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B細胞前リンパ球性白血病

索引 B細胞前リンパ球性白血病

B細胞前リンパ球性白血病(Bさいぼうぜんリンパきゅうせいはっけつびょう 英:B-cell Prolymphocytic leukemia)とはB細胞腫瘍の一つであり、末梢血と骨髄、脾臓でリンパ球が著明に増加し、増加しているリンパ球の55%以上がB細胞前リンパ球である白血病である。略称はB-PLL。非常にまれな血液疾患である。 健康人の末梢血では血液1μl(マイクロリットル)あたり1000個から4000個程度であるリンパ球が、B-PLLでは末梢血のリンパ球数が血液1μl中で10万個を越え、20万個を越えることもまったく珍しくない。前リンパ球性白血病にはT細胞性の前リンパ球性白血病(T-PLL)もあるが、B-PLLとT-PLLは異なる疾患である。.

22 関係: 予後予後不良モノクローナル抗体リンパ球リンパ節リツキシマブB細胞CHOP療法細胞核白血病非ホジキンリンパ腫血小板骨髄貧血脾臓脾腫腫瘍P53遺伝子T細胞核小体末梢血慢性リンパ性白血病

予後

予後(よご、prognosis、Genesung;Prognose)とは、手術後の患者の状態や、病気・創傷の将来的な状態、特にそれらの状態に関する見込み、を意味する医学用語である。.

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予後不良

予後不良(よごふりょう)とは、治療後の経過あるいはその見通し(予後)が良くないこと。病気やけがの性質(重大性)によって意味が異なる。 主に以下のような場合を表す。.

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モノクローナル抗体

一般的なモノクローナル抗体の作成法 モノクローナル抗体(モノクローナルこうたい)とは、単一の抗体産生細胞に由来するクローンから得られた抗体(免疫グロブリン)分子。通常の抗体(ポリクローナル抗体)は抗原で免疫した動物の血清から調製するために、いろいろな抗体分子種の混合物となるが、モノクローナル抗体では免疫グロブリン分子種自体が均一である。抗原は複数のエピトープ(抗原決定基)を持つことが多く、ポリクローナル抗体は各々のエピトープに対する抗体の混合物となるため、厳密には特異性が互いに異なる抗体分子が含まれている。これに対してモノクローナル抗体では、一つのエピトープに対する単一の分子種となるため、抗原特異性が全く同一の抗体となる。 通常、抗体産生細胞を骨髄腫細胞と細胞融合させることで自律増殖能を持ったハイブリドーマ (hybridoma) を作成し、目的の特異性をもった抗体を産生しているクローンのみを選別(スクリーニング)する。この細胞を培養し、分泌する抗体を精製して用いることになる。モノクローナル抗体を作製する方法を1975年に発明したジョルジュ・J・F・ケーラーとセーサル・ミルスタインは1984年にノーベル生理学・医学賞を受賞した。 最近では、動物を使用しないファージディスプレイでのモノクローナル抗体作製が行われている。ハイブリドーマを使用する作製方法とは違い、ファージディスプレイでの作製では、完全なるクローンでの追加抗体作製が可能で、安定的に研究を行うことができる。 国内では、ジーンフロンティアが、サービスの提供を行っている。.

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リンパ球

リンパ球(リンパきゅう、lymphocyte)は、脊椎動物の免疫系における白血球のサブタイプの一つである。リンパ球にはナチュラルキラー細胞(NK細胞。細胞性、細胞傷害性において機能する)、T細胞(細胞性、細胞傷害性)、B細胞(液性、抗体による適応免疫)がある。これらはリンパ中で見られる主要な細胞種であり、そこからリンパ球と呼ばれる。.

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リンパ節

リンパ節(リンパせつ)とは免疫系に属する二次リンパ器官である。 哺乳類の免疫器官のひとつである。全身からリンパ液を回収して静脈に戻すリンパ管系の途中に位置し組織内に進入、あるいは生じた非自己異物が血管系に入り込んで全身に循環してしまう前にチェックし免疫応答を発動して食い止める関所のような機能を持つ。 豆の様な形の0.2-3cmの大きさの小体で一つの場所に2~10数個集まり、全身で600個程度ある。 リンパ節には、周囲から多くのリンパ管が入り、一部の凹んだリンパ門からは入ったリンパ管よりも少ない数のリンパ管が出ている。.

