA)は、ポルフィリン合成経路の最初の生成物である。.

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アミノレブリン酸シンターゼ

アミノレブリン酸合成 ポルフィリンとヘムの生合成の律速酵素は、グリシンとスクシニルCoAがD-アミノレブリン酸へ縮合することを媒介するアミノレブリン酸シンターゼ(Aminolevulinic acid synthase)()である。アミノレブリン酸シンターゼは、ミトコンドリア内に所在する。ヘム合成の第1段階の反応である。ヒトにおいてはアミノレブリン酸シンターゼの転写は、鉄と結合していないポルフィリン中間体の蓄積を防ぐために、ポルフィリンとの結合要素であるFe2+の存在の有無によって厳密に管理されている。体内には2種類のアミノレブリン酸シンターゼが存在する。1つは、赤血球前駆細胞で発現し、もう1つは全身で発現するものである。赤血球の形成は、X染色体上の遺伝子に記述されているが、もう1つは3染色体の遺伝子上に記述されている。X染色体に関連した鉄芽球性貧血は、X染色体上のアミノレブリン酸シンターゼの遺伝子の変異によって起こるが、もう1つの遺伝子の変異は何の疾患も発生させない。 アミノレブリン酸シンターゼは、補因子であるピリドキサールリン酸とともにグリシンからカルボキシル基を離脱させ、スクシニルCoAからCoAを離脱させ、分子中の4番目の炭素上のアミノ基を意味するδ-アミノレブリン酸を形成する。 δ-アミノレブリン酸からプロトポルフィリンIXまでの生合成経路.

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ウロポルフィリノーゲンI

ウロポルフィリノーゲンI(Uroporphyrinogen I)とは、急性間欠性ポルフィリン症で体内に蓄積されるテトラピロールである。 ヒドロキシメチルビランがウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼによって縮合し、環を巻く際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が整然と並んだヒドロキシメチルビランの一端のピロール環一つだけが反転して縮合し環を形成する。ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼがはたらかない場合、ピロール環が整然と並んだままのヒドロキシメチルビランが自発的に縮環してウロポルフィリノーゲンI が生成する。ウロポルフィリノーゲンI はウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の基質となりコプロポルフィリノーゲンIへと変換されるが、これはコプロポルフィリノーゲン酸化酵素の基質とならないため、プロトポルフィリンには至らない。.

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ウロポルフィリノーゲンIII

ウロポルフィリノーゲンIII(Uroporphyrinogen III) は、ポルフィリンの生合成において、ヒドロキシメチルビランからウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ(合成酵素)により作られ、ウロポルフィリノーゲンIII脱カルボキシ酵素によりコプロポルフィリノーゲンIIIに変換される。 Category:テトラピロール Category:大員環化合物.

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ウロポルフィリノーゲンIIIデカルボキシラーゼ

ウロポルフィリノーゲンIIIデカルボキシラーゼ(Uroporphyrinogen III decarboxylase)は、ヒトにおいてはUROD遺伝子に記述されているURODとして知られている酵素である。.

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ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ

ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ(Uroporphyrinogen III synthase)(ウロポルフィリノーゲンIII合成酵素)とは、ヒドロキシメチルビランをウロポルフィリノーゲンIIIに変換するポルフィリン代謝の第4番目の反応に関わる酵素である。 ヒドロキシメチルビランがウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼによって縮合し、環を巻くとウロポルフィリノーゲンIIIとなる。この際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が整然と並んだヒドロキシメチルビランの一端のピロール環一つだけが反転して縮合し環を形成する。ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼがはたらかない場合、ピロール環が整然と並んだままのヒドロキシメチルビランが自発的に縮環してウロポルフィリノーゲンI が生成する。ウロポルフィリノーゲンI はウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の基質となりコプロポルフィリノーゲンIへと変換されるが、これはコプロポルフィリノーゲン酸化酵素の基質とならないため、プロトポルフィリンには至らない。。.

