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特定疾患

索引 特定疾患

特定疾患(とくていしっかん)とは、日本において 厚生労働省が実施する難治性疾患克服研究事業の臨床調査研究分野の対象に指定された疾患(2012年現在、130疾患)である。都道府県が実施する特定疾患治療研究事業の対象疾患(2009年10月1日現在、56疾患)は、国の指定する疾患については特定疾患から選ばれており、当事業の対象疾患をさして特定疾患ということもある。 現在は、2014年(平成26年)に、難病の患者に対する医療等に関する法律(難病法)が成立し、特定疾患から指定難病に移行している。2018年現在、131疾患、約150万人。.

186 関係: 厚生労働省原発性アルドステロン症原発性免疫不全症候群原発性胆汁性胆管炎びまん性汎細気管支炎偽性副甲状腺機能低下症多巣性運動ニューロパチー多形滲出性紅斑多系統萎縮症多発血管炎性肉芽腫症多発性嚢胞腎多発性硬化症多発性骨髄腫大脳皮質基底核変性症好酸球性多発血管炎性肉芽腫症家族性高コレステロール血症巨細胞性動脈炎希少疾病用医薬品下垂体機能低下症乾癬交感神経系人工関節人工透析亜急性硬化性全脳炎介護伝達性海綿状脳症強皮症循環器後縦靱帯骨化症後遺症保健所心筋症心臓移植ミトコンドリア病チェディアック・東症候群ネフローゼ症候群ハンチントン病ムコ多糖症メニエール病ライソゾーム病リハビリテーションリンパ脈管筋腫症リウマチレボドパプロスタグランジンパーキンソン病ビタミンAビタミンDファブリー病フィッシャー症候群...ドーパミンベーチェット病呼吸器アナボリックステロイドアミロイドーシスアデノシンデアミナーゼアフェレーシスインスリンウルソデオキシコール酸オリーブ橋小脳萎縮症ギラン・バレー症候群クリオキノールクローン病クロイツフェルト・ヤコブ病クッシング症候群クオリティ・オブ・ライフグルカゴンゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群コルヒチンゴーシェ病シャイ・ドレーガー症候群シェーグレン症候群シクロスポリンスモンステロイドホルモンセファランチンタンパク質サルコイドーシスもやもや病優性再生不良性貧血内分泌器免疫抑制剤全身性エリテマトーデス公費負担医療先天性中枢性肺胞低換気症候群先端巨大症副腎白質ジストロフィー副腎酵素欠損症皮膚皮膚筋炎球脊髄性筋萎縮症神経線維腫症神経線維腫症1型神経線維腫症2型移植 (医療)突発性難聴筋萎縮性側索硬化症網膜色素変性症線維筋痛症結節性多発動脈炎結節性硬化症病気生活習慣病特定疾病特定疾患治療研究事業特発性大腿骨頭壊死症特発性ステロイド性骨壊死症特発性血小板減少性紫斑病特発性肺線維症発作性夜間血色素尿症障害年金遺伝子治療顕微鏡的多発血管炎血栓血栓性血小板減少性紫斑病血液診療報酬骨髄移植骨髄線維症骨髄異形成症候群高安動脈炎高血圧治療薬魚鱗癬麻疹黄色靭帯骨化症輸液都道府県胆石関節関節リウマチ間質性肺炎閉塞性血栓性血管炎門脈圧亢進症肝炎肺気腫脊髄小脳変性症脊髄空洞症脊髄性筋萎縮症脂質異常症膠原病重症筋無力症自己免疫疾患自己免疫性肝炎致死性家族性不眠症腎臓腰部脊柱管狭窄症色素性乾皮症難病の患者に対する医療等に関する法律難病対策難治性疾患克服研究事業電解質造血幹細胞移植進行性多巣性白質脳症進行性骨化性線維異形成症進行性核上性麻痺HTLV-I関連脊髄症IgA腎症QT延長症候群抗うつ薬抗リン脂質抗体症候群抗生物質正常圧水頭症水疱症泌尿器消化器混合性結合組織病溶血性貧血潰瘍性大腸炎成人スティル病摂食障害患者悪性腫瘍慢性原発性副腎皮質機能低下症慢性炎症性脱髄性多発神経炎慢性膵炎拘束型心筋症急速進行性糸球体腎炎急性膵炎1972年2014年2018年22q11.2欠失症候群 インデックスを展開 (136 もっと) »

厚生労働省

厚生労働省(こうせいろうどうしょう、略称:厚労省(こうろうしょう)、Ministry of Health, Labour and Welfare、略称:MHLW)は、国家行政組織法が規定する「国の行政機関」である省の一つである。 健康・医療、子ども・子育て、福祉・介護、雇用・労働、年金に関する政策分野を主に所管する。 2001年(平成13年)1月の中央省庁再編により、厚生省と労働省を廃止・統合して誕生した。 その責務は「国民生活の保障及び向上を図り、並びに経済の発展に寄与するため、社会福祉、社会保障及び公衆衛生の向上及び増進並びに労働条件その他の労働者の働く環境の整備及び職業の確保を図ること」(厚生労働省設置法第3条第1項)および「引揚援護、戦傷病者、戦没者遺族、未帰還者留守家族等の援護及び旧陸海軍の残務の整理を行うこと」(同法第3条第2項)と規定されている。.

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原発性アルドステロン症

原発性アルドステロン症(げんぱつせいアルドステロンしょう、primary aldosteronism, PA)は、副腎皮質の病変により血中のアルドステロン濃度が上昇する病気。報告者の名前を取ってConn症候群(コンしょうこうぐん)ともいう。.

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原発性免疫不全症候群

原発性免疫不全症候群(げんぱつせいめんえきふぜんしょうこうぐん)とは、先天的な要因により免疫系の構成要素が欠けているまたはうまく機能しないため、免疫系が正常に働かない疾患の総称である。感染症や膠原病、悪性疾患などに伴うものや、悪性腫瘍の化学療法や免疫抑制剤、ステロイドの投与などに伴う免疫不全状態は続発性(または症候性)免疫不全として区別する。 別名、先天性免疫不全症(せんてんせいめんえきふぜんしょう)ともいうが、対義語として「後天性免疫不全症」なる用語は通常用いない(ヒト免疫不全ウイルス感染によるもののみを指す。後天性免疫不全症候群と紛らわしいため)。 症候群とされる通り、原発性免疫不全症候群に含まれる疾患には、様々な原因、病態のものが含まれる。「原発性免疫不全症候群」の名前自体はいわゆる「病名」ではなく、多数の疾患が含まれる「カテゴリー」として理解すべきである。.

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原発性胆汁性胆管炎

原発性胆汁性胆管炎(げんぱつせいたんじゅうせいたんかんえん、PBC:Primary biliary Cholangitis)とは、胆汁うったい(うっ滞)型の肝硬変を呈する疾患。旧来「原発性胆汁性肝硬変」と呼ばれていた。特定疾患治療研究事業対象疾患の一つ。.

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びまん性汎細気管支炎

びまん性汎細気管支炎(びまんせいはんさいきかんしえん、Diffuse panbronchiolitis; DPB)は、副鼻腔気管支症候群のひとつで、細気管支の原因不明の炎症により、慢性の咳嗽、痰、息切れを呈し、慢性副鼻腔炎を合併する呼吸器疾患。「びまん性(瀰漫性)」とは病変が一カ所だけにとどまらず、広範囲にわたっているということ。.

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偽性副甲状腺機能低下症

偽性副甲状腺機能低下症(Pseudohypoparathyroidism、PHP)はは副甲状腺ホルモンの標的細胞の反応性低下によるホルモン不応症である。.

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多巣性運動ニューロパチー

多巣性運動ニューロパチー(multifocal motor neuropathy、MMN)は感覚障害を伴わない左右非対称の上肢遠位優位筋力低下と筋萎縮を主徴とする後天性の慢性脱髄性末梢神経疾患である。萎縮筋に線維束攣縮やミオキミア、筋痙攣がしばしばみられるため筋萎縮性側索硬化症(ALS)との鑑別が重要となる。.

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多形滲出性紅斑

多形滲出性紅斑(たけいしんしゅつせいこうはん、英 erytheme exudativum multiforme)とは、赤くなる皮疹のひとつ。真皮の浅い部分での血管拡張があり、充血して赤くみえる「紅斑」がみられる。血管周囲にフィブリンを代表とする炎症性蛋白の「滲出」があり、斑の硬化がある。環状紅斑、丘疹、水疱形成など形状はさまざまである。.

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多系統萎縮症

多系統萎縮症(たけいとういしゅくしょう、)は、代表的な神経変性疾患の1つである。 進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄小脳変性症の1型(孤発性)と分類され、日本の脊髄小脳変性症の中で最も多い。かつては小脳症候を主徴とするものはオリーブ橋小脳萎縮症(OPCA、1900年)、起立性低血圧、排尿障害、睡眠時無呼吸(喉頭喘鳴)などの自律神経症状を主徴とするものはシャイ・ドレーガー症候群(Shy-Drager syndrome、SDS、1960年)、動作緩慢、小刻み歩行、姿勢反射障害などのパーキンソン症候群を主徴とするものは線条体黒質変性症(SND、1960-64年)と分類されていた。これらを包括する概念として1969年にGrahamやOppenheimerら多系統萎縮症という疾患概念を提唱した。1989年に米国のPappらがMSAでは臨床病型に関係なく100%の例でオリゴデンドログリアに嗜銀性封入体が出現することを報告し疾患概念として確立した。この封入体がグリア細胞質内封入体(GCI)と呼ばれMSAに特異的な封入体である。1998年にはGCIがα-シヌクレイン陽性となることが報告され、MSAはパーキンソン病やレビー小体病とともにαシヌクレノパチーという新たな疾患概念を形成することになった。MSAは臨床症状によりMSA-P(multiple system atrophy predominated in parkinsonism)と小脳失調が優位になるMSA-C(multiple system atrophy predominated in cerebellar ataxia)に大きく分類される。.

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多発血管炎性肉芽腫症

多発血管炎性肉芽腫症()は全身性の血管炎で、中〜小型動脈を傷害する疾患。1939年ドイツの病理学者 Wegenerにより報告された。 鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて鞍鼻を呈することがある。眼球突出、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚(有痛性紅斑)、神経、脳をおかしうる。 血液検査ではc-ANCA(PR3-ANCA)が特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患であった。 かつては、ウェゲナー肉芽腫症(Wegener's granulomatosis)との名称が用いられていたが、血管炎の分類を定めたCHCC分類が2012年に改訂され、正式名称は「多発血管炎性肉芽腫症 (Granulomatosis with polyangiitis)」とされた。.

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多発性嚢胞腎

多発性嚢胞腎(たはつせいのうほうじん、Polycystic kidney disease)は、両側の腎臓に多発性の嚢胞が生じて慢性腎不全を生じる遺伝性疾患。.

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多発性硬化症

多発性硬化症(たはつせいこうかしょう、multiple sclerosis; MS)とは中枢性脱髄疾患の一つで、神経のミエリン鞘が破壊され脳、脊髄、視神経などに病変が起こり、多様な神経症状が再発と寛解を繰り返す疾患で、日本では特定疾患に認定されている指定難病である。 病名は、神経を包む組織(ミエリン鞘)が破壊されて生じる硬化が多数の領域で発生することに由来している メルクマニュアル家庭版。.

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多発性骨髄腫

多発性骨髄腫(たはつせいこつずいしゅ、Multiple Myeloma:MM)は形質細胞腫瘍の一種であり、その中では最も患者数の多い難治性血液腫瘍である。.

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大脳皮質基底核変性症

大脳皮質基底核変性症(corticobasal degeneration、CBD)とはパーキンソン症候群を示す神経変性疾患の一つである。病理診断の際に用いられる病名であり、臨床診断ではCBS(Corticobasal syndrome 大脳皮質基底核症候群)という。同様に進行性核上性麻痺(PSP)では臨床診断はPSP-like syndrome (PSPS) といい、病理診断でPSPという。CBDはPSPと嗜銀顆粒性認知症とともに4リピートタウオパチーに分類される神経変性疾患である。.

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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(こうさんきゅうせい・たはつけっかんえんせい・にくげしゅしょう、Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA)は全身の動脈に炎症が生じる病気である。血管炎の分類を定めるチャペルヒル・コンセンサス会議の2012年改訂によって、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA) を正式名称とすることがきまった。.

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家族性高コレステロール血症

家族性高コレステロール血症(familial hypercholesterolemia、FH)は高LDLコレステロール(LDL-C)血症、早発性冠動脈疾患、腱・皮膚結節性黄色腫を3徴とし、LDL受容体やその関連遺伝子の異常によって発症する常染色体優性遺伝子疾患である。家族性高コレステロール血症は単独で極めて冠動脈疾患のリスクが高い病態である。ヘテロ体でも未治療では男性では30~50歳、女性では50~70歳程度で心筋梗塞や狭心症などの冠動脈疾患を発症することが多い。早期発見・早期治療が生命予後の改善に極めて重要である。 家族性高コレステロール血症ホモ接合体は総コレステロール>600mg/dlと著名高値を示し、小児期から黄色腫や動脈硬化疾患を認めることから診断は容易である。家族性高コレステロール血症ヘテロ接合体は日本では約30万人(約500名に1人)の患者が推定されておりプライマリ・ケアの現場で比較的遭遇する機会が多い。.

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巨細胞性動脈炎

巨細胞性動脈炎(きょさいぼうせいどうみゃくえん、Giant-cell arteritis;GCA)は、リウマチ関連疾患の1つ。側頭動脈炎(そくとうどうみゃくえん (temporal arteritis)とも呼ばれていたが、血管炎の名称を定める国際基準CHCCの2012年改訂で現在の名前となった。.

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希少疾病用医薬品

希少疾病用医薬品(Orphan Drug: OD orphanは孤児を意味する)とは、特定疾患などの薬物療法で必要性が高いのにもかかわらず、患者数が少ないため、製薬会社の採算が取れない処方箋医薬品を指す。.