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リツキシマブ

リツキシマブ(Rituximab)は、抗ヒトCD20ヒト・マウスキメラ抗体からなるモノクローナル抗体であり、その製剤は分子標的治療薬のひとつとして抗がん剤・免疫抑制剤などとして使用されている。製剤としてのリツキシマブが注射剤であり、日本はリツキサン(Rituxan)の商品名で全薬工業および中外製薬から発売されている。 リツキシマブは2011年には金額ベースにおいて世界でベストセラーの抗がん剤となっている。この背景には各国での治療適応疾患の拡大のほか、薬剤価格が高価であることがあり、日本でも1瓶(500mg/50mL)あたりの薬価(保険適用前)が約21万円(2008年薬価改正時点)に設定されている。2015年の全世界売上高は全医薬品で5位、抗がん剤では1位であった。.

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B細胞

B細胞(ビーさいぼう、B cell、B lymphocyte)はリンパ球の一種である。.

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CHOP療法

CHOP療法(チョップりょうほう)とは、B細胞性悪性リンパ腫に用いられる化学療法のレジメンのひとつ。.

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細胞核

細胞核(さいぼうかく、cell nucleus)とは、真核生物の細胞を構成する細胞小器官のひとつ。細胞の遺伝情報の保存と伝達を行い、ほぼすべての細胞に存在する。通常は単に核ということが多い。.

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白血病

健康人の正常な血液。中央に1つある細胞が白血球。正常な血液で白血球は赤血球の 1/500 から 1/1000 の数しかない。なお、各写真は見やすいように染色した画像である。染色しない白血球や幼若細胞は無色半透明である。 急性骨髄性白血病 (AML-M6) の血液の例。白血病では赤血球は減少していることがあり、逆に白血球が著明に増加していたり(減少していることもある)、血球の幼若球(芽球)が末梢血に出現したりする。この画像では(健康人の血液では決して出現しない赤芽球に似た)白血病細胞が著明に出現している。なお、標本の作り方、観察方法によって顕微鏡写真像は異なるので、白血病の血液が皆、このように見えるとは限らない。 白血病(はっけつびょう、Leukemia)は、「血液のがん」ともいわれ、遺伝子変異を起こした造血細胞(白血病細胞)が骨髄で自律的に増殖して正常な造血を阻害し、多くは骨髄のみにとどまらず血液中にも白血病細胞があふれ出てくる血液疾患。白血病細胞が造血の場である骨髄を占拠するために造血が阻害されて正常な血液細胞が減るため感染症や貧血、出血症状などの症状が出やすくなり、あるいは骨髄から血液中にあふれ出た白血病細胞がさまざまな臓器に浸潤(侵入)して障害することもある。治療は抗がん剤を中心とした化学療法と輸血や感染症対策などの支持療法に加え、難治例では骨髄移植や臍帯血移植などの造血幹細胞移植治療も行われる。大きくは急性骨髄性白血病 (AML)、急性リンパ性白血病 (ALL)、慢性骨髄性白血病 (CML)、慢性リンパ性白血病 (CLL) の4つに分けられる。.

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非ホジキンリンパ腫

非ホジキンリンパ腫(ひホジキンリンパしゅ、Non-Hodgkin lymphoma、NHL)は、ホジキンリンパ腫(ホジキン病)以外の全ての多様な悪性リンパ腫を含む一群である。 和訳はやや無理やりで、医療現場では通常英語名を使用する。日本では、びまん性大細胞型 (diffuse large cell type) が圧倒的に多い。日本ではホジキン病は少ないため、悪性リンパ腫の多くがこのびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫 (diffuse large B cell lymphoma) である。.

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血小板

500倍の顕微鏡画像。血小板は赤血球の間に見える小さい青い粒。 左から赤血球、血小板、白血球 血小板(けっしょうばん、platelet または thrombocyte)は、血液に含まれる細胞成分の一種である。血栓の形成に中心的な役割を果たし、血管壁が損傷した時に集合してその傷口をふさぎ(血小板凝集)浅野茂隆・池田康夫・内山卓ほか監修『三輪血液病学 第3版』文光堂、2006年、383頁、止血する作用を持つ。.

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骨髄

'''骨髄の概要''':Normoblast with dividing nucleus.

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貧血

貧血(ひんけつ)とは血液が薄くなった状態である。医学的には、血液(末梢血)中のヘモグロビン(Hb)濃度、赤血球数、赤血球容積率(Ht)が減少し基準値未満になった状態として定義されるが浅野『三輪血液病学』p952、一般にはヘモグロビン濃度が基準値を下回った場合に貧血とされる小川『内科学書』 p64。 医療業界では、アネミー、アネミ、アニーミア(Anemia)ということもある。.

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脾臓

脾臓(ひぞう)は、循環器系内に組み込まれた臓器である生化学辞典第2版、p.1042 【脾臓】。以下の記述は特に断りがない限りヒトの脾臓について記述する。.

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脾腫

脾腫(ひしゅ、splenomegaly)は、脾臓が腫大した状態。巨脾症(きょひしょう)とも呼ばれる。.

