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112 関係: 加水分解、基質、亜硫酸、二酸化炭素、代謝、代謝経路、ノルアドレナリン、マレイルアセト酢酸イソメラーゼ、チロシン、チオール、チオシアン酸、バリン、メチル基、メチルマロニルCoAムターゼ、メチルマロニルCoAエピメラーゼ、メチルトランスフェラーゼ、メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ、メチレンテトラヒドロ葉酸還元酵素、メチオニン、メープルシロップ尿症、リシン、ロイシン、トリプトファン、トリプトファン-2,3-ジオキシゲナーゼ、トレオニン、プロリン、プロピオニルCoAカルボキシラーゼ、ヒドロキシ基、ヒドロキシル化、ヒスチジン、ビタミンB6、ピルビン酸、テトラヒドロ葉酸、フマリルアセトアセターゼ、フマル酸、フェニルピルビン酸、フェニルアラニン、フェニルアラニンヒドロキシラーゼ、フェニルケトン尿症、ホモゲンチジン酸-1,2-ジオキシゲナーゼ、ホモシステイン、ホスファチジルエタノールアミン、ホスファチジルコリン、ベンゼン、アミノ基転移酵素、アミノムコン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ、アミノ酸、アラニン、アラニンアミノ基転移酵素、アルギナーゼ、...、アルギニン、アンモニア、アデノシルホモシステイナーゼ、アデノシン三リン酸、アドレナリン、アシルCoAデヒドロゲナーゼ、アスパラギナーゼ、アスパラギン、アスパラギン酸、アセチルCoA、アセト酢酸、イミダゾロンプロピオナーゼ、イミダゾール、イソバレリルCoAデヒドロゲナーゼ、イソロイシン、エネルギー、オキサロ酢酸、キヌレニナーゼ、キヌレニン-3-モノオキシゲナーゼ、キヌレニン経路、クエン酸回路、グリシン、グリシン開裂系、グルタミナーゼ、グルタミン、グルタミン酸、グルタミン酸デヒドロゲナーゼ、グルタミン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ、グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ、ケト原性アミノ酸、シッフ塩基、シアノコバラミン、システイン、スクシニルCoA、セリン、セリンヒドロキシメチルトランスフェラーゼ、タンパク質、サッカロピンデヒドロゲナーゼ、動物、硫化水素、糖、糖原性アミノ酸、糖新生、無脳症、葉酸、脱アミノ、脱炭酸酵素、L-トレオニン-3-デヒドロゲナーゼ、L-アミノアジピン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ、S-アデノシル-L-ホモシステイン、S-アデノシルメチオニン、東京化学同人、水、水素、3-ヒドロキシアントラニル酸-3,4-ジオキシゲナーゼ、3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ、3-ヒドロキシイソブチリルCoAヒドロラーゼ、3-ヒドロキシイソ酪酸デヒドロゲナーゼ、4-ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシゲナーゼ、5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸、5-メチルテトラヒドロ葉酸-ホモシステインメチルトランスフェラーゼ、5-ホルムイミノテトラヒドロ葉酸。 インデックスを展開 (62 もっと) »
加水分解
加水分解（かすいぶんかい、hydrolysis）とは、反応物に水が反応し、分解生成物が得られる反応のことである。このとき水分子 (H2O) は、生成物の上で H（プロトン成分）と OH（水酸化物成分）とに分割して取り込まれる。反応形式に従った分類により、加水分解にはいろいろな種類の反応が含まれる。 化合物ABが極性を持ち、Aが陽性、Bが陰性であるとき、ABが水と反応するとAはOHと結合し、BはHと結合する形式の反応が一般的である。 加水分解の逆反応は脱水縮合である。.
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基質
基質 (きしつ)とは.
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亜硫酸
亜硫酸（ありゅうさん、sulfurous acid）は、化学式 H2SO3 で表される硫黄のオキソ酸で、二酸化硫黄の水溶液中に存在するとされる酸である。分子量 82 。酸性雨に含まれる物質の1つである。 遊離酸は不安定なため単離できない。古くは水溶液としては存在するとされていたが、ラマンスペクトルにおいて (HO)2SO という構造を持つ化合物が全く検出されないことから、実際には水溶液中での平衡は以下のようなものであると考えられている。 この反応の平衡定数は K1.