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下垂体機能低下症

下垂体機能低下症(かすいたいきのうていかしょう)は下垂体前葉ホルモンであるACTH、TSH、GH、LH、FSH、プロラクチンの一つ以上の分泌が低下した状態である。下垂体後葉はADH、OTを分泌し、これの異常は中枢性尿崩症と呼ばれる。.

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乾癬

乾癬(かんせん、psoriasis)は、慢性の皮膚角化疾患である。伝染性感染症ではない。.

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交感神経系

交感神経系(こうかんしんけいけい、sympathetic nervous system, SNS、pars sympathica divisionis)は、自律神経系の一つ。「闘争と逃走の神経(英語ではFight and Flight)」などとも呼ばれるように、激しい活動を行っている時に活性化する。.

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人工関節

人工関節(じんこうかんせつ)とは、高度に機能が障害された関節の再建のために人工材料を用いて置換したもの、およびその方法のこと。 1951年にMcKeeが金属同士による人工股関節を作った。その後、1961年に英国のチャンレーが現在の人工関節の基礎となる人工股関節を発明した。これは金属の人工骨頭とポリエチレンの人工臼蓋によるものであった。現在用いられている材料としてはチタン合金のほか、セラミックス、骨セメントなどがある。適用としては、股関節、膝関節、肩関節、足関節などである。.

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人工透析

人工透析(じんこうとうせき)とは、医療行為(区分:処置)のひとつで、腎臓の機能を人工的に代替することである。単に透析(とうせき、Dialysis, ダイアライシス)とも呼ばれる。 腎不全を患った患者が尿毒症になるのを防止するには、外的な手段で血液の「老廃物除去」「電解質維持」「水分量維持」を行う必要がある。 2017年11月現在で、日本に約32万人の透析患者がいる。.

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亜急性硬化性全脳炎

亜急性硬化性全脳炎(あきゅうせいこうかせいぜんのうえん、subacute sclerosing panencephalitis; SSPE)とは、主にヒトの小児に発症する遅発性ウイルス感染症の1種で、致死性の感染症である。.

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介護

介護(かいご、nursing, elderly care)とは、障害者の生活支援をすること。あるいは高齢者・病人などを介抱し世話をすること。.

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伝達性海綿状脳症

伝達性海綿状脳症(でんたつせいかいめんじょうのうしょう、Transmissible spongiform encephalopathy、略称TSE)または伝播性海綿状脳症(でんぱせい—)はプリオン病の別名。プリオン病(プリオンびょう)は異常プリオン蛋白の増加による中枢神経疾患の総称である。代表的な疾患にヒトのヤコブ病、羊のスクレイピー、ウシの牛海綿状脳症などがある。 この疾患の脳組織には海綿状態が共通の特徴として見られる。光学顕微鏡で多数の泡の集まりのように見えるので海綿状の名がある。 1980年頃から定着した疾患概念。1950-1970年代は、遅発ウイルス感染症と呼ばれていた。しかしながら、病理組織に感染徴候、炎症所見がないのが特徴と認められていた。また、ウイルス感染の封入体のように、電子顕微鏡でウイルスは検出されない。(ウイルス発見の報告もあるが、再現性が無いとするのが一般的である。) 海綿状態は、先天性代謝異常症のグルタール酸血症(1型)でも高度である。また、栄養失調、その他の疾患でも起こりうる状態なので、伝達性海綿状脳症に限るものではない。しかし、この特徴がその後の、一連の伝達実験の成功、原因解明を導くきっかけとなった。.

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強皮症

強皮症(Scleroderma)は、全身の皮膚が硬くなる他、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的五大膠原病のひとつ。.

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循環器

循環器(じゅんかんき、、)とは、動物の器官の分類のひとつで、血液やリンパ液などの体液を体内で輸送し循環させる働きを行う。この器官の群は循環器系()と呼ばれ、そのほとんどが管状であるため脈管系とも呼ばれる解剖学第2版、p36、第2章 循環器系。これには2つの系統があり、血液を循環させるものを血管系、リンパ液を循環させるものをリンパ系と言う。 すべての細胞は、その活動のために酸素や栄養分を必要とし、また二酸化炭素などの老廃物を除去する必要があるため、これを血液の形ですべての細胞とやり取りする必要がある。脊椎動物では、このシステムは心臓とそれに接続された血管によって達成されている。血管は、心臓から体の各部まで血液を運んだ後、再び心臓まで戻るような経路になっており、文字通り「循環」するようになっている。これに加えて、血液は免疫のためのリンパ球をも運んでおり、白血球の機能に関する器官も循環器に含めることが多い。.

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後縦靱帯骨化症

後縦靱帯骨化症(こうじゅうじんたいこっかしょう、ossification of posterior longitudinal ligament (OPLL))とは、後縦靭帯が骨化する疾患。 脊椎椎体後面を上下に走る後縦靱帯の骨化により、脊髄の通り道である脊柱管が狭くなり、神経が圧迫されて知覚障害や運動障害が症状として現れる。.

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後遺症

後遺症(こういしょう)とは、病気・怪我など急性期症状が治癒した後も、機能障害などの症状や傷痕が残ること。.

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保健所

日本の保健所の地図記号 保健所(ほけんしょ、ほけんじょとも言う)とは地域住民の健康や衛生を支える公的機関の一つであり、地域保健法に基づき都道府県、政令指定都市、中核市、施行時特例市、その他指定された市(保健所設置市)、特別区が設置する。 近年では市町村保健センター、福祉事務所などと統合され「保健福祉事務所」「福祉保健所」「保健福祉センター」「健康福祉センター」といった名称となっているところもあるが、保健所については地域保健法上必置義務があることから、その地方公共団体の組織規定上は○○保健所という名称を併せて付けている場合が多い(いわゆる「二枚看板」)。また、政令指定都市・中核市・施行時特例市において保健所を一つのみ設置している場合は、本庁の保健、衛生を所掌する部局が保健所となっている場合が多い。.

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心筋症

心筋症(しんきんしょう、cardiomyopathy)は、心機能障害を伴う心筋疾患をいう。心筋症は肥大型、拡張型、拘束型、不整脈原性右室心筋症に分類されるが、これらに分類できない分類不能型も存在する。.

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心臓移植

心臓移植(しんぞういしょく、Heart transplantation)または心移植(しんいしょく)とは、重症心不全など他に代替治療手段の無い末期心疾患に罹患している患者である移植希望者(レシピエント)に対し、脳死状態にある臓器提供者(ドナー)の体から提供された心臓を移植する手術であるBurch, M., & Aurora, P. (2004).

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ミトコンドリア病

ミトコンドリア病(ミトコンドリアびょう)は、細胞小器官の一つであるミトコンドリアの異常による病気である。1980年代から脚光を浴びるようになった。障害の起こる部位に因んで、ミトコンドリア脳筋症、ミトコンドリアミオパチーとも呼ばれる。.

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チェディアック・東症候群

チェディアック・東症候群(チェディアック・ひがししょうこうぐん、Chédiak-Higashi syndrome)とは、遺伝性免疫疾患のひとつ。白血球のうち主に好中球の機能異常を認める非常に稀な疾患である。.

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ネフローゼ症候群

ネフローゼ症候群(ネフローゼしょうこうぐん、)は、高度の蛋白尿により低蛋白血症を来す腎臓疾患群の総称である。.

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ハンチントン病

ハンチントン病(はんちんとんびょう、Huntington's disease)は、大脳中心部にある線条体尾状核の神経細胞が変性・脱落することにより進行性の不随意運動(舞踏様運動、chorea(ギリシャ語で踊りの意))、認知力低下、情動障害等の症状が現れる常染色体優性遺伝病。日本では特定疾患に認定された指定難病である。 1872年に米国ロングアイランドの医師ジョージ・ハンチントン(George Huntington)によって報告され、かつて「ハンチントン舞踏病」(Huntington's Chorea)と呼ばれていたが、1980年代から欧米では「ハンチントン病」(Huntington's Disease)と呼ばれるようになった。日本でも2001年から「ハンチントン病」の名称を用いている。 治療法はなく、末期ステージには終日介護が必要となる。薬物療法、非薬物療法はいくつかの症状を緩和させることができるが、そのQOL向上は限られている。西ヨーロッパ系人に多く、アジア、アフリカ系では少ない。有病率に男女差はない。.

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ムコ多糖症

ムコ多糖症(ムコたとうしょう、Mucopolysaccharidosis、MPS)は、遺伝的な要因による先天性代謝異常症であるライソゾーム病の一種である。医学上の正式名はムコ多糖代謝異常症。日本では、特定疾患に指定されている。 リソソーム内の加水分解酵素の先天的欠損あるいは異常により、リソソーム内にムコ多糖の一種であるグリコサミノグリカン(GAG)が蓄積する疾患である。GAGは人体内で細胞間結合に寄与する役割がある。 原因となる遺伝子によっていくつかの類型に分けられており、それら遺伝子の染色体上の位置により常染色体劣性遺伝と性染色体劣性遺伝の2種類に分類される。なお、ムコ多糖症I型は前者、ムコ多糖症II型は後者にあたる。 また、同一酵素の欠損あるいは異常は、遺伝子配列などの因子により程度が異なっており、病態の進行度、重篤度は患者間で大きな差が見られる。.

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メニエール病

メニエール病(メニエールびょう、Ménière's disease)は、激しい回転性のめまいと難聴・耳鳴り・耳閉感の4症状が同時に重なる症状を繰り返す内耳の疾患である 。厚生労働省の特定疾患に指定されているが、特定疾患治療研究事業の対象ではない。 疾病名はフランスの医師が1861年に初めてめまいの原因の一つに内耳性のものがあることを報告したことに由来している。.

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ライソゾーム病

ライソゾーム病(リソソーム病、リソゾーム病、リソソーム蓄積症、lysosomal storage disease)は、細胞内にある小器官の一つであるライソゾーム (lysosome)に関連した酵素が欠損しているために、分解されるべき物質が老廃物として体内に蓄積してしまう先天代謝異常疾患の総称である。.

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リハビリテーション

リハビリテーション(rehabilitation)とは、身体的、精神的、社会的に最も適した生活水準の達成を可能とすることによって、各人が自らの人生を変革していくことを目指し、且つ時間を限定した過程である。.

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リンパ脈管筋腫症

リンパ脈管筋腫症 lymphangioleiomyomatosis HE写真(肺) リンパ脈管筋腫症(リンパみゃっかんきんしゅしょう、Lymphangioleiomyomatosis; LAM)とは、主に30歳前後の妊娠可能な年齢の女性に発症し、LAM細胞が肺や縦隔のリンパ節で増殖し病変を形成する疾患。厚生労働省の特定疾患。.

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リウマチ

リウマチ、リューマチ、リュウマチ(rheumatism から)、ロイマチ(rheuma から).

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レボドパ

レボドパまたはL-ドパ(正式名称:L-3,4-ジヒドロキシフェニルアラニン、)は、動物、植物の体内で生成される化学物質である。.

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プロスタグランジン

プロスタグランジン (prostaglandin, PG) は、プロスタン酸骨格をもつ一群の生理活性物質。アラキドン酸から生合成されるエイコサノイドの 1 つで、様々な強い生理活性を持つ。プロスタグランジンとトロンボキサンを合わせてプロスタノイドという。.

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パーキンソン病

パーキンソン病(パーキンソンびょう、)は、手の震え・動作や歩行の困難など、運動障害を示す、進行性の神経変性疾患である。進行すると自力歩行も困難となり、車椅子や寝たきりになる場合がある。40歳以上の中高年の発症が多く、特に65歳以上の割合が高い。 錐体外路症状を呈し、アルツハイマー病と並んで頻度の高い神経変性疾患と考えられている。日本では難病(特定疾患)に指定されている。本症以外の変性疾患などによりパーキンソン様症状が見られるものをパーキンソン症候群と呼ぶ。.

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ビタミンA

ビタミンA (Vitamin A) とは、レチノール(Retinol、ビタミンAアルコールとも呼ばれる)、レチナール(Retinal、ビタミンAアルデヒドとも)、レチノイン酸(Retinoic Acid、ビタミンA酸とも)(これらをビタミンA1と呼ぶ)およびこれらの3-デヒドロ体(ビタミンA2と呼ぶ)と、その誘導体の総称で、ビタミンの中の脂溶性ビタミンに分類される。化学的にはレチノイドと呼ばれる。狭義にはレチノールのみを指してビタミンAと呼ぶこともある。ビタミンAは動物にのみに見られる。なお、β-カロテンなど、動物体内においてビタミンAに変換されるものを総称してプロビタミンAと呼ぶ。プロビタミンAは動植物ともに見られる。.

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ビタミンD

ビタミンD (vitamin D) は、ビタミンの一種であり、脂溶性ビタミンに分類される。ビタミンDはさらにビタミンD2(エルゴカルシフェロール、Ergocalciferol)とビタミンD3(コレカルシフェロール、Cholecalciferol)に分けられる。ビタミンD2は大部分の植物性食品には含まれず、キノコ類に含まれているのみであり、ビタミンD3は動物に多く含まれ、ヒトではビタミンD3が重要な働きを果たしている。ちなみにビタミンD1はビタミンD2を主成分とする混合物に対して誤って与えられた名称であるため、現在は用いられない。.

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ファブリー病

ファブリー病(ファブリーびょう、Fabry disease)は、細胞内リソソーム酵素の1つであるαガラクトシダーゼの活性が欠損・もしくは低下して生じる糖脂質代謝異常病である。 ファブリー病には2種類あり、その内の1つは1898年にドイツの皮膚科医であるヨハネス・ファブリーが最初に報告した古典的ファブリー病で古典的ファブリー病には全身の症状がある。もう1つのファブリー病は最近明らかになったものであり、主に心臓が障害される。このファブリー病は古典的ファブリー病と区別して、心ファブリー病と呼ばれている。 2013年5月、福岡大学と熊本大学の共同研究班は、ファブリー病の有病率がおよそ7000人に1人であることが判明したと発表した。それまでは欧米での調査を基に4万人に1人とされていた。.

