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23 関係: ミトコンドリア、メチルマロニルCoAムターゼ、リンゴ酸、リンゴ酸デヒドロゲナーゼ、リンゴ酸酵素、トリヘプタノイン、ピルビン酸、ピルビン酸カルボキシラーゼ、ホスホエノールピルビン酸、アミノ基転移、アスパラギン酸、アスパラギン酸アミノ基転移酵素、アセチルCoA、オキサロ酢酸、クエン酸回路、グルタミノリシス、グルタミン、グルタミン酸、グルタミン酸デヒドロゲナーゼ、スクシニルCoA、細胞質基質、脂肪酸、恒常性。
ミトコンドリア
ミトコンドリアの電子顕微鏡写真。マトリックスや膜がみえる。 ミトコンドリア（mitochondrion、複数形: mitochondria）は真核生物の細胞小器官であり、糸粒体（しりゅうたい）とも呼ばれる。二重の生体膜からなり、独自のDNA（ミトコンドリアDNA＝mtDNA）を持ち、分裂、増殖する。mtDNAはATP合成以外の生命現象にも関与する。酸素呼吸（好気呼吸）の場として知られている。また、細胞のアポトーシスにおいても重要な役割を担っている。mtDNAとその遺伝子産物は一部が細胞表面にも局在し突然変異は自然免疫系が特異的に排除 する。ヒトにおいては、肝臓、腎臓、筋肉、脳などの代謝の活発な細胞に数百、数千個のミトコンドリアが存在し、細胞質の約40%を占めている。平均では1細胞中に300-400個のミトコンドリアが存在し、全身で体重の10%を占めている。ヤヌスグリーンによって青緑色に染色される。 9がミトコンドリア典型的な動物細胞の模式図: (1) 核小体（仁）、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) ゴルジ体、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) '''ミトコンドリア'''、(10) 液胞、(11) 細胞質基質、(12) リソソーム、(13) 中心体.
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メチルマロニルCoAムターゼ
メチルマロニルCoAムターゼ（英: Methylmalonyl Coenzyme A mutase）は、メチルマロニルCoAをスクシニルCoAへの異性化を触媒する酵素であり、主要な代謝経路に含まれている。これが機能するためには、ビタミンB12誘導体補因子であるアデノシルコバラミンが必要である。.
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リンゴ酸
リンゴ酸（林檎酸、リンゴさん、malic acid）とはヒドロキシ酸に分類される有機化合物の一種。オキシコハク酸ともいう。 リンゴ酸の和名はリンゴから見つかったことに由来する。示性式は HOOC-CH(OH)-CH2-COOH、分子量は 134.09。IUPAC置換命名法では 2-ヒドロキシブタン二酸 (2-hydroxybutanedioic acid) と表される。 2位に光学中心を持ち、リンゴに多く含まれる異性体は (S)-(−)-L体 である。0.1 % 水溶液の pH は 2.82。.
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リンゴ酸デヒドロゲナーゼ
リンゴ酸デヒドロゲナーゼまたはリンゴ酸脱水素酵素（malate dehydrogenase, MDH）は、リンゴ酸とオキサロ酢酸との相互変換を触媒する酸化還元酵素である。 用いる電子受容体によって以下の表のように分類されているほか、さらに脱炭酸してピルビン酸にするリンゴ酸酵素に対しても「リンゴ酸デヒドロゲナーゼ」と呼ぶことがある。 本項ではNAD依存型の酵素(EC 1.1.1.37)について記述する。 ---- リンゴ酸デヒドロゲナーゼまたはリンゴ酸脱水素酵素（malate dehydrogenase, MDH）は、リンゴ酸をオキサロ酢酸へと酸化する（またはその逆の）化学反応を触媒する酸化還元酵素である。クエン酸回路を構成する酵素の1つであり、また真核生物においてはリンゴ酸-アスパラギン酸シャトルに関与している。.
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リンゴ酸酵素
リンゴ酸酵素（malic enzyme, ME）は、リンゴ酸とピルビン酸との相互変換を触媒する酸化的脱炭酸酵素である。 基質特異性や用いる電子受容体によって以下の表のように分類されている。.