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ウシ

ウシ(牛 英名:cattle)は、哺乳綱鯨偶蹄目ウシ科ウシ亜科の動物である。野生のオーロックスが家畜化されて生まれた。 「ウシ」は、狭義では特に(種レベルで)家畜種のウシ(学名:Bos taurus 「ボース・タウルス」)を指す。一方、やや広義では、ウシ属 Bosを指し、そこにはバンテンなどの野生牛が含まれる。さらに広義では、ウシ亜科 Bovinae の総称となる。すなわち、アフリカスイギュウ属、アジアスイギュウ属、ウシ属、バイソン属などを指す。これらは一般の人々も牛と認めるような共通の体形と特徴を持っている。大きな胴体、短い首と一対の角、胴体と比べて短めの脚、軽快さがなく鈍重な動きである。 ウシと比較的近縁の動物としては、同じウシ亜目(反芻亜目)にキリン類やシカ類、また、同じウシ科の仲間としてヤギ、ヒツジ、レイヨウなどがあるが、これらが牛と混同されることはまずない。 以下ではこのうち、家畜ウシについて解説する。.

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カタラーゼ

タラーゼ (catalase) は、過酸化水素を不均化して酸素と水に変える反応を触媒する酵素。 ヘムタンパク質の一種であり、プロトヘムを含んでいる。細胞内のペルオキシソームに存在し、過酸化水素を使って酸化・解毒をおこなう。 1818年に過酸化水素を発見したフランスの化学者ルイ・テナールは、カタラーゼとして知られるある種の物質が、過酸化水素の分解速度を高めることに気付いた。この物質をカタラーゼと命名したのは、ドイツの農業化学者O.レーブである。また、カタラーゼを単離して結晶化したのはアメリカの化学者ジェームズ・サムナー、カタラーゼのアミノ酸配列を決定したのはWalter A. Schroederらである。 毎秒当たりの代謝回転数は全酵素のなかでも最も高く、4000万に達する。ヒトの場合、カタラーゼは4つのサブユニットで構成されており、各サブユニットは526のアミノ酸から成立している。分子量は約24万。ヘムとマンガンを補因子として用いる。 ヒトをはじめとして肝臓に多く存在するため、肝臓をオキシドールにつけると酸素が発生する。ヒトの場合、このタンパク質をコードしている遺伝子はCATで第11染色体のp13に存在する。また、この遺伝子が欠損すると無カタラーゼ症を発症する。 至適pHは約7.0、至適温度は37℃。以下の反応の活性化エネルギーを下げることで、触媒として機能する。 過酸化水素のほか、ホルムアルデヒドやギ酸も基質として触媒できる。重金属の陽イオンやシアン化物は、阻害因子として働く。 ほぼすべての好気性微生物が有しているカタラーゼは、ユリアーキオータ門に属するMethanosarcina barkeriなどのいくつかの嫌気性微生物にも存在する。また、細菌がこの酵素をもつかは、細菌を同定する上で非常に重要であり、それはカタラーゼテストによって判別できる。 高温のガスを噴射するミイデラゴミムシの能力は、カタラーゼの高い代謝回転数に依存している。カタラーゼの含有量が多ければ多いほど、過酸化水素水(オキシドール)を混ぜた時に、より速く、多くの酸素を発生できる。.

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グリシン

リシン (glycine) とは、アミノ酢酸のことで、タンパク質を構成するアミノ酸の中で最も単純な形を持つ。別名グリココル。糖原性アミノ酸である。 示性式は H2NCH2COOH、アミノ酸の構造の側鎖が –H で不斉炭素を持たないため、生体を構成する α-アミノ酸の中では唯一 D-, L- の立体異性がない。非極性側鎖アミノ酸に分類される。 多くの種類のタンパク質ではグリシンはわずかしか含まれていないが、ゼラチンやエラスチンといった、動物性タンパク質のうちコラーゲンと呼ばれるものに多く(全体の3分の1くらい)含まれる。 1820年にフランス人化学者アンリ・ブラコノーによりゼラチンから単離された。 甘かったことからギリシャ語で甘いを意味する glykys に因んで glycocoll と名付けられ、後に glycine に改名された。.

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コプロポルフィリノーゲンオキシダーゼ

プロポルフィリノーゲンオキシダーゼ(coproporphyrinogen oxidase)は、ヒトのCPOX遺伝子にコードされている酵素である。この酵素はポルフィリン代謝の6番目の反応に関与し、コプロポルフィリノーゲンIIIをプロトポルフィリノーゲンIXに変換する。 File:Coproporphyrinogen III.svg|コプロポルフィリノーゲンIII File:Protoporphyrinogen IX.PNG|プロトポルフィリノーゲンIX.

