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グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ

索引 グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ

ルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(Glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)は、NADPH濃度を維持することにより細胞へ還元エネルギーを供給するペントースリン酸経路に関与する細胞質酵素の一つ。このNADPHは細胞内の主要な抗酸化成分であるグルタチオンの濃度を維持し、細胞を酸化的ダメージから保護している。また、NADPHは組織では肝臓や乳腺、脂肪組織および副腎における、脂肪酸やイソプレノイドの生合成にも使われている。この酵素の遺伝的欠損による非免疫性溶血性貧血(グルコース6リン酸脱水素酵素欠損症)はヒトにおいて顕著である。.

16 関係: 乳腺ペントースリン酸経路テルペンニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸グルコース-6-リン酸グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症グルタチオンソラマメ中毒副腎細胞肝臓脂肪組織脂肪酸酵素溶血性貧血6-ホスホグルコノ-1,5-ラクトン

乳腺

乳腺(Mammary gland、Glandula mammaria)は、哺乳類の、乳汁を産生する外分泌組織。 左右対をなし、霊長類では胸部、有蹄類の大部分は鼠径部、食肉類、豚、齧歯類では腋窩から鼠径部にかけて存在する。この項ではヒトのものについて記述する。.

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ペントースリン酸経路

ペントースリン酸経路 ペントースリン酸経路(ペントースリンさんけいろ、pentose phosphate pathway: PPP)は、解糖系のグルコース-6-リン酸から出発して、同じく解糖系のグリセルアルデヒド-3-リン酸へとつながる経路で、NADPHや、デオキシリボース、リボースといった核酸の生合成に不可欠な糖を含む各種ペントースの産生に関与する。また、NADPHの供給源として脂質の生産にも関与している。ペントースリン酸経路によって、1分子のグルコース-6-リン酸から1分子のCO2と2分子のNADPHが生成される。肝臓、脂肪組織、精巣、副腎皮質、授乳期の乳腺においてペントースリン酸経路の活性は高い。.

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テルペン

テルペン (terpene) はイソプレンを構成単位とする炭化水素で、植物や昆虫、菌類などによって作り出される生体物質である。もともと精油の中から大量に見つかった一群の炭素10個の化合物に与えられた名称であり、そのため炭素10個を基準として体系化されている。分類によってはテルペン類のうち、カルボニル基やヒドロキシ基などの官能基を持つ誘導体はテルペノイド (terpenoid) と呼ばれる。それらの総称としてイソプレノイド (isoprenoid) という呼称も使われる。テルペノイドは生体内でメバロン酸から生合成される。.

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ニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸

ニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸(ニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリンさん、)とは、光合成経路あるいは解糖系のエントナー-ドウドロフ経路などで用いられている電子伝達体である。化学式:C21H21N7O17P3、分子量:744.4。ニコチンアミドアデニンジヌクレオチドと構造上良く似ており、脱水素酵素の補酵素として一般的に機能している。略号であるNADP+(あるいはNADP)として一般的には良く知られている。酸化型 (NADP+) および還元型 (NADPH) の2つの状態を有し、二電子還元を受けるが中間型(一電子還元型)は存在しない。 かつては、トリホスホピリジンヌクレオチド (TPN)、補酵素III、コデヒドロゲナーゼIII、コエンザイムIIIなどと呼称されていたが、現在はNADP+に統一されている。別名、ニコチン酸アミドジヌクレオチドリン酸など。.

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グルコース-6-リン酸

ルコース-6-リン酸(グルコース-6-リンさん、Glucose-6-phosphate、G6P)とは、6位の炭素がリン酸化したグルコース分子のことである。ロビソンエステルとも言う。細胞中には多量に存在し、細胞に取り込まれたグルコースのほとんどがリン酸化を受けてG6Pになる。 細胞化学の中心的な化合物の一つであるため、G6Pはその後様々な運命をたどる。その始めに、まずは次のどちらかの代謝系に入る。.

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グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症

ペントースリン酸経路 グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症(ぐるこーす6りんさんだっすいそこうそけっそんしょう、glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD欠損症)とは、X染色体上にコードされている酵素の欠損により起こる遺伝子疾患の1つである「ヴォート 基礎生化学」 東京化学同人社発行 ISBN 978-4807907120。グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症などとも呼ばれる。赤血球がもろくなることにより溶血性貧血などを引き起こすが、一方で鎌状赤血球症などと同じくマラリア原虫に抵抗性があり、マラリアの蔓延地域では自然選択で有利であるという特徴も持つ。グルコース6リン酸脱水素酵素欠損のヒトは世界で4億人に達すると言われ、ヒトの酵素欠損症としては最多の疾患である。.

