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抗リン脂質抗体症候群

索引 抗リン脂質抗体症候群

抗リン脂質抗体症候群(こうりんししつこうたいしょうこうぐん、Anti-phospholipid antibody syndrome; APS)は自己免疫疾患のひとつ。自己抗体ができることによって、全身の血液が固まりやすくなり、動脈塞栓・静脈塞栓を繰り返す疾患である。特に習慣性流産や若年者に発症する脳梗塞の原因として重要である。特定疾患のひとつであるが、これだけでは公費対象ではない。.

37 関係: 塞栓不育症下大静脈予後心筋梗塞土建屋よしゆき北海道大学ワルファリントロンビンニューイングランド・ジャーナル・オブ・メディシンアセチルサリチル酸キニノーゲンコホート研究シクロホスファミドステロイド系抗炎症薬全身性エリテマトーデス動脈特定疾患静脈静脈血栓塞栓症血小板血栓血栓症胎盤間下このみ門脈圧亢進症肺血栓塞栓症脳卒中脳血管障害脳梗塞自己免疫疾患自己免疫性溶血性貧血自己抗体抗凝固薬梅毒活性化部分トロンボプラスチン時間流産

塞栓

塞栓(そくせん、embolism、embolus)は、栓子(血塊などの塊,単数形 embolus 複数形 emboli)が血液中に遊離し、塊によって血管が塞がれ、血流が遮断されてしまうこと。塞栓症ともいう。塞栓を生じる部位・器官で循環障害を起こし多彩な症状を生じ、発症部位により様々な呼称が与えられている。.

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不育症

不育症(ふいくしょう)とは妊娠は可能だが、流産や死産を繰り返し生児を得ることができない病態や症候群のことである。不妊症とは異なり、習慣流産と同義で使われることがある。2008年度から厚生労働省が研究班を設置し、2010年9月にWebサイトを公開した。.

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下大静脈

下大静脈(かだいじょうみゃく、inferior vena cava(IVC))とはヒトの体の中でいちばん大きな静脈で、その直径は約3.5cmである。下半身からの血液を集めて心臓に流れ込んでいる。 下大静脈は腹腔の後部で脊柱の右側を上行しており、右下方の後面から右心房に入る。.

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予後

予後(よご、prognosis、Genesung;Prognose)とは、手術後の患者の状態や、病気・創傷の将来的な状態、特にそれらの状態に関する見込み、を意味する医学用語である。.

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心筋梗塞

心筋梗塞(しんきんこうそく、myocardial infarction)は、虚血性心疾患のうちの一つ。心臓の筋肉細胞に酸素や栄養を供給している冠動脈に閉塞や狭窄などが起きて血液の流量が下がり、心筋が虚血状態になり壊死してしまった状態。通常は急性に起こる「急性心筋梗塞(AMI)」のことを指す。心臓麻痺・心臓発作(heart attack)とも呼ばれる。 心筋が虚血状態に陥っても壊死にまで至らない前段階を狭心症といい、狭心症から急性心筋梗塞までの一連の病態を総称して急性冠症候群(acute coronary syndrome, ACS)という概念が提唱されている。.

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土建屋よしゆき

土建屋 よしゆき(どけんや よしゆき、1955年10月25日 - 2014年7月31日)は、京都府京都市伏見区に在住し、主に関西で活動していたタレント。本名:廣部 吉行。所属事務所はオフィスとんで。.

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北海道大学

記載なし。

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ワルファリン

ワルファリン(Warfarin)は、抗凝固剤の1つ。殺鼠剤としても用いる。ワルファリンカリウムが医薬品として使われ、商品名はワーファリン。投与方法は経口(内服)のみである。.

