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慢性リンパ性白血病

索引 慢性リンパ性白血病

慢性リンパ性白血病(まんせいリンパせいはっけつびょう、Chronic lymphocytic leukemia; CLL)とは、小型で細胞質が乏しい成熟Bリンパ球性の慢性白血病である。白血球細胞は骨髄、リンパ節、末梢血で増加する。欧米では白血病の中でも多い病型であるが、アジア人には少ない疾患である。 白血病細胞が主にリンパ節で増殖する場合には小リンパ球性リンパ腫(Small lymphocytic lymphoma; SLL)と呼ばれるが、CLLとSLLは本質的には同一の疾患であり、同一の疾患の異なる側面を見ているに過ぎないとされている。そのため現在、CLLとSLLはあえて分けず慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫(CLL/SLL)として単一の疾患として論じられ、WHO分類ではリンパ増殖性疾患に分類される。.

26 関係: 多発性骨髄腫寝汗予後リンパ節オファツムマブセザリー症候群B細胞B細胞前リンパ球性白血病CD分類理化学研究所白血病血小板血液学骨髄貧血脾腫自己免疫疾患腫瘍学WHO分類抗体染色体異常末梢血成人T細胞白血病日和見感染悪性リンパ腫悪性腫瘍

多発性骨髄腫

多発性骨髄腫(たはつせいこつずいしゅ、Multiple Myeloma:MM)は形質細胞腫瘍の一種であり、その中では最も患者数の多い難治性血液腫瘍である。.

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寝汗

寝汗(ねあせ)とは睡眠中にかく汗の事。 結核などの感染症に罹り発熱している時や、室温が高い場合など睡眠中に体温調節が必要な場合や、 悪夢を見た時などストレスが溜まった際などに多く見られる。 体温調節機能がまだ発展途上の子供は寝汗を良くかくが、通常の生理現象であり問題はない。室温の調整に注意し、布団を薄掛けする事で解決する。また風邪をひかぬよう、タオルで体を拭いたり、寝具を変える事も効果がある。.

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予後

予後(よご、prognosis、Genesung;Prognose)とは、手術後の患者の状態や、病気・創傷の将来的な状態、特にそれらの状態に関する見込み、を意味する医学用語である。.

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リンパ節

リンパ節(リンパせつ)とは免疫系に属する二次リンパ器官である。 哺乳類の免疫器官のひとつである。全身からリンパ液を回収して静脈に戻すリンパ管系の途中に位置し組織内に進入、あるいは生じた非自己異物が血管系に入り込んで全身に循環してしまう前にチェックし免疫応答を発動して食い止める関所のような機能を持つ。 豆の様な形の0.2-3cmの大きさの小体で一つの場所に2~10数個集まり、全身で600個程度ある。 リンパ節には、周囲から多くのリンパ管が入り、一部の凹んだリンパ門からは入ったリンパ管よりも少ない数のリンパ管が出ている。.

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オファツムマブ

ファツムマブ(Ofatumumab)はに対する完全ヒトモノクローナル抗体であり、成熟前のBリンパ球活性化を阻害する。商品名アーゼラ、ノバルティス製造販売。日本では再発または難治性のCD20陽性の慢性リンパ性白血病の治療に、米国ではフルダラビンおよびアレムツズマブが無効になった慢性リンパ性白血病の治療に用いられる。欧州では再発性リンパ性白血病に対して条件付承認を受けている。そのほか、濾胞性リンパ腫、瀰漫性大細胞型B細胞性リンパ腫、関節リウマチ、再発寛解型多発性硬化症に有効である可能性がある。開発コード、HuMax-CD20。.