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二酸化炭素
二酸化炭素（にさんかたんそ、carbon dioxide）は、化学式が CO2 と表される無機化合物である。化学式から「シーオーツー」と呼ばれる事もある。 地球上で最も代表的な炭素の酸化物であり、炭素単体や有機化合物の燃焼によって容易に生じる。気体は炭酸ガス、固体はドライアイス、液体は液体二酸化炭素、水溶液は炭酸・炭酸水と呼ばれる。 多方面の産業で幅広く使われる（後述）。日本では高圧ガス保安法容器保安規則第十条により、二酸化炭素（液化炭酸ガス）の容器（ボンベ）の色は緑色と定められている。 温室効果ガスの排出量を示すための換算指標でもあり、メタンや亜酸化窒素、フロンガスなどが変換される。日本では2014年度で13.6億トンが総排出量として算出された。.
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代謝
代謝（たいしゃ、metabolism）とは、生命の維持のために有機体が行う、外界から取り入れた無機物や有機化合物を素材として行う一連の合成や化学反応のことであり、新陳代謝の略称である生化学辞典第2版、p.776-777 【代謝】。これらの経路によって有機体はその成長と生殖を可能にし、その体系を維持している。代謝は大きく異化 (catabolism) と同化 (anabolism) の2つに区分される。異化は物質を分解することによってエネルギーを得る過程であり、例えば細胞呼吸がある。同化はエネルギーを使って物質を合成する過程であり、例えばタンパク質・核酸・多糖・脂質の合成がある。 代謝の化学反応は代謝経路によって体系づけられ、1つの化学物質は他の化学物質から酵素によって変換される。酵素は触媒として、熱力学的に不利な反応を有利に進めるため極めて重要な存在である。また、酵素は、細胞の環境もしくは他の細胞からの信号（シグナル伝達）の変化に反応することにより代謝経路の調節も行う。 有機体の代謝はその物質の栄養価の高さがどれだけか、また、毒性の高さがどれだけかを決定する。例えば、いくつかの原核生物は硫化水素を使って栄養を得ているが、この気体は動物にとっては毒であることが知られている。また、代謝速度はその有機体がどれだけの食物を必要としているかに影響を与える。.
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代謝経路
代謝経路(metabolic pathway)とは、生化学において細胞の中で起きる連鎖的な化学反応のことである。それぞれの経路で、元となる化学物質が一連の化学反応によって修飾される。酵素はこれらの反応を触媒するが、適切に働くためにしばしばミネラル、ビタミンやその他の補因子を必要とする。非常に多くの代謝物質が関わるため、代謝経路は非常に複雑なものになる。さらに、多くの独立した経路が1つの細胞内で共存する。このような代謝経路の集合は代謝経路網と呼ばれる。経路は、器官の恒常性を維持するために重要である。異化経路と同化経路はしばしば独立に働き、最終産物として新しい生体分子を作る。 代謝経路では、元の分子が段階的に修飾を受け、別の物質に変化する。最終産物は次の3つのうちいずれかとして使われる。.
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ノルアドレナリン
ノルアドレナリン（Noradrenalin、noradrenaline）は、化学式C8H11NO3のカテコールアミンにしてフェネチルアミンである。米国ではノルエピネフリン（norepinephrine）として知られる。.
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マレイルアセト酢酸イソメラーゼ
マレイルアセト酢酸イソメラーゼ(Maleylacetoacetate isomerase、)は、以下の化学反応を触媒する酵素である。 従って、この酵素の基質は4-マレイルアセト酢酸のみ、生成物は4-フマリルアセト酢酸のみである。 この酵素は、異性化酵素、特にシス‐トランスイソメラーゼに分類される。系統名は、4-マレイルアセト酢酸 cis-trans-イソメラーゼ(4-maleylacetoacetate cis-trans-isomerase)である。この酵素はチロシンの代謝とスチレンの分解に関与している。.