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グルタチオン

ルタチオン(Glutathione, GSH, Glutathione-SH)は、3つのアミノ酸(グルタミン酸、システイン、グリシン)から成るトリペプチドである。通常はあまり見られないシステインのアミノ基とグルタミン酸の側鎖側のカルボキシ基との間にアミド結合を有する。抗酸化物質の1つであるグルタチオンは、フリーラジカルや過酸化物といった活性酸素種から細胞を保護する補助的役割を有する。また、グルタチオンは硫黄部位が求核性を有し、有毒な共役受容体にアタックする。 チオール基は、動物細胞では約5 mM以下の濃度において還元状態が維持されている。実際には、グルタチオンは電子供与体として作用することによって、細胞質性タンパク質中に形成されているあらゆるジスルフィド結合をシステインに還元する。このプロセスにおいて、グルタチオンは酸化型グルタチオン(GSSG, Glutathione-S-S-Glutathione)に変換される。グルタチオンは専ら還元型として存在することが知られているが、これは、酸化ストレスに曝されると、酸化型を還元型に変換する酵素(グルタチオンレダクターゼ)が構造的に活性化され、また誘導されるからである。事実上、細胞中の還元型グルタチオンと酸化型グルタチオンの比率は、しばしば細胞毒性の評価指標として科学的に用いられる。 また、グルタチオンは日本薬局方に収載された医薬品であり、また健康や美容の維持に有用であるとして、サプリメントとして販売されている。しかし、消費者として注意すべきことは、日本では医薬品扱いであるため、日本の事業者がサプリメントとして販売できないことと、その販売行為は薬機法(旧称、薬事法)違反になることである。 グルタチオンは、細胞内に 0.5〜10 mMという比較的高濃度で存在する。一方細胞外の濃度はその1/100から1/1000程度である。グルタチオンには還元型 (GSH) と酸化型 (glutathione disulfide, GSSG)(右図)があり、酸化型は、2分子の還元型グルタチオンがジスルフィド結合によってつながった分子である。細胞内のグルタチオンは、通常、ほとんど(98%以上)が還元型として存在する。本稿では、特に注記しない限り、「グルタチオン」は還元型(GSH)を指すこととする。.

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ソラマメ中毒

ラマメ中毒(ソラマメちゅうどく)とは、ソラマメに含まれる毒性物質によって起こる食中毒である。.

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副腎

副腎(ふくじん、Glandula suprarenalis, Adrenal gland)は、哺乳類などに存在する内分泌器の1つである。腎臓の傍に位置することから、この名があり、とも呼ばれる。.

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細胞

動物の真核細胞のスケッチ 細胞(さいぼう)とは、全ての生物が持つ、微小な部屋状の下部構造のこと。生物体の構造上・機能上の基本単位。そして同時にそれ自体を生命体と言うこともできる生化学辞典第2版、p.531-532 【単細胞生物】。 細胞を意味する英語の「cell」の語源はギリシャ語で「小さな部屋」を意味する語である。1665年にこの構造を発見したロバート・フックが自著においてcellと命名した。.

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肝臓

肝臓(かんぞう、ἧπαρ (hepar)、iecur、Leber、Liver)は、哺乳類・鳥類・齧歯類・両生類・爬虫類・魚類等の脊椎動物に存在する臓器の一つ。 ヒトの場合は腹部の右上に位置する内臓である。ヒトにおいては最大の内臓であり、体内維持に必須の機能も多く、特に生体の内部環境の維持に大きな役割を果たしている。 本稿では主にヒトについて記載する。.

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脂肪組織

脂肪組織(しぼうそしき)は、脂肪細胞で構成された疎性結合組織の解剖学的用語である。 主な役割は脂肪としてエネルギーを蓄えることであるが、外界からの物理的衝撃を吸収することで重要な器官を保護したり、外界の温度変化から断熱して体温を保ったりする機能も持つ。近年はホルモンを作り出す重要な内分泌器官としても注目されており、TNF-αやレプチン、最近発見されたレジスチンやアディポネクチンなどの産生に関与する。.

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脂肪酸

脂肪酸(しぼうさん、Fatty acid)とは、長鎖炭化水素の1価のカルボン酸である。一般的に、炭素数2-4個のものを短鎖脂肪酸(低級脂肪酸)、5-12個のものを中鎖脂肪酸、12個以上のものを長鎖脂肪酸(高級脂肪酸)と呼ぶ。炭素数の区切りは諸説がある。脂肪酸は、一般式 CnHmCOOH で表せる。脂肪酸はグリセリンをエステル化して油脂を構成する。脂質の構成成分として利用される。 広義には油脂や蝋、脂質などの構成成分である有機酸を指すが、狭義には単に鎖状のモノカルボン酸を示す場合が多い。炭素数や二重結合数によって様々な呼称があり、鎖状のみならず分枝鎖を含む脂肪酸も見つかっている。また環状構造を持つ脂肪酸も見つかってきている。.

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酵素

核酸塩基代謝に関与するプリンヌクレオシドフォスフォリラーゼの構造(リボン図)研究者は基質特異性を考察するときに酵素構造を抽象化したリボン図を利用する。 酵素(こうそ、enzyme)とは、生体で起こる化学反応に対して触媒として機能する分子である。酵素によって触媒される反応を“酵素的”反応という。このことについて酵素の構造や反応機構を研究する古典的な学問領域が、酵素学 (こうそがく、enzymology)である。.

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溶血性貧血

溶血性貧血(ようけつせいひんけつ、hemolytic anemia)とは、赤血球が破壊されることによって起こる貧血。赤血球が破壊されることを溶血と言い、本症は溶血で起こる貧血なので溶血性貧血と言う。.

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6-ホスホグルコノ-1,5-ラクトン

6-ホスホグルコノ-1,5-ラクトン(6-Phosphogluconolactone)はペントースリン酸回路の中間体である。6-ホスホグルコノ-δ-ラクトンとも言う。 グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの作用によってグルコース-6-リン酸の脱水素化によって作られ、6-ホスホグルコノラクトナーゼによって6-ホスホグルコン酸に変換される。.

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