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フェニルアラニンヒドロキシラーゼ

索引 フェニルアラニンヒドロキシラーゼ

フェニルアラニンヒドロキシラーゼ(Phenylalanine hydroxylase、PAH、)は、フェニルアラニンの芳香環にヒドロキシル基を付加させチロシンを合成する酵素である。別名、フェニルアラニン 4-モノオキシゲナーゼ、フェニルアラニナーゼ、フェニルアラニン 4-ヒドロキシラーゼ。 フェニルアラニンヒドロキシラーゼは、過剰なフェニルアラニンを変換する代謝経路の律速酵素である。 酵素反応における他の基質は酸素とテトラヒドロビオプテリンである。テトラヒドロビオプテリンはプテリジンのような酸化還元生化学因子として知られる。.

8 関係: チロシンチロシンヒドロキシラーゼトリプトファンヒドロキシラーゼヒドロキシル化テトラヒドロビオプテリンフェニルケトン尿症アミノ酸の代謝分解酸化還元酵素

チロシン

チロシン(tyrosine)または、4-ヒドロキシフェニルアラニン (4-hydroxyphenylalanine) は、細胞でのタンパク質生合成に使われる22のアミノ酸のうちの一つ。略号は Tyr または Y。コドンはUACとUAU。極性基を有するが必須アミノ酸ではない。tyrosineはギリシア語でチーズを意味するtyriに由来し、1846年にドイツ人化学者のユストゥス・フォン・リービッヒがチーズのカゼインから発見した。官能基または側鎖のときはチロシル基と呼ばれる。.

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チロシンヒドロキシラーゼ

チロシンヒドロキシラーゼ(Tyrosine hydroxylase、)、チロシン 3-モノオキシゲナーゼ(tyrosine 3-monooxygenase)は、チロシンをジヒドロキシフェニルアラニン(DOPA)に変換する酵素である。DOPAはノルアドレナリンとアドレナリンの前駆体であるドーパミンの前駆体である。 400px この酸素添加酵素はカテコールアミンを含むすべての細胞の細胞質基質で見られる。この最初の反応はカテコールアミン合成において律速段階である。 この酵素は特殊で、インドール誘導体は受け入れない。カテコールアミンの合成に関わる他の多くの酵素も同様である。.

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トリプトファンヒドロキシラーゼ

トリプトファンヒドロキシラーゼ(Tryptophan hydroxylase、TPH、)は、神経伝達物質であるセロトニンを合成する酵素である。.

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ヒドロキシル化

ヒドロキシル化(ヒドロキシルか)は、有機化合物に酸化あるいは置換反応させながら1つ以上のヒドロキシ基を導入する反応である。生化学では、酸化還元酵素の一つであるヒドロキシラーゼによって容易に起こる。.

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テトラヒドロビオプテリン

テトラヒドロビオプテリン(Tetrahydrobiopterin)、サプロプテリン(sapropterin)またはBH4は、フェニルアラニンをチロシンへ変換するフェニルアラニン-4-ヒドロキシラーゼ、チロシンをレボドパへ変換するチロシン-3-ヒドロキシラーゼ、そしてトリプトファンを5-ヒドロキシトリプトファンへ変換するトリプトファン-5-ヒドロキシラーゼの3種の酵素に必須な天然に生成する補因子である。また、一酸化窒素合成酵素(NOS)による一酸化窒素の合成にも必須である。.

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フェニルケトン尿症

フェニルケトン尿症 (ふぇにるけとんにょうしょう、Phenylketonuria) とは、先天的な酵素(または補酵素)の異常によって、フェニルアラニンの代謝が阻害され起こる疾病である。頭字語のPKUで呼ばれることもある。.

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アミノ酸の代謝分解

'''クエン酸回路'''(TCA回路)。アミノ酸は分解されるとクエン酸回路上の各物質またはその前駆体になる。 アミノ酸の代謝分解(アミノさんのたいしゃぶんかい)とは、タンパク質を構成する個々のアミノ酸が分解され、クエン酸回路のおのおのの物質に転換されるまでの代謝経路である。 アミノ酸は最終的に二酸化炭素と水に分解されるか、糖新生に使用される。動物の代謝では、アミノ酸からのエネルギー供給は全体の10~15%である。.

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酸化還元酵素

酸化還元酵素(さんかかんげんこうそ、oxidoreductase)とはEC第1群に分類される酵素で、酸化還元反応を触媒する酵素である。オキシドレダクターゼとも呼ばれる。生体内では多数の酸化還元酵素が知られており、約560種類ともいわれる。.

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