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トリヘプタノイン
トリヘプタノイン(Triheptanoin)は、3分子の7炭素脂肪酸から構成されるトリアシルグリセロールである。炭素原子が奇数個の脂肪酸であり、クエン酸回路の補充物質として働く。また、ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症やカルニチン O-パルミチン酸トランスフェラーゼII欠損症等の遺伝性代謝異常を治療するのに用いられる。さらに、てんかんのケトン食療法の効果を高めることも知られている。 トリヘプタノインは奇数個の炭素原子からなる脂肪酸で構成されているため、偶数個炭素原子の脂肪酸が4炭素原子のケトン体に代謝されるのとは逆に、代謝されて5炭素原子のケトン体を生成する。トリヘプタノインから作られる5炭素ケトン体は、3-オキソペンタン酸と3-ヒドロキシペンタン酸である。これらのケトン体は、血液脳関門を容易に通過し、脳に到達する。.
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ピルビン酸
ピルビン酸（ピルビンさん、Pyruvic acid）は有機化合物の一種で、示性式が CH3COCOOH と表されるカルボン酸である。IUPAC命名法では 2-オキソプロパン酸 (2-oxopropanoic acid) と表される。α-ケトプロピオン酸 (α-ketopropionic acid) あるいは焦性ブドウ酸 (pyroracemic acid) とも呼ばれる。水、エタノール、エーテルなど、さまざまな極性溶媒や無極性溶媒と任意な比率で混和する。酢酸に似た酸味臭を示す。2位のカルボニル基を還元すると乳酸となる。 生体内では解糖系による糖の酸化で生成する。 ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体の作用により補酵素Aと結合するとアセチルCoAとなり、クエン酸回路や脂肪酸合成系に組み込まれる。 また、グルタミン酸からアミノ基を転移されるとアラニンになる。.
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ピルビン酸カルボキシラーゼ
ピルビン酸カルボキシラーゼ（Pyruvate carboxylase）は、ピルビン酸を不可逆的にカルボキシル化してオキサロ酢酸にするリガーゼ群の酵素である。.
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ホスホエノールピルビン酸
ホスホエノールピルビン酸（ホスホエノールピルビンさん、phosphoenolpyruvic acid, PEP）は、生化学的に重要な有機化合物の一つである。-62KJ/molと生体中で最もエネルギーの高いリン酸結合を持ち、解糖系や糖新生の経路にも登場する。また植物では、様々な芳香族化合物の生合成や炭素固定にも関わっている。.
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アミノ基転移
アミノ基転移（アミノきてんい、transamination, aminotransfer）は、アミノ酸とα-ケト酸（カルボキシル基に隣接したケトン基を持つ基質）の間に起こる反応である。アミノ基はアミノ酸からα-ケト酸へ転移する。すなわちアミノ酸は対応するα-ケト酸に変換され、一方α-ケト酸は対応するアミノ酸へと変換される。もしアミノ基がアミノ酸から取り除かれた場合にはα-ケト酸はそのまま残される。 生化学におけるアミノ基転移はトランスアミナーゼまたはアミノトランスフェラーゼと呼ばれるアミノ基転移酵素によって完了する。ヒトの体内では10種類の非必須アミノ酸が合成されるが、それらの合成過程のほとんどはアミノ基転移反応である。アミノ酸のキラリティーはアミノ基転移反応の間に決定される。この反応は補酵素ピリドキサルリン酸 (PLP) を使い、そのエナンチオ選択性は完璧であると考えられている。アミノ基転移反応の生成物が何であるかは、利用できるα-ケト酸の種類に依存する。対応するα-ケト酸が燃料の代謝によって産生されるため、生成物は通常アラニン、アスパラギン酸、グルタミン酸のいずれかである。.
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アスパラギン酸
アスパラギン酸（アスパラギンさん、aspartic acid）とは、アミノ酸のひとつで、2-アミノブタン二酸のこと。示性式は HOOCCH2CH(COOH)NH2。略号はD あるいは Asp。光学異性体としてとの両方が存在する。アスパラギンの加水分解物から単離され、由来とその構造からこの名がついた。 酸性極性側鎖アミノ酸に分類される。L体のアスパラギン酸は蛋白質を構成するアミノ酸のひとつ。非必須アミノ酸で、グリコーゲン生産性を持つ。うま味成分のひとつ。 致死量はLD50.