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チロシン
チロシン（tyrosine）または、4-ヒドロキシフェニルアラニン (4-hydroxyphenylalanine) は、細胞でのタンパク質生合成に使われる22のアミノ酸のうちの一つ。略号は Tyr または Y。コドンはUACとUAU。極性基を有するが必須アミノ酸ではない。tyrosineはギリシア語でチーズを意味するtyriに由来し、1846年にドイツ人化学者のユストゥス・フォン・リービッヒがチーズのカゼインから発見した。官能基または側鎖のときはチロシル基と呼ばれる。.
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チオール
チオール (thiol) は水素化された硫黄を末端に持つ有機化合物で、メルカプタン類 (mercaptans) とも呼ばれる。チオールは R−SH（R は有機基）であらわされる構造を持ち、アルコールの酸素が硫黄で置換されたものと等しいことから、チオアルコールとも呼ばれる。また置換基として呼称される場合は、そのままチオール基と呼ばれたり、水硫基、チオール基、スルフヒドリル基と呼称されることもある。また、昔ながらのメルカプト基と呼ばれることもある。.
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チオシアン酸
チオシアン酸（チオシアンさん、thiocyanic acid）は、化学式が HSCN で表される無機酸の一種である。ロダン酸とも呼ばれる。互変異性体であるイソチオシアン酸 (isothiocyanic acid, HN.
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バリン
バリン（、略称:ValまたはV） は、α-アミノ酸の1種で、側鎖にイソプロピル基を持つ。示性式はHO2CCH(NH2)CH(CH3)2。2-アミノイソ吉草酸とも呼ばれる。吉草根（, セイヨウカノコソウの根）が名前の由来である。 ロイシンやイソロイシンと同様に、疎水性アミノ酸、非極性側鎖アミノ酸に分類される。L-バリンは20のタンパク質を構成するアミノ酸のうちの1つで、必須アミノ酸である。コドンはGUU、GUC、GUAとGUGがある。無極性物質である。糖原性を持つ。 鎌状赤血球症は、ヘモグロビン中で親水性アミノ酸であるグルタミン酸がバリンに置き換わることによって折りたたみ構造に変化が起きることが原因である。.
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メチル基
メチル基の構造式 メチル基（メチルき、methyl group）とは、有機化学において、-CH3 と表される最も分子量の小さいアルキル置換基である。特にヒドロキシ基やメルカプト基（チオール基）に対する保護基にも利用される。この名称は、IUPAC命名法の置換命名法のルールによりメタン (methane) の呼称から誘導されたものである。そして構造式で表記する場合はMeと略される。 メチル基は隣接基効果として、電子供与性を示す。このことは、超共役の考え方で説明される。（記事 有機電子論に詳しい）.
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メチルマロニルCoAムターゼ
メチルマロニルCoAムターゼ（英: Methylmalonyl Coenzyme A mutase）は、メチルマロニルCoAをスクシニルCoAへの異性化を触媒する酵素であり、主要な代謝経路に含まれている。これが機能するためには、ビタミンB12誘導体補因子であるアデノシルコバラミンが必要である。.
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メチルマロニルCoAエピメラーゼ
メチルマロニルCoAエピメラーゼ（英:Methylmalonyl CoA epimerase）は、(S)-メチルマロニルCoAを(R)-メチルマロニルCoAに変換する酵素である。.