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コプロポルフィリノーゲンI

プロポルフィリノーゲンI(Coproporphyrinogen I)とは、急性間欠性ポルフィリン症で体内に蓄積されるテトラピロールである。 ヒドロキシメチルビランがウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼによって縮合し、環を巻く際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が整然と並んだヒドロキシメチルビランの一端のピロール環一つだけが反転して縮合し環を形成する。ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼがはたらかない場合、ピロール環が整然と並んだままのヒドロキシメチルビランが自発的に縮環してウロポルフィリノーゲンI が生成する。ウロポルフィリノーゲンI はウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の基質となりコプロポルフィリノーゲンIへと変換されるが、これはコプロポルフィリノーゲン酸化酵素の基質とならないため、プロトポルフィリンには至らない。.

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コプロポルフィリノーゲンIII

コプロポルフィリノーゲンIII (coproporphyrinogen III) は、ポルフィリン代謝において、ウロポルフィリノーゲンIIIからウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼによって合成され、コプロポルフィリノーゲンオキシダーゼによってプロトポルフィリノーゲンIXに変換される物質である。 Category:テトラピロール Category:大員環化合物.

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シトクロム

トクロム(cytochrome, cyt、Zytochrom, Cytochrom)は、酸化還元機能を持つヘム鉄を含有する、ヘムタンパク質の一種である。1886年にMacMunnによって存在が指摘され、1925年にデーヴィッド・ケイリン によるウマの胃に寄生するヒツジバエ科ウマバエ幼虫を用いた研究によって酸化還元機能を持ち好気呼吸に重要な役割を持つことが実証された。 チトクロム、サイトクロム、シトクロームなどと呼ばれることもある。.

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シトクロムP450

トクロムP450()は特定の酸化還元酵素ファミリーに属する酵素の総称である。単にP450あるいはCYP(シップ)と呼ばれることがある。様々な基質を酸化し、多くの役割を果たす。肝臓において解毒を行う酵素として知られているとともに、ステロイドホルモンの生合成、脂肪酸の代謝や植物の二次代謝など、生物の正常活動に必要な様々な反応に関与している。NADPHなどの電子供与体と酸素を用いて基質を酸化することも共通である。シトクロムP450は細胞内の小胞体に多く、一部はミトコンドリアに存在する。動物では肝臓に多く、特によく研究されている。 ゲノムプロジェクトによって一部の細菌を除く大部分の生物(大腸菌には見つかっていない)にその遺伝子があることが明らかにされた。例えばヒトには57個の遺伝子がある。また、植物のシトクロムP450は基質特異性が高く、多くの種類が存在するとされている、例えばイネにおいては候補遺伝子が400以上も発見されている。しかし、機能がわかっているものは少ない。.

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ジョージ3世 (イギリス王)

手の上に乗っているナポレオンを凝視するジョージ3世 ジョージ3世(、1738年6月4日 – 1820年1月29日)は、イギリス・ハノーヴァー家第3代目のグレートブリテン国王兼アイルランド国王(即位:1760年10月25日)であり、1801年1月1日に両国が合同して以降はグレートブリテン及びアイルランド連合王国国王。また同時に神聖ローマ帝国のハノーファー選帝侯でもあり、1814年10月12日以後はハノーファー王ゲオルク3世 ()に昇格した。ハノーヴァー家の国王だったが、先代・先々代と異なりイギリス生まれで母語は英語であり、ハノーファーへは一度も訪れなかった。 ジョージ3世の寿命と治世の長さはそれまでの全てのイギリス王よりも長く、ヨーロッパからアフリカ、アメリカ、アジアまで広がった多くの軍事紛争に彩られた。治世初期にはグレートブリテン王国が七年戦争でフランスに勝利、北米とインドにおけるヨーロッパ諸国の勢力の間で支配的な勢力となった。しかし、アメリカ独立戦争では敗北してアメリカの多くの植民地を失った。1793年からは革命時期とナポレオンの帝政時期のフランスとの戦争に突入、1815年のワーテルローの戦いまで続いた。 治世後期は精神疾患に繰り返し悩まされた。ポルフィリン症を患っていたとされたが、病気の原因は不明のままである。1810年に病気が再発、回復の兆しもなかったため摂政が任命され、長男のジョージ王太子が摂政王太子として統治した。ジョージ3世が死去すると、摂政王太子はジョージ4世として王位を継承した。 ジョージ3世の一生に関する史的分析において、様々な意見が万華鏡のように様変わりした。これは伝記作家が入手できる史料、そして彼ら自身の偏見に起因する。20世紀の後半に再評価されるまで、アメリカにおけるジョージ3世の評価は暴君そのものであったが、イギリスにおいては「帝国主義の失敗のスケープゴート」になった。.