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フィッシャー症候群

フィッシャー症候群(Fisher syndromeまたはMiller Fisher syndrome、FSまたはMFS)は急性の外眼筋麻痺、運動失調、腱反射消失を三徴とする免疫介在性ニューロパチーである。多くは上気道系感染後に発症し、1~2週間進行した後に自然経過で改善に向かうという単相性の経過をとる。先行感染、髄液蛋白細胞解離などギラン・バレー症候群(GBS)と共通する特徴を有し、同症候群の亜型と考えられている。.

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ドーパミン

ドーパミン(dopamine)は、中枢神経系に存在する神経伝達物質で、アドレナリン、ノルアドレナリンの前駆体でもある。運動調節、ホルモン調節、快の感情、意欲、学習などに関わる。セロトニン、ノルアドレナリン、アドレナリン、ヒスタミン、ドーパミンを総称してモノアミン神経伝達物質と呼ぶ。またドーパミンは、ノルアドレナリン、アドレナリンと共にカテコール基をもつためカテコールアミンとも総称される。医学・医療分野では日本語表記をドパミンとしている。 統合失調症の陽性症状(幻覚・妄想など)は基底核や中脳辺縁系ニューロンのドーパミン過剰によって生じるという仮説がある。この仮説に基づき薬物療法で一定の成果を収めてきているが、一方で陰性症状には効果が無く、根本的病因としては仮説の域を出ていない。覚醒剤はドーパミン作動性に作用するため、中毒症状は統合失調症に類似する。強迫性障害、トゥレット障害、注意欠陥多動性障害 (ADHD) においてもドーパミン機能の異常が示唆されている。 一方、パーキンソン病では黒質線条体のドーパミン神経が減少し筋固縮、振戦、無動などの運動症状が起こる。また抗精神病薬などドーパミン遮断薬の副作用としてパーキンソン症候群が起こることがある。 中脳皮質系ドーパミン神経は、とくに前頭葉に分布するものが報酬系などに関与し、意欲、動機、学習などに重要な役割を担っていると言われている。新しい知識が長期記憶として貯蔵される際、ドーパミンなどの脳内化学物質が必要になる。陰性症状の強い統合失調症患者や、一部のうつ病では前頭葉を中心としてドーパミンD1の機能が低下しているという仮説がある。 下垂体漏斗系においてドーパミンはプロラクチンなどの分泌抑制因子として働く。そのためドーパミン作動薬は高プロラクチン血症の治療薬として使用され、逆にドーパミン遮断薬(抗精神病薬など)は副作用として高プロラクチン血症を誘発する。 ドーパミン部分作動薬のアリピプラゾール(エビリファイ)は低プロラクチン血症を誘発することが分かっており、高プロラクチン血症の治療効果もある。その副作用として異常性欲や性的倒錯があり、アメリカ食品医薬品局(FDA)は添付文書で黒枠の警告をしている (05-03-2016 FDA)。.

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ベーチェット病

ベーチェット病(ベーチェットびょう、)は再発・寛解を繰り返す原因不明の慢性疾患で、自己免疫疾患の一つ。古典的な膠原病には含まれないものの、膠原病類縁疾患と呼ばれる。近年、その本体は血管炎であると考えられている。発病年齢は男女とも10代後半〜40歳に多く、30歳前半にピークを示す。なおページェット病(パジェット病/Paget disease)は別の病気である。.

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呼吸器

呼吸器(こきゅうき、respiratory organ, respiratory tract)は、動物における外呼吸に関与する器官(臓器)のこと。それに該当する臓器群をまとめて呼吸器系(こきゅうきけい、respiratory system)と呼ぶ。.

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アナボリックステロイド

アナボリックステロイド(anabolic steroid)(anabolic androgenic steroid, AAS)は、生体の化学反応によって外界より摂取した物質から蛋白質を作り出す作用、すなわち蛋白同化作用を有するステロイドホルモンの総称。多くは男性ホルモン作用も持っている。 『アナボリック』の語源は『構築する』を意味するギリシャ語の『anabolein』で、一般的には単に『ステロイド』と呼ばれるが、糖質コルチコイド成分の『ステロイド』(副腎皮質ホルモンなど)とは異なる。 アナボリックステロイドは筋肉増強剤として使用されることが主で、ドーピング薬物として知られる。短期間での劇的な筋肉増強を実現するとともに、常態で得ることのできる水準を遥かに超えた筋肉成長を促す作用 - All Aboutから、運動選手らの間で長年にわたり使用されてきた。.

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アミロイドーシス

アミロイドーシス(Amyloidosis)とは「アミロイド」と呼ばれる蛋白が全身の臓器の細胞外に沈着する疾患。日本では特定疾患(難病)に指定されている。.

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アデノシンデアミナーゼ

アデノシンデアミナーゼ(ADA:adenosine deaminase)は、細胞内で核酸の代謝に関わる酵素である。これが先天的に欠損していると重篤な免疫不全の原因になる。また、結核の診断において胸水・髄液中ADA活性の上昇が特徴的として知られており、臨床的に利用されている。 働きは、核酸塩基の一種アデノシンを分解しイノシンとアンモニアを生成することである。同様にアデノシンを代謝するものとしてアデノシンキナーゼが存在するが、ADAはアデノシン濃度が高いときに特に働いている。 血液腫瘍(白血病など)、肝炎などで高値を示すほか、胸水が結核性の場合は細菌性・心原性のときに比べて胸水中ADA濃度が上昇する。髄膜炎でも同じく、結核性髄膜炎では髄液中ADA濃度が高値を示す。.

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アフェレーシス

アフェレーシス(apheresis)はギリシア語の「分離」を意味する言葉であり、血液から目的の成分を分離し「抽出する」または「排出する」の二つの側面からなる。前者は「血小板のみ」「血漿のみ」を抽出する成分献血、および末梢血中に出現した造血幹細胞を分離・抽出する末梢血幹細胞採取が該当し、後者はいわゆる透析を始めとする血液浄化療法であり、血漿交換(plasma exchange、PE)、二重濾過法(double filtration plasmapheresis、DFPP)、血漿吸着療法(plasma adsorption、PA)、直接血液灌流法(direct hemoperfusion、DHP)、白血球除去療法などが知られている。後者のアフェレーシスの基本治療は血漿交換であり、置換液を減らす目的で二重濾過法、血漿吸着療法などが開発された経緯がある。適応としては、血管内の液性因子が病態に関与している疾患であること、その液性因子が血漿交換により除去されること、アフェレーシスにより臨床的に改善することが証明されていることなどの条件を満たす必要があり、保険適応で制限されている。これは血液製剤が非常に高価であることに起因する。 PE、DFPP、PAの3つのアフェレーシスではPA、DFPP、PEの順に除去物質の特異性は低くなる。病因関連物質が特定されている疾患で保険適応があればDFPPやPAを、病因関連物質が特定されていない場合や凝固因子などの補充が必要な場合はPEが選択される。欧米では自己免疫性神経疾患の治療にPEが選択されることが多いが、日本ではDFPPやPAの報告が多い。.

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インスリン

インスリンの分子構造 インスリン(インシュリン、insulin)は、膵臓に存在するランゲルハンス島(膵島)のβ細胞から分泌されるペプチドホルモンの一種。名前はラテン語の insula (島)に由来する。21アミノ酸残基のA鎖と、30アミノ酸残基のB鎖が2つのジスルフィド結合を介してつながったもの。C-ペプチドは、インスリン生成の際、プロインスリンから切り放された部分を指す。 生理作用としては、主として血糖を抑制する作用を有する。インスリンは脂肪組織や骨格筋を中心に存在するグルコーストランスポーターの一種であるGLUT4に作用し、そこから血中のグルコースを取り込ませることによって血糖値を下げる重要な役割を持つ。また骨格筋におけるアミノ酸、カリウムの取り込み促進とタンパク質合成の促進、肝臓における糖新生の抑制、グリコーゲンの合成促進・分解抑制、脂肪組織における糖の取り込みと利用促進、脂肪の合成促進・分解抑制などの作用により血糖を抑制し、グリコーゲンや脂肪などの各種貯蔵物質の新生を促進する。腎尿細管におけるNa再吸収促進作用もある。炭水化物を摂取すると小腸でグルコースに分解され、大量のグルコースが体内に吸収される。体内でのグルコースは、エネルギー源として重要である反面、高濃度のグルコースはそのアルデヒド基の反応性の高さのため生体内のタンパク質と反応して糖化反応を起こし、生体に有害な作用(糖尿病性神経障害・糖尿病性網膜症・糖尿病性腎症の微小血管障害)をもたらすため、インスリンの分泌によりその濃度(血糖)が常に一定範囲に保たれている。 インスリンは血糖値の恒常性維持に重要なホルモンである。血糖値を低下させるため、糖尿病の治療にも用いられている。逆にインスリンの分泌は血糖値の上昇に依存する。 従前は「インシュリン」という表記が医学や生物学などの専門分野でも正式なものとして採用されていたが、2006年現在はこれらの専門分野においては「インスリン」という表記が用いられている。一般にはインスリンとインシュリンの両方の表記がともに頻用されている。.

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ウルソデオキシコール酸

ウルソデオキシコール酸(ウルソデオキシコールさん、英:UrsodiolまたはUrsodeoxycholic acid)は、胆汁酸の一種であり、ウルソディオールとも呼ばれUDCAとも略される。腸内の微生物によって代謝された二次胆汁酸である。 日本では、ウルソデオキシコール酸は伝統的な民間薬である動物性の生薬 、熊胆(ゆうたん)の主成分として知られている。ウルソデオキシコール酸は化学合成が可能であるにもかかわらず、漢方薬として熊胆が未だ珍重されている。熊胆は、熊の胆(くまのい)ともいう。材料は、ツキノワグマやヒグマの胆嚢であり、乾燥させて造られる。健胃効果や利胆作用など消化器系全般の薬として用いられる。苦みが強い。胆汁の流れをよくし、胆石を溶かす治療法にも利用できる。 ウルソデオキシコール酸は胆石の数少ない経口薬であり、ウルソデオキシコール酸を主成分とする経口胆石溶解剤を摂取することで、胆汁の流れをよくし、胆石を溶かす治療法がある。この治療法で胆石は完全に取り除けないため、25%の確率で再発するリスクを伴う。治療期間が6ヶ月から36ヶ月と長く、原因となる胆嚢は温存し続ける。そのため生涯に渡り経口胆石溶解剤の摂取を必要とする可能性がある。 Category:医薬品 Category:胆汁酸 category:アルコール.

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オリーブ橋小脳萎縮症

リーブ橋小脳萎縮症(オリーブきょうしょうのういしゅくしょう、Olivopontocerebellar atrophy (OPCA))は、脊髄小脳変性症の一種。多系統萎縮症の一病型である。.

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ギラン・バレー症候群

ラン・バレー症候群(ギラン・バレーしょうこうぐん、Guillain-Barré syndrome)は、急性・多発性の根神経炎の一つで、主に筋肉を動かす運動神経が障害され、四肢に力が入らなくなる病気である。重症の場合、の呼吸不全を来し、この場合には一時的に気管切開や人工呼吸器を要するが、予後はそれほど悪くない。日本では厚生労働省の治療研究(難治性疾患克服研究事業)の対象となっているが、医療給付(難病医療費助成制度)の対象ではない。.

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クリオキノール

リオキノール(Clioquinol)またはキノホルム(Chinoform、Quinoform)またはヨードクロルヒドロキシキン(Iodochlorhydroxyquin)またはPBT1は、抗真菌作用と抗原虫作用を持つ化合物である。多量投与で神経毒性を持つ。8-キノリノール誘導体であり、DNA複製に関する酵素を阻害する。これはウイルスや原生動物感染症に対しても有効である。日本ではスモンを引き起こして1970年に使用が中止されたが、2015年時点で販売が継続されている国もある。.

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クローン病

ーン病(クローンびょう、Crohn's disease、略: CD)は、主として口腔から肛門までの全消化管に、非連続性の慢性肉芽腫性炎症を生じる原因不明の炎症性疾患で、厚生労働省より特定疾患に指定されている。 潰瘍性大腸炎とともに炎症性腸疾患(IBD:Inflammatory bowel disease)に分類される。.

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クロイツフェルト・ヤコブ病

vCJDの患者の生検。茶色の構造は、プリオンタンパク質が含まれる濾胞性樹状細胞である。 (プリオン蛋白ICSM35に対する抗体を用いた免疫組織化学染色) クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「ヤコプ」とし、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社(ドイツ)製造のヒト乾燥硬膜(ライオデュラ)を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。 日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」(感染症法)における「五類感染症」に分類されている。 一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらクロイツフェルト・ヤコブ病であると判明するという事もある。病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているクロイツフェルト・ヤコブ病患者の実数は不明である。.

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クッシング症候群

ッシング症候群(クッシングしょうこうぐん、Cushing's syndrome)は、慢性の糖質コルチコイド過剰による症候群。ただし、下垂体腺腫が原因で起こるクッシング症候群を、特にクッシング病(Cushing's disease)と呼ぶ。.

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クオリティ・オブ・ライフ

リティ・オブ・ライフ(quality of life、QOL)とは、一般に、ひとりひとりの人生の内容の質や社会的にみた生活の質のことを指し、つまりある人がどれだけ人間らしい生活や自分らしい生活を送り、人生に幸福を見出しているか、ということを尺度としてとらえる概念である。QOLの「幸福」とは、身心の健康、良好な人間関係、やりがいのある仕事、快適な住環境、十分な教育、レクリエーション活動、レジャーなど様々な観点から計られる。 またQOLには国家の発展、個人の人権・自由が保障されている度合い、居住の快適さとの関連性も指摘される。 したがってクオリティ・オブ・ライフは、個人の収入や財産を基に算出される生活水準(standard of living)とは分けて考えられるべきものである。 クオリティ・オブ・ライフと対比される概念として、クオリティ・オブ・デス(quality of death、QOD、死の質)がある。 なお以下においては「医療上におけるクオリティ・オブ・ライフ」について述べる。.