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トロンビン

トロンビン(Thrombin、第IIa因子とも)は、血液の凝固に関わる酵素(セリンプロテアーゼ)の一種。EC番号はEC 3.4.21.5であり、フィブリノーゲンをフィブリンにする反応を触媒する。遺伝子は人の場合、第十一染色体のp11-q12に存在する。 トロンビンは血液中に存在するプロトロンビン(第II因子)が第V因子によって活性化されることによって生まれる。第V因子、第VIII因子及び第IX因子を活性化させるので凝血反応の中核的な存在であり、血液凝固を阻止する際にはこの酵素の働きを止めることが重要である。 また血小板を活性化することで凝血を促進する機能もある。この場合には血小板表面の受容体(Gタンパク質共役型受容体)を介して働く。.

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ニューイングランド・ジャーナル・オブ・メディシン

『ニューイングランド・ジャーナル・オブ・メディシン』(英語:The New England Journal of Medicine、略称:N Engl J Med または NEJM)は、マサチューセッツ内科外科学会によって発行される、英語で書かれた査読制の医学雑誌である。継続して発行されている医学雑誌のうちでは世界で最も長い歴史を誇り、また世界で最も広く読まれ、最もよく引用され、最も影響を与えている一般的な医学系定期刊行物となっている 。日本版は1997年より南江堂から発行されている。.

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アセチルサリチル酸

アセチルサリチル酸(アセチルサリチルさん、acetylsalicylic acid)は、代表的な消炎鎮痛剤のひとつで非ステロイド性抗炎症薬の代名詞とも言うべき医薬品。ドイツのバイエル社が名付けた商標名のアスピリン()がよく知られ、日本薬局方ではアスピリンが正式名称になっている。 消炎・解熱・鎮痛作用や抗血小板作用を持つ。サリチル酸を無水酢酸によりアセチル化して得られる。示性式 C6H4(COOH)OCOCH3。.

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キニノーゲン

ニノーゲン(Kininogen)は、キニンの前駆体となるタンパク質である。他の役割を持つものもある。 2つの主要な型は、.

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コホート研究

ホート研究(こほーとけんきゅう、)とは分析疫学における手法の1つであり、特定の要因に曝露した集団と曝露していない集団を一定期間追跡し、研究対象となる疾病の発生率を比較することで、要因と疾病発生の関連を調べる観察的研究である。要因対照研究()とも呼ばれる。 ある基盤(地域、職業など)を元に行なう研究では実験的な介入は行なわない。主に一回の調査を行なう「横断研究」と、二回以上にわたり調査を行なう「縦断研究」があり、後者の中で特に最初の調査の対象者集団をコホートと呼ぶ。コホート研究はこの集団を前向きに追跡しているので、曝露から疾病発生までの過程を時間を追って観察することができる。したがって、疾病の自然史を調べることができる、観察の時間的な順序や論理の流れが実験に近い、複数の疾病についての調査が可能である(特定の曝露の広範な健康影響を調べることができる)、という利点がある一方で、対象としている疾病の発生が稀である場合には、大規模なコホートを長期間追跡する必要があり、時間とコストがかかるという欠点がある。 薬剤疫学・産業疫学などで、過去の曝露状況が記録として残っている場合には(診療記録、職業コホートなど)、過去にさかのぼって、コホート研究の情報を得ることができる。時間的な順序は逆転するが、この情報を使って、通常のコホート研究と同じように曝露状況と疾病の発生の関連を調べる研究方法を後ろ向きコホート研究(historical cohort study)という。 観察の対象となる集団は必ずしも人間ではなく、例えばある物質を与えたマウスと与えないマウスの間で癌の発生率を調べるような研究もコホート研究と呼ばれうるが、条件を統制したものであることが通常で、ランダム割付比較対照試験(RCT)である。.

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シクロホスファミド

ホスファミド(Cyclophosphamide, 略称: CPA)は、アルキル化剤に分類される抗悪性腫瘍剤(抗がん剤)、免疫抑制剤である。製造販売元は塩野義製薬で、商品名はエンドキサン (Endoxan)。 初の抗がん剤ナイトロジェンマスタードの誘導体としてドイツ(現・バクスター社)で開発され、同じく日本で開発されたナイトロジェンマスタード誘導体・ナイトロミンに代わって広く用いられることになった。プロドラッグであり、肝臓で代謝され、活性を持つようになる。 水やエタノールに可溶のアルキル化剤で、DNA合成を阻害する。また、抗体産生中のBリンパ球の増殖を妨げるので、免疫抑制作用があり、臓器移植時の拒絶反応を抑える免疫抑制剤として使われるほか、膠原病(全身性エリテマトーデス、血管炎症候群、多発血管炎性肉芽腫症など)の治療の際のエンドキサンパルス療法等で使用する事もある。 世界保健機関の下部組織によるIARC発がん性リスク一覧のグループ1に属する。ヒトに対する発癌性の十分な証拠がある。.