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スクシニルCoA

ニルCoA(スクシニルこえー、スクシニルこえんざいむえー、succinyl-CoA、SucCoA)は、コハク酸と補酵素Aからなる有機化合物である。.

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優性

トウモロコシの草丈の遺伝の研究(1917年) 優性は、有性生殖の遺伝に関する現象である。一つの遺伝子座に異なる遺伝子が共存したとき、形質の現れやすい方(優性、)と現れにくい方(劣性、)がある場合、優性の形質が表現型として表れる。 「優性」「劣性」という表現は、優れた遺伝子、劣った遺伝子、といった誤解を招きやすいことから、2017年9月より、日本遺伝学会は優性を「顕性」、劣性を「潜性」という表現に変更することを決定し、教科書の記述も変更するよう、関連学会と文部科学省に要望している。 一般的な植物や動物においては、遺伝子は両親からそれぞれ与えられ、ある表現型について一対を持っている。この時、両親から同じ遺伝子が与えられた場合、その子はその遺伝子をホモ接合で持つから、その遺伝形質を発現する。しかし、両親から異なる遺伝子を与えられた場合には、子はヘテロ接合となり異なる遺伝子を持つが、必ずどちらか一方の形質が発現するとき、その形質を優性形質という。 2倍体の生物において、性染色体以外の常染色体は雄親と雌親から受け継いだ対の遺伝子を有する。対立遺伝子をAとaの二種とした場合、子の遺伝型はAA・Aa・aaの3通りがある。Aとaの影響が等しければ子の表現型がAaであったときにAAとaaの中間等になるはずだが、多くの場合そうはならず、一方に偏った表現型となる。この時にAaの表現型がAAと同様の場合、aaの表現型を劣性形質といい、Aはaに対して優性遺伝子、aはAに対して劣性遺伝子という。優性遺伝子に対して大文字を使い、劣性遺伝子に対して小文字を使う表記法はよくある慣習である。 優性は優れた形質を受け継ぐ、という意味ではなく、次世代でより表現されやすいという意味である。「劣った性質」という意味ではなく、表現型として表れにくい事を意味する。 しかし、優生学のように、この言葉をそのまま優れた形質の意味に使う例もある。このような場合、それは遺伝学の用語とは全く異なるものである。 雌雄で性染色体の数が異なるために生じる伴性遺伝の場合、雌雄で形質の発現に差が出る。例えば多くの哺乳類では、雄にはX染色体が1つしか存在しないため、劣性遺伝子があれば必ず形質が発現する。その一方で雌はX染色体を2つ持つため、その両方に劣性遺伝子が存在しなければ発現しない。例えばヒトの色覚異常がある。 優性という言葉は、広い意味では、対立遺伝子の組み合わせで表現型が変わる現象全般に対して用いられる(例えば、不完全優性、半優性、超優性、量的遺伝学における優性など)。.

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全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデス(全身性紅斑性狼瘡、Systemic lupus erythematosus; SLE, Lupus erythematodes)とは、なんらかの原因によって種々の自己抗体を産生し、それによる全身性の炎症性臓器障害を起こす自己免疫疾患今日の治療指針 2002 医学書院 ISBN 9784260119894。産生される自己抗体の中でも、抗DNA抗体は特異的とされる。特定疾患(難病)に指定されている。動脈硬化性心血管病による死亡率および罹病率も高い舟久保ゆう、「」日本臨床免疫学会会誌 Vol.35 (2012) No.6 p.470-480, 。.

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光増感剤

化学における 光増感剤(ひかりぞうかんざい、photosensitizer)とは、自らが光を吸収して得たエネルギーを他の物質に渡すことで、反応や発光のプロセスを助ける役割を果たす物質のことである。 多くの光増感剤は基底状態から吸光により一重項励起状態となったのち速やかに項間交差を起こして三重項励起状態へ遷移する化合物である。三重項励起状態となった光増感剤が他の物質(一重項基底状態)と衝突したときにエネルギーと電子を交換して自らは基底状態に戻り、相手を三重項励起状態に変える。三重項励起状態に変えられた相手は続いて化学反応を起こしたり、蛍光発光を示したりする。 (例) D: 光増感剤、A: エネルギー受容物質 S0: 基底状態 S1: 第一励起一重項状態 T1: 第一励起三重項状態 項間交差をともなう光励起は禁制であるため、多くの化合物では S0 から T1(あるいは T0 から S1)を直接発生させることは難しい。光増感剤はそのようなプロセスを仲介する。.