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腫瘍

腫瘍(しゅよう、Tumor)とは、組織、細胞が生体内の制御に反して自律的に過剰に増殖することによってできる組織塊のこと。腫瘍ができたことにより、身体に影響を及ぼすことがある。 病理学的には、新生物(しんせいぶつ、Neoplasm)と同義である。なお、Neoplasmはギリシャ語のNeoplasia(新形成)からできた単語である。.

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P53遺伝子

p53遺伝子(ピー53いでんし)とは、一つ一つの細胞内でDNA修復や細胞増殖停止、アポトーシスなどの細胞増殖サイクルの抑制を制御する機能を持ち、細胞ががん化したときアポトーシスを起こさせるとされる。この遺伝子による機能が不全となるとがんが起こると考えられている、いわゆる癌抑制遺伝子の一つ。 p53のpはタンパク質(protein)、53は分子量53,000を意味し、その遺伝子産物であるp53タンパク質(以下単にp53)は393個のアミノ酸から構成されている。この遺伝子は進化的に保存されており、昆虫や軟体動物にも存在している。ただしそれらのアミノ酸一次配列はかなり多様化している。またパラログとしてp63やp73もある。RB遺伝子とともによく知られている。 細胞が、がん化するためには複数の癌遺伝子と癌抑制遺伝子の変化が必要らしいことが分かっているが、p53遺伝子は悪性腫瘍(癌)において最も高頻度に異常が認められている。p53は、細胞の恒常性の維持やアポトーシス誘導といった重要な役割を持つことから「ゲノムの守護者 (The Guardian of the genome)」とも表現されるが、染色体構造が変化する機構と、それらの細胞内での働き、そしてそれらが生物にとってどのように大切なのかについてはよくわかっていない。.

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T細胞

T細胞 T細胞(ティーさいぼう、T cell、T lymphocyte)とは、リンパ球の一種で、骨髄で産生された前駆細胞が胸腺での選択を経て分化成熟したもの。細胞表面に特徴的なT細胞受容体(T cell receptor;TCR)を有している。末梢血中のリンパ球の70〜80%を占める。名前の『T』は胸腺を意味するThymusに由来する。.

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核小体

典型的な動物細胞の模式図: (1) '''核小体'''(仁)、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) ゴルジ体、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) ミトコンドリア、(10) 液胞、(11) 細胞質基質、(12) リソソーム、(13) 中心体 ヒトの細胞の核核小体はオレンジ色の球体として示されている 核小体(かくしょうたい、拉,独,英:nucleolus)は、真核生物の細胞核の中に存在する、分子密度の高い領域で、rRNAの転写やリボソームの構築が行われる場所のこと。一般に光学顕微鏡で観察できる。直径1〜3μm程度。仁、核仁とも言われる。生体膜によって明確に区分される構造ではない。成長期の細胞や活発に機能する細胞でよく発達する。 細胞周期の進行する中で前期には消失して核分裂に備え、rDNAからの転写とともに再形成される。 核小体を電子顕微鏡で観察すると、繊維状中心部 (Fibrillar centre: FC)、高密度繊維状部 (Dense fibrillar component: DFC)の二層と、周辺部にある顆粒部 (Granular component: GC)が認められる。RNAの転写とプロセシングは中央二層の領域で行われると考えられているが詳細については議論が残る。 rDNAからRNAポリメラーゼIによって転写されたrRNA前駆体はsnoRNA等の働きによりプロセシングを受け18S、5.8S、28S(高等動物の場合)のrRNAとなる。 真核生物の rRNAはこれにRNAポリメラーゼIIIによって転写された5S RNAを加えた物。rRNAにリボソーム蛋白質が会合して形成されたリボソームは核膜孔を経て細胞質に運ばれ翻訳装置として機能する。近年核細胞質間の輸送において核小体の機能が注目されている。 Category:細胞小器官.

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末梢血

末梢血(まっしょうけつ、英名Peripheral blood)とは通常の血液のことである。.

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慢性リンパ性白血病

慢性リンパ性白血病(まんせいリンパせいはっけつびょう、Chronic lymphocytic leukemia; CLL)とは、小型で細胞質が乏しい成熟Bリンパ球性の慢性白血病である。白血球細胞は骨髄、リンパ節、末梢血で増加する。欧米では白血病の中でも多い病型であるが、アジア人には少ない疾患である。 白血病細胞が主にリンパ節で増殖する場合には小リンパ球性リンパ腫(Small lymphocytic lymphoma; SLL)と呼ばれるが、CLLとSLLは本質的には同一の疾患であり、同一の疾患の異なる側面を見ているに過ぎないとされている。そのため現在、CLLとSLLはあえて分けず慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫(CLL/SLL)として単一の疾患として論じられ、WHO分類ではリンパ増殖性疾患に分類される。.

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