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34 関係: マロン酸、チミン、バリン、ムターゼ、メチルマロン酸血症、メチルマロニルCoA、メチルマロニルCoAムターゼ、メチルマロニルCoAエピメラーゼ、メチオニン、トレオニン、プロピオン酸、プロピオニルCoA、プロピオニルCoAカルボキシラーゼ、ビオチン、アナプレロティック反応、アミノ酸の代謝分解、アデノシン三リン酸、イソロイシン、ガスクロマトグラフィー、クエン酸回路、コバラミン、コレステロール、シアノコバラミン、ジカルボン酸、スクシニルCoA、哺乳類、炭酸水素塩、血液、補因子、補酵素A、質量分析法、脂肪酸、水素イオン指数、消化。
マロン酸
マロン酸（マロンさん、Malonic acid）は、構造式 HOOC-CH2-COOH で表されるジカルボン酸の一種。常温常圧で無色の固体。融点より少し高温に熱すると熱分解して酢酸と二酸化炭素になる。塩の場合、マロナートもしくはマロネートと呼ぶ（malonates）。マロンの名称はギリシア語のリンゴに由来する。.
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チミン
チミン (thymine) はデオキシリボ核酸 (DNA) を構成する塩基の1つで、ピリミジンの誘導体。5-メチルウラシルとも呼ばれるように、ウラシルの5位の炭素をメチル化した構造を持つ。英発音に従ってサイミンともいう。DNA中にのみ見られ、リボ核酸 (RNA) ではほとんどの場合ウラシルに置き換わっている。2本の水素結合を介してアデニンと結合する。 DNA はアデニン (A)、グアニン (G)、シトシン (C)、チミン (T) の4種で構成されている。アデニン、グアニン、シトシンは RNAの核酸塩基にも同じ構造が見られるが、RNAではチミン (T) がウラシルに置き換わっている。チミンとウラシルは共にピリミジン環を持つ非常に似た塩基である。 シトシンが化学分解されるとウラシルが生成してしまうため、DNAではウラシルの代わりにチミンが用いられるようになった。これによりシトシンの分解により誤って生成してしまったウラシルを検出し、修復することが可能になるなどの利点が生じた。DNAは配列を保存することが何より重要であるため、DNAにチミンが用いられることは理に適っていると言える。一方、RNAにおいては配列の正確性がそれほど重要ではないため、ウラシルが用いられていると考えられる。 チミンの生合成については、デオキシウリジン一リン酸と5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸は、チミジル酸シンターゼ (FAD)によりメチル化されたチミジル酸（dTMP）とテトラヒドロ葉酸を生成する。 （反応式） 5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸 + デオキシウリジン一リン酸（dUMP） + FADH2 \rightleftharpoons チミジル酸（dTMP） + テトラヒドロ葉酸 + FAD なお、DNAの合成は、dUMP（デオキシウリジン一リン酸）－dTMP（チミジル酸）－dTDP（チミジン二リン酸）－dTTP（チミジン三リン酸）と進み、リン酸2分子分のピロリン酸が遊離して、チミジル酸に相当する部分がDNA鎖のデオキシリボースの3'位に結合することで、アデニン、グアニン、シトシン、チミンと4種類あるDNA塩基のうちのチミンが完成する。 DNAの変異として一般的なものに、隣接した2個のチミンあるいはシトシンが紫外線によって二量体となり、機能障害を引き起こす「キンク」と呼ばれる部分を形成する現象がある。.
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バリン
バリン（、略称:ValまたはV） は、α-アミノ酸の1種で、側鎖にイソプロピル基を持つ。示性式はHO2CCH(NH2)CH(CH3)2。2-アミノイソ吉草酸とも呼ばれる。吉草根（, セイヨウカノコソウの根）が名前の由来である。 ロイシンやイソロイシンと同様に、疎水性アミノ酸、非極性側鎖アミノ酸に分類される。L-バリンは20のタンパク質を構成するアミノ酸のうちの1つで、必須アミノ酸である。コドンはGUU、GUC、GUAとGUGがある。無極性物質である。糖原性を持つ。 鎌状赤血球症は、ヘモグロビン中で親水性アミノ酸であるグルタミン酸がバリンに置き換わることによって折りたたみ構造に変化が起きることが原因である。.
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ムターゼ
ムターゼ（英:Mutase）とは、同一分子内である官能基をとある場所から別の場所に移動させることを触媒する酵素のことであるConn, Stumpf p.120。.