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アスパラギン酸アミノ基転移酵素
アスパラギン酸アミノ基転移酵素（アスパラギンさんアミノきてんいこうそ、Aspartate Aminotransferase, ART; ）は、アスパラギン酸とα-ケトグルタル酸をオキサロ酢酸とグルタミン酸に相互変換する酵素である。AST (Aspartate transaminase) またはGOT（Glutamic Oxaloacetic Transaminase：グルタミン酸オキサロ酢酸トランスアミナーゼ）とも呼ばれる。 主にミトコンドリア内で働く m-AST と細胞質基質で働く s-AST に分類される。 人体では、肝細胞をはじめとして赤血球、心筋、骨格筋などに分布する。これらの細胞が破壊された場合には血液中に流出するため、血中濃度を測定することで肝障害などの程度を知ることができる（詳細は逸脱酵素を参照）。.
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アセチルCoA
アセチルCoA （アセチルコエンザイムエー、アセチルコエー、Acetyl-CoA）は、アセチル補酵素Aの略で、化学式がC23H38P3N7O17Sで表される分子量が809.572 g/mol の有機化合物である。補酵素Aの末端のチオール基が酢酸とチオエステル結合したもので、主としてβ酸化やクエン酸回路、メバロン酸経路でみられる。テルペノイドはアセチルCoA二分子の反応によって生じるアセトアセチルCoAを原料とする。消費されない過剰のアセチルCoAは、脂肪酸生合成の原料となり、中性脂肪を生成する（脂肪酸#脂肪酸生合成系参照）。そのため、アセチルCoAの代謝を抑制することで動脈硬化、高脂血症を防ぐ研究が進行中である。.
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オキサロ酢酸
酢酸（オキサロさくさん、Oxaloacetic acid）は、示性式 CH2CO(COOH)2、分子量 132.072 のジカルボン酸の一種。IUPAC命名法では2-オキソブタン二酸 (2-oxobutanedioic acid) になる。CAS登録番号は 328-42-7。旧名オキサル酢酸。.
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クエン酸回路
ン酸回路。クリックで拡大 クエン酸回路（クエンさんかいろ）とは好気的代謝に関する最も重要な生化学反応回路であり、酸素呼吸を行う生物全般に見られる。1937年にドイツの化学者ハンス・クレブスが発見し、この功績により1953年にノーベル生理学・医学賞を受賞している。 解糖や脂肪酸のβ酸化によって生成するアセチルCoAがこの回路に組み込まれ、酸化されることによって、電子伝達系で用いられるNADHなどが生じ、効率の良いエネルギー生産を可能にしている。またアミノ酸などの生合成の前駆体も供給する。 クエン酸回路の呼称は高等学校の生物学でよく用いられるが、大学以降ではTCA回路、TCAサイクル (tricarboxylic acid cycle) と呼ばれる場合が多い。その他に、トリカルボン酸回路、クレブス回路 (Krebs cycle) などと呼ばれる場合もある。.
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グルタミノリシス
ルタミノリシス（Glutaminolysis）あるいはグルタミン分解は、アミノ酸のグルタミンをグルタミン酸やアスパラギン酸、CO2、ピルビン酸、乳酸、アラニン、クエン酸へと分解する一連の生化学反応である。.
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グルタミン
ルタミン (glutamine) はアミノ酸の一種で、2-アミノ-4-カルバモイル酪酸（2-アミノ-4-カルバモイルブタン酸）のこと。側鎖にアミドを有し、グルタミン酸のヒドロキシ基をアミノ基に置き換えた構造を持つ。酸加水分解によりグルタミン酸となる。略号は Gln あるいは Q で、2-アミノグルタルアミド酸とも呼ばれる。グルタミンとグルタミン酸の両方を示す3文字略号は Glx、1文字略号は Z である。動物では細胞外液に多い。 極性無電荷側鎖アミノ酸、中性極性側鎖アミノ酸に分類される。蛋白質構成アミノ酸のひとつ。非必須アミノ酸だが、代謝性ストレスなど異化機能の亢進により、体内での生合成量では不足する場合もあり、準必須アミノ酸として扱われる場合もある。 1870年頃にエルンスト・シュルツが発見した。.