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メチルトランスフェラーゼ
メチルトランスフェラーゼ（methyltransferase）とは、メチル基を供与体から受容体へ転移させる転移酵素の総称である。 メチル化は大抵DNA中の核酸塩基もしくはタンパク質中のアミノ酸で起こる。メチルトランスフェラーゼはメチル基の供与体としてS-アデノシルメチオニン(SAM)の硫黄原子に結合した活性メチル基を用いる。 DNAメチル化は主にオリジナルのDNA配列の変更無しに遺伝子発現の制御に利用される。このメチル化はシトシン上で起こる。DNAメチル化は哺乳動物では胚形成期からの正常な発育のために必要である場合がある。ネズミDNAメチルトランスフェラーゼが欠損している変異体ES細胞をマウスの生殖細胞系に導入すると、劣性の致死表現型を引き起こす。また、ガン抑制遺伝子のメチル化は腫瘍化および転移ガンを進行させるため、メチル化はガン発生に関連がある可能性がある 。 部位特異的メチルトランスフェラーゼは、いくつかの制限酵素と同じDNA標的配列を持つ。また、メチル化は制限酵素が著しく修飾された配列を結合・認識できないため、酵素的切断からDNAを保護することがある。これは メチル化によって自身のDNAを保護すると同時に異質なDNAを除去する制限酵素を使うバクテリア制限修飾系において役立つ。 タンパク質の形成におけるアミノ酸でのメチル化は、アミノ酸に多様性を与え、従ってその機能にも多様性を与える。タンパク質のメチル化は、N末端上もしくはタンパク質の側鎖上の窒素原子上で起き、通常は不可逆である。.
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メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ
メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ(Methylcrotonyl-CoA carboxylase、MCC)は、ミトコンドリアに存在するビオチン要求性の酵素である。MCCは、炭酸水素塩を用いてロイシン生合成の第4段階でのカルボキシル基の隣接炭素原子のカルボキシル化を触媒する。.
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メチレンテトラヒドロ葉酸還元酵素
メチレンテトラヒドロ葉酸還元酵素 (methylenetetrahydrofolate reductase, MTHFR) は、細胞質に存在する酸化還元酵素である。ヒトのMTHFR遺伝子にコードされている。.
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メチオニン
メチオニン（methionine）は、側鎖に硫黄を含んだ疎水性のアミノ酸である。 対応するコドンが単一なアミノ酸は2つだけであり、1つはAUGでコードされるメチオニン、もう1つはUGGでコードされるトリプトファンである。コドンAUGはリボソームにmRNAからのタンパク質翻訳を「開始」させるメッセージを送る開始コドンとしても重要である。結果として真核生物および古細菌では全てのタンパク質のN末端はメチオニンになる。しかしながら、これは翻訳中のタンパク質に限るものであり、普通は翻訳完了後に修飾を受けて取り除かれる。メチオニンはN末端以外の位置にも出現する。なお、ヒトにとってメチオニンは必須アミノ酸の1つである。.
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メープルシロップ尿症
メープルシロップ尿症（メープルシロップにょうしょう、Maple Syrup Urine Disease; MSUD）とは、先天的な遺伝子の異常によって、α-ケト酸の代謝が阻害されて起きる疾病である。尿や汗からメープルシロップのような特有のにおいがするため、この名が付いた。また、別名を楓（カエデ）糖尿症ともいう。.
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リシン
リシン（）はα-アミノ酸のひとつで側鎖に 4-アミノブチル基を持つ。リジンと表記あるいは音読する場合もある。ソディウム。 しかし、分野によってはソディウムを使うように、分野ごとに何が標準的な発音や読みかは異なります。 正しい読みという概念は妄想なのでこの部分をコメントアウトします。 （ただし、リジンはドイツ語読みであるため、現在ではリシンと表記および音読するのが正しい） --> タンパク質構成アミノ酸で、必須アミノ酸である。略号は Lys あるいは K である。側鎖にアミノ基を持つことから、塩基性アミノ酸に分類される。リシンは、クエン酸回路に取り込まれてエネルギーを生み出すケト原性アミノ酸である。.
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ロイシン
イシン (leucine) は、アミノ酸の1種であり、側鎖に イソブチル基を持つため、疎水性アミノ酸に分類される。また、非極性側鎖アミノ酸で分枝鎖アミノ酸に分類される。略号は Leu あるいは L である。白色結晶となることから、ギリシャ語で『白い』を意味する "leuco" にちなみ命名された。英語式発音を片仮名転記すると「リューシーン」となる。 タンパク質構成アミノ酸で、ヒトはロイシンを合成できないため、ヒトの必須アミノ酸の1つに数えられる。幼児では生長、成人では窒素平衡に必須である。ただし、遺伝子に異常がある場合、メープルシロップ尿症の原因になるアミノ酸の1つでもある。ケト原性を持つ。タンパク質の生成・分解を調整することによって筋肉の維持に関与する。なお、ロイシンは1つキラル中心を持っており天然型のロイシンは、S体のL-ロイシンであり、ヒトはこれを苦く感ずる。対して、天然にはほとんど見られないR体のD-ロイシンは、ヒトには甘く感じられる。.