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光線過敏

光線過敏(こうせんかびん)とは、光線の照射によって被照射部に丘疹、紅斑、水疱、膨疹などの皮膚症状を呈したり、光線が関節炎、気管支炎の原因となる疾患。光線過敏症とも呼ばれる。.

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皮疹

疹(ひしん)とは、皮膚に出現する肉眼的変化である発疹(はっしん、ほっしん、rash, eruption, exanthem, exanthema)の表現方法のことである。以下に示す用語は、皮膚科学をはじめ医療分野で一般的に使用される言葉である。また、口などの粘膜に生じるものを粘膜疹(ねんまくしん)と特別に言う。.

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皮膚

膚(ひふ)は、動物の器官のひとつで、体の表面をおおっている層のこと生化学辞典第2版、p.1068 【皮膚】。体の内外を区切り、その境をなす構造である。皮膚と毛、爪、羽毛、鱗など、それに付随する構造(器官)とをあわせて、外皮系という器官系としてまとめて扱う場合がある。また、動物種によっては、皮膚感覚を伝える感覚器の働きも持っている場合がある。ヒトの皮膚は「肌」(はだ)とも呼ばれる。 高等脊椎動物では上皮性の表皮、その下にある結合組織系の真皮から構成され、さらに皮下組織そして多くの場合には脂肪組織へと繋がってゆく。 ヒトの皮膚は、上皮部分では細胞分裂から角化し、垢となって剥がれ落ちるまで約4週間かかる解剖学第2版、p.26-31、外皮構造(皮膚)。.

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神経系

経系(しんけいけい、)とは、主に神経細胞(ニューロン)の連鎖によって作られる神経を通して、外部の情報の伝達と処理を行う動物の器官生化学辞典第2版、p.668 【神経系】。 内容的には、一つの動物体における神経全体の配置のあり方を指す場合と、同一個体内での、神経の系統の大きな区別を指す場合がある。前者は動物の分類において、上位分類群を特徴付ける重要な特徴と見なされる。 また、神経系が情報を受け渡しする対象である「外部」にも2つの意味があり、ひとつは生体の外部を指す場合と、もうひとつは生体の内部ながら神経系の外部を指す場合の両方がある。.

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精神障害

精神障害(せいしんしょうがい、mental disorder)は、精神や行動における特定の症状を呈することによって、機能的な障害を伴っている状態である。世界保健機関は、症状と苦痛とを組み合わせた機能不全とし、アメリカ精神医学会によれば著しい苦痛や社会的な機能の低下を伴っているものであり、死別など喪失によるありうる反応や、文化的に許容できる反応は精神障害ではない。精神疾患(mental disease)の語が用いられるが、厳密に正しい用語は精神障害である。従来のイメージである不可逆的なものとは異なるため、診断名に「症」の字を当てはめる動きについては議論がある。発達上の問題や統合失調症、うつ病や双極性障害といった気分障害や、パニック障害といった不安障害、性機能障害、また薬物依存症といった物質関連障害など様々な症状を呈する状態がある。知的障害やパーソナリティ障害が含まれる。診断された者は精神障害者と呼ばれる。 罹患者は世界では4500万人と推定され、4人に1人は生涯に1回以上の精神障害を経験する。任意の時点で、成人人口の10人に1人は精神疾患を罹患しており、また18歳以下の児童青年では8人に1人は罹患し、これは障害児においては5人に1人となる。神経精神疾患は世界の障害調整生命年(DALY)の13%を占め、2015年には15%に増加するとWHOは推定している。米国では精神障害関連のコストは1470億ドルに上り、これはがん、呼吸器疾患、AIDSらを上回る。 症状を呈する原因としては、先に甲状腺機能の異常や栄養欠乏、またなど医学的に生じているとか、医薬品や向精神薬によって薬理学的に生じているといった状態を除外して、それ以外の固有の症状であると仮定される。つまり精神の障害は、髄膜炎、内分泌疾患などの身体疾患によって引き起こされる場合もあるし、単にアルコールやカフェイン、また精神科の薬によって薬物の作用で生じている場合もある。それ以外にストレスによって生じたり、脳の機能的な変調によって生じている可能性もある。決定的な原因は判明しておらず、様々な仮説が検討されている状態である。 従って、精神障害を診断するための合意された生物学的指標(検査)は存在しない。つまり未だ、診断のための理解という部分から十分に高度というわけではなく、その基礎となる脳の研究の進展を要請している段階である。軽い日常的な出来事が医療化されることに弱く、製薬会社による病気喧伝も加わって患者の数が激増している。金融危機より先に先進国各国で患者数が増加し、薬物治療は人々を復帰させていない。治療法も決定的なものは存在しない。自然に軽快することもある。 精神障害は精神医学によって扱われる。日本では、担当は主に精神科医(精神科)であるが、患者の症状や状況によっては内科(心療内科が多い)など、他の科で診察、治療が行われている場合もある。.