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グルカゴン

ルカゴンの構造 グルカゴン (glucagon) は29アミノ酸残基からなるペプチドホルモンで、炭水化物の代謝に重要な機能を持つ。分子量3,485。インスリンとともに血糖値を一定に保つ作用をするホルモンであり、インスリンとは反対に血糖値が下がって糖を必要とするようになったときに肝細胞に作用してグリコーゲンの分解を促進する。Kimball と Murlin によって膵臓の抽出物から1923年に発見された。グルカゴンは主に膵臓のランゲルハンス島のA細胞(α細胞)で生合成、分泌される。膵臓のほかにも消化管から分泌される。膵外グルカゴンは腸管グルカゴンとも呼ばれる。なかでも胃底部に最も多く分布する。発見者は小野一幸。.

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ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群

ルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群(ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカーしょうこうぐん、: GSS)は、四肢の麻痺、進行性の小脳失調、認知症等を主徴とする中枢神経の遺伝性疾患。WHO国際疾病分類第10版 (ICD-10) ではA818、病名交換用コードはATN4。治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の余命は多くが5~10年であるが、10年以上に及ぶ場合もある。 遺伝性の致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。 日本におけるプリオン病のうち1割程度を占め、多くの場合は40~50歳代で発症し男女差はないが、20~30歳代のうちに発症する場合もある。進行は他のプリオン病に比べて緩やかで、痴呆は徐々に進行し数年後に無言無動状態に陥る。すべての症例でプリオン蛋白遺伝子の変異とプリオン蛋白からなるアミロイド斑が証明される必要がある。他の類似症例との鑑別は難しく遺伝子を調査する必要がある。.

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コルヒチン

190px コルヒチン(colchicine)とはユリ科のイヌサフラン(Colchicum autumnale)の種子や球根に含まれるアルカロイドである。化学式はCHNO。リウマチや痛風の治療に用いられてきたが、毒性も強く下痢や嘔吐などの副作用を伴う。また種なしスイカなどの倍数体植物種の作出にも用いられる。 イヌサフランはシチリア出身のローマ帝国の医者ペダニウス・ディオスコリデスの『デ・マテリア・メディカ』(『薬物誌』)において痛風に効くと記載されている。その有効成分であるコルヒチンは1820年にフランスの化学者ピエール=ジョセフ・ペルティエとジョセフ・カヴェントゥによって初めて分離され、のちにアルカロイドとしての構造が明らかにされた。.

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ゴーシェ病

Acid β-グルコセレブロシダーゼ ゴーシェ病(ゴーシェびょう、Gaucher's disease)は1882年、フランスの医師によって発見された病気で、遺伝的要因により生まれつき、グルコセレブロシダーゼという酵素が不足であったり欠損していたりして活性が低下するため、グルコセレブロシド(糖脂質)をセラミドに分解できず、肝臓、脾臓、骨などにグルコセレブロシドが蓄積してしまう疾患である。またゴーシェ病は、ライソゾーム病、先天性代謝異常症、常染色体劣性遺伝に分類される。 世界で確認されている患者数は約5千人で、日本国内では100人に満たない程度という希少な難病である。特にユダヤ系の人種に多く見られる。一般的な治療薬として認可されているセレザイムは非常に薬価が高いため、現在ライソゾーム病として特定疾患に認定されている。.

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シャイ・ドレーガー症候群

ャイ・ドレーガー症候群(シャイ・ドレーガーしょうこうぐん、Shy-Drager syndrome:SDS)は、自律神経症状を主要症状とする脊髄小脳変性症の中の病型のひとつである。 多系統萎縮症(MSA)のひとつで、他にオリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)や線条体黒質変性症(SND)がある。1986年1月1日以降、特定疾患に認定されている。(現在はオリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症とともに多系統萎縮症として、特定疾患に27番目の疾患として認れている。).

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シェーグレン症候群

ェーグレン症候群(Sjögren's syndrome)とは、涙腺の涙分泌や、唾液腺の唾液分泌などが障害される自己免疫疾患の一種。.

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シクロスポリン

ポリン(Ciclosporin(INN・)またはサイクロスポリン(Cyclosporine(USAN)、Cyclosporin(旧BAN))とは、真菌が産生する環状ポリペプチド抗生物質の一つである。D-アミノ酸を1つ含む11のアミノ酸からなる。商品はサンディミュン、ネオーラルなど。WHO必須医薬品モデル・リストに収載されている。世界保健機関の下部組織によるIARC発がん性リスク一覧のグループ1に属する。ヒトに対する発癌性の十分な証拠がある。 1969年にノルウェーの土壌に含まれていたTolypocladium inflatum から発見された。 Tリンパ球によるインターロイキン-2,4,5,13やインターフェロン-γなどのサイトカイン転写を特異的かつ可逆的に抑制し、ひいてはサイトカイン産生と遊離を抑制する。これはカルシニューリンによる細胞内情報伝達阻害による。臓器移植による拒絶反応の抑制や自己免疫疾患の治療に使用される。 副作用として、腎機能障害(腎毒性と呼ばれ、特にクレアチニン値上昇)、高血圧、多毛、歯肉増殖症などがある。 2008年10月、アトピー性皮膚炎の治療薬にシクロスポリンが追加承認された。点眼薬として春季カタルの治療薬として用いられる。獣医学領域では犬の乾性角結膜炎の治療にも使用される。腎毒性があり、副作用として神経症状を示すことがある。臓器移植された患者が出産する例もあり、シクロホスファミドやメトトレキサート等に比べ、生殖細胞への影響が少ない。 シクロホスファミドのようなアルキル化剤やメトトレキサートのような葉酸代謝拮抗剤のようなDNAへの傷害性は少ないため、催奇形性は軽減されている。 サンディミュンは疎水性(トウモロコシ油に溶解)であるため、消化液の中では大きな油滴となり、吸収には胆汁酸による乳化が必要であるので、食事の内容やタイミング、胆汁酸分泌量による影響から、吸収にはバラツキがあった。ネオーラルはoil in water (o/w) 型マイクロエマルジョンとなるよう界面活性剤などを配合したものであり、吸収が安定するような製剤技術を用いた製品である。.

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スモン

モン(SMON、subacute myelo-optico-neuropathyの略称、別名:亜急性脊髄視神経症)とは、整腸剤キノホルム(クリオキノール、5-クロロ-7-ヨード-8-キノリノール)による薬害。1955年頃より発生し、1967~1968年頃に多量発生した。 当初は原因不明の風土病とされ、発症者が多かった土地の名を取って釧路病と言われたり戸田奇病と言われたりした。ウイルス原因説も出たが、現在ではキノホルムが原因と判明している。 スモンは、キノホルム投与により激しい腹痛が起こり、2~3週間後に下肢の痺れ、脱力、歩行困難などの症状が現れる。舌に緑色毛状苔が生え、便が緑色になる(緑色物質はキノホルムと鉄の化合物であることが明らかにされている)。視力障害が起きることもある。合併症としては白内障、高血圧症などが起きやすい。患者は女性が多い。1970年に日本ではキノホルムの製造販売および使用が停止となり、新たな患者の発生はない。 治療は対症療法で、ノイロトロピンの投与、鍼灸などにより下肢の知覚異常に対処する。スモン体操というものもある。しかしながらあまり効果があるとは言い難く、治療困難な疾患であり、厚生労働省が指定する特定疾患の一つとなっている。 薬害問題にもなり、悪名高いキノホルムであるが、オーストラリア、アメリカなどでは重度のアルツハイマー特効薬として注目を浴びており、研究が進められている。また、その際副作用によって生じる深刻なビタミンB12欠乏症はビタミン剤投与で補ってやれば副作用が起こらない(スモンの原因は深刻なビタミンB12欠乏を招くためであるから)という発表もされている。.

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ステロイドホルモン

テロイドホルモン とは脊椎動物や節足動物などに作用するホルモンである。脊椎動物のステロイドホルモンは結合する受容体により以下のように分類することができる。.

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セファランチン

ファランチン (cepharanthine) は、ツヅラフジ科の植物タマサキツヅラフジから抽出したアルカロイドないし、それを含む医薬品である。アルカロイドとしては、化学式 C37H38N2O6、分子量 606.7、CAS登録番号 481-49-2。製剤は白血球減少、脱毛等に用いられる。 タマサキ(玉咲)ツヅラフジは中国・台湾に自生する植物で、民間薬として用いられていた。これを台北帝国大学の早田文蔵が Stephania cepharantha Hayata の学名で1914年に発表、1934年に東京帝国大学の近藤平三郎が有効成分を抽出し、学名にちなみ命名された。 当初は結核治療薬として用いられたが、一時期ハンセン病患者に対して用いられている。しかし投与時の注射による激痛は患者に重い負担を強い、また副作用から症状の悪化を招き死に至ることも少なくなかった。 今日では下記のような適用が定められている。また、生体膜の安定化や抗アレルギー作用、免疫機構へのさまざまな関与が知られる。製剤としては、日本の製薬メーカー化研生薬がもっぱら製造販売している。散剤、錠剤、注射剤の剤形がある。.

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タンパク質

ミオグロビンの3D構造。αヘリックスをカラー化している。このタンパク質はX線回折によって初めてその構造が解明された。 タンパク質(タンパクしつ、蛋白質、 、 )とは、20種類存在するL-アミノ酸が鎖状に多数連結(重合)してできた高分子化合物であり、生物の重要な構成成分のひとつである生化学辞典第2版、p.810 【タンパク質】。 構成するアミノ酸の数や種類、また結合の順序によって種類が異なり、分子量約4000前後のものから、数千万から億単位になるウイルスタンパク質まで多種類が存在する。連結したアミノ酸の個数が少ない場合にはペプチドと言い、これが直線状に連なったものはポリペプチドと呼ばれる武村(2011)、p.24-33、第一章 たんぱく質の性質、第二節 肉を食べることの意味ことが多いが、名称の使い分けを決める明確なアミノ酸の個数が決まっているわけではないようである。 タンパク質は、炭水化物、脂質とともに三大栄養素と呼ばれ、英語の各々の頭文字を取って「PFC」とも呼ばれる。タンパク質は身体をつくる役割も果たしている『見てわかる!栄養の図解事典』。.

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サルコイドーシス

ルコイドーシス (Sarcoidosis) とは、非乾酪性の類上皮細胞肉芽腫が臓器に認められる疾患。厚生労働省が認定する特定疾患の一つである。.

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もやもや病

脳底の動脈の模式図 もやもや病(もやもやびょう、Moyamoya disease モヤモヤ(モィヤモィヤ)・ディズィーズ)は、脳底部に異常血管網がみられる脳血管障害。脳血管造影の画像において、異常血管網が煙草の煙のようにモヤモヤして見えることからこの病名となっている。 かつてはウィリス動脈輪閉塞症(ウィリスどうみゃくりんへいそくしょう)が日本における正式な疾患呼称だったが、2002年度(平成14年度)より現在の呼称が正式になっている。.

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優性

トウモロコシの草丈の遺伝の研究(1917年) 優性は、有性生殖の遺伝に関する現象である。一つの遺伝子座に異なる遺伝子が共存したとき、形質の現れやすい方(優性、)と現れにくい方(劣性、)がある場合、優性の形質が表現型として表れる。 「優性」「劣性」という表現は、優れた遺伝子、劣った遺伝子、といった誤解を招きやすいことから、2017年9月より、日本遺伝学会は優性を「顕性」、劣性を「潜性」という表現に変更することを決定し、教科書の記述も変更するよう、関連学会と文部科学省に要望している。 一般的な植物や動物においては、遺伝子は両親からそれぞれ与えられ、ある表現型について一対を持っている。この時、両親から同じ遺伝子が与えられた場合、その子はその遺伝子をホモ接合で持つから、その遺伝形質を発現する。しかし、両親から異なる遺伝子を与えられた場合には、子はヘテロ接合となり異なる遺伝子を持つが、必ずどちらか一方の形質が発現するとき、その形質を優性形質という。 2倍体の生物において、性染色体以外の常染色体は雄親と雌親から受け継いだ対の遺伝子を有する。対立遺伝子をAとaの二種とした場合、子の遺伝型はAA・Aa・aaの3通りがある。Aとaの影響が等しければ子の表現型がAaであったときにAAとaaの中間等になるはずだが、多くの場合そうはならず、一方に偏った表現型となる。この時にAaの表現型がAAと同様の場合、aaの表現型を劣性形質といい、Aはaに対して優性遺伝子、aはAに対して劣性遺伝子という。優性遺伝子に対して大文字を使い、劣性遺伝子に対して小文字を使う表記法はよくある慣習である。 優性は優れた形質を受け継ぐ、という意味ではなく、次世代でより表現されやすいという意味である。「劣った性質」という意味ではなく、表現型として表れにくい事を意味する。 しかし、優生学のように、この言葉をそのまま優れた形質の意味に使う例もある。このような場合、それは遺伝学の用語とは全く異なるものである。 雌雄で性染色体の数が異なるために生じる伴性遺伝の場合、雌雄で形質の発現に差が出る。例えば多くの哺乳類では、雄にはX染色体が1つしか存在しないため、劣性遺伝子があれば必ず形質が発現する。その一方で雌はX染色体を2つ持つため、その両方に劣性遺伝子が存在しなければ発現しない。例えばヒトの色覚異常がある。 優性という言葉は、広い意味では、対立遺伝子の組み合わせで表現型が変わる現象全般に対して用いられる(例えば、不完全優性、半優性、超優性、量的遺伝学における優性など)。.