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トリプトファン
トリプトファン はアミノ酸の一種である。ヒトにおける9つの必須アミノ酸の内の1つ。 系統名 2-アミノ-3-（インドリル）プロピオン酸。略号はTrpまたはW。 側鎖にインドール環を持ち、芳香族アミノ酸に分類される。蛋白質構成アミノ酸である。糖原性・ケト原性の両方を持つ。多くのタンパク質中に見出されるが、含量は低い。ナイアシンの体内活性物質であるNAD(H)をはじめ、セロトニン・メラトニンといったホルモン、キヌレニン等生体色素、また植物において重要な成長ホルモンであるインドール酢酸の前駆体、インドールアルカロイド（トリプタミン類）などの前駆体として重要である。.
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トリプトファン-2,3-ジオキシゲナーゼ
トリプトファン-2,3-ジオキシゲナーゼ（tryptophan 2,3-dioxygenase）は、トリプトファン代謝酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 反応式の通り、この酵素の基質はL-トリプトファンとO2、生成物は''N''-ホルミル-L-キヌレニンである。補因子としてヘムを用いる。 組織名はL-tryptophan:oxygen 2,3-oxidoreductase (decyclizing)で、別名にtryptophan pyrrolase (ambiguous)、tryptophanase、tryptophan oxygenase、tryptamine 2,3-dioxygenase、tryptophan peroxidase、indoleamine 2,3-dioxygenase (ambiguous)、indolamine 2,3-dioxygenase (ambiguous)、L-tryptophan pyrrolase、TDO、L-tryptophan 2,3-dioxygenaseがある。.
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トレオニン
トレオニン (threonine) はアミノ酸の一種で、側鎖にヒドロキシエチル基を持つ。読みの違いでスレオニンと表記されることも多い。略号は Thr または T。トレオースに構造が似ていることから命名された。 極性無電荷側鎖アミノ酸に分類される。必須アミノ酸の1つ。穀物中のトレオニン含量は比較的高いが、消化吸収が悪い。糖原性を持つ。 遺伝子中ではコドンACU、ACC、ACA、ACGによってコードされている。 光学活性中心を2つ持つため4つの異性体がある。すなわち L-トレオニンには2つのジアステレオマーが存在するが、(2S,3R) 体のみが L-トレオニンと呼ばれる。(2S,3S) 体は天然にはほとんど存在せず、L-アロトレオニン (L-allo-threonine) と呼ばれる。 側鎖のヒドロキシ基にグリコシル化を受け、糖鎖を形成する。トレオニンキナーゼの作用によりリン酸化され、ホスホトレオニンとなる。トレオニンを多く含む食品としてカッテージチーズ、鶏肉、魚、肉、レンズマメが挙げられる。.
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プロリン
プロリン (proline) はアミノ酸の一つ。ピロリジン-2-カルボン酸のこと。略号はProまたはP。環状アミノ酸で、タンパク質を構成する。糖原性を持つ。タンパク質を構成するアミノ酸は通常一級アミンであるが、唯一環状の二級アミンである。表皮細胞増殖促進活性、コラーゲン合成促進活性、角質層保湿作用などの生理活性を示す。一度破壊されたコラーゲンを修復する力をもつアミノ酸。体の結合組織、心筋の合成時の主な材料でもある。最近では、アルドール反応の安全かつ効果的な触媒として注目されつつある。.