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粘膜

粘膜(ねんまく、mucous membrane)は、上皮細胞に覆われた外胚葉由来の上皮層である。吸収と分泌に関わる。さまざまな体腔に配置し、外部環境や内部臓器に面している。鼻孔、唇、耳、生殖器、肛門などあちこちで肌とつながる。 粘膜や腺から分泌された濃い粘性の流体が粘液である。粘膜は体内において見られた場所を指し、全ての粘膜が粘液を分泌するわけではない。その表面がいつも粘液性の分泌物で濡れている柔性膜を称するときに限り、「粘膜」という呼称を用いる。位置的には中空性臓器の内腔表面に多い。粘膜上皮、粘膜固有層、粘膜筋板より構成される。 大概の呼吸器系は粘膜が特徴的である体腔に含まれる。陰茎亀頭(陰茎の頭部)、陰核亀頭、陰茎包皮、陰核包皮は粘膜であって、皮膚ではない。.

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紫外線

紫外線(しがいせん、ultraviolet)とは、波長が10 - 400 nm、即ち可視光線より短く軟X線より長い不可視光線の電磁波である。.

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痒み

み(かゆみ)とは、皮膚と眼瞼結膜、鼻粘膜に起こる、引っ掻き反射を引き起こす感覚を指す。 痒みが発生すると、むずむずとした不快な感覚(什痒感)を感じる。.

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生化学

生化学(せいかがく、英語:biochemistry)は生命現象を化学的に研究する生化学辞典第2版、p.713 【生化学】生物学または化学の一分野である。生物化学(せいぶつかがく、biological chemistry)とも言う(若干生化学と生物化学で指す意味や範囲が違うことがある。生物化学は化学の一分野として生体物質を扱う学問を指すことが多い)。生物を成り立たせている物質と、それが合成や分解を起こすしくみ、そしてそれぞれが生体システムの中で持つ役割の究明を目的とする。.

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発作

作(ほっさ、)とは、一時的に起こる病気の症状のことである。.

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癇癪

癇癪(かんしゃく).

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遺伝

遺伝(いでん、)は、生殖によって、親から子へと形質が伝わるという現象のことであり、生物の基本的な性質の一つである。素朴な意味では、親子に似通った点があれば、「遺伝によるものだ」、という言い方をする。しかし、生命現象としての遺伝は、後天的な母子感染による疾患や、非物質的情報伝達(学習など)による行動の類似化などを含まない。.

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貧血

貧血(ひんけつ)とは血液が薄くなった状態である。医学的には、血液(末梢血)中のヘモグロビン(Hb)濃度、赤血球数、赤血球容積率(Ht)が減少し基準値未満になった状態として定義されるが浅野『三輪血液病学』p952、一般にはヘモグロビン濃度が基準値を下回った場合に貧血とされる小川『内科学書』 p64。 医療業界では、アネミー、アネミ、アニーミア(Anemia)ということもある。.

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黄疸

(おうだん、jaundice)とは、病気や疾患に伴う症状の1つ。身体にビリルビンが過剰にあることで眼球や皮膚といった組織や体液が黄染した(黄色く染まる)状態。.

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肝癌

肝癌(かんがん、Liver cancer)は、肝臓に発生する悪性腫瘍の総称である。.

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肝臓

肝臓(かんぞう、ἧπαρ (hepar)、iecur、Leber、Liver)は、哺乳類・鳥類・齧歯類・両生類・爬虫類・魚類等の脊椎動物に存在する臓器の一つ。 ヒトの場合は腹部の右上に位置する内臓である。ヒトにおいては最大の内臓であり、体内維持に必須の機能も多く、特に生体の内部環境の維持に大きな役割を果たしている。 本稿では主にヒトについて記載する。.

