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ユビキノール-シトクロムcレダクターゼ

索引 ユビキノール-シトクロムcレダクターゼ

ユビキノール-シトクロムcレダクターゼ(ubiquinol-cytochrome-c reductase)またはシトクロムbc 1複合体(cytochrome bc 1 complex)もしくは単に複合体III(complex III)は、電子伝達系の3番目の複合体で、生化学的なATP合成(酸化的リン酸化)において重要な役割を担っている。複合体IIIは、ミトコンドリア遺伝子(シトクロムb)と核遺伝子(それ以外のサブユニット)の両方にコードされているマルチサブユニット膜貫通リポタンパク質である。複合体IIIは、全ての動物のミトコンドリア、全ての好気性真核生物、およびほとんどの真性細菌の内膜に存在する。複合体IIIの突然変異は、多系統疾患や運動耐容能低下の原因となる。.

14 関係: ペプチドミトコンドリアミトコンドリアマトリックスミトコンドリア膜間腔ユビキノンアトバコンアデノシン三リン酸シトクロムb細胞核遺伝子補欠分子族酸化的リン酸化鉄・硫黄クラスター電子伝達系

ペプチド

ペプチド(Peptid、peptide:ペプタイド, ギリシャ語の πεπτος (消化できる)に由来する)は、決まった順番で様々なアミノ酸がつながってできた分子の系統群である。1つのアミノ酸残基と次のそれの間の繋がりはアミド結合またはペプチド結合と呼ばれる。アミド結合は典型的な炭素・窒素単結合よりもいくらか短い、そして部分的に二重結合の性質をもつ。なぜならその炭素原子は酸素原子と二重結合し、窒素は一つの非共有電子対を結合へ利用できるからである。 生体内で産生されるペプチドはリボソームペプチド、非リボソームペプチド、消化ペプチドの3つに大別される。.

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ミトコンドリア

ミトコンドリアの電子顕微鏡写真。マトリックスや膜がみえる。 ミトコンドリア(mitochondrion、複数形: mitochondria)は真核生物の細胞小器官であり、糸粒体(しりゅうたい)とも呼ばれる。二重の生体膜からなり、独自のDNA(ミトコンドリアDNA=mtDNA)を持ち、分裂、増殖する。mtDNAはATP合成以外の生命現象にも関与する。酸素呼吸(好気呼吸)の場として知られている。また、細胞のアポトーシスにおいても重要な役割を担っている。mtDNAとその遺伝子産物は一部が細胞表面にも局在し突然変異は自然免疫系が特異的に排除 する。ヒトにおいては、肝臓、腎臓、筋肉、脳などの代謝の活発な細胞に数百、数千個のミトコンドリアが存在し、細胞質の約40%を占めている。平均では1細胞中に300-400個のミトコンドリアが存在し、全身で体重の10%を占めている。ヤヌスグリーンによって青緑色に染色される。 9がミトコンドリア典型的な動物細胞の模式図: (1) 核小体(仁)、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) ゴルジ体、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) '''ミトコンドリア'''、(10) 液胞、(11) 細胞質基質、(12) リソソーム、(13) 中心体.

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ミトコンドリアマトリックス

ミトコンドリアマトリックス(Mitochondrial matrix)は、ピルビン酸その他の小さな有機分子の酸化を触媒する可溶性酵素を含むミトコンドリアの部分である。 マトリックスはミトコンドリアDNAとリボソームも含む。「マトリックス」という用語は、この空間が細胞質と比較すると粘着質であることに由来する。細胞質の水分含量はタンパク質1mg当たり3.8μlであるのに対し、ミトコンドリアマトリックスでは、タンパク質1mg当たり0.8μlの水分含量である 。ミトコンドリアがどのようにして、ミトコンドリア内膜内外の浸透圧の平衡を保っているのかは分かっていないが、膜は、水の輸送を調整する導管と考えられているアクアポリンを持つ。ミトコンドリアマトリックスのpHは、約7.8である 。.

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ミトコンドリア膜間腔

ミトコンドリアの構造 ミトコンドリア膜間腔(みとこんどりあまくかんくう、みとこんどりあまくかんこう、mitochondiral intermembrane space)は、ミトコンドリアの内膜と外膜の間の領域である。ミトコンドリアの機能や維持、さらには細胞自体の生死に関わる重要な因子を多く含んでいる。.

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ユビキノン

ユビキノン(略号:UQ)とは、ミトコンドリア内膜や原核生物の細胞膜に存在する電子伝達体の1つであり、電子伝達系において呼吸鎖複合体IとIIIの電子の仲介を果たしている。ベンゾキノン(単にキノンでも良い)の誘導体であり、比較的長いイソプレン側鎖を持つので、その疎水性がゆえに膜中に保持されることとなる。酸化還元電位 (Eo') は+0.10V。ウシ心筋ミトコンドリア電子伝達系の構成成分として1957年に発見された。 広義には電子伝達体としての意味合いを持つが、狭義には酸化型のユビキノンのことをさす。還元型のユビキノンはユビキノールと呼称していることが多い。別名、補酵素Q、コエンザイムQ10(キューテン)、CoQ10、ユビデカレノンなど。かつてビタミンQと呼ばれたこともあるが、動物体内で合成することができるためビタミンではない。.

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アトバコン

アトバコン(AtovaquoneまたはAtavaquone)はナフトキノン誘導体に属する化合物であり、ニューモシスチス肺炎の治療や予防に使われるほか、プログアニルとの合剤はマラリアの治療にも用いられる。商品名サムチレール。ユビキノンの類縁物質であり、ミトコンドリア内膜でチトクロームbへのユビキノンの結合を阻害し、抗真菌効果を発揮する。.