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再生不良性貧血

再生不良性貧血(さいせいふりょうせいひんけつ、Aplastic anemia、略称: AA)とは骨髄機能低下による貧血の1つ。英語の正確な和訳は低形成貧血であり、日本語の「再生不良性」は別の研究者が提唱したaregenerative anemiaを和訳したものである。1950年代頃までは汎骨髄癆(はんこつずいろう)という名称も用いられた。.

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内分泌器

内分泌器(ないぶんぴつき、endocrine organ)とは、多細胞生物、特に動物において、ホルモンを分泌する器官のこと。ホルモンを分泌する腺なので、内分泌腺(ないぶんぴつせん、endocrine gland)ともいう。それらをまとめて、内分泌器系または内分泌系、液体調整系生化学辞典第2版、p.946-947 【内分泌系】(endocrine system)とも呼ぶ。内分泌器の共通の特徴として、ホルモンを分泌する細胞が存在すること、分泌したホルモンは血液中に溶け出して全身を回るため、器官内に血管(毛細血管)が発達していること、またホルモンの分泌量をそのときの体にあわせた量に調節するため、その器官そのものも別のホルモンの作用を受けること、などがある。内分泌器の機能的な性質から、内分泌器は体内で特にくっついて存在する傾向はなく、お互いに血管以外では接続されていないのは、他の器官系とは異なる。内分泌器を含む内分泌系を扱う学問を内分泌学という生化学辞典第2版、p.947 【内分泌学】.

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免疫抑制剤

免疫抑制剤(めんえきよくせいざい)は、免疫抑制療法において免疫系の活動を抑制ないし阻害するために用いる薬剤である。臨床的には以下のような場合に用いられる。.

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全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデス(全身性紅斑性狼瘡、Systemic lupus erythematosus; SLE, Lupus erythematodes)とは、なんらかの原因によって種々の自己抗体を産生し、それによる全身性の炎症性臓器障害を起こす自己免疫疾患今日の治療指針 2002 医学書院 ISBN 9784260119894。産生される自己抗体の中でも、抗DNA抗体は特異的とされる。特定疾患(難病)に指定されている。動脈硬化性心血管病による死亡率および罹病率も高い舟久保ゆう、「」日本臨床免疫学会会誌 Vol.35 (2012) No.6 p.470-480, 。.

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公費負担医療

公費負担医療(こうひふたんいりょう,Publicly funded health care)とは、医療費の全額もしくは大部分を公的管理された基金が負担する医療制度。.

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先天性中枢性肺胞低換気症候群

先天性中枢性肺胞低換気症候群 (せんてんせいちゅうすうせいはいほうていかんきしょうこうぐん) は、脳幹部の自律神経中枢の先天的な形成異常、機能不全による重篤な呼吸障害であり、睡眠時に呼吸不全を起こすのが特徴である。英語のCongenital central hypoventilation syndromeを略してCCHS、また睡眠時に重篤な症状が起ることからオンディーヌの呪いという別名をもつ。.

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先端巨大症

先端巨大症(せんたんきょだいしょう、acromegaly)は、脳の下垂体前葉の成長ホルモン分泌腺細胞がその機能を保ったまま腫瘍化し(=機能性腺腫)、成長ホルモンが過剰に産生され、手足や内臓、顔の一部分が肥大する病気。別名、末端肥大症もしくはアクロメガリー。また、「巨人症」と一般に称される状態はこの病気であることが多い。.

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副腎白質ジストロフィー

副腎白質ジストロフィー(ふくじんはくしつジストロフィー、英語:Adrenoleukodystrophy, ALD)は、先天的な脂質代謝異常によって脱髄が起こる白質ジストロフィーないしペルオキシソーム病の一種である。特定疾患として認められた難病の1つである。略称は、ALD。.

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副腎酵素欠損症

副腎酵素欠損症(ふくじんこうそけっそんしょう)は、下記のように分類される。.

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皮膚

膚(ひふ)は、動物の器官のひとつで、体の表面をおおっている層のこと生化学辞典第2版、p.1068 【皮膚】。体の内外を区切り、その境をなす構造である。皮膚と毛、爪、羽毛、鱗など、それに付随する構造(器官)とをあわせて、外皮系という器官系としてまとめて扱う場合がある。また、動物種によっては、皮膚感覚を伝える感覚器の働きも持っている場合がある。ヒトの皮膚は「肌」(はだ)とも呼ばれる。 高等脊椎動物では上皮性の表皮、その下にある結合組織系の真皮から構成され、さらに皮下組織そして多くの場合には脂肪組織へと繋がってゆく。 ヒトの皮膚は、上皮部分では細胞分裂から角化し、垢となって剥がれ落ちるまで約4週間かかる解剖学第2版、p.26-31、外皮構造(皮膚)。.

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皮膚筋炎

膚筋炎(ひふきんえん、Dermatomyositis; DM)は自己免疫疾患の一種である。慢性疾患であり、膠原病の1つとして分類されている。横紋筋が冒される特発性炎症性筋疾患の一つであり、他には多発筋炎(PM)がある。両者は皮膚症状の有無によって区別されるが、そもそも基本的に疾患が異なるとする考えもある。他の膠原病においてもしばしば本症と同様の筋炎の臨床および病理所見が伴うことがある。なお、略称のDMは糖尿病と共通しており、また糖尿病のほうが有名であるため、うかつに略称で話すと勘違いされる可能性がある。.

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球脊髄性筋萎縮症

球脊髄性筋萎縮症(spinal and bulbar muscular atrophy、SBMA)は成人発症の下位運動ニューロン疾患である。X連鎖劣性遺伝の遺伝形式をとる遺伝子疾患であり、アンドロゲン受容体の第1エクソンのCAG繰り返し配列の異常に起因するポリグルタミン病の一つである。男性のみに発症し四肢の筋力低下、筋萎縮と球麻痺をきたし、緩徐に進行するのが特徴である。開鼻声、舌萎縮、顔面・舌の線維束性攣縮、女性化乳房、軽度の肝機能障害、血清クレアチンキナーゼ高値、血清クレアチニン低値を病初期から呈することが多い。.

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神経線維腫症

経線維腫症(しんけいせんいしゅしょう、Neurofibromatosis, NF)は、脳神経系に腫瘍を生じさせる遺伝子疾患。常染色体優性遺伝。 現在7以上のタイプが発見されている。.

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神経線維腫症1型

経線維腫症1型(しんけいせんいしゅしょう1がた、Neurofibromatosis type 1; NF1)は、脳神経系に腫瘍を生じさせる遺伝子疾患。19世紀にこの病気について報告したドイツの学者レックリングハウゼン(Recklinghausen)に由来して、レックリングハウゼン病、もしくはレックリングハウゼン氏病とも呼ばれる。.

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神経線維腫症2型

経線維腫症2型(しんけいせんいしゅしょう2がた、英 Neurofibromatosis type 2; NF2)とは、脳神経系に腫瘍を生じさせる遺伝子疾患。.

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移植 (医療)

移植(いしょく)とは、提供者(ドナー)から受給者(レシピエント)に組織や臓器を移し植える医療行為のこと。移植で用いられる組織や臓器を「移植片」という。以下に示すように様々な移植の形態が存在するが、一般には臓器を移植する場合が話題となるため臓器移植(ぞうきいしょく)として知られている。.

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突発性難聴

突発性難聴(とっぱつせいなんちょう、英名:Sudden Deafness(SD)もしくはSudden Sensorineural Hearing Loss(SSHL))とは突発的におきる原因不明の急性感音難聴である。.

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筋萎縮性側索硬化症

筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、、略称: )は、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。治癒のための有効な治療法は現在確立されていない。ICD-10ではG12.21。日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病である。 治療薬としては1999年から「リルゾール」がALS治療薬として日本では保険収載されている。2015年6月、急性脳梗塞などの治療薬として使われてきたエダラボン(商品名:ラジカット)が「筋萎縮性側索硬化症における機能障害の進行抑制」として効能・効果の承認をうけた。.

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網膜色素変性症

網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう、、)は眼科疾患の一つで、中途失明の3大原因の一つであり、数千人に一人の頻度で起こるとされている。日本の盲学校ではこの病気の生徒が2番目に多い。.

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線維筋痛症

線維筋痛症(せんいきんつうしょう、Fibromyalgia, 略:FM)とは、全身の骨格筋に激しい痛みやこわばりが生じるリウマチ性疾患である。英語では、症候群であることを表現して、Fibromyalgia Syndrome:略FMSとも記される。原因不明の全身の疼痛を主症状とする。疼痛は腱付着部炎や筋肉、関節などにおよび、体幹や四肢から身体全体に激しい疼痛が広がる。新興疾患では無く、以前は「非関節性リウマチ」「心因性リウマチ」「軟部組織性リウマチ」「結合組織炎」「結合組織炎症候群」などと呼ばれていた松本美富士、 日本内科学会雑誌 Vol.95 (2006) No.3 P.510-515, 。なお、似た疾病として慢性疲労症候群、過敏性腸症候群、化学物質過敏症、シックハウス症候群、顎関節症、間質性膀胱炎、湾岸戦争症候群、複雑性局所疼痛症候群などがあげられるが異なる疾病概念である松本美富士、 日本内科学会雑誌 Vol.99 (2010) No.8 p.1837-1844, 。.

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結節性多発動脈炎

結節性多発動脈炎(けっせつせいたはつどうみゃくえん、Polyarteritis nodosa; PNまたはPAN)は全身性の炎症性疾患である。血管炎の一つであるが、中でも最も古くから知られており代表的な疾患である。.

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結節性硬化症

結節性硬化症(けっせつせいこうかしょう、別名:プリングル病、ボンネビル病、英名:tuberous sclerosisまたはBourneville-Pringle、Bourneville's disease、略称:TS, TSC)とは、母斑症(神経皮膚症候群)のひとつである。常染色体優性遺伝をする遺伝性疾患であり、顔面血管線維腫、てんかん、精神発達遅滞の3つの症状が特徴(3主徴)である。日本では、難治性疾患克服研究事業の対象となっている。.

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病気

病気(びょうき)、病(やまい)は、人間や動物の心や体に不調または不都合が生じた状態のこと。(本記事で後述)。一般的に外傷などは含まれない。病気の類似概念としての、症候群(しょうこうぐん)、疾病(しっぺい)、疾患(しっかん)は、本記事でまとめて解説する。 別の読みである、病気(やまいけ)は、病気が起こるような気配をいう。.

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生活習慣病

生活習慣病(せいかつしゅうかんびょう、lifestyle disease、maladie de comportement、Zivilisationskrankheit)は、糖尿病・脂質異常症・高血圧・高尿酸血症など、生活習慣が発症原因に深く関与していると考えられている疾患の総称である。日本では、かつて加齢によって発病すると考えられたために成人病(せいじんびょう)と呼ばれたが、1980年代から若者の発症が目立つようになり、その後の調査で生活習慣が深く関与していることが判明してきた。このため、1997年頃から予防できるという認識を醸成することを目的として呼び方が変わった。 このような疾患と肥満を複合する状態を、医学的にメタボリックシンドロームと総称する。また、がん、脳血管疾患、心臓病の3大死因も生活習慣との関わりが強い。肥満はこれらの疾患になるリスクを上げる。この生活習慣とは、食事の内容、喫煙習慣、運動習慣、飲酒の習慣のことである。.

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特定疾病

特定疾病(とくていしっぺい)とは、日本の各保険において他の疾病と異なる扱いをする対象として定められた疾病。何を特定疾病とするかは、保険領域によって異なる。.

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特定疾患治療研究事業

特定疾患治療研究事業(とくていしっかんちりょうけんきゅうじぎょう)とは、昭和48年4月17日付け衛発第242号公衆衛生局長通知「特定疾患治療研究事業について」に基づき、いわゆる難病のうち特定の疾患について医療の確立、普及を図るとともに、患者の医療費の負担軽減を図ることを目的とする事業であった。実施主体は都道府県。2015年1月1日からは「難病の患者に対する医療等に関する法律」(難病法)に基づき、難病医療費助成制度(特定医療費助成制度)に移行した(一部の例外を除く)。.

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特発性大腿骨頭壊死症

特発性大腿骨頭壊死症(とくはつせいだいたいこっとうえししょう、Idiopathic Osteonecrosis of Femoral Head:ION)は股関節の病気のひとつで、大腿骨の上端の大腿骨頭の骨組織が壊死し、関節が変形・破壊する病気であり、このうち原因がはっきりしないものをいう。厚生労働省の特定疾患に指定されている。医療費の患者自己負担分について公的な助成(公費負担医療)を受けることができる。都道府県自治事務。.

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特発性ステロイド性骨壊死症

特発性ステロイド性骨壊死症とは、ステロイドを長期にわたって服用し続けた結果、大腿骨頭、上腕骨頭、大腿骨下部などに骨壊死が生ずる疾患。 ただし、長期服用しても発病しないこともあり、この病気の原因は未だ解明されていない。.

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特発性血小板減少性紫斑病

特発性血小板減少性紫斑病(とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、、ITP)は、何らかの要因によって、血小板の減少を呈する一群を指す。 特定疾患として認定された、厚生労働省の指定難病医療費等助成対象疾病である。 膠原病、再生不良性貧血、薬剤等の血小板減少を来たす原因が除外されて診断される。.

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特発性肺線維症

肺線維症に伴う蜂巣肺 特発性肺線維症(英:Idiopathic pulmonary fibrosis: IPF、またはcryptogenic fibrosing alveolitis: CFA)は特発性間質性肺炎(Idiopathic interstitial pneumonia: IIP)の1つで、肺の高度な線維化を主体とし、拘束性換気障害をきたす肺疾患である。他の特発性間質性肺炎(IIP)に比べて、ステロイドや免疫抑制薬に対する反応性が悪く予後不良の肺疾患である。ちなみに特発性肺線維症の病理像は通常型間質性肺炎(UIP)と呼ばれるが、両者はイコールではない(UIPパターンを示す疾患はIPF以外にもある)。.