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プロピオニルCoAカルボキシラーゼ
プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（英:Propionyl-CoA carboxylase）は、プロピオニルCoAのカルボキシル化反応を触媒する。この酵素はビオチンに依存する。反応生成物は(S)-メチルマロニルCoAである。プロピオニルCoAは奇数鎖脂肪酸の最終生成物であり、大半のメチル基分岐脂肪酸の代謝物でもある。プロピオニルCoAはアセチルCoAとともにバリンの主な代謝物であり、メチオニンの代謝物であると同様にイソロイシンの代謝物でもある。プロピオニルCoAは、ブドウ糖前駆物質として大変重要である。(S)-メチルマロニルCoAは、動物には直接利用されなく、ラセマーゼの働きにより(R)-メチルマロニルCoAを生成する。(R)-メチルマロニルCoAは、数少ないビタミンB12依存酵素であるメチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変化する。スクシニルCoAは、クエン酸回路によりオキサロ酢酸からリンゴ酸に代謝される。細胞質にリンゴ酸が放出されてオキサロ酢酸、ホスホエノールピルビン酸やその他の糖新生中間体が生成される。 ATP + プロピオニルCoA + HCO3- ADP + リン酸 + (S)-メチルマロニルCoA この酵素は、リガーゼとリアーゼに分類されている。.
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ヒドロキシ基
ヒドロキシ基（ヒドロキシき、hydroxy group）は、有機化学において構造式が −OH と表される1価の官能基。旧IUPAC命名則ではヒドロキシル基 (hydroxyl group) と呼称していた。 無機化合物における陰イオン OH− は｢水酸化物イオン｣を参照のこと。.
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ヒドロキシル化
ヒドロキシル化（ヒドロキシルか）は、有機化合物に酸化あるいは置換反応させながら1つ以上のヒドロキシ基を導入する反応である。生化学では、酸化還元酵素の一つであるヒドロキシラーゼによって容易に起こる。.
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ヒスチジン
ヒスチジン (histidine) はアミノ酸の一種で2-アミノ-3-（1H-イミダゾ-4-イル）プロピオン酸のこと。名前はギリシャ語で「組織」という意味。 塩基性アミノ酸の一種で、必須アミノ酸。糖原性を持つ。側鎖にイミダゾイル基という複素芳香環を持ち、この部分の特殊な性質により酵素の活性中心や、蛋白質分子内でのプロトン移動に関与している。蛋白質中では金属との結合部位となり、あるいは水素結合やイオン結合を介してとしてその高次構造の維持に重要な役割を果たしている。 ヒスタミンおよびカルノシン生合成の前駆体でもある。.
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ビタミンB6
ビタミンB (vitamin B) には、ピリドキシン (pyridoxine)、ピリドキサール (pyridoxal) およびピリドキサミン (pyridoxiamine) があり、ビタミンの中で水溶性ビタミンに分類される生理活性物質である。 生体内ではアミノ酸の代謝や神経伝達に用いられ、不足すると痙攣やてんかん発作、貧血などの症状を生じる。ヒトの場合、通常の食物に含まれるため食事が原因の欠乏症はまれとされるが、食品加工工程中での減少や抗生物質の使用などにより不足することもある。抗結核薬のイソニアジド(INH)は、ビタミンBと構造が似ており、ビタミンBに拮抗して副作用を引き起こすことがある。そのためイソニアジドとビタミンBは、しばしば併用される。欠乏すると様々な症状を呈する MSDマニュアル プロフェッショナル版。しかし、臨床検査でビタミンB6の状態を容易に評価する方法は開発されていない。 補酵素形はピリドキサール-5'-リン酸である。.
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ピルビン酸
ピルビン酸（ピルビンさん、Pyruvic acid）は有機化合物の一種で、示性式が CH3COCOOH と表されるカルボン酸である。IUPAC命名法では 2-オキソプロパン酸 (2-oxopropanoic acid) と表される。α-ケトプロピオン酸 (α-ketopropionic acid) あるいは焦性ブドウ酸 (pyroracemic acid) とも呼ばれる。水、エタノール、エーテルなど、さまざまな極性溶媒や無極性溶媒と任意な比率で混和する。酢酸に似た酸味臭を示す。2位のカルボニル基を還元すると乳酸となる。 生体内では解糖系による糖の酸化で生成する。 ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体の作用により補酵素Aと結合するとアセチルCoAとなり、クエン酸回路や脂肪酸合成系に組み込まれる。 また、グルタミン酸からアミノ基を転移されるとアラニンになる。.