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アデノシン三リン酸

アデノシン三リン酸(アデノシンさんリンさん、adenosine triphosphate)とは、アデノシンのリボース(=糖)に3分子のリン酸が付き、2個の高エネルギーリン酸結合を持つヌクレオチドのこと。IUPAC名としては「アデノシン 5'-三リン酸」。一般的には、「adenosine triphosphate」の下線部のアルファベットをとり、短縮形で「ATP(エー・ティー・ピー)」と呼ばれている。.

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シトクロムb

トクロムb(cytochrome b, CYB, CYTB)は呼吸鎖複合体IIIのサブユニットで、ヘムb(プロトポルフィリンIX鉄)を含むヘムタンパク質である。.

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細胞核

細胞核(さいぼうかく、cell nucleus)とは、真核生物の細胞を構成する細胞小器官のひとつ。細胞の遺伝情報の保存と伝達を行い、ほぼすべての細胞に存在する。通常は単に核ということが多い。.

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遺伝子

遺伝子(いでんし)は、ほとんどの生物においてDNAを担体とし、その塩基配列にコードされる遺伝情報である。ただし、RNAウイルスではRNA配列にコードされている。.

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補欠分子族

補欠分子族(ほけつぶんしぞく、Prosthetic group)は、タンパク質の生物活性において重要なタンパク質に結合する非タンパク質(非アミノ酸)要素である。補欠分子族は有機物(ビタミン、糖、脂質など)または無機物(金属イオンなど)であることがあり得る。補欠分子族はタンパク質にかたく繋がれており、共有結合を通して結合される。補欠分子族は酵素反応において重要な役割を持つ。補欠分子族が無いタンパク質はアポタンパク質と呼ばれるのに対し、補欠分子族がついているそれはホロタンパク質と呼ぶ。 補欠分子族は補因子の1つで、一時的に酵素と結合するのではなく永久的に酵素と結合しているという点で補酵素とは異なる。酵素では、補欠分子族はいくつかの経路においてその活性部位に関係している。 ヘモグロビンのヘムは補欠分子族の一つである。さらに、有機物の補欠分子族にはチアミン(ビタミンB1)、チアミンピロリン酸、ピリドキサールリン酸そしてビオチンなどのビタミン誘導体がある。よって、補欠分子族はしばしばビタミンであるか、ビタミンから作られる。これが、ビタミンがヒトの食事に必要な理由の一つである。 無機物の補欠分子族は通常は鉄(チトクロムcオキシダーゼ、ヘモグロビンなどのヘム)、亜鉛(炭酸脱水酵素など)、マグネシウム(いくつかのキナーゼなど)、モリブデン(硝酸還元酵素など)のような遷移金属イオンである。.

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酸化的リン酸化

酸化的リン酸化(さんかてきリンさんか、oxidative phosphorylation)とは、電子伝達系に共役して起こる一連のリン酸化(ATP合成)反応を指す。細胞内で起こる呼吸に関連した現象で、高エネルギー化合物のATPを産生する回路の一つ。好気性生物における、エネルギーを産生するための代謝の頂点といわれ、糖質、脂質、アミノ酸などの代謝がこの反応に収束する。 反応の概要は、NADHやFADHといった補酵素の酸化と、それによる酸素分子(O2)の水分子(H2O)への還元である。反応式は であり、ATPシンターゼによって触媒される。ミトコンドリアの内膜とマトリックスに生じた水素イオンの濃度勾配のエネルギーを使って、ATP合成酵素によってADPをリン酸化してATPができる。 真核細胞内のミトコンドリア内膜の他に原核細胞の形質膜にも見られる反応でもある。ミッチェルの提唱した化学浸透圧説での反応機構が最も有力で、次に仮説されたように、電子伝達系によって膜の内外にプロトンの電気化学ポテンシャル差が形成され、これを利用してATP合成酵素(F0F1)が駆動し直接ATPを合成するとされる。脱共役剤は電子伝達系の反応とATP合成の反応の共役を阻害するもので、これを添加することにより電子伝達系が行われても酸化的リン酸化はおこらない。.

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鉄・硫黄クラスター

鉄・硫黄クラスター(てつ・いおうクラスター、en:Iron-sulfur cluster)は鉄と硫黄からなるクラスターである。 鉄・硫黄クラスターは鉄・硫黄タンパク質が持つ生物学的機能を調べるなかでしばしば研究の対象とされてきた。有機金属化学の分野の中で、多くの鉄・硫黄クラスターが生物が持つクラスターの合成類似体として、あるいはその前駆体として知られている。(図参照).

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電子伝達系

真核生物では、ミトコンドリアの電子伝達鎖は酸化的リン酸化の場となる。クエン酸回路で作られたNADHとコハク酸は酸化され、ATP合成酵素にエネルギーを与える。 電子伝達系(でんしでんたつけい、英: Electron transport chain)は、生物が好気呼吸を行う時に起こす複数の代謝系の最終段階の反応系である。別名水素伝達系、呼吸鎖などとも呼ばれる。水素伝達系という言葉は高校の教科改定で正式になくなった(ただ言葉として使っている人はいる)。.

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コエンザイムQ-シトクロムcレダクターゼ補酵素Q-シトクロムcレダクターゼ補酵素Qシトクロムcレダクターゼ複合体III

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