オリーブ橋小脳萎縮症と小脳

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オリーブ橋小脳萎縮症と小脳の違い

オリーブ橋小脳萎縮症 vs. 小脳

リーブ橋小脳萎縮症（オリーブきょうしょうのういしゅくしょう、Olivopontocerebellar atrophy (OPCA)）は、脊髄小脳変性症の一種。多系統萎縮症の一病型である。. 小脳（しょうのう、cerebellum、ラテン語で「小さな脳」を意味する）は、脳の部位の名称。脳を背側から見たときに大脳の尾側に位置し、外観がカリフラワー状をし、脳幹の後ろの方からコブのように張り出した小さな器官である。脳幹と小脳の間には第四脳室が存在する。重さは成人で120〜140グラムで、脳全体の重さの10%強をしめる。大脳の10分の1しかないのに、大脳の神経細胞よりもはるかに多くの神経細胞がある。脳の神経細胞の大部分は、小脳にあり、その数は1000億個以上である。小脳の主要な機能は知覚と運動機能の統合であり、平衡・筋緊張・随意筋運動の調節などを司る。このため、小脳が損傷を受けると、運動や平衡感覚に異常をきたし、精密な運動ができなくなったり酒に酔っているようなふらふらとした歩行となることがある。小脳が損傷されると、そうした症状が起きるが、意識に異常をきたしたり知覚に異常を引き起こすことはない。このため、かつては高次の脳機能には関係がなく、もっぱら運動を巧緻に行うための調節器官だとみなされ、脳死問題に関する議論が起きた際も人の生死には関係がないので、小脳は脳死判定の検査対象から外すべきと主張する学者もいた。ところがその後、小脳がもっと高次な機能を有していると考えられる現象が相次いで報告された。また、アルツハイマー病の患者の脳をPETで調べたところ、頭頂連合野や側頭連合野が全く機能していないにもかかわらず、小脳が活発に活動していることが判明した。アルツハイマー病の患者では例外なく小脳が活動しており、通常より強化されている。これは大脳から失われたメンタルな機能を小脳が代替していると考えられている。伊藤正男は、小脳は大脳のシミュレーターであって、体で覚える記憶の座と表現した立花隆『脳を究める』朝日文庫 2001年3月1日。 小脳の傷害が運動障害を引き起こすことを最初に示したのは、18世紀の生理学者たちであった。その後19世紀初頭〜中盤にかけて、実験動物を用いた小脳切除・病変形成実験が行われ、小脳傷害が異常運動・異常歩様・筋力低下の原因となることが明らかにされた。これらの研究成果に基づき、小脳が運動制御に重要な役割を果たすという結論が導かれたのである。 協調運動制御のため、小脳と大脳運動野（情報を筋肉に伝達し運動を起こさせる）および脊髄小脳路（身体位置保持のための固有受容フィードバックを起こす）を結ぶ多くの神経回路が存在する。小脳は運動を微調整するため体位に対し絶えずフィードバックをかけることで、これらの経路を統合している。.

多系統萎縮症

多系統萎縮症（たけいとういしゅくしょう、）は、代表的な神経変性疾患の1つである。 進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄小脳変性症の1型（孤発性）と分類され、日本の脊髄小脳変性症の中で最も多い。かつては小脳症候を主徴とするものはオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA、1900年）、起立性低血圧、排尿障害、睡眠時無呼吸（喉頭喘鳴）などの自律神経症状を主徴とするものはシャイ・ドレーガー症候群（Shy-Drager syndrome、SDS、1960年）、動作緩慢、小刻み歩行、姿勢反射障害などのパーキンソン症候群を主徴とするものは線条体黒質変性症（SND、1960-64年）と分類されていた。これらを包括する概念として1969年にGrahamやOppenheimerら多系統萎縮症という疾患概念を提唱した。1989年に米国のPappらがMSAでは臨床病型に関係なく100%の例でオリゴデンドログリアに嗜銀性封入体が出現することを報告し疾患概念として確立した。この封入体がグリア細胞質内封入体（GCI）と呼ばれMSAに特異的な封入体である。1998年にはGCIがα-シヌクレイン陽性となることが報告され、MSAはパーキンソン病やレビー小体病とともにαシヌクレノパチーという新たな疾患概念を形成することになった。MSAは臨床症状によりMSA-P（multiple system atrophy predominated in parkinsonism）と小脳失調が優位になるMSA-C（multiple system atrophy predominated in cerebellar ataxia）に大きく分類される。.

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延髄

延髄（えんずい、羅: medulla oblongata）は、脳の一部であり、中脳や橋と共に脳幹を構成する。脳幹のうちもっとも尾側の部分であって、吻側に橋、尾側に脊髄がある。後頭骨に開いた大後頭孔という穴を通る。背側には下髄帆を挟んで小脳がある。嘔吐、嚥下、唾液、呼吸および循環、消化の中枢を含み、生命維持に不可欠な機能を担っている。.

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脳幹

脳幹（のうかん、brain stem）は、中枢神経系を構成する器官集合体の一つ。延髄と橋、中脳を合わせて脳幹と呼ぶ。なお、この括りを下位脳幹 (lower brainstem) と呼ぶ。なお、広義では延髄、橋および中脳に間脳を含めることもある。.

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核磁気共鳴画像法

頭部のMRI（T1）画像 頭の頂部から下へ向けて連続撮影し、動画化したもの 核磁気共鳴画像法（かくじききょうめいがぞうほう、, MRI）とは、核磁気共鳴（, NMR）現象を利用して生体内の内部の情報を画像にする方法である。磁気共鳴映像法とも。.

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橋 (脳)

橋（きょう、羅: pons）は、脳の部位の一つ。脳幹に含まれ、前後を中脳と延髄とに挟まれる。第四脳室の腹側壁をなす。第四脳室をはさんで背側には小脳がある。 前腹側から脳幹の外観を観察すると、小脳の腹側からのびた強大な線維束（中小脳脚）が、脳幹の一部を乗り越え、これをつつむように盛り上がってみえることから、この部位を小脳からでた「橋」にみたてて、この名がついた。 延髄の上方に続く部分で、腹方の著しく膨出した橋底部と、延髄の直接の続きである背方の橋背部(被蓋)とからなる。橋底部には橋核という巨大な灰白質があり、その内部を錐体路と皮質橋核路が貫いて走る。橋核の神経細胞は大脳皮質からきた皮質橋核路の線維を受け、反対側の小脳半球へ大量の線維(中小脳脚)を送るすなわち、小脳は橋核を介して大脳皮質の支配を受けている。 三叉神経、外転神経、顔面神経、聴神経といった多くの脳神経核が存在する。脳神経が出る部位である。脳幹を経由する多くの伝導路が通過する他、大脳皮質からの運動性出力を橋核、中小脳脚を経由して、小脳へと伝える経路などが存在する。.

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