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メチルマロン酸血症
メチルマロン酸血症（英:Methylmalonic acidemia）とは、メチルマロン酸性尿症とも呼ばれており、劣性の常染色体代謝異常の疾患である。 メチルマロン酸血症は、いくつかの遺伝子型に由来する。メチルマロン酸血症は、典型的な酸性血症であり、この疾患は新生児であるときに進行性の脳障害と診断され、次に高アンモニア血症と診断されることが多い。適切な診断がされなかったり治療をしない場合、この病気は死をもたらすことがある。.
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メチルマロニルCoA
メチルマロニルCoA（Methylmalonyl-CoA）は、メチオニンの代謝中間体の一つ。補酵素Aにメチルマロン酸が結合した形をしている。 プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（）によってプロピオニルCoAから形成する。 補因子としてビタミンB12を必要とするメチルマロニルCoAムターゼ（）の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。.
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メチルマロニルCoAムターゼ
メチルマロニルCoAムターゼ（英: Methylmalonyl Coenzyme A mutase）は、メチルマロニルCoAをスクシニルCoAへの異性化を触媒する酵素であり、主要な代謝経路に含まれている。これが機能するためには、ビタミンB12誘導体補因子であるアデノシルコバラミンが必要である。.
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メチルマロニルCoAエピメラーゼ
メチルマロニルCoAエピメラーゼ（英:Methylmalonyl CoA epimerase）は、(S)-メチルマロニルCoAを(R)-メチルマロニルCoAに変換する酵素である。.
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メチオニン
メチオニン（methionine）は、側鎖に硫黄を含んだ疎水性のアミノ酸である。 対応するコドンが単一なアミノ酸は2つだけであり、1つはAUGでコードされるメチオニン、もう1つはUGGでコードされるトリプトファンである。コドンAUGはリボソームにmRNAからのタンパク質翻訳を「開始」させるメッセージを送る開始コドンとしても重要である。結果として真核生物および古細菌では全てのタンパク質のN末端はメチオニンになる。しかしながら、これは翻訳中のタンパク質に限るものであり、普通は翻訳完了後に修飾を受けて取り除かれる。メチオニンはN末端以外の位置にも出現する。なお、ヒトにとってメチオニンは必須アミノ酸の1つである。.
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トレオニン
トレオニン (threonine) はアミノ酸の一種で、側鎖にヒドロキシエチル基を持つ。読みの違いでスレオニンと表記されることも多い。略号は Thr または T。トレオースに構造が似ていることから命名された。 極性無電荷側鎖アミノ酸に分類される。必須アミノ酸の1つ。穀物中のトレオニン含量は比較的高いが、消化吸収が悪い。糖原性を持つ。 遺伝子中ではコドンACU、ACC、ACA、ACGによってコードされている。 光学活性中心を2つ持つため4つの異性体がある。すなわち L-トレオニンには2つのジアステレオマーが存在するが、(2S,3R) 体のみが L-トレオニンと呼ばれる。(2S,3S) 体は天然にはほとんど存在せず、L-アロトレオニン (L-allo-threonine) と呼ばれる。 側鎖のヒドロキシ基にグリコシル化を受け、糖鎖を形成する。トレオニンキナーゼの作用によりリン酸化され、ホスホトレオニンとなる。トレオニンを多く含む食品としてカッテージチーズ、鶏肉、魚、肉、レンズマメが挙げられる。.
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プロピオン酸
プロピオン酸（プロピオンさん、propionic acid）は分子式 、示性式 、分子量 74.08のカルボン酸。IUPAC系統名ではプロパン酸 propanoic acid となる。CAS登録番号は79-09-4。消防法による第4類危険物 第2石油類に該当する。 単体は融点 -21 、沸点 141 の無色の液体で、不快な臭気を有する。水、エタノール、クロロホルム、エーテルなどに溶けやすい。1-プロパノール、プロピオンアルデヒドの酸化によって得られる。 語源は「最初の脂肪酸」という意味で、油脂の加水分解により得られる脂肪酸のうち、最も炭素数の少ないものであったことによる。.
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プロピオニルCoA
プロピオニルCoA（Propionyl-CoA）は、化学式がC24H40N7O17P3Sで表される分子量が823.599 g/molの有機化合物である。.
