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遺伝性球状赤血球症

索引 遺伝性球状赤血球症

遺伝性球状赤血球症(いでんせいきゅうじょうせっけっきゅうしょう、英 Hereditary spherocytosis, HS)は、溶血性貧血の一種。遺伝性に赤血球が球状化する。.

31 関係: 小児科学ナトリウムハプトグロビンヘモグロビンビリルビンイオンクームス試験スペクトリン免疫系球状赤血球網赤血球発達遺伝血管血液学骨髄貧血黄疸輸血胆嚢胆石胆管赤血球脾臓ICD染色 (生物学)溶血溶血性貧血浸透圧手術

小児科学

小児科学(しょうにかがく、pediatrics)は、新生児から思春期(だいたい15歳、中学校三年生頃まで)を対象として診療・研究を行う臨床医学の一分野。.

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ナトリウム

ナトリウム(Natrium 、Natrium)は原子番号 11、原子量 22.99 の元素、またその単体金属である。元素記号は Na。アルカリ金属元素の一つで、典型元素である。医薬学や栄養学などの分野ではソジウム(ソディウム、sodium )とも言い、日本の工業分野では(特に化合物中において)曹達(ソーダ)と呼ばれる炭酸水素ナトリウムを重炭酸ソーダ(重曹)と呼んだり、水酸化ナトリウムを苛性ソーダと呼ぶ。また、ナトリウム化合物を作ることから日本曹達や東洋曹達(現東ソー)などの名前の由来となっている。。毒物及び劇物取締法により劇物に指定されている。.

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ハプトグロビン

ハプトグロビン(Haptoglobin)とは、ヘモグロビンを利用する動物の血漿中に見られることのあるタンパク質の1種であり、何らかの理由で血中に遊離したヘモグロビンを結合する機能を持っている。.

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ヘモグロビン

ヘモグロビン(hemoglobin)とは、ヒトを含む全ての脊椎動物や一部のその他の動物の血液中に見られる赤血球の中に存在するタンパク質である。酸素分子と結合する性質を持ち、肺から全身へと酸素を運搬する役割を担っている。赤色素であるヘムを持っているため赤色を帯びている。 以下では、特にことわりのない限り、ヒトのヘモグロビンについて解説する。.

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ビリルビン

ビリルビン(英: Bilirubin)は、(以前はヘマトイジン(hematoidin、類血素)とも言われた)黄色のヘムの通常の分解代謝物である。ヘムはヘモグロビンの構成物であり、赤血球の主要構成物の一つである。ビリルビンは、胆汁または尿から排出され、異常な濃度上昇は何らかの疾病を指し示している。ビリルビンは、痣の黄色の原因物質であり、黄疸により黄色く変色が起こる原因物質である。 ビリルビンは、ゴクラクチョウカ科の数種の植物からも発見されている。.

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イオン

イオン(Ion、ion)とは、電子の過剰あるいは欠損により電荷を帯びた原子または原子団のことである。電離層などのプラズマ、電解質の水溶液、イオン結晶などのイオン結合性を持つ物質内などに存在する。 陰極や陽極に引かれて動くことから、ギリシャ語のἰόνイオン, ローマ字表記でion("going")より、 ion(移動)の名が付けられた。.

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クームス試験

ームス試験(クームスしけん、Coombs test)とは、赤血球の細胞膜に結合している免疫グロブリン(抗体)が存在しているか否かを調べる試験である。免疫グロブリンが赤血球に結合している場合、これに抗免疫グロブリン抗体を加えると、免疫グロブリンと抗免疫グロブリン抗体が結合し、抗原抗体反応が起きる。この結果、赤血球は凝集する。凝集が起きた場合をクームス試験陽性、起きない場合をクームス試験陰性と言う。.

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スペクトリン

ペクトリン(Spectrin)は細胞骨格のタンパク質で、五量体か六量体を作って多くの種類の細胞の細胞膜の内側に位置している。細胞の形を維持する足場として働き、細胞膜の構造を維持するのに重要な役割を果たしている。六量体型は、スペクトリンの四量体の両端にアクチンの短鎖がついているHuh GY, Glantz SB, Je S, Morrow JS, and Kim JH.