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ステロイド系抗炎症薬

テロイド系抗炎症薬(ステロイドけいこうえんしょうやく、SAIDs:Steroidal Anti-Inflammatory Drugs、セイズ)とは、医薬品である。医療現場ではステロイドと略されることが多い。主な成分として糖質コルチコイドあるいはその誘導体が含まれており、抗炎症作用や免疫抑制作用などを期待して用いられる。.

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全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデス(全身性紅斑性狼瘡、Systemic lupus erythematosus; SLE, Lupus erythematodes)とは、なんらかの原因によって種々の自己抗体を産生し、それによる全身性の炎症性臓器障害を起こす自己免疫疾患今日の治療指針 2002 医学書院 ISBN 9784260119894。産生される自己抗体の中でも、抗DNA抗体は特異的とされる。特定疾患(難病)に指定されている。動脈硬化性心血管病による死亡率および罹病率も高い舟久保ゆう、「」日本臨床免疫学会会誌 Vol.35 (2012) No.6 p.470-480, 。.

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動脈

動脈壁の概念図。動脈壁は外膜・中膜・内膜の3つからなる 動脈(どうみゃく、artery)とは、動物の血管系に於いて、心臓から押し出される血液の流れる血管のことである。反対に、心臓へ流れ込む血液の流れる血管は静脈と呼ばれる。.

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特定疾患

特定疾患(とくていしっかん)とは、日本において 厚生労働省が実施する難治性疾患克服研究事業の臨床調査研究分野の対象に指定された疾患(2012年現在、130疾患)である。都道府県が実施する特定疾患治療研究事業の対象疾患(2009年10月1日現在、56疾患)は、国の指定する疾患については特定疾患から選ばれており、当事業の対象疾患をさして特定疾患ということもある。 現在は、2014年(平成26年)に、難病の患者に対する医療等に関する法律(難病法)が成立し、特定疾患から指定難病に移行している。2018年現在、131疾患、約150万人。.

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静脈

静脈の断面図。 静脈(じょうみゃく、vein、ラテン語:venae)は、毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。毛細血管の吻合により細静脈に至り、静脈となる。ただし、肺静脈のみ、他の静脈とは機能が異なり、動脈血が流れる。.

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静脈血栓塞栓症

静脈血栓塞栓症(じょうみゃくけっせんそくせんしょう, Venous thrombosis; VTE)とは、肺血栓塞栓症(Pulmonary embolism; PE)と深部静脈血栓症(Deep vein thrombosis; DVT)を併せた疾患概念である。下肢や上腕その他の静脈(大腿静脈など)において血栓(凝固した血のかたまり)が生じ、静脈での狭窄・閉塞・炎症が生ずる疾患。しばし無症状性であることが多い。 飛行機内などで、長時間同じ姿勢を取り続けて発症することがよく知られており、エコノミークラス症候群と呼ばれることもあるが、この呼称はエコノミークラス利用者に限定し発生する疾患との誤解を与える事から、欧米での呼称を訳した呼称の旅行者血栓症も提言されているが、バスなどでの発生は希れだとしてロングフライト血栓症も用いられている 厚労省 関西空港検疫所。 VTEは入院患者の主な死因の一つである。脂肪、腫瘍、羊水、空気、造影剤、寄生虫、異物など血栓以外 メルクマニュアルが原因となる事もあるが、多くの場合、血栓の全部または一部が、血流に乗って下大静脈・右心房・右心室を経由し、肺へ流れつき、肺動脈が詰まると肺塞栓症となる。肺動脈が詰まるとその先の肺胞には血液が流れず、ガス交換ができなくなる。その結果、換気血流不均衡が生じ動脈血中の酸素分圧が急激に低下、呼吸困難と脈拍数の上昇が起きる。典型的な症状は息苦しさや息を吸うときの鋭い痛みで、失神、ショックが起きる事もあり、時に死亡する。.