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プロピオニルCoAカルボキシラーゼ
プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（英:Propionyl-CoA carboxylase）は、プロピオニルCoAのカルボキシル化反応を触媒する。この酵素はビオチンに依存する。反応生成物は(S)-メチルマロニルCoAである。プロピオニルCoAは奇数鎖脂肪酸の最終生成物であり、大半のメチル基分岐脂肪酸の代謝物でもある。プロピオニルCoAはアセチルCoAとともにバリンの主な代謝物であり、メチオニンの代謝物であると同様にイソロイシンの代謝物でもある。プロピオニルCoAは、ブドウ糖前駆物質として大変重要である。(S)-メチルマロニルCoAは、動物には直接利用されなく、ラセマーゼの働きにより(R)-メチルマロニルCoAを生成する。(R)-メチルマロニルCoAは、数少ないビタミンB12依存酵素であるメチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変化する。スクシニルCoAは、クエン酸回路によりオキサロ酢酸からリンゴ酸に代謝される。細胞質にリンゴ酸が放出されてオキサロ酢酸、ホスホエノールピルビン酸やその他の糖新生中間体が生成される。 ATP + プロピオニルCoA + HCO3- ADP + リン酸 + (S)-メチルマロニルCoA この酵素は、リガーゼとリアーゼに分類されている。.
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ビオチン
ビオチン（biotin）とは、D- のこと。ビタミンB群に分類される水溶性ビタミンの一種で、ビタミンB7（Vitamin B7）とも呼ばれるが、欠乏症を起こすことが稀なため、単にビオチンと呼ばれることも多い。.
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アナプレロティック反応
アナプレロティック反応（アナプレロティックはんのう、anaplerosis）あるいは補充反応は、代謝経路の中間体を生成する反応である。アナプレロシス（anaplerosis）の語句はギリシャ語のAna（再び）およびPlerotikos（満たす）に由来する。こういった反応の例はトリカルボン酸 (TCA) 回路（クレブス回路あるいはクエン酸回路とも呼ばれる）において見られる。呼吸におけるこの回路の正常な機能では、TCA中間体の濃度は一定に保たれる。しかしながら、多くの生合成反応も基質としてこれらの分子を使用する。アナプレロシスは生合成（カタプレロティック反応あるいは消費反応と呼ばれる）に抜き取られたTCA回路中間体を補充する作用である。 TCA回路は代謝のハブであり、エネルギー生産と生合成において最も重要である。したがって、ミトコンドリアにおけるTCA回路中間体の濃度を調節することは細胞にとって極めて重要である。細胞内代謝の恒常性（ホメオスタシス）を保つためには、アナプレロティックフラックス（flux: 流量）とカタプレロティックフラックスのバランスを取らなければならない。.
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アミノ酸の代謝分解
'''クエン酸回路'''（TCA回路）。アミノ酸は分解されるとクエン酸回路上の各物質またはその前駆体になる。 アミノ酸の代謝分解（アミノさんのたいしゃぶんかい）とは、タンパク質を構成する個々のアミノ酸が分解され、クエン酸回路のおのおのの物質に転換されるまでの代謝経路である。 アミノ酸は最終的に二酸化炭素と水に分解されるか、糖新生に使用される。動物の代謝では、アミノ酸からのエネルギー供給は全体の10～15%である。.
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アデノシン三リン酸
アデノシン三リン酸（アデノシンさんリンさん、adenosine triphosphate）とは、アデノシンのリボース（＝糖）に3分子のリン酸が付き、2個の高エネルギーリン酸結合を持つヌクレオチドのこと。IUPAC名としては「アデノシン 5'-三リン酸」。一般的には、「adenosine triphosphate」の下線部のアルファベットをとり、短縮形で「ATP（エー・ティー・ピー）」と呼ばれている。.
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イソロイシン
イソロイシン (isoleucine) はアミノ酸の一種で2-アミノ-3-メチルペンタン酸（2-アミノ-3-メチル吉草酸）のこと。側鎖に ''sec''-ブチル基を持つ。略号は Ile または I。ロイシンの構造異性体である。「アイソリューシン」と英語読みで音訳される。 疎水性アミノ酸に分類される。蛋白質構成アミノ酸の1つで、必須アミノ酸である。糖原性・ケト原性を持つ。.
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ガスクロマトグラフィー
マトグラフィー (Gas Chromatography, GC) はクロマトグラフィーの一種であり、気化しやすい化合物の同定・定量に用いられる機器分析の手法である。サンプルと移動相が気体であることが特徴である。ガスクロマトグラフィーに用いる装置のことをガスクロマトグラフという。また、ガスクロとも呼称される。 測定感度は高感度な検出器を用いれば市販品でも数十fg/s（フェムトグラム毎秒）オーダーレベルにまで及ぶ。各種の科学分野で微量分析技術として汎用されている。.