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免疫系

免疫系(めんえきけい、immune system)とは、生体内で病原体などの非自己物質やがん細胞などの異常な細胞を認識して殺滅することにより、生体を病気から保護する多数の機構が集積した機構である。精密かつダイナミックな情報伝達を用いて、細胞、組織、器官が複雑に連係している。この機構はウイルスから寄生虫まで広い範囲の病原体を感知し、作用が正しく行われるために、生体自身の健常細胞や組織と区別しなければならない。 この困難な課題を克服して生き延びるために、病原体を認識して中和する機構が一つならず進化した。細菌のような簡単な単細胞生物でもウイルス感染を防御する酵素系をもっている。その他の基本的な免疫機構は古代の真核生物において進化し、植物、魚類、ハ虫類、昆虫に残存している。これらの機構はディフェンシンと呼ばれる抗微生物ペプチドが関与する機構であり、貪食機構であり、 補体系である。ヒトのような脊椎動物はもっと複雑な防御機構を進化させた。脊椎動物の免疫系は多数のタイプのタンパク質、細胞、器官、組織からなり、それらは互いに入り組んだダイナミックなネットワークで相互作用している。このようないっそう複雑な免疫応答の中で、ヒトの免疫系は特定の病原体に対してより効果的に認識できるよう長い間に適応してきた。この適応プロセスは適応免疫あるいは獲得免疫(あるいは後天性免疫)と呼ばれ、免疫記憶を作り出す。特定の病原体への初回応答から作られた免疫記憶は、同じ特定の病原体への2回目の遭遇に対し増強された応答をもたらす。獲得免疫のこのプロセスがワクチン接種の基礎である。 免疫系が異常を起こすと病気になる場合がある。免疫系の活動性が正常より低いと、免疫不全病が起こり感染の繰り返しや生命を脅かす感染が起こされる。免疫不全病は、重症複合免疫不全症のような遺伝病の結果であったり、レトロウイルスの感染によって起こされる後天性免疫不全症候群 (AIDS) や医薬品が原因であったりする。反対に自己免疫病は、正常組織に対しあたかも外来生物に対するように攻撃を加える、免疫系の活性亢進からもたらされる。ありふれた自己免疫病として、関節リウマチ、I型糖尿病、紅斑性狼瘡がある。免疫学は免疫系のあらゆる領域の研究をカバーし、ヒトの健康や病気に深く関係している。この分野での研究をさらに推し進めることは健康増進および病気の治療にも期待できる。.

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球状赤血球

球状赤血球()とは通常の赤血球より直径が小さく、厚みのある赤血球。セントラルペーラー(通常の赤血球で観察される中央の淡い部分)が消失し、色が濃く見える。赤血球障害により凹状構造が維持できなくなると出現する。球状赤血球を特徴とする自己溶血性貧血は球状赤血球症(en)と呼ばれる。免疫介在性溶血性貧血などで認められる。免疫介在性溶血性貧血では補体や抗体が付着した赤血球をマクロファージが貪食することにより赤血球膜の一部が失われて球形となる。赤血球の50%以上が球状赤血球であれば免疫介在性溶血性貧血であると診断することができるとされている。ネコの正常赤血球は小型かつセントラルペーラーが明瞭ではないため、球状赤血球の判定は困難である。.

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網赤血球

網赤血球(もうせっけっきゅう、Reticulocyte)は、赤芽球から細胞核が抜け落ちて出来たばかりの若い赤血球である。網状赤血球ともいう。.

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発達

達には三つの構成要素があるとエリク・エリクソンはいう。彼が挙げているのは、次の三つである。.

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遺伝

遺伝(いでん、)は、生殖によって、親から子へと形質が伝わるという現象のことであり、生物の基本的な性質の一つである。素朴な意味では、親子に似通った点があれば、「遺伝によるものだ」、という言い方をする。しかし、生命現象としての遺伝は、後天的な母子感染による疾患や、非物質的情報伝達(学習など)による行動の類似化などを含まない。.

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血管

血管(けっかん、blood vessel)は、血液を身体の各所に送るための通路となる管。全身へ酸素や栄養分、老廃物、体温(恒温動物の場合)、水分を運ぶ。血管中の血液を規則的に送るための筋肉に富む構造がある場合、これを心臓という。血管中の血液の流れる方向は普通一定している。脊椎動物の血管は心臓から出る血液を送る動脈と心臓へ戻る血液を送る静脈、そしてそれぞれの末端(細動脈と細静脈)をつなぐ毛細血管からなる。.

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血液学

血液学(けつえきがく、)とは、人体の血液細胞(白血球・赤血球・血小板)を対象とする内科学の一分野である。.

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骨髄

'''骨髄の概要''':Normoblast with dividing nucleus.

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貧血

貧血(ひんけつ)とは血液が薄くなった状態である。医学的には、血液(末梢血)中のヘモグロビン(Hb)濃度、赤血球数、赤血球容積率(Ht)が減少し基準値未満になった状態として定義されるが浅野『三輪血液病学』p952、一般にはヘモグロビン濃度が基準値を下回った場合に貧血とされる小川『内科学書』 p64。 医療業界では、アネミー、アネミ、アニーミア(Anemia)ということもある。.

