神経病理学と筋電図

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神経病理学と筋電図の違い

神経病理学 vs. 筋電図

経病理学（しんけいびょうりがく、Neuropathology）とは神経学の分野における病理学である。具体的には中枢神経（脳、脊髄）、末梢神経、筋肉などの材料を顕微鏡で観察し、病理診断や病気の原因や発生機序を研究する学問である。. 筋電図（きんでんず）(electromyography - EMG)とは、筋肉で発生する微弱な電場の変化を検出して、縦軸に電位、横軸を時間をとって図にしたものである。広義には普通筋電図、神経伝導速度、反復誘発筋電図、反復誘発筋電図、表面筋電図、単線維筋電図、体性感覚誘発電位（SEP）、聴覚脳幹誘発電位（BAEP、ABR）、視覚誘発電位（VEP）、運動誘発電位（MEP）などを含める。例えば、神経筋疾患の補助診断法の1つとして用いる。.

多発性硬化症

多発性硬化症（たはつせいこうかしょう、multiple sclerosis; MS）とは中枢性脱髄疾患の一つで、神経のミエリン鞘が破壊され脳、脊髄、視神経などに病変が起こり、多様な神経症状が再発と寛解を繰り返す疾患で、日本では特定疾患に認定されている指定難病である。 病名は、神経を包む組織（ミエリン鞘）が破壊されて生じる硬化が多数の領域で発生することに由来している メルクマニュアル家庭版。.

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ハンチントン病

ハンチントン病（はんちんとんびょう、Huntington's disease）は、大脳中心部にある線条体尾状核の神経細胞が変性・脱落することにより進行性の不随意運動（舞踏様運動、chorea（ギリシャ語で踊りの意））、認知力低下、情動障害等の症状が現れる常染色体優性遺伝病。日本では特定疾患に認定された指定難病である。 1872年に米国ロングアイランドの医師ジョージ・ハンチントン（George Huntington）によって報告され、かつて「ハンチントン舞踏病」(Huntington's Chorea)と呼ばれていたが、1980年代から欧米では「ハンチントン病」(Huntington's Disease)と呼ばれるようになった。日本でも2001年から「ハンチントン病」の名称を用いている。 治療法はなく、末期ステージには終日介護が必要となる。薬物療法、非薬物療法はいくつかの症状を緩和させることができるが、そのQOL向上は限られている。西ヨーロッパ系人に多く、アジア、アフリカ系では少ない。有病率に男女差はない。.

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パーキンソン病

パーキンソン病（パーキンソンびょう、）は、手の震え・動作や歩行の困難など、運動障害を示す、進行性の神経変性疾患である。進行すると自力歩行も困難となり、車椅子や寝たきりになる場合がある。40歳以上の中高年の発症が多く、特に65歳以上の割合が高い。 錐体外路症状を呈し、アルツハイマー病と並んで頻度の高い神経変性疾患と考えられている。日本では難病（特定疾患）に指定されている。本症以外の変性疾患などによりパーキンソン様症状が見られるものをパーキンソン症候群と呼ぶ。.

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傍腫瘍性神経症候群

傍腫瘍性神経症候群（ぼうしゅようせいしんけいしょうこうぐん、paraneoplastic neurological syndrome PNS）とは悪性腫瘍の遠隔効果による神経筋疾患である。抗神経抗体の病態への関与が考えられている。.

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クロイツフェルト・ヤコブ病

vCJDの患者の生検。茶色の構造は、プリオンタンパク質が含まれる濾胞性樹状細胞である。 （プリオン蛋白ICSM35に対する抗体を用いた免疫組織化学染色） クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版（ICD-10）ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「ヤコプ」とし、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社（ドイツ）製造のヒト乾燥硬膜（ライオデュラ）を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。 日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」（感染症法）における「五類感染症」に分類されている。 一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらクロイツフェルト・ヤコブ病であると判明するという事もある。病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているクロイツフェルト・ヤコブ病患者の実数は不明である。.

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神経繊維

経繊維（しんけいせんい、神経線維とも、nerve fiber, axon）は、神経細胞の細胞体から延びる細長い突起で、実体は神経細胞の軸索（神経突起）である。あるいは、軸索と樹状突起を併せた総称。いずれも「神経線維」と言ったときは神経細胞の一部位というよりは、よりマクロ的な捉え方をしているものである。神経線維は活動電位の伝導に加え、神経終末と細胞体との間の物質交換に役立っている。肉眼で確認できる「神経」は、神経線維の束（神経線維束）とその周囲の結合組織からなる。.

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筋萎縮性側索硬化症

筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、、略称: ）は、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。治癒のための有効な治療法は現在確立されていない。ICD-10ではG12.21。日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病である。 治療薬としては1999年から「リルゾール」がALS治療薬として日本では保険収載されている。2015年6月、急性脳梗塞などの治療薬として使われてきたエダラボン（商品名：ラジカット）が「筋萎縮性側索硬化症における機能障害の進行抑制」として効能・効果の承認をうけた。.

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筋肉

'''骨格筋の構造''' 筋肉は複数の筋束からなる（中央上）。筋束は筋繊維（筋細胞）の集まりである（右上）。複数の筋原繊維が束ねられて筋繊維を形作る（右中央）。筋原繊維はアクチンタンパク質とミオシンタンパク質が入れ子状になった構造を取る（右下）。 Cardiac muscle） 筋肉（きんにく、羅: musculus; 独: Muskel; 仏, 英: muscle）は、動物の持つ組織のひとつで、収縮することにより力を発生させる、代表的な運動器官である生化学辞典第2版、p.357 【筋肉】。 動物の運動は、主として筋肉によってもたらされる。ただし、細部に於ける繊毛や鞭毛による運動等、若干の例外はある。 なお、筋肉が収縮することにより発生する力を筋力と呼び、これは収縮する筋肉の断面積に比例する。つまり筋力は、筋肉の太さに比例している。 また、食用に供する食肉は主に筋肉であり、脊髄動物の骨格筋は湿重量の約20%をタンパク質が占め、主にこれを栄養として摂取するために食される生化学辞典第2版、p.357 【筋（肉）タンパク質】。（ただし、食料品店で肉と表示されているものは筋肉だけでなく脂身（脂肪分の塊）も一緒になった状態で、タンパク質ばかりでなく、かなりの高脂肪の状態で販売されていることが多い。） 中医学では肌肉とも言われる。.

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脊髄小脳変性症

脊髄小脳変性症（せきずいしょうのうへんせいしょう、英：Spinocerebellar Degeneration (SCD)）は、運動失調を主な症状とする神経疾患の総称である。小脳および脳幹から脊髄にかけての神経細胞が徐々に破壊、消失していく病気であり、1976年10月1日以降、特定疾患に16番目の疾患として認定されている。また、介護保険における特定疾病でもある。.

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