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(眼、め)は、光を受容する感覚器である。光の情報は眼で受容され、中枢神経系の働きによって視覚が生じる。 ヒトの眼は感覚器系に当たる眼球と附属器解剖学第2版、p.148、第9章 感覚器系 1.視覚器、神経系に当たる視神経と動眼神経からなる解剖学第2版、p.135-146、第8章 神経系 4.末端神経系。眼球は光受容に関連する。角膜、瞳孔、水晶体などの構造は、光学的役割を果たす。網膜において光は神経信号に符号化される。視神経は、網膜からの神経情報を脳へと伝達する。付属器のうち眼瞼や涙器は眼球を保護する。外眼筋は眼球運動に寄与する。多くの動物が眼に相当する器官を持つ。動物の眼には、人間の眼と構造や機能が大きく異なるものがある。 以下では、まず前半でヒトの眼について、後半では動物全体の眼についてそれぞれ記述する。.

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発作性夜間血色素尿症

作性夜間血色素尿症(ほっさせいやかんけっしきそにょうしょう、Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria、略称: PNH)とは、溶血性貧血の一つ。発作性夜間ヘモグロビン尿症とも呼ばれる。.

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障害年金

害年金(しょうがいねんきん)とは、国民年金法、厚生年金保険法等に基づき、疾病又は負傷(傷病)によって、所定の障害の状態になった者に対して支給される公的年金の総称である。本項では同法に定める一時金についても取り扱う。.

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遺伝子治療

遺伝子治療(いでんしちりょう)とは、異常な遺伝子を持っているため機能不全に陥っている細胞の欠陥を修復・修正することで病気を治療する手法である。代表的なものでは、治療用の遺伝子情報を組み込んだレトロウイルスを異常な遺伝子を持つ細胞内に浸入させる手法がとられているが、成功例は少なく、より画期的なDNA導入法が期待される。ベクターを注射、吸入、塗布などで患部組織に注入するか、患者自身の血球などを一度取り出し、体外でベクターを作用させてから、患者に戻す方法などがある。 具体例として、1990年アメリカにおいてアデノシンデアミナーゼ欠損症による重度免疫不全患者に対する初の遺伝子治療に成功し、その後日本でも1995年北海道で同様の成果が得られた。.

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顕微鏡的多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎(けんびきょうてきたはつけっかんえん,Microscopic PolyAngitis; MPA)とは、ANCA関連血管炎症候群(AAV)のうち、肉芽腫性病変のみられないもの。.

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血栓

血栓(けっせん)とは、血管内の血液が何らかの原因で塊を形成することであり、主に血管壁が傷害されることにより起こる。 通常、血栓の役割は止血である。止血が完了し障害された部位が修復されると血栓は消える。これを線溶作用と言う。しかし、その線溶作用が働かずに血栓が肥厚し血管を塞ぐことにより、血栓が出来た下位の部位で虚血や梗塞が引き起こされる。それを血栓症という。 また、血栓がはがれて別の場所の血管をふさぐことを血栓塞栓症という。.

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血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病(けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、Thrombotic thrombocytopenic purpura; TTP)とは、出血傾向を生じ、また血栓によって赤血球が破壊される疾患。.

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血液

血液 血液(けつえき、blood)は、動物の体内を巡る主要な体液で、全身の細胞に栄養分や酸素を運搬し、二酸化炭素や老廃物を運び出すための媒体である生化学辞典第2版、p.420 【血液】。.

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診療報酬

診療報酬(しんりょうほうしゅう、Health care fee)とは、保険診療の際に医療行為等の対価として計算される報酬を指す。 「医師の報酬」ではなく、医療行為を行った医療機関・薬局の医業収入の総和を意味する。医業収入には、医師(または歯科医師)や看護師、その他の医療従事者の医療行為に対する対価である技術料、薬剤師の調剤行為に対する調剤技術料、処方された薬剤の薬剤費、使用された医療材料費、医療行為に伴って行われた検査費用などが含まれる。 日本の保険診療の場合、診療報酬点数表に基づいて計算され点数で表現される。患者はこの一部を窓口で支払い(いわゆる自己負担)、残りは公的医療保険で支払われる。保険を適用しない自由診療の場合の医療費は、診療報酬点数に規定されず、医療機関が価格を任意に設定し、その費用は患者が全額を負担する。.

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(ほね、英:bone)は、脊椎動物において骨格を構成する、リン酸カルシウムを多分に含んだ硬い組織。特に軟骨(cartilage)などと明確に区別する場合には硬骨とも呼ばれる。 動物体内での骨の機能は多岐に亘り、体の保護や姿勢の維持、筋肉を用いた運動のほかに、栄養の貯蔵や、血球を産生する場としての役割も持っている。ヒトの大人の体には、大小約206の骨があり(幼児で約270個)、それぞれに固有の名称が与えられている。ヒトの体で最も大きな骨は大腿骨である。 またこの意味の他にも、口語的には骨格そのものを指し示す場合もあり、生物に留まらず広く用いられる(例:傘の骨、鉄骨など)。本項目では、特に断りのない限り、最初に示した通り脊椎動物の骨を説明する。.

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骨髄移植

移植(こつずいいしょく、Bone marrow transplantation, BMT)は、白血病や再生不良性貧血などの血液難病の患者に、提供者(ドナー)の正常な骨髄細胞を静脈内に注入して移植する治療である。骨髄移植に用いられる造血幹細胞は、末梢血からの回収PBSCTや臍帯血など、骨髄以外にも入手方法が多様化しているので、造血幹細胞移植と総称される。 免疫不全疾患、遺伝子異常による代謝異常疾患の患者に試みられる事もある。.

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骨髄線維症

線維症(こつずいせんいしょう、英名 Myelofibrosis)とは骨髄が線維化し正常な造血が障害される血液疾患である。 厚生労働省の特定疾患に指定されている難病である(ただし医療費の助成のある特定疾患治療研究事業対象の疾患ではない)。.

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骨髄異形成症候群

形成症候群(こつずいいけいせいしょうこうぐん、myelodysplastic syndromes、略称: MDS)とは骨髄機能の異常によって前白血病状態となり、造血障害を起こす症候群である。.

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高安動脈炎

安動脈炎(たかやすどうみゃくえん、Takayasu's arteritis;TA)は大動脈に炎症が起こる自己免疫疾患で、血管炎のひとつ。脈なし病(みゃくなしびょう、pulseless disease)ともいう。日本においては厚生労働省の特定疾患に定められている。かつては、大動脈炎症候群(だいどうみゃくえんしょうこうぐん、aortitis syndrome)・発見者の高安右人の名から高安病(たかやすびょう)とも呼ばれていたが、血管炎の名称を定める国際基準CHCCの2012年改訂で現在の名前となった。.

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高血圧治療薬

血圧治療薬(こうけつあつちりょうやく、Anti-hypertensive)は、医薬品の分類の一つであり、何らかの原因で血圧が正常範囲から持続的に逸脱している場合(いわゆる高血圧)、具体的には収縮期血圧(最高)が140mmHg以上あるいは拡張期血圧(最低)が90mmHg以上の場合に、その血圧を低下させる目的で用いられる治療薬であるが、この基準値は患者の年齢や糖尿病などの基礎疾患の有無により異なる。また、家庭血圧と診療室血圧の値がそれぞれ異なる値を示すことが東北大学の今井らによって行われた大迫研究により明らかにされており、ガイドラインにおいても考慮されている。日本の高血圧人口は4000万人に及ぶとも言われ、もはや国民的な疾患であると言える。高血圧は生活習慣病の一つに位置づけられ、自覚症状はほとんど認められないものの、血管内皮の障害を起因として動脈硬化症を発症する原因となり、さらにそこから虚血性心疾患や脳卒中など種々の合併症が引き起こされることから問題となる。 高血圧の最終的な治療目的は脳卒中や心不全などの二次的疾患を予防し、生命予後を改善することにある。高血圧の発症には食生活や喫煙などの生活習慣が大きく関与することから、基本的にはこれらを改善することによる治療(非薬物療法)が試みられるが、目標値が達成不可能である場合には薬物治療が行われることになる。血圧のコントロールは自律神経系やレニン-アンジオテンシン系(RA系)をはじめとした液性因子などによって行われており、現在発売されている降圧薬は主にこれらの機構をターゲットとしている。.

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魚鱗癬

魚鱗癬(ぎょりんせん、英語:Ichthyosis)は、皮膚病の一つ。魚の鱗のように皮膚の表面が硬くなり、剥がれ落ちる病気。 遺伝子異常による皮膚表面角質の形成障害が原因と考えられており、特にケラチン1や10の遺伝子異常に起因することが示唆されている。夏は特に体温調節が難しく、根本的な治療法はまだ見つかっていない。水疱型と非水疱型は、国の小児慢性特定疾患研究事業に認定されており18歳未満、治療継続の場合は20歳未満まで、医療費補助を受けることができる。伝染性は全くないが、外見の印象が強い症状であるため、差別・偏見の問題がある。.

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麻疹

麻疹(ましん、measles, rubeola、別名・痲疹)とは、ウイルス感染症の一種で、麻疹ウイルスによる急性熱性発疹性疾患、中国由来の呼称で発疹が麻の実のようにみえる。日本では「麻しん」として感染症法に基づく五類感染症に指定して届出の対象としている(疹が常用漢字でない)。江戸時代以降の和語でははしか(漢字表記は同じく麻疹)と呼び、。古くから「はしかのようなもの」の慣用句があり、通過儀礼のようなもので2度なし病とも呼ばれたが、ワクチン時代の2000年代以降ではそうでもない。 麻疹は麻疹ウイルスウイルスは世界保健機関 (WHO) の分類により現在AからHの8群、22遺伝子型に分類されている。によるものであり、その感染力は極めて強く、その感染経路は空気感染を始めとして飛沫感染・接触感染と多彩である(空気感染もするので、たとえ患者に触れなくても、たとえ飛沫を浴びなくても、ただ患者がいる部屋の空気を吸うだけでも感染する)。 麻疹に関して麻疹ワクチンの予防接種は、効果がある唯一の予防法であり、世界では予防接種の実施により麻疹による死亡を2000-2013年の間に75%減少させた。世界児童のおよそ85%は接種を受けている。患者に接触してから3日以内であれば麻しんワクチンの接種により発病を予防できる可能性があり、 患者に接触してから6日以内であればガンマグロブリンの注射により発病を予防できる可能性がある。一度罹患するかワクチンによって、抗体価があるうちに感染すると症状は出ないが、抗体価が再び上昇するブースター効果がかかるが、現代では抗体価が減少し続けて再感染することがある。ワクチンによる獲得免疫の有効期間は約10年とされるが、ブースター効果による追加免疫が得られないこともある。 発病(発症)してからの治療法はなく、対症療法が行われる。先進国における栄養状態の改善、対症療法の発達によって死亡率は0.1-0.2%である。 世界の患者数は年間20万人ほどであり、主にアジア・アフリカの途上国である。流行株の変異によって、ワクチンで獲得した抗体での抑制効果が低くなることが懸念されている。定期的に流行しており、日本の江戸時代でも13回の大流行があり、ワクチン時代の2007-2008年に1万人の罹患者を超える流行が起きた。.

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黄色靭帯骨化症

色靭帯骨化症(おうしょくじんたいこっかしょう、英:ossification of the yellow ligament, OYL)とは、特定疾患である脊椎靭帯骨化症の一種であり、脊椎の後方にある椎弓をつなぐ黄色靭帯にカルシウムが沈着することで骨化することにより発症する疾患をいう。.

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輸液

輸液(ゆえき)とは、水分や電解質などを点滴静注により投与する治療法である。血液成分の投与については輸血を参照のこと。.

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都道府県

都道府県(とどうふけん)は、日本の広域普通地方公共団体である「都」、「道」、「府」、「県」の総称である。現在では、都が東京都の1、道が北海道の1、府が京都府および大阪府の2、県が43で、「1都1道2府43県」、総数は「47都道府県」である。市町村とともに普通地方公共団体(ふつうちほうこうきょうだんたい)の一種で、包括的地方公共団体(ほうかつてきちほうこうきょうだんたい)、広域的地方公共団体(こういきてきちほうこうきょうだんたい)ともいう。.

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胆石

胆石(たんせき、gallstone)は、肝臓から分泌される、胆汁の成分が固まって胆嚢内・胆管内に溜まったもの(結石)である。胆石の成分によって何種類かあり、色も形も多様である。胆嚢炎などは、ほとんど、胆石が原因である メルクマニュアル 家庭版。.

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関節

関節(かんせつ)とは、骨と骨が連結する部分を表す言葉である。.

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関節リウマチ

関節リウマチ(かんせつリウマチ、rheumatoid arthritis:RA)とは、自己の免疫が主に手足の関節を侵し、これにより関節痛、関節の変形が生じる代表的な膠原病の1つで、炎症性自己免疫疾患である。 四肢のみならず、脊椎、血管、心臓、肺、皮膚、筋肉といった全身臓器にも病変が及ぶこともある。.

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間質性肺炎

間質性肺炎(かんしつせいはいえん、interstitial pneumonia (IP))は肺の間質組織の線維化が起こる疾患の総称である。進行して炎症組織が線維化したものは肺線維症(はいせんいしょう)と呼ばれる。間質性肺炎のうち特発性間質性肺炎(後述)は日本の特定疾患で、その予後は臨床診断によって様々ではあるが、特に特発性肺線維症(IPF)及び急性間質性肺炎(AIP)については難治性である。.