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血小板

500倍の顕微鏡画像。血小板は赤血球の間に見える小さい青い粒。 左から赤血球、血小板、白血球 血小板(けっしょうばん、platelet または thrombocyte)は、血液に含まれる細胞成分の一種である。血栓の形成に中心的な役割を果たし、血管壁が損傷した時に集合してその傷口をふさぎ(血小板凝集)浅野茂隆・池田康夫・内山卓ほか監修『三輪血液病学 第3版』文光堂、2006年、383頁、止血する作用を持つ。.

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血栓

血栓(けっせん)とは、血管内の血液が何らかの原因で塊を形成することであり、主に血管壁が傷害されることにより起こる。 通常、血栓の役割は止血である。止血が完了し障害された部位が修復されると血栓は消える。これを線溶作用と言う。しかし、その線溶作用が働かずに血栓が肥厚し血管を塞ぐことにより、血栓が出来た下位の部位で虚血や梗塞が引き起こされる。それを血栓症という。 また、血栓がはがれて別の場所の血管をふさぐことを血栓塞栓症という。.

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血栓症

血栓症(けっせんしょう)は血管内に血栓が形成され、循環系における血流が閉塞するヒトの病態である。ある血管が傷害されると、失血を防ぐために血小板とフィブリンによって凝血塊が形成される(外因性血液凝固)。一方血管が傷害されていない場合でも、ある適当な環境の下では凝血塊が形成されることがある(内因性血液凝固)。もしこの内因性凝固の程度が激しいと、凝血塊は形成された血管内皮から遊離し、血管内を流れて塞栓となる。 血栓塞栓症(けっせんそくせんしょう)とは血栓形成とその主な合併症である塞栓症をあわせたものの名称である。 血管内腔の面積の75%以上を血栓が占めると、組織に供給される血流が低下し、その結果酸素供給の低下(低酸素症)および代謝産物である乳酸の蓄積に伴う症状が現れる。さらに内腔の90%以上が閉塞すると完全な酸素喪失状態になり、その結果細胞死の状態すなわち梗塞となる。.

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胎盤

胎盤(たいばん、placenta)とは、有胎盤類などの雌(人間の女性も含む)の妊娠時、子宮内に形成され、母体と胎児を連絡する器官である。胎盤を作る出産を胎生とよぶが、卵胎生(非胎盤型胎生)を胎生に含めることがあるので注意を要する。近年「プラセンタ」として利用されている(→後述)。.

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間下このみ

間下 このみ(ました このみ、1978年4月27日 - )は、日本の写真家・女優・タレント。東京都葛飾区出身。1980年代にドラマ・バラエティ・CM・舞台などを中心に活躍した人気子役。中学入学後、学業を優先し芸能活動を自粛するが、2004年から女優、タレントおよび写真家として活動を再開。アミューズメントハウス所属。愛称は「このみちゃん」。.

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門脈圧亢進症

脈圧亢進症(もんみゃくあつこうしんしょう)は、消化管から肝臓へ血液を運ぶ門脈圧が上昇する疾患群。.