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自律神経系

自律神経系(じりつしんけいけい、Autonomic nervous system)は、末梢神経系のうち植物性機能を担う神経系であり、動物性機能を担う体性神経系に対比される。自律神経系は内臓諸臓器の機能を調節する遠心性機序と内臓からの情報を中枢神経系に伝える求心性の機序という2つの系からなる。 交感神経系と副交感神経系の2つの神経系で構成されている。 また、腸管を支配する神経系として壁内腸神経系と呼ばれる神経系もある。発生学的には脳よりも早い。また、壁内腸神経系を第2の脳とも言われている。.

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腰痛

腰痛(ようつう, Low back pain)とは、腰に痛み、炎症などを感じる状態を指す一般的な語句。 その期間によって、急性(6週間まで)、亜急性(6-12週間)、慢性(12週間以上)に分類される。 大部分の腰痛はたいてい発症から数週間以内には改善され、40-90%のケースでは6週間後までに完全に改善される。しかし急性患者の3分の1は一年後には慢性化し、5分の1は活動に重大な支障をきたす重度になる。 急性・亜急性期における治療の第一選択肢には、皮膚表面の加熱、マッサージ、鍼脊柱操作といった非薬物療法が推奨される。患者の大部分は治療の有無と関わらず時間と共に改善されるためである。薬物療法を行う際には、非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)または骨格筋弛緩薬を推奨する。 疾病コストは医療費のほか、失業、生産性低下といった面でも大きい。任意の時点にて、人口の9-12%(63,200万人)が腰痛を抱えており、またおおよそ25%の人々が過去1ヶ月以内に腰痛を経験している。およそ40%の人々は人生に一度は腰痛を経験するとされ、この割合は先進国においては80%まで上昇する。男女差は見られない。発症が始まるのは、おおよそ20-40歳頃とされている。腰痛を最も抱えている年代は40-80歳であり、年齢が高くなるほど高率である。.

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腹痛

腹痛(ふくつう、はらいた、abdominal pain)とは、腹部に感じる痛みとして自覚される症状である。 腹痛は主に「内臓性腹痛」、「体性痛」、「関連痛」、「心因性腹痛」などに分けられる。腹痛を発生させる要因も様々なものがあり、体内で発生した何らかの異常を知らせる情報がまず痛みとして自覚される。またこれらの痛みは、異常に対する一種の防御反応とも言えるものである。 痛みの症状が著しい場合は、人体に対して二次的に生理的・心理的影響を及ぼす可能性が高くなるため、速やかに要因を突き止め、病院や診療所など、医療機関で適切な処置を受ける必要がある(急性腹症、疼痛を参照)。.

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酵素

核酸塩基代謝に関与するプリンヌクレオシドフォスフォリラーゼの構造(リボン図)研究者は基質特異性を考察するときに酵素構造を抽象化したリボン図を利用する。 酵素(こうそ、enzyme)とは、生体で起こる化学反応に対して触媒として機能する分子である。酵素によって触媒される反応を“酵素的”反応という。このことについて酵素の構造や反応機構を研究する古典的な学問領域が、酵素学 (こうそがく、enzymology)である。.

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鉄付加酵素

鉄付加酵素(てつふかこうそ、ferrochelatase (FECH))は、プロトポルフィリンIXをヘムに変換するヘム生合成8段階の最後の反応酵素である。プロトポルフィリンにFe2+を付加する反応を触媒する。触媒反応は、 鉄付加酵素は、497個のアミノ残基で構成され、分子量は55.4 kDaである。 鉄付加酵素は、ミトコンドリアに所在し、ヘム生合成においてプロトポルフィリンIXに鉄(Fe2+)を付加する反応を触媒する。鉄付加酵素の欠乏は、骨髄性プロトポルフィリアの発症に関係する。この遺伝について、異なる異性体を記述した2つの転写変異が見つかっている。.

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鉄芽球性貧血

鉄芽球性貧血(てつがきゅうせいひんけつ: Sideroblastic anemia)とは、鉄が有っても使うことが出来ずに起こる貧血。.

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鉛中毒

鉛中毒(なまりちゅうどく、lead poisoning)とは、鉛の摂取を原因とする中毒のことである。重金属中毒の1種に分類される。かつては鉛毒(えんどく)とも言った。.

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蛍光

蛍光(けいこう、fluorescence)とは、発光現象の分類。.