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セザリー症候群

リー症候群でみられるセザリー細胞。くびれの深い核を持った異型リンパ球である。 セザリー症候群(セザリーしょうこうぐん、Sézary syndrome)は、皮膚の悪性リンパ腫の一種であり、全身が赤くなり痒みが出現し、発熱とリンパ節腫脹も伴う疾患イヤーノート 2015: 内科・外科編 メディック・メディアISBN 978-4896325102。フランスの皮膚科医アルベール・セザリー (1880-1956) が報告した。 菌状息肉症と同じく、皮膚T細胞性リンパ腫に属する。本症が菌状息肉症の進行したものと考える説もあるが、菌状息肉症が全例セザリー症候群となるわけではない。末梢血中に出現する異常リンパ球はセザリー細胞と呼ばれる。.

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B細胞

B細胞(ビーさいぼう、B cell、B lymphocyte)はリンパ球の一種である。.

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B細胞前リンパ球性白血病

B細胞前リンパ球性白血病(Bさいぼうぜんリンパきゅうせいはっけつびょう 英:B-cell Prolymphocytic leukemia)とはB細胞腫瘍の一つであり、末梢血と骨髄、脾臓でリンパ球が著明に増加し、増加しているリンパ球の55%以上がB細胞前リンパ球である白血病である。略称はB-PLL。非常にまれな血液疾患である。 健康人の末梢血では血液1μl(マイクロリットル)あたり1000個から4000個程度であるリンパ球が、B-PLLでは末梢血のリンパ球数が血液1μl中で10万個を越え、20万個を越えることもまったく珍しくない。前リンパ球性白血病にはT細胞性の前リンパ球性白血病(T-PLL)もあるが、B-PLLとT-PLLは異なる疾患である。.

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CD分類

CD分類(シーディーぶんるい)とは、ヒト白血球を主としたさまざまな細胞表面に存在する分子(表面抗原)に結合するモノクローナル抗体の国際分類。白血球やその他の細胞は、細胞表面に糖タンパクなどでできたさまざまな分子を発現しており、この分子の違いを見分けることで細かい細胞の違いを識別することができる。これらの分子は、モノクローナル抗体が結合する抗原として識別することができ、表面抗原あるいは表面マーカーと呼ばれる。しかし、異なったモノクローナル抗体が同じ表面抗原に結合することがあるため、混乱が生じることがある。そこで、同じ表面抗原を認識する抗体群を、同じ番号(と記号)で国際的に統一して分類したものがこのCD分類である。CD分類でつけられた番号(と記号)をCD番号とよぶ。CD分類は本来はモノクローナル抗体の分類であるが、モノクローナル抗体が認識する表面抗原の名称にも用いられる(CD抗原またはCD分子)。これらCD抗原には細胞の機能や分化に関わる分子が含まれる。CDとは、cluster of differentiation の頭文字で、訳すと「分化抗原群」であり、白血球分化に関わる抗原分子に対するモノクローナル抗体をクラスタ解析(群解析)で分類したことから名付けられた橋本亙 「CD分類 —HLDAからHCDMへ—」『リウマチ科』34号、664-675頁、2005年。。 CD分類は1982年にパリで開かれた第1回ヒト白血球分化抗原に関する国際ワークショップBernard AR, Boumsell L, Dausset J, et al.

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理化学研究所

国立研究開発法人理化学研究所(こくりつけんきゅうかいはつほうじんりかがくけんきゅうしょ、RIKEN、Institute of Physical and Chemical Research)は、埼玉県和光市に本部を持つ自然科学系総合研究所。略称は「理研」。.