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グルタミン酸
ルタミン酸（グルタミンさん、glutamic acid, glutamate）は、アミノ酸のひとつで、2-アミノペンタン二酸のこと。2-アミノグルタル酸とも呼ばれる。Glu あるいは E の略号で表される。小麦グルテンの加水分解物から初めて発見されたことからこの名がついた。英語に準じ、グルタメートと呼ぶこともある。 酸性極性側鎖アミノ酸に分類される。タンパク質構成アミノ酸のひとつで、非必須アミノ酸。動物の体内では神経伝達物質としても機能しており、グルタミン酸受容体を介して神経伝達が行われる、興奮性の神経伝達物質である。 グルタミン酸が多くつながると、納豆の粘性物質であるポリグルタミン酸になる。 致死量はLD50.
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グルタミン酸デヒドロゲナーゼ
ルタミン酸デヒドロゲナーゼ(glutamate dehydrogenase, GDH)は、多くの微生物および真核生物のミトコンドリアに存在する酵素である。尿素の合成に必須な酵素で、グルタミン酸とα-ケトグルタル酸の相互変換を行う。動物では酵素反応で発生したアンモニアは尿素回路に流れ着く。バクテリアではグルタミン酸とアミドトランスフェラーゼによりを経て同化される。植物では環境と圧力に依存してどちらの方向にもはたらく。トランスジェニック植物において発現するミトコンドリアGDHは除草剤、水不足、病原体感染に対する耐性が強化される。それらは栄養的価値が大きい。 グルタミン酸デヒドロゲナーゼは異化と代謝経路との間を繋ぐ酵素であり、真核生物の至るところに存在する。.
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スクシニルCoA
ニルCoA（スクシニルこえー、スクシニルこえんざいむえー、succinyl-CoA、SucCoA）は、コハク酸と補酵素Aからなる有機化合物である。.
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細胞質基質
典型的な動物細胞の模式図: (1) 核小体（仁）、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) ゴルジ体、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) ミトコンドリア、(10) 液胞、(11) '''細胞質基質'''、(12) リソソーム、(13) 中心体 細胞質基質（さいぼうしつきしつ）とは細胞内の部分の呼称で、細胞質から細胞内小器官を除いた部分のことである。細胞質ゾル、サイトゾル, シトソール (cytosol) あるいは細胞礎質とも呼ばれる。古くは透明質、可溶性部分などと呼ばれたこともあるが、その後の分析技術の向上により、これらの部分にもさまざまな構造や機能が認められたため、この呼称の利用には問題がある。 遠心分画法で上清画分に回収される流動性の成分からなり、可溶性のタンパク質やリソソーム等が含まれている。 基本的には水を溶媒とし、酵素蛋白質をおもな分散質とし（細胞質基質は20〜30％の蛋白質を含む）、アミノ酸、脂肪酸などの各種有機酸、糖、核酸塩基、各種タンパク質を溶質あるいは低分子分散質として含む、複雑なコロイドとなっている。 細胞内部の流体として、（主に細胞骨格の働きにより）原形質流動を起こし、細胞内の各種物質の移動、細胞内小器官の配置、細胞間で伝達される信号の細胞内での転送の場となっている。 原核細胞ではほとんどあらゆる生化学反応が細胞質基質中で行われるが、真核細胞では特定の機能に特化した細胞内小器官が大規模な反応の舞台となっているため、細胞質基質はどちらかと言えば細胞の基礎的な代謝機能の場となっている。.
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脂肪酸
脂肪酸（しぼうさん、Fatty acid）とは、長鎖炭化水素の1価のカルボン酸である。一般的に、炭素数2-4個のものを短鎖脂肪酸（低級脂肪酸）、5-12個のものを中鎖脂肪酸、12個以上のものを長鎖脂肪酸（高級脂肪酸）と呼ぶ。炭素数の区切りは諸説がある。脂肪酸は、一般式 CnHmCOOH で表せる。脂肪酸はグリセリンをエステル化して油脂を構成する。脂質の構成成分として利用される。 広義には油脂や蝋、脂質などの構成成分である有機酸を指すが、狭義には単に鎖状のモノカルボン酸を示す場合が多い。炭素数や二重結合数によって様々な呼称があり、鎖状のみならず分枝鎖を含む脂肪酸も見つかっている。また環状構造を持つ脂肪酸も見つかってきている。.
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恒常性
恒常性（こうじょうせい）ないしはホメオスタシス（ὅμοιοστάσις、homeostasis）とは、生物および鉱物において、その内部環境を一定の状態に保ちつづけようとする傾向のことである。.
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補充反応。