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閉塞性血栓性血管炎

閉塞性血栓性血管炎(へいそくせいけっせんせいけっかんえん、ラテン語Thromboangiitis Obliterans: TAO)は、末梢動脈に閉塞性の内膜炎を起こし、末梢部に潰瘍や壊疽を引き起こす病気。フェリックス・フォン・ヴィニヴァルターによって報告された。日本においては、14番目の特定疾患治療研究対象疾患(難病)に定められており、国からの治療費等の補助が受けられる。 一般に、発見者であるレオ・ビュルガーにちなんだ名前である Buerger's disease として、ビュルガー病(ドイツ語読み)或いはバージャー病(英語読み)とも呼ばれる。.

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門脈圧亢進症

脈圧亢進症(もんみゃくあつこうしんしょう)は、消化管から肝臓へ血液を運ぶ門脈圧が上昇する疾患群。.

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肝炎

肝炎(かんえん、英語:Hepatitis)は、何らかの原因で肝臓に炎症が起こり発熱、黄疸、全身倦怠感などの症状を来たす疾患の総称である。。.

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肺気腫

肺気腫(はいきしゅ、Pulmonary emphysema)とは閉塞性肺疾患の一種で肺胞壁の破壊的変化を伴う疾患である。気道や終末細気管支から末梢にかけての含気区域が異常に拡大する病態を示し、中年以降の男性に多く発症し喫煙との関係が深い 。近年増加傾向にある。なお、進行は緩慢ではあるが、放置するとさらに肺性心に移行する。まれに肺気腫がさらに拡張しブラと呼ばれる状態になり、さらに重篤な呼吸器機能障害に陥る事もある。.

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脊髄小脳変性症

脊髄小脳変性症(せきずいしょうのうへんせいしょう、英:Spinocerebellar Degeneration (SCD))は、運動失調を主な症状とする神経疾患の総称である。小脳および脳幹から脊髄にかけての神経細胞が徐々に破壊、消失していく病気であり、1976年10月1日以降、特定疾患に16番目の疾患として認定されている。また、介護保険における特定疾病でもある。.

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脊髄空洞症

脊髄空洞症(せきずいくうどうしょう)とは、脊髄の中に液体のたまった空洞ができることによる、脊髄の機能障害のことである。 脳脊髄液の貯留した空洞が脊髄を内側から圧迫するため、様々な神経症状や全身症状をきたす。 原因は不明である。空洞は主に脊髄灰白質に発生し、徐々に周囲に拡大していく。.

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脊髄性筋萎縮症

脊髄性筋萎縮症(せきずいせいきんいしゅくしょう、spinal muscular atrophy:SMA)とは、脊髄の前角細胞の変性による筋萎縮と進行性の筋力低下を特徴とする常染色体劣性遺伝の形式の遺伝子疾患である。小児期、特に乳幼児発症のSMAの多くはSMN(survival motor neuron)遺伝子の変異を示すSMAであり、成人発症例や国際SMA協会報告の除外項目を含む場合はSMN遺伝子以外が原因であることが多い。運動ニューロン病のひとつである。.

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脂質異常症

脂質異常症(ししついじょうしょう)は、血液中に含まれる脂質が過剰、もしくは不足している状態を指す。2007年7月に高脂血症から脂質異常症に改名された。.

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膠原病

膠原病(こうげんびょう、connective tissue disease)とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。この名称は1942年にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である。クレンペラーは全身性エリテマトーデス、全身性硬化症の研究から、病態の主座は結合組織と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。これが膠原病と翻訳された。類似疾患概念に、自己免疫疾患、リウマチ性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる。 原因としては、血液中にある抗体が細胞核などと反応をして免疫複合体を形成しつつ、『(A)組織に沈着したり、(B)組織を攻撃する』ことで発病すると考えられ、死亡に至る場合もある。 典型的な症状として発熱・皮疹・倦怠感・関節痛・関節炎・筋肉痛・内臓病変・レイノー現象などがあげられ、女性に多いのも特徴である。遺伝的要因と環境要因が発症に関与するとされる。慢性に経過し、寛解と再燃を繰り返しながら進行することがある。多くの場合に自己免疫疾患としての機序が関与していると考えられており、完全な病態の解明は、未だ成されていない。 現代での治療の主体は副腎皮質ステロイドを中心とする免疫抑制剤である。近年ではTNFα阻害薬を中心とする生物学的製剤の導入によって治療概念が大きく変化し、寛解導入率が飛躍的に向上している。.

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重症筋無力症

重症筋無力症(じゅうしょうきんむりょくしょう、Myasthenia Gravis;MG)とは、アセチルコリンなどの抗体により神経・筋伝達が阻害されるために筋肉の易疲労性や脱力が起こる自己免疫疾患である。 日本では厚生労働省により特定疾患に指定されている難病である。.

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自己免疫疾患

自己免疫疾患(じこめんえきしっかん、英:Autoimmune disease)とは、異物を認識し排除するための役割を持つ免疫系が、自分自身の正常な細胞や組織に対してまで過剰に反応し攻撃を加えてしまうことで症状を起こす、免疫寛容の破綻による疾患の総称。 自己免疫疾患は、全身にわたり影響が及ぶ全身性自己免疫疾患と、特定の臓器だけが影響を受ける臓器特異的疾患の2種類に分けることができる。関節リウマチや全身性エリテマトーデス(SLE)に代表される膠原病は、全身性自己免疫疾患である。.

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自己免疫性肝炎

自己免疫性肝炎(じこめんえきせいかんえん、英Autoimmune hepatitis:AIH)とは、免疫システムの異常により、肝臓に傷害が起こる自己免疫性疾患の一つ。.

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致死性家族性不眠症

致死性家族性不眠症(ちしせいかぞくせいふみんしょう、Fatal Familial Insomnia:FFI)は、幻覚、重度の進行性不眠症、頻脈等の症状に続き、全身の不随意運動と認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではA810、病名交換用コードはARCH。治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の余命は多くの場合約2年以内。.

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腎臓

腎臓(じんぞう、ren、kidney)は、泌尿器系の器官の一つ。血液からの老廃物や余分な水分の濾過及び排出を行って尿を生成するという、体液の恒常性の維持を主な役割とする。.

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腰部脊柱管狭窄症

腰部脊柱管狭窄症(ようぶせきちゅうかんきょうさくしょう)は、脊椎にある脊柱管(せきちゅうかん)という神経を囲んでいる管が狭窄する整形外科疾患。 通常、加齢に伴って発生する脊髄変性症で広く見られる症状であるが、ときには脊椎椎間板ヘルニア、骨粗しょう症や腫瘍によって引き起こされる場合もある。.

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色素性乾皮症

色素性乾皮症(しきそせいかんぴしょう、xeroderma pigmentosum)は常染色体劣性遺伝性の光線過敏性皮膚疾患である。英語名の頭文字からXPと省略して呼ばれることもある。.

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難病の患者に対する医療等に関する法律

難病の患者に対する医療等に関する法律(なんびょうのかんじゃにたいするいりょうとうにかんするほうりつ、平成26年5月30日法律第50号)は、日本において2014年(平成26年)5月23日に成立した、難病対策の新しい法制度を律する法律である。法案審議の際に附帯決議が採択された。難病法(なんびょうほう)とも称される。 2015年(平成27年)1月1日より施行された。本法による制度は、難病医療費助成制度、また、特定医療費助成制度と称される。.

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難病対策

日本における難病対策(-なんびょうたいさく)では、日本の難病行政の施策について述べる。 「症例が少なく原因不明、治療方法が確立しておらず、生活面で長期に支障をきたすおそれがある疾患」に対して行われる厚生労働省による施策。日本の行政施策上の難病対策は1972年の難病対策要綱に始まる。 事実上、臨床調査研究分野で指定された疾患のうち、特に、特定疾患に対して調査研究・保健・医療福祉の推進が成されているのが現状である。.

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難治性疾患克服研究事業

難治性疾患克服事業(なんじせいしっかんこくふくけんきゅうじぎょう)は、「症例数が少なく、原因不明で、治療方法が確立しておらず、生活面への長期にわたる支障がある疾患」に対して行われる厚生労働省による研究事業。.

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電解質

電解質(でんかいしつ、英語:electrolyte)とは溶媒中に溶解した際に、陽イオンと陰イオンに電離する物質のことである。これに対し、溶媒中に溶解しても電離しない物質を非電解質という。 一般に電解液は電気分解が起こる以上の電圧をかければ電気伝導性を示すが、電解液でないものは電気抵抗が大きい。また、ほとんど溶媒中に溶解しないものは電解質にも非電解質にも含まれない。 溶融した電解質や固体の電解質というものも存在する。 つまり、物質を水に溶かしたとき、イオンになるものとならないものがあり、電気を通す物質はイオンになるものである。これを電解質という。 電解質溶液は十分に高い電圧(一般に数ボルト程度)をかけると電気分解することが可能である。「電解質」という名称はこのことから付けられた。電気分解を起こすことのできる理論分解電圧 V ′ はギブス自由エネルギー変化と以下の関係にある。実際には過電圧のため理論分解電圧より高い電圧を必要とする。.

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造血幹細胞移植

造血幹細胞移植(ぞうけつかんさいぼういしょく、hematopoietic stem cell transplantation)とは、正常な血液を作ることが困難となる疾患(白血病、再生不良性貧血など)の患者に対して、提供者(ドナー)の造血幹細胞を移植して正常な血液を作ることができるようにする治療である。.

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進行性多巣性白質脳症

進行性多巣性白質脳症(しんこうせいたそうせいはくしつのうしょう,progressive multifocal leukoencephalopathy; PML)とは、免疫不全患者等においてJCウイルスによって発症する脱髄性疾患である。特定疾患に指定されている。.

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進行性骨化性線維異形成症

進行性骨化性線維異形成症(しんこうせいこつかせいせんいいけいせいしょう、英:Fibrodysplasia Ossificans Progressiva、FOP)とは、結合組織に発生する稀な遺伝子疾患である。発症率は200万人に1人といわれている。現在日本には約80人の患者がいる。 2007年3月12日に開かれた厚生労働省の第4回特定疾患対策懇談会において、「子供のころから発症し死に至る可能性がある」として、新たな認定としては約4年振りに、進行性骨化性線維異形成症を国指定の難病として認定することを決めた。 身体の矯正メカニズムが線維性組織に起こす難病であり、筋肉や腱、靭帯が骨組織に変化して硬化する。多くの症例において、それらの症状によって関節が固定されて動かなくなる。外科的治療は、手術自体の侵襲によって周囲組織の骨化が促進されることになるために通常行う事ができない。.

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進行性核上性麻痺

進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy: PSP)は1964年にSteele JC、Richardson JC、Olszewski Jの3人によって報告された疾患である。原著では7人の剖検例を含む9例のPSP患者の報告がされている。その臨床的特徴としては垂直性注視麻痺、偽性球麻痺、項部ジストニア、認知症、姿勢保持反射障害があげられている。10万人あたり6人程度である。臨床診断基準を満たすものでもいくつかの亜型があることが知られている。典型的な臨床像はRichardson症候群とよばれる。.

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耳(みみ)は、動物の器官の1つで、音を適刺激とする感覚器であると同時に、重力の向きと加速度を適刺激とする感覚器でもある。一般に、聴覚にとって重要な器官として広く認知されているが、聴覚以外にも平衡覚と回転覚を感知しているため、合わせて平衡聴覚器とも言う解剖学第2版、p.153-157、平衡聴覚器。.

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HTLV-I関連脊髄症

HTLV-1ウイルスの顕微鏡写真 HTLV-1関連脊髄症(HTLV-1かんれんせきずいしょう、HTLV-1 associated myelopathy。略称HAM)とは、鹿児島大学の納光弘(おさめみつひろ)教授らによって発見された、HTLV-1のキャリア(感染者)の一部におこる慢性の痙性脊髄麻痺のことである出雲 2002, p. 239.

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IgA腎症

IgA腎症(アイジーエーじんしょう、IgA nephropathy)は、主に免疫グロブリンの一種であるIgAが免疫複合体を形成し、腎糸球体メサンギウム領域に沈着することを特徴とする疾患である。 1968年にフランスのベルジェらが提唱したことによりベルジェ病とも言われる。.

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QT延長症候群

QT延長症候群(QTえんちょうしょうこうぐん、long QT syndrome; LQTS)は、心臓の収縮後の再分極の遅延がおき、心室頻拍(Torsades de Pointes:TdP、心室性不整脈の一種)のリスクを増大させる心臓疾患である。.