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白血病

健康人の正常な血液。中央に1つある細胞が白血球。正常な血液で白血球は赤血球の 1/500 から 1/1000 の数しかない。なお、各写真は見やすいように染色した画像である。染色しない白血球や幼若細胞は無色半透明である。 急性骨髄性白血病 (AML-M6) の血液の例。白血病では赤血球は減少していることがあり、逆に白血球が著明に増加していたり(減少していることもある)、血球の幼若球(芽球)が末梢血に出現したりする。この画像では(健康人の血液では決して出現しない赤芽球に似た)白血病細胞が著明に出現している。なお、標本の作り方、観察方法によって顕微鏡写真像は異なるので、白血病の血液が皆、このように見えるとは限らない。 白血病(はっけつびょう、Leukemia)は、「血液のがん」ともいわれ、遺伝子変異を起こした造血細胞(白血病細胞)が骨髄で自律的に増殖して正常な造血を阻害し、多くは骨髄のみにとどまらず血液中にも白血病細胞があふれ出てくる血液疾患。白血病細胞が造血の場である骨髄を占拠するために造血が阻害されて正常な血液細胞が減るため感染症や貧血、出血症状などの症状が出やすくなり、あるいは骨髄から血液中にあふれ出た白血病細胞がさまざまな臓器に浸潤(侵入)して障害することもある。治療は抗がん剤を中心とした化学療法と輸血や感染症対策などの支持療法に加え、難治例では骨髄移植や臍帯血移植などの造血幹細胞移植治療も行われる。大きくは急性骨髄性白血病 (AML)、急性リンパ性白血病 (ALL)、慢性骨髄性白血病 (CML)、慢性リンパ性白血病 (CLL) の4つに分けられる。.

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血小板

500倍の顕微鏡画像。血小板は赤血球の間に見える小さい青い粒。 左から赤血球、血小板、白血球 血小板(けっしょうばん、platelet または thrombocyte)は、血液に含まれる細胞成分の一種である。血栓の形成に中心的な役割を果たし、血管壁が損傷した時に集合してその傷口をふさぎ(血小板凝集)浅野茂隆・池田康夫・内山卓ほか監修『三輪血液病学 第3版』文光堂、2006年、383頁、止血する作用を持つ。.

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血液学

血液学(けつえきがく、)とは、人体の血液細胞(白血球・赤血球・血小板)を対象とする内科学の一分野である。.

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骨髄

'''骨髄の概要''':Normoblast with dividing nucleus.

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貧血

貧血(ひんけつ)とは血液が薄くなった状態である。医学的には、血液(末梢血)中のヘモグロビン(Hb)濃度、赤血球数、赤血球容積率(Ht)が減少し基準値未満になった状態として定義されるが浅野『三輪血液病学』p952、一般にはヘモグロビン濃度が基準値を下回った場合に貧血とされる小川『内科学書』 p64。 医療業界では、アネミー、アネミ、アニーミア(Anemia)ということもある。.

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脾腫

脾腫(ひしゅ、splenomegaly)は、脾臓が腫大した状態。巨脾症(きょひしょう)とも呼ばれる。.

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自己免疫疾患

自己免疫疾患(じこめんえきしっかん、英:Autoimmune disease)とは、異物を認識し排除するための役割を持つ免疫系が、自分自身の正常な細胞や組織に対してまで過剰に反応し攻撃を加えてしまうことで症状を起こす、免疫寛容の破綻による疾患の総称。 自己免疫疾患は、全身にわたり影響が及ぶ全身性自己免疫疾患と、特定の臓器だけが影響を受ける臓器特異的疾患の2種類に分けることができる。関節リウマチや全身性エリテマトーデス(SLE)に代表される膠原病は、全身性自己免疫疾患である。.

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腫瘍学

腫瘍学(しゅようがく、英語:oncology)は、癌(がん)や肉腫等の「腫瘍」に関する医学の一分野。.

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WHO分類

WHO分類(ダブリューエイチオーぶんるい)とは、ヒトの腫瘍の組織型分類のための国際的な標準規約である。正式には世界保健機関 (WHO)の下部組織である国際がん研究機関(The International Agency for Research on Cancer、略称IARC)が定めた腫瘍分類の規約である。 IARCでは癌予防の促進と、標準的な診断、治療の普及を目的に活動している。世界各国での腫瘍性疾患の発生状況を把握し、診断法や治療成績についての比較研究を推進するためには、各国での腫瘍性疾患の病理診断基準がまちまちでは不都合が生ずる。このため世界各国の腫瘍病理や腫瘍遺伝学の専門家を集め、標準的な腫瘍の分類法を策定する作業が定期的に行われている。その成果を病理アトラスとして刊行し普及のために有償で各国に提供している。このアトラスは伝統的に青い装丁の本であったためブルーブックとも呼ばれる。各腫瘍ごとに病理学的分類を標準化し、ICD-Oに基づくコード番号を定めることで腫瘍性疾患の発生状況や国際的な臨床研究の比較が容易になった。国際的医学雑誌へ投稿を行う場合、最新のWHO分類に依拠することが推奨される。.