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肺血栓塞栓症

肺血栓塞栓症(はいけっせんそくせんしょう、Pulmonary thromboembolism; PTE)は身体の血流によって体内らか運ばれてきた血栓が栓子となって肺動脈が閉塞すること(塞栓)である。血栓以外の物質が栓子となった場合も含めて、肺塞栓症(Pulmonary embolism; PE)という。。肺塞栓症の症状は息切れ、特に吸うときの呼吸による胸の痛み、吐血である。肺血栓塞栓症の場合は脚部の血栓も同時に診られることがありその症状は脚の赤み、熱、腫れ、痛みである。肺塞栓症の医学的徴候には血液中の酸素レベルの低下、頻呼吸、心拍数の上昇、時には軽度の発熱があるTintinalli, Judith E. (2010). 。重症の場合、失神、異常な低血圧、突然死をひきおこすことがあるGoldhaber SZ (2005). 。 肺塞栓症のほとんどは脚にあった血栓が肺に移動することによっておこる肺血栓塞栓症である。血栓のリスクは、がん、長期安静、喫煙、脳梗塞、特定の遺伝子状態、妊娠、肥満、数タイプの手術後によって増加する。肺塞栓症の稀なケースには空気塞栓、脂肪塞栓、羊水塞栓が要因の場合がある。診断は徴候と症状と試験結果との組み合わせでだされる。リスクの低い場合は血液検査として知られる Dダイマー によって診断され、結果が陰性の場合、肺血栓塞栓症でないと診断される。そうでない場合は、CT肺血管造影、肺換気/血流スキャン、または脚の超音波によって診断される。深部静脈血栓症(Deep vein thrombosis; DVT)と肺血栓塞栓症をまとめて静脈血栓塞栓症という。 肺血栓塞栓症の予防は手術後の早期の運動、着席中の下肢の運動、数タイプの手術後の血液希釈剤の使用である。通常の治療は血液希釈剤のヘパリンやワルファリンが使われ、それらは6か月またはそれ以上の服用が勧められる。重症の場合は血栓溶解の組織プラスミノゲン活性化因子(tPA)などの薬物療法、また必要であれば肺血栓手術などの手術療法がある。血液希釈剤が適切ない場合、下大静脈フィルター が使用されることがある。 肺血栓塞栓症はヨーロッパでは年間約43万人に影響している。アメリカ合衆国では年間30万から60万のケースが診られRahimtoola A, Bergin JD (February 2005). 、うち5万Rahimtoola A, Bergin JD (February 2005). から20万人が死亡しているKumar V, Abbas AK, Fausto N, Mitchell RN (2010). 。男性と女性どちらも同じ割合で診られる症状である。年齢が上がると発症率も上がる。.

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脳卒中

脳卒中(のうそっちゅう)とは、脳内の出血や血管障害を原因とする発作。 日本では1951年から約30年間、日本人の死亡原因の一位を占めた。 脳卒中はである。脳血管障害と言い換えられることもあるが、厳密には「脳血管障害」の方が指す範囲が広く、検査で初めて発見される程度の場合も含む。 中風、中気、あたりとも。.

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脳血管障害

脳血管障害(のうけっかんしょうがい, cerebrovascular disease)とは、脳の血管が障害を受けることによって生じる疾患の総称である。 脳血管障害は脳出血(出血性脳血管障害)と脳梗塞(虚血性脳血管障害)の2つに分類され、さらに脳出血は脳内出血とクモ膜下出血、脳梗塞は脳血栓および脳塞栓に分類される。うち急激に発症したものは、脳卒中(のうそっちゅう、stroke、apoplexy)、脳血管発作(cerebrovascular attack、CVA)、一過性脳虚血発作(TIA)と呼ばれる。俗にヨイヨイ、中風(ちゅうふう、ちゅうぶ)とも呼ぶ。.

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脳梗塞

脳梗塞(のうこうそく、stroke)、または脳軟化症(のうなんかしょう)「脳軟化症」の名の由来は、脳細胞は壊死すると溶けてしまうこと(「融解壊死」)から。とは、脳を栄養する動脈の閉塞、または狭窄のため、脳虚血を来たし、脳組織が酸素、または栄養の不足のため壊死、または壊死に近い状態になることをいう。また、それによる諸症状も脳梗塞と呼ばれることがある。なかでも、症状が激烈で(片麻痺、意識障害、失語など)突然に発症したものは、他の原因によるものも含め、一般に脳卒中と呼ばれる。それに対して、ゆっくりと進行して認知症(脳血管性認知症)などの形をとるものもある。 日本における患者数は約150万人で、毎年約50万人が発症するとされ、日本人の死亡原因の中で高い順位にある高頻度な疾患である。また、後遺症を残して介護が必要となることが多く、寝たきりの原因の約3割、患者の治療費は日本の年間医療費の1割を占めており、福祉の面でも大きな課題を伴う疾患である。.