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水疱

水疱(すいほう)とは、皮膚疾患などでみられる皮疹の一つ。一般に水膨れ、水ぶくれ(みずぶくれ)と呼ばれる。皮膚の表皮中または表皮下にサラサラとした水分がたまり、半球状に隆起した状態を指す。中の水分は損傷した組織からしみ出た血清やタンパク質などである。ふつうは表皮にでき治りも早く痕も残らないが、全身性疾患に伴って皮膚の深い層にできた水疱は治癒に時間がかかり痕が残ることがある。 湿疹(湿疹の3角形)でみられる滲液性丘疹は、丘疹の上に小水疱が出現している状態をいう。.

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水銀中毒

水銀中毒(すいぎんちゅうどく)は水銀に接触することによって起こる中毒症状である。 金属水銀単体の持つ危険性の要因として、標準状態では酸化されて酸化水銀(II) を生成しやすいこと、および落としたりかき混ぜたりすると液滴が微細な粒子となって表面積を劇的に増加するということが挙げられる。 金属水銀は沸点が高いものの、室温で水銀蒸気によって飽和した空気中には、毒性を発揮する程度の数倍の量が含まれる。高温になると、危険性はさらに増大する。 堆積した鉱物の浸食や大気からの沈着によって、河川では水銀の濃縮が起こる。植物は湿った状態だと水銀を吸収するが、乾燥すると排出してゆく。植物や堆積物からなる石炭の中には、さまざまな程度の量の水銀が含まれている。植物と同じく、キノコ類も土壌から水銀を吸収する。 肥料の使用や工業廃棄物の投棄などのように、人間の生産活動も土壌や水系・海洋に水銀を放出する一因である。そのようにして環境中に放出された水銀は、最終的に水や土の表面へとたどり着く。表層水のpHが5から7である場合、水中の水銀濃度は増加する。これは水源近くの土壌中の水銀が移動しやすい形に変わるためである。 ある種の微生物は表層水に達した水銀をメチル水銀に変換する。メチル水銀は神経毒性を持つことが知られている。ほとんどの生物はメチル水銀を急速に吸収する。魚は水から多量のメチル水銀を取り込む生物の一種として挙げられ、そこから生態系の中に拡散していく、九州大学大学院農学研究院。魚を摂食した動物には、生殖機能・生長の阻害、胃の障害、腎臓障害などの毒性症状が現れる水町 邦彦、後藤 佐吉、「水銀・水銀中毒」、『世界大百科事典』、第2版CD-ROM版、平凡社、1989年。.

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活性酸素

活性酸素(かっせいさんそ、Reactive Oxygen Species、ROS)は、大気中に含まれる酸素分子がより反応性の高い化合物に変化したものの総称である吉川敏一,河野雅弘,野原一子『活性酸素・フリーラジカルのすべて』(丸善 2000年)p.13。一般的にスーパーオキシドアニオンラジカル(通称スーパーオキシド)、ヒドロキシルラジカル、過酸化水素、一重項酸素の4種類とされる。活性酸素は、酸素分子が不対電子を捕獲することによってスーパーオキシド、ヒドロキシルラジカル、過酸化水素、という順に生成する。スーパーオキシドは酸素分子から生成される最初の還元体であり、他の活性酸素の前駆体であり、生体にとって重要な役割を持つ一酸化窒素と反応してその作用を消滅させる。活性酸素の中でもヒドロキシルラジカルはきわめて反応性が高いラジカルであり、活性酸素による多くの生体損傷はヒドロキシルラジカルによるものとされている吉川 1997 p.10。過酸化水素の反応性はそれほど高くなく、生体温度では安定しているが金属イオンや光により容易に分解してヒドロキシルラジカルを生成する吉川 1997 p.9。活性酸素は1 日に細胞あたり約10 億個発生し、これに対して生体の活性酸素消去能力(抗酸化機能)が働くものの活性酸素は細胞内のDNAを損傷し,平常の生活でもDNA 損傷の数は細胞あたり一日数万から数10 万個になるがこのDNA 損傷はすぐに修復される(DNA修復)。.

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急性間欠性ポルフィリン症

急性間欠性ポルフィリン症(Acute intermittent porphyria)は、酸素と結びつくヘモグロビンの補欠分子団のヘムの合成に影響を与える稀な常染色体優性遺伝の代謝疾患である。この疾病は、ポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素の欠損に特徴付けられる。急性間欠性ポルフィリン症は、ポルフィリン症のうちで2番目に多いタイプのものである。.

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ポルフィリア晩発性皮膚ポルフィリン症

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