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抗体

免疫グロブリン(抗体)。色の薄い部分が軽鎖、先端の黒い部分が可変部。適合する抗原が可変部に特異的に結合する。 抗体(こうたい、antibody)とは、リンパ球のうちB細胞の産生する糖タンパク分子で、特定のタンパク質などの分子(抗原)を認識して結合する働きをもつ。抗体は主に血液中や体液中に存在し、例えば、体内に侵入してきた細菌やウイルス、微生物に感染した細胞を抗原として認識して結合する。抗体が抗原へ結合すると、その抗原と抗体の複合体を白血球やマクロファージといった食細胞が認識・貪食して体内から除去するように働いたり、リンパ球などの免疫細胞が結合して免疫反応を引き起こしたりする。これらの働きを通じ、脊椎動物の感染防御機構において重要な役割を担っている(無脊椎動物は抗体を産生しない)。1種類のB細胞は1種類の抗体しか作れないうえ、1種類の抗体は1種類の抗原しか認識できないため、ヒト体内では数百万〜数億種類といった単位のB細胞がそれぞれ異なる抗体を作り出し、あらゆる抗原に対処しようとしている。 「抗体」の名は、抗原に結合するという機能を重視した名称で、物質としては免疫グロブリン(めんえきグロブリン、immunoglobulin)と呼ばれ、「Ig(アイジー)」と略される。 全ての抗体は免疫グロブリンであり、血漿中のγ(ガンマ)ーグロブリンにあたる。.

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染色体異常

染色体異常(せんしょくたいいじょう)とは、染色体の構造異常のこと。またはそれに伴う障がい。この記事では主に医学的な観点からヒトの染色体異常について解説する。.

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末梢血

末梢血(まっしょうけつ、英名Peripheral blood)とは通常の血液のことである。.

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成人T細胞白血病

成人T細胞白血病(せいじんTさいぼうはっけつびょう、ATL, Adult T-cell leukemia、成人T細胞白血病/リンパ腫、- leukemia/lymphoma)は、腫瘍ウイルスであるHTLV-1感染を原因とする白血病、もしくは悪性リンパ腫である。.

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日和見感染

日和見感染(ひよりみかんせん、opportunistic infection)は、健康な動物では感染症を起こさないような病原体(弱毒微生物・非病原微生物・平素無害菌などと呼ばれる)が原因で発症する感染症である。.

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悪性リンパ腫

悪性リンパ腫(あくせいリンパしゅ、ML: Malignant Lymphoma)は、血液のがんで、リンパ系組織から発生する悪性腫瘍である。.

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悪性腫瘍

悪性腫瘍(あくせいしゅよう、malignant tumor)は、遺伝子変異によって自律的で制御されない増殖を行うようになった細胞集団(腫瘍)のなかで周囲の組織に浸潤し、または転移を起こす腫瘍である。悪性腫瘍のほとんどは無治療のままだと全身に転移して患者を死に至らしめる大西『スタンダード病理学』第3版、pp.139-141Geoffrey M.Cooper『クーパー細胞生物学』pp.593-595とされる。 一般に癌(ガン、がん、cancer)、悪性新生物(あくせいしんせいぶつ、malignant neoplasm)とも呼ばれる。 「がん」という語は「悪性腫瘍」と同義として用いられることが多く、本稿もそれに倣い「悪性腫瘍」と「がん」とを明確に区別する必要が無い箇所は、同一語として用いている。.

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小リンパ球性リンパ腫

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