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テトラヒドロ葉酸
テトラヒドロ葉酸（テトラヒドロようさん、Tetrahydrofolic acid）は、葉酸誘導体の一つ。.
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フマリルアセトアセターゼ
フマリルアセトアセターゼまたはフマリルアセト酢酸加水分解酵素(Fumarylacetoacetate hydrolase)は、ヒトではFAH遺伝子でコードされる酵素である。 この酵素は、チロシン異化経路の最後の酵素である。FAH遺伝子の欠損や変異は、1型の遺伝性チロシン血症と関連する。 この酵素は、4-フマリルアセト酢酸のフマル酸とアセト酢酸への加水分解を触媒する。.
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フマル酸
フマル酸（フマルさん、Fumaric Acid）は構造式 HOOC–CH.
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フェニルピルビン酸
フェニルピルビン酸(Phenylpyruvic acid)は、ピルビン酸の誘導体である。.
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フェニルアラニン
フェニルアラニン (phenylalanine) はアミノ酸の一種で、側鎖にベンジル基を持つ。略号は Phe または F。アラニンの側鎖の水素原子が1つフェニル基で置き換えられた構造を持つことが名称の由来である。室温では白色の粉末性固体である。.
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フェニルアラニンヒドロキシラーゼ
フェニルアラニンヒドロキシラーゼ（Phenylalanine hydroxylase、PAH、）は、フェニルアラニンの芳香環にヒドロキシル基を付加させチロシンを合成する酵素である。別名、フェニルアラニン 4-モノオキシゲナーゼ、フェニルアラニナーゼ、フェニルアラニン 4-ヒドロキシラーゼ。 フェニルアラニンヒドロキシラーゼは、過剰なフェニルアラニンを変換する代謝経路の律速酵素である。 酵素反応における他の基質は酸素とテトラヒドロビオプテリンである。テトラヒドロビオプテリンはプテリジンのような酸化還元生化学因子として知られる。.
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フェニルケトン尿症
フェニルケトン尿症 （ふぇにるけとんにょうしょう、Phenylketonuria） とは、先天的な酵素（または補酵素）の異常によって、フェニルアラニンの代謝が阻害され起こる疾病である。頭字語のPKUで呼ばれることもある。.
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ホモゲンチジン酸-1,2-ジオキシゲナーゼ
ホモゲンチジン酸-1,2-ジオキシゲナーゼ (homogentisate 1,2-dioxygenase, HGD) は、ホモゲンチジン酸を4-マレイルアセト酢酸に変換する酵素である。HGDは芳香環の異化に関連する酵素で、チロシンとフェニルアラニンの分解に特異的であり、それぞれの代謝経路を構成している。基質であるホモゲンチジン酸も生成物である4-マレイルアセト酢酸も代謝経路に用いられる。HGDはホモゲンチジン酸の芳香環を開裂させるためにFe2+とO2を必要とする。 Image:Homogentisic acid.svg|ホモゲンチジン酸 Image:4-maleylacetoacetic acid.svg|4-マレイルアセト酢酸.
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ホモシステイン
ホモシステイン (homocysteine) は、必須アミノ酸のひとつであるメチオニンの代謝における中間生成物である。ホモシステインの代謝には、葉酸・ビタミンB・ビタミンBが関与している。.
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ホスファチジルエタノールアミン
ホスファチジルエタノールアミン(phosphatidylethanolamine, PE)は、グリセロリン脂質のうち頭部のアルコールとしてエタノールアミンがリン酸エステル結合しており、グリセロール骨格に２つの脂肪酸がエステル結合しているリン脂質の総称。脂肪酸の組み合わが多数あることからホスファチジルエタノールアミンに属するリン脂質は複数存在している。.
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ホスファチジルコリン
ホスファチジルコリン（phosphatidylcholine, PC）とは、グリセロリン脂質の親水部としてコリンがリン酸エステル結合しており、疎水部としてグリセロール骨格に2つの脂肪酸がエステル結合した構造をしている、リン脂質の総称である。脂肪酸の組み合わせが多数あることからホスファチジルコリンに属するリン脂質は複数存在している。なお、かつてレシチンとホスファチジルコリンとが同一のものを指していた時期もあった。.