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クエン酸回路
ン酸回路。クリックで拡大 クエン酸回路（クエンさんかいろ）とは好気的代謝に関する最も重要な生化学反応回路であり、酸素呼吸を行う生物全般に見られる。1937年にドイツの化学者ハンス・クレブスが発見し、この功績により1953年にノーベル生理学・医学賞を受賞している。 解糖や脂肪酸のβ酸化によって生成するアセチルCoAがこの回路に組み込まれ、酸化されることによって、電子伝達系で用いられるNADHなどが生じ、効率の良いエネルギー生産を可能にしている。またアミノ酸などの生合成の前駆体も供給する。 クエン酸回路の呼称は高等学校の生物学でよく用いられるが、大学以降ではTCA回路、TCAサイクル (tricarboxylic acid cycle) と呼ばれる場合が多い。その他に、トリカルボン酸回路、クレブス回路 (Krebs cycle) などと呼ばれる場合もある。.
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コバラミン
バラミン (cobalamin) には次の物質がある。.
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コレステロール
レステロール (cholesterol) とは、ステロイドに分類され、その中でもステロールと呼ばれるサブグループに属する有機化合物の一種である。1784年に胆石からコレステロールが初めて単離された。室温で単離された場合は白色ないしは微黄色の固体である。生体内ではスクアレンからラノステロールを経て生合成される。 コレステロール分子自体は、動物細胞にとっては生体膜の構成物質であったり、さまざまな生命現象に関わる重要な化合物である。よって生体において、広く分布しており、主要な生体分子といえる。また、化粧品・医薬品・液晶の原材料など工業原料としても利用される。 食物由来のコレステロールのほとんどは動物性食品に由来する。卵黄に多量に含まれる。そのため卵の摂取量はしばしば研究の対象となる。植物のフィトステロールは血漿中のコレステロール量を下げるとされる。 いわゆる「善玉/悪玉コレステロール」と呼ばれる物は、コレステロールが血管中を輸送される際のコレステロールとリポタンパク質が作る複合体を示し、コレステロール分子自体を指すものではない。善玉と悪玉の違いは複合体を作るリポタンパク質の違いであり、これにより血管内での振る舞いが変わることに由来する。これらのコレステロールを原料とする複合体分子が血液の状態を計る血液検査の指標となっている。.
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シアノコバラミン
アノコバラミン（cyanocobalamin）は、ヒドロキソコバラミンなどと共にビタミンB12とも呼ばれる代表的なコバラミンの一種であり、ビタミンの中で水溶性ビタミンに分類される生理活性物質である。化学式 C63H88O14N14PCo。分子量 1355.4 g/mol。赤色又はピンク色を呈する。.
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ジカルボン酸
ルボン酸（ジカルボンさん、dicarboxylic acid）は、2つのカルボキシル基をもつ有機化合物のことである。ジカルボン酸の分子式は HOOC−R−COOH と書くことができる（Rはアルカン、アルケン、アルキンなどから誘導される2価の置換基）。ジカルボン酸はナイロンやポリエチレンテレフタラートのような高分子の共重合に使われる。.
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スクシニルCoA
ニルCoA（スクシニルこえー、スクシニルこえんざいむえー、succinyl-CoA、SucCoA）は、コハク酸と補酵素Aからなる有機化合物である。.
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哺乳類
哺乳類（ほにゅうるい、英語:Mammals, /ˈmam(ə)l/、 学名:）は、脊椎動物に分類される生物群である。分類階級は哺乳綱（ほにゅうこう）とされる。 基本的に有性生殖を行い、現存する多くの種が胎生で、乳で子を育てるのが特徴である。ヒトは哺乳綱の中の霊長目ヒト科ヒト属に分類される。 哺乳類に属する動物の種の数は、研究者によって変動するが、おおむね4,300から4,600ほどであり、脊索動物門の約10%、広義の動物界の約0.4%にあたる。 日本およびその近海には、外来種も含め、約170種が生息する（日本の哺乳類一覧、Ohdachi, S. D., Y. Ishibashi, M. A. Iwasa, and T. Saitoh eds.