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黄疸

(おうだん、jaundice)とは、病気や疾患に伴う症状の1つ。身体にビリルビンが過剰にあることで眼球や皮膚といった組織や体液が黄染した(黄色く染まる)状態。.

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輸血

輸血(ゆけつ)とは、血液成分の不足を自他の血液から補う治療法のこと。血液を臓器のひとつとしてみれば、最も頻繁に行われている臓器移植であるといえる。 通常は他人の血液から調製された輸血製剤を点滴投与することを指す。感染症やGVHDに罹る危険を減らすため、手術や化学療法を行う際に、あらかじめ採血し保存しておいた自己の血液を使うことがあり、これを特に自己血輸血と言う。.

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胆嚢

胆嚢(胆囊、たんのう、gallbladder)は、消化に必要になるまで胆汁を蓄積するセイヨウナシ形の器官。胆管(胆道)によって肝臓と十二指腸に接続している。.

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胆石

胆石(たんせき、gallstone)は、肝臓から分泌される、胆汁の成分が固まって胆嚢内・胆管内に溜まったもの(結石)である。胆石の成分によって何種類かあり、色も形も多様である。胆嚢炎などは、ほとんど、胆石が原因である メルクマニュアル 家庭版。.

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胆管

胆管(たんかん、Bile duct)は、肝臓から十二指腸まで胆汁を運ぶ管腔構造物の総称である。.

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赤血球

各血球、左から赤血球、血小板、白血球(白血球の中で種類としては小型リンパ球)色は実際の色ではなく画像処理によるもの 赤血球(せっけっきゅう、 あるいは)は血液細胞の1種であり、酸素を運ぶ役割を持つ。 本項目では特にことわりのない限り、ヒトの赤血球について解説する。.

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肝(かん、きも)は、 臓器.

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脾臓

脾臓(ひぞう)は、循環器系内に組み込まれた臓器である生化学辞典第2版、p.1042 【脾臓】。以下の記述は特に断りがない限りヒトの脾臓について記述する。.

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ICD

ICD.

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染色 (生物学)

染色(せんしょく)とは、特定の生物組織、細胞、オルガネラなどに、特殊な色素を用いて色を付ける実験技術のこと。特に、顕微鏡での観察をより容易にするため、観察に先立って染色が行われることが多い。例えば、組織中の一つの細胞を顕微鏡で観察する場合、そのままでも形態の違いだけから結合組織中の細胞や、細胞中の細胞核を見分けることは可能であるが、あらかじめ細胞質や核を染色すればそれぞれの観察が容易になる。 染色の原理には、観察する標本に含まれている特徴的な生体分子(タンパク質、核酸、脂質、炭化水素など)に対して、特定の色素が強く結合する性質を利用したものや、特定の酵素と反応して発色する基質を用いたものなどがある。用いる色素が蛍光色素(主に生物由来物や蛍光染料)の場合、特に蛍光染色と呼ばれる。観察しようとする対象と目的に応じて、さまざまな色素を用いた染色法が考案され、利用されている。 染色は生物学や医学のさまざまな分野で幅広く利用されている。組織学や病理学の分野では、特定の疾患に伴って起きる、組織や細胞の形態的な変化nの観察や、疾患の指標となる酵素やタンパク質の発現を確認するときなどに染色が用いられ、病気の診断などにも応用されている。微生物学の分野では、グラム染色などの染色法が、細菌の同定や形態観察に用いられている。一般的には微視的観察に用いられることが多いが、分類学や発生学の分野では、透明骨格標本の染色など、巨視的観察に用いられることもある。また生化学の分野では、生体から分離したタンパク質や核酸を電気泳動で分析するとき、これらの高分子を可視化するためにも利用されている。.

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溶血

溶血(ようけつ Hemolysis)とは、赤血球が破壊される現象のこと。.

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溶血性貧血

溶血性貧血(ようけつせいひんけつ、hemolytic anemia)とは、赤血球が破壊されることによって起こる貧血。赤血球が破壊されることを溶血と言い、本症は溶血で起こる貧血なので溶血性貧血と言う。.

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浸透圧

浸透圧(しんとうあつ、英語:osmotic pressure)は物理化学の用語である。半透膜を挟んで液面の高さが同じ、溶媒のみの純溶媒と溶液がある時、純溶媒から溶液へ溶媒が浸透するが、溶液側に圧を加えると浸透が阻止される。この圧を溶液の浸透圧という(岩波理化学辞典・同生物学辞典等)。浸透圧は希薄溶液中において、物質の種類に依存しない法則が成立するという束一的性質の一種である。.

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手術

アキレス腱の手術 手術(しゅじゅつ、surgery, operation)とは、外科的機器やメスなどを用いて患部を切開し、治療的処置を施すこと。通称、略称としてオペとも呼ばれる(独: Operationに由来)。.

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