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自己免疫疾患

自己免疫疾患(じこめんえきしっかん、英:Autoimmune disease)とは、異物を認識し排除するための役割を持つ免疫系が、自分自身の正常な細胞や組織に対してまで過剰に反応し攻撃を加えてしまうことで症状を起こす、免疫寛容の破綻による疾患の総称。 自己免疫疾患は、全身にわたり影響が及ぶ全身性自己免疫疾患と、特定の臓器だけが影響を受ける臓器特異的疾患の2種類に分けることができる。関節リウマチや全身性エリテマトーデス(SLE)に代表される膠原病は、全身性自己免疫疾患である。.

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自己免疫性溶血性貧血

狭義の自己免疫性溶血性貧血(じこめんえきせいひんけつ、autoimmune hemolytic anemia; AIHA)とは、温式抗体に属する自己抗体により赤血球が感作され、溶血をきたす疾患である。広義には寒冷凝集素が関与する寒冷凝集素症やドナース・ランドスタイナー抗体(Donath-Landsteiner antibody)に伴う発作性寒冷ヘモグロビン尿症などの比較的稀な病態も含めることもある。さらに各種薬剤に起因する薬剤起因性免疫性溶血性貧血を合わせて免疫介在性溶血性貧血と称することもある。 本項では特にことわりのない限り、ヒトにおける狭義の自己免疫性溶血性貧血について解説する。.

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自己抗体

自己抗体(じここうたい、英Autoantibody)とは、自己の細胞ないし組織に対して産生される抗体のこと。.

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抗凝固薬

抗凝固薬(こうぎょうこやく)は、血液凝固を阻害する薬物である。 血液を固まらせないようにする医薬品(抗血栓薬)のうち、凝固系に対して主に作用するもののことである。体内に投与する場合には、血栓塞栓症の治療と予防やカテーテルの閉塞防止に用いられる。体外においては、人工透析装置や人工心肺装置の体外回路の凝固防止、輸血用血液の保存や血液検査の際に用いられる。.

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梅毒

梅毒(ばいどく、Syphilis。黴毒、瘡毒(そうどく)とも)は、スピロヘータの1種である梅毒トレポネーマ (Treponema pallidum) によって発生する感染症である。第一感染経路は性行為であるため性病の1つとして数えられるものの、妊娠中、出生時の母子感染による先天性梅毒もある。梅毒の徴候や症状は、4段階でそれぞれ異なる。 梅毒は、1999年、全世界で推定1200万人で新規感染したと考えられており、その90%以上は発展途上国での感染である。1940年代のペニシリンの普及以降、発症は劇的に減少したが、2000年以降、多くの国々で感染率が増加しつつある。たびたびヒト免疫不全ウイルスと併発するケースがあり、乱交、売春、コンドーム不使用に起因する。有効なワクチンは存在せず、抗菌薬の投与により治癒しても終生免疫は得られず、(梅毒に再び感染した場合)再感染が起こる 国立感染症研究所。 in vitroでの培養は不可能のため、病原性の機構はほとんど解明されていない。1998年には全ゲノムのDNA配列が決定、公開されている。また、理由は不明だが、ウサギの睾丸内では培養することができる。.

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活性化部分トロンボプラスチン時間

活性化部分トロンボプラスチン時間(かっせいか・ぶぶん・トロンボプラスチン・じかん)とは、血液凝固能検査のひとつ。APTT(activated partial thromboplastin time)とも略される。内因系及び共通系の凝固異常を判定する検査として用いられる。.

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流産

流産(りゅうざん、spontaneous abortion, miscarriage)は、妊娠の継続が停止することを指す。 ここでは自然妊娠中絶という意味の流産について記述する。.

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