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炭酸水素塩
炭酸水素塩（たんさんすいそえん、hydrogencarbonate）または重炭酸塩（じゅうたんさんえん、Bicarbonate）は炭酸水素イオンを含む、水素塩（酸性塩）の一種である。リチウムを除くアルカリ金属塩、カドミウム塩、およびアンモニウム塩などが固体の結晶として単離されているが、アルカリ土類金属その他の炭酸水素塩は、これらの炭酸塩と過剰の二酸化炭素の反応により水溶液中でのみ存在し、固体として分離を試みると分解して炭酸塩および二酸化炭素となる。 アルカリ金属塩も水溶液の加熱および、固体の200℃程度の加熱により分解して炭酸塩となる。.
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血液
血液 血液（けつえき、blood）は、動物の体内を巡る主要な体液で、全身の細胞に栄養分や酸素を運搬し、二酸化炭素や老廃物を運び出すための媒体である生化学辞典第2版、p.420 【血液】。.
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補因子
生化学の分野において、補因子（ほいんし cofactor）は、酵素の触媒活性に必要なタンパク質以外の化学物質である。 補因子は「補助分子、またはイオン」であると考えられ、生化学的な変化を助けている。ただし、水や豊富に存在するイオンなどは補因子とはみなされない。それは、普遍的に存在し制限されることが滅多にないためである。この語句を無機分子に限って用いている資料もある。 補因子は2つのグループに大別できる。1つは補酵素（ほこうそ、coenzyme）で、タンパク質以外の有機分子であり、官能基を酵素間で輸送する。これらの分子は酵素とゆるく結合し、酵素反応の通常の段階では解離される。一方、補欠分子族（ほけつぶんしぞく、prosthetic group）はタンパク質の一部を構成しており、常時結合しているものである。.
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補酵素A
補酵素A（ほこうそA、コエンザイムA あるいは CoA）は、生物にとって極めて重要な補酵素（助酵素）である。パントテン酸とアデノシン二リン酸、および 2-メルカプトエチルアミンから構成されており、化学式はC21H36P3N7O16S、分子量は767.5 g/molである。 末端にあるチオール基に様々な化合物のアシル基がチオエステル結合することによってクエン酸回路やβ酸化などの代謝反応に関わる。例えばアセチル基が結合したものはアセチルCoAである。その他にも多くの補酵素Aのチオエステル化合物がある。 1945年、ピルビン酸からクエン酸回路に入る過程の中間体「活性酢酸」（アセチルCoA）としてリップマンによって発見された。この業績により、彼は1953年にノーベル賞を受賞した。なお、同年、一緒に授賞したクレブスは、1937年にクエン酸回路を完成したことで有名である。しかし、1937年当時は補酵素Aはまだ知られておらず、中間代謝の研究におけるリップマンの業績は非常に大きいといえる。.
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質量分析法
質量分析法（しつりょうぶんせきほう、mass spectrometry、略称: MS) とは、分子をイオン化し、そのm/zを測定することによってイオンや分子の質量を測定する分析法である。日本語では「MS」とかいて慣用的に「マス」と読むことも多いが、日本質量分析学会では国際的に通じる読み方である「エムエス」を推奨している。.
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脂肪酸
脂肪酸（しぼうさん、Fatty acid）とは、長鎖炭化水素の1価のカルボン酸である。一般的に、炭素数2-4個のものを短鎖脂肪酸（低級脂肪酸）、5-12個のものを中鎖脂肪酸、12個以上のものを長鎖脂肪酸（高級脂肪酸）と呼ぶ。炭素数の区切りは諸説がある。脂肪酸は、一般式 CnHmCOOH で表せる。脂肪酸はグリセリンをエステル化して油脂を構成する。脂質の構成成分として利用される。 広義には油脂や蝋、脂質などの構成成分である有機酸を指すが、狭義には単に鎖状のモノカルボン酸を示す場合が多い。炭素数や二重結合数によって様々な呼称があり、鎖状のみならず分枝鎖を含む脂肪酸も見つかっている。また環状構造を持つ脂肪酸も見つかってきている。.
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水素イオン指数
水素イオン指数（すいそイオンしすう、Wasserstoffionenexponent）とは、溶液の液性（酸性・アルカリ性の程度）を表す物理量で、記号pHで表す。水素イオン濃度指数または水素指数とも呼ばれる。1909年にデンマークの生化学者セレン・セーレンセンが提案した『化学の原典』 p. 69.
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消化
消化（しょうか、digestion）とは、生物が摂取した物質を分解処理して利用可能な栄養素にする過程のことである生化学辞典第2版、p.648 【消化】。消化は、生体の体内や体外、細胞内または細胞外、機械的に破砕する物理的手段やコロイド・分子レベルまで分解する化学的手段などがあり、消化器ごとにも分類される。.
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