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抗うつ薬

抗うつ薬(こううつやく、Antidepressant)とは、典型的には、抑うつ気分の持続や希死念慮を特徴とするうつ病のような気分障害(MD)に用いられる精神科の薬である。不安障害のうち全般性不安障害やパニック障害、社交不安障害(SAD)、強迫性障害、心的外傷後ストレス障害(PTSD)にも処方される。慢性疼痛、月経困難症などへの適応外使用が行われる場合がある。適用外の処方には議論があり、アメリカでは司法省による制裁が行われている例もある。 抗うつ薬の種類としては、1950年代にモノアミン酸化酵素阻害薬と三環系抗うつ薬の抗うつ作用が偶然に発見されて以降、セロトニンとノルアドレナリンの挙動に着目した。一方1970年代には、化学的にはセロトニンは関係がないという結論に達している(化学的不均衡も参照)。四環系抗うつ薬、選択的セロトニン再取り込み阻害薬(SSRI)、セロトニン・ノルアドレナリン再取り込み阻害薬(SNRI)、ノルアドレナリン作動性・特異的セロトニン作動性抗うつ薬(NaSSA)等が開発されてきた。多くの抗うつ薬は効果の発現が服薬開始から2-6週間遅れるが、しばしば1週間後までに効果が見られることもある。抗うつ薬の有効性が議論されており、現在では軽症のうつ病に対しては、必ずしも薬剤の投与は一次選択にはなっていない。統計的には偽薬との差があるが効果は小さく、臨床的に意味がない差だとされる。1990年代後半からの約30年間の抗うつ薬の大幅な増加は、測定可能な公衆の利益を生み出していない。使用にあたっても1種類の抗うつ薬のみを使用することが原則とされる。もし抗うつ薬に対して反応がない場合でも複数の抗うつ薬の併用はせず、有害作用が臨床上問題にならない範囲で十分量まで増量を行い、十分量まで増量しても反応が見られない場合は薬剤の変更を、一部の抑うつ症状に改善がみられるがそれ以上の改善がない場合は抗うつ効果増強療法を行う。ケタミンは、治療抵抗性うつ病に対しても時間単位で効果が現れるという即効性から諸外国では用いられるケースがある。ただケタミンは解離性麻酔薬であり乱用されうる薬剤でもあることから製薬会社はケタミンの薬理学的作用に注目したケタミン様薬物の研究を進めている。 抗うつ薬の使用は、口渇といった軽いものから、肥満や性機能障害など様々な#副作用が併存する可能性がある。また2型糖尿病の危険性を増加させる。さらに他者に暴力を加える危険性は抗うつ薬全体で8.4倍に増加させるが、薬剤により2.8倍から10.9倍までのばらつきがある。投与直後から、自殺の傾向を高める賦活症候群の危険性がある。治験における健康な被験者でも自殺念慮や暴力の危険性が2倍であった。日本でも添付文書にて、24歳以下で自殺念慮や自殺企図の危険性を増加させることを注意喚起している。WHOガイドラインでは12歳未満の子供については禁忌である。急に服薬を中止した場合、ベンゾジアゼピン離脱症状に酷似した離脱症状(抗うつ薬中断症候群)を生じさせる可能性がある。離脱症状は、少なくとも2〜3週間後の再発とは異なり、数時間程度で発生し、多くは軽度で1-2週間でおさまる。離脱症状の高い出現率を持つ薬剤、パロキセチン(パキシル)で66%やセルトラリン(ゾロフト)で60%がある。副作用に関するデータは過小評価されており、利益よりも害のほうが大きい可能性がある。 製薬会社は、特許対策のために分子構造を修正し似たような医薬品設計を行っていたが、2009年にはグラクソスミスクラインが神経科学分野での採算の悪さを理由に研究を閉鎖した。その後、大手製薬会社の似たような傾向が続いた。.

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抗リン脂質抗体症候群

抗リン脂質抗体症候群(こうりんししつこうたいしょうこうぐん、Anti-phospholipid antibody syndrome; APS)は自己免疫疾患のひとつ。自己抗体ができることによって、全身の血液が固まりやすくなり、動脈塞栓・静脈塞栓を繰り返す疾患である。特に習慣性流産や若年者に発症する脳梗塞の原因として重要である。特定疾患のひとつであるが、これだけでは公費対象ではない。.

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抗生物質

抗生物質(こうせいぶっしつ、antibiotics)とは「微生物が産生し、ほかの微生物の発育を阻害する物質」と定義される。広義には、「微生物が産生」したものを化学修飾したり人工的に合成された抗菌剤、腫瘍細胞のような「ほかの微生物」以外の細胞の増殖や機能を阻害する物質を含めることもある生化学辞典第2版、p.471【抗生物質】。通俗的に抗ウイルス薬と混同されることもあるが誤りである。 アレクサンダー・フレミングが1928年にアオカビから見付けたペニシリンが世界初の抗生物質である。ペニシリンの発見から実用化までの間には10年もの歳月を要したものの、いったん実用化されたのちはストレプトマイシンなどの抗生物質を用いた抗菌薬が次々と開発され、人類の医療に革命をもたらした。ペニシリンの開発は20世紀でもっとも偉大な発見のひとつで「奇跡の薬」と呼ばれることがあるのも、このことによる。 1990年頃には、天然由来の抗生物質は5,000〜6,000種類があると言われ、約70種類(微量成分を含めると約100種類)が実用に使われている。この他にも半合成抗生物質も80種が利用されている。 しかし乱用が指摘されており、抗生物質処方の50%以上は不適切であるとOECDは報告している。WHOやCDCはガイドラインを作成し、適切な利用を呼び掛けている。厚生労働省も2017年ガイドライン第1版を公開した。薬剤耐性菌を生む問題があり、感染症でもないのに使用することは戒められる。.

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正常圧水頭症

正常圧水頭症(せいじょうあつすいとうしょう, normal-pressure hydrocephalus; NPH)は、明らかな脳圧亢進症状の見られない、水頭症の一種である。日本では特定疾患に認定された指定難病である。.

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水疱症

水疱症(すいほうしょう)は、水疱(水ぶくれ)やびらんを生じる疾患をまとめて称する(ウイルス性・細菌性疾患や熱傷などの物理的刺激による水疱形成を除く)。遺伝子の異常による先天性のものと、自己免疫によるものに大別される。.

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泌尿器

泌尿器(ひにょうき、urinary organs)とは、動物の器官(臓器)のうち、体液(血液)中の老廃物などを尿にして体外に排出することに関与するものの総称である。それらが集まって血液中の老廃物などを排出する働きを司る泌尿器系(ひにょうきけい、urinary system)を構成する。.

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消化器

消化器(しょうかき、digestive organ, digestive apparatus)とは、多細胞生物、特に動物において、食物を体内に摂取し、貯蔵と消化、消化された食物からの栄養素の吸収、不消化物の排泄、およびそれらを行うための運搬、といった働きを担う器官群の事生化学辞典第2版、p.649 【消化器官】。主要な器官は消化管(しょうかかん、alimentary canal, digestive tract)であり、これらの働きをコントロールする消化腺(しょうかせん)また付属腺(ふぞくせん)、歯や肝臓などの付属器(ふぞくき)も含まれる。これらの器官をまとめたシステムを消化器系(しょうかきけい、digestive system)という器官系として扱う。.

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混合性結合組織病

混合性結合組織病(こんごうせいけつごうそしきびょう、mixed connective tissue disease; MCTD)は膠原病の一種。.

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溶血性貧血

溶血性貧血(ようけつせいひんけつ、hemolytic anemia)とは、赤血球が破壊されることによって起こる貧血。赤血球が破壊されることを溶血と言い、本症は溶血で起こる貧血なので溶血性貧血と言う。.

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潰瘍性大腸炎

潰瘍性大腸炎(かいようせいだいちょうえん、Ulcerative colitis、略: UC)は、主に大腸粘膜に潰瘍やびらんができる原因不明の非特異性炎症性疾患。クローン病(CD)とともに炎症性腸疾患(IBD)に分類され、厚生労働省より指定される難病(旧 特定疾患)である。.

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成人スティル病

成人スティル病(せいじんスティルびょう、Adult Still's disease; ASD、または成人発症型スティル病、Adult Onset Still's Disease; AOSD、成人スチル病とも)はもともと小児に起こる原因不明の炎症性疾患であるスティル病(全身型若年性関節リウマチ)が成人に発症したものである。とはいえその病像は小児のスティル病とはやや異なっている。不明熱の重要な原因の一つである。山口雅也、大田明英、 日本内科学会雑誌 Vol.80 (1991) No.11 P.1771-1774,.

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摂食障害

摂食障害(せっしょくしょうがい、Eating disorder; ED)は、食行動の重篤な障害を呈する精神障害の一種である。近年では嚥下障害等の機能的な摂食障害との区別をつけるため、中枢性摂食異常症とも呼ばれる。厚生労働省の難治性疾患(難病)に指定されている。患者の極端な食事制限や、過度な量の食事の摂取などを伴い、それによって患者の健康に様々な問題が引き起こされる。主に拒食症と過食症の総称である。人間関係の問題などの心理的なストレスが原因となる場合が多い。 摂食障害は大きく拒食症、過食症に分類される。拒食と過食は相反するもののように捉えがちだが、拒食症から過食症に移行するケースが約60 - 70%みられたり、「極端なやせ願望」あるいは「肥満恐怖」などが共通し、病気のステージが異なるだけの同一疾患と考えられている。よって拒食症、過食症を区別する指標は、基本的には正常最低限体重を維持しているかどうかのみである。アメリカではBMIによる標準体重の85%以下が拒食症に分類されているが、日本では80%以下とされている。 一定時間に渡り、食べ物を口に入れ咀嚼し、飲み込まずにビニール袋などに吐き捨てるという行動を繰り返すチューイング(噛み吐き・噛み砕き)と呼ばれる行為も存在する。一見、拒食とも過食とも取られる行為で、特定不能の摂食障害の一部にまとめられる。 また、リストカットなどの自傷行為を行う患者では高確率で拒食・過食などの摂食障害の合併がみられ、摂食障害患者の59 - 76%に自傷行為、アルコールや薬物の乱用、重篤な爪噛み、抜け毛といった行為がみられ、摂食障害、自傷行為、薬物依存は密接な関係があるとされる。これらの行為は、衝動性の高いパーソナリティや、自罰・禁欲嗜好のパーソナリティなど、特定のパーソナリティ傾向にのみ限局しない所見である。なお、摂食障害の患者は強迫的な性格傾向が強いとされる。拒食症・過食症ともに、嘔吐を伴う患者は例外なく強迫性性格である。ローゼンバーグは摂食障害を「現代的な強迫神経症」と称している。 また、精神分析医のヒルデ・ブルックは摂食障害を「これは食欲の病気ではありません。人からどう見られるのかということに関連する自尊心の病理です」と指摘している。摂食障害患者は根源的否定感を抱えており、食行動の異常の背景には茫漠たる自己不信が横たわっていると理解される。その不安を振り払うために強迫的に完全を目指すのである。摂食障害は境界性パーソナリティ障害、自己愛性パーソナリティ障害との合併、あるいはそれらパーソナリティ障害の部分症状として顕在化しているケースも多い。 日本では伝統的に1960年代から摂食障害を心療内科で治療してきたが、現在では主に精神科と心療内科で治療が行われている。経管栄養、中心静脈栄養が必要な場合(BMI15.5以下)では精神療法が不可能なため、初期は入院治療が必要である。九州大学病院心療内科では「軽症の摂食障害」、「中核的な摂食障害」、「境界性パーソナリティ障害的な摂食障害」の3つに分類し、境界性パーソナリティ障害的な摂食障害患者に関しては精神科で取り扱っている。.

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患者

患者(かんじゃ)とは、なんらかの健康上の問題のため、医師ないし歯科医師や専門の医療関係者の診断や治療、助言を受け、(広義な意での)医療サービスの対価を払う立場にある人。医者の側から見た語である。 カウンセリングや心理療法では、患者ではなく来談者という言い方をし、英語では client を使う。医療機関を未受診の患者は、傷病者とも表現する。 英語で patient というところから、医療現場では、診療録などに Pt.(Pa.)という略語で記載される事もある。 年配の医師が患者のことを「クランケ」と呼ぶのは、患者に当たるドイツ語の Kranke(n) に由来したもの。.

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悪性腫瘍

悪性腫瘍(あくせいしゅよう、malignant tumor)は、遺伝子変異によって自律的で制御されない増殖を行うようになった細胞集団(腫瘍)のなかで周囲の組織に浸潤し、または転移を起こす腫瘍である。悪性腫瘍のほとんどは無治療のままだと全身に転移して患者を死に至らしめる大西『スタンダード病理学』第3版、pp.139-141Geoffrey M.Cooper『クーパー細胞生物学』pp.593-595とされる。 一般に癌(ガン、がん、cancer)、悪性新生物(あくせいしんせいぶつ、malignant neoplasm)とも呼ばれる。 「がん」という語は「悪性腫瘍」と同義として用いられることが多く、本稿もそれに倣い「悪性腫瘍」と「がん」とを明確に区別する必要が無い箇所は、同一語として用いている。.

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慢性原発性副腎皮質機能低下症

慢性原発性副腎皮質機能低下症(まんせいげんぱつせいふくじんひしつきのうていかしょう)とは、副腎における副腎皮質ステロイドの産生低下を示す症候群。アジソン病(アジソンびょう、Addison's disease)とも呼ばれる。厚生労働省より指定される難病(旧 特定疾患)である。.

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慢性炎症性脱髄性多発神経炎

慢性炎症性脱髄性多発神経炎 (まんせいえんしょうせいだつずいせいたはつしんけいえん、Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy、CIDP)は、末梢神経の脱髄および炎症細胞の浸潤をきたす神経疾患のひとつ。慢性炎症性脱髄性多発根神経炎と呼ばれたり、神経炎をニューロパチーとするなど学会や組織によって表記のゆれがある。特定疾患に指定されており、公費対象となっている。臨床症状、発症様式、治療反応性などが症例により様々であり、おそらく複数の病態が含まれた症候群と考えられる。.

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慢性膵炎

慢性膵炎(まんせいすいえん、英Chronic pancreatitis)は慢性的に膵臓に炎症をきたすことで生じる膵炎のこと。.

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拘束型心筋症

拘束型心筋症(こうそくがたしんきんしょう、)は、心筋症のひとつ。心室において、拘束性の拡張障害と拡張期容量の減少を認めるが、心室壁の厚さと収縮能は保たれている。.

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急速進行性糸球体腎炎

急速進行性糸球体腎炎(きゅうそくしんこうせいしきゅうたいじんえん、rapidly progressive glomerulonephritis、RPGN)とは、急速に進行し急性腎不全に至る極めて予後不良な疾患の一群を指す。.

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急性膵炎

急性膵炎(きゅうせいすいえん)とは、膵臓に急性に炎症が生じた膵炎のこと。.

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1972年

協定世界時による計測では、この年は(閏年で)閏秒による秒の追加が年内に2度あり、過去最も長かった年である。.

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2014年

この項目では、国際的な視点に基づいた2014年について記載する。.

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2018年

この項目では、国際的な視点に基づいた2018年について記載する。.

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22q11.2欠失症候群

22q11.2欠失症候群(-けっしつしょうこうぐん)は、遺伝子異常に起因する奇形症候群の一つ。かつてはキャッチ.

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