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ベンゼン
ベンゼン (benzene) は分子式 C6H6、分子量 78.11 の最も単純な芳香族炭化水素である。原油に含まれており、石油化学における基礎的化合物の一つである。分野によっては慣用としてドイツ語 (Benzol:ベンツォール) 風にベンゾールと呼ぶことがある。ベンジン(benzine)とはまったく別の物質であるが、英語では同音異綴語である。.
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アミノ基転移酵素
アミノ基転移酵素（あみのきてんいこうそ、EC 2.6.1）とは、生化学においてアミノ酸とα-ケト酸の間の反応を触媒する酵素の総称である。トランスアミナーゼ（transaminase）またはアミノトランスフェラーゼ）aminotransferase）とも呼ばれる。 アミノ基転移反応は、アミノ酸からアミノ基を取り除く反応と、α-ケト酸を置き去りにする反応、α-ケト酸をアミノ酸に変換する反応の2つを含んでいる。この酵素は色々な種類のアミノ酸の産生に重要であり、種々のトランスアミナーゼの血中濃度を測定することは、色々な病気の診断や追跡に重要である。.
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アミノムコン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ
アミノムコン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ（aminomuconate-semialdehyde dehydrogenase）は、安息香酸分解、トリプトファン代謝、トルエン・キシレン分解酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 反応式の通り、この酵素の基質は2-アミノムコン酸-6-セミアルデヒドとNAD+と水、生成物は2-アミノムコン酸とNADHとH+である。 組織名は2-aminomuconate-6-semialdehyde:NAD+ 6-oxidoreductaseで、別名に2-aminomuconate semialdehyde dehydrogenase, 2-hydroxymuconic acid semialdehyde dehydrogenase, 2-hydroxymuconate semialdehyde dehydrogenase, α-aminomuconic epsilon-semialdehyde dehydrogenase, α-hydroxymuconic epsilon-semialdehyde dehydrogenase, 2-hydroxymuconic semialdehyde dehydrogenaseがある。.
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アミノ酸
リシンの構造式。最も構造が単純なアミノ酸 トリプトファンの構造式。最も構造が複雑なアミノ酸の1つ。 アミノ酸（アミノさん、amino acid）とは、広義には（特に化学の分野では）、アミノ基とカルボキシル基の両方の官能基を持つ有機化合物の総称である。一方、狭義には（特に生化学の分野やその他より一般的な場合には）、生体のタンパク質の構成ユニットとなる「α-アミノ酸」を指す。分子生物学など、生体分子をあつかう生命科学分野においては、遺伝暗号表に含まれるプロリン（イミノ酸に分類される）を、便宜上アミノ酸に含めることが多い。 タンパク質を構成するアミノ酸のうち、動物が体内で合成できないアミノ酸を、その種にとっての必須アミノ酸と呼ぶ。必須アミノ酸は動物種によって異なる。.
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アラニン
アラニン(alanine)とは、アミノ酸のひとつで示性式は、CH3CH(COOH)NH2 で、アミノ酸の構造の側鎖がメチル基（–CH3）になった構造を持つ。2-アミノプロピオン酸のこと。スペルはalanineで、略号はAあるいはAla。グリシンについで2番目に小さなアミノ酸である。ほとんどすべての蛋白質に普遍的に見られる。 疎水性アミノ酸、非極性側鎖アミノ酸に分類される。蛋白質構成アミノ酸のひとつで、非必須アミノ酸。.
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アラニンアミノ基転移酵素
アラニンアミノ基転移酵素（アラニンアミノきてんいこうそ、Alanine transaminase, ALT, ）は、GPT（Glutamic Pyruvic Transaminase、グルタミン酸ピルビン酸転移酵素）とも呼ばれ、ピルビン酸とグルタミン酸をアラニンとα-ケトグルタル酸に相互変換する酵素である。 人体のほとんどの組織に含まれているが、なかでも肝細胞への分布が圧倒的に多い。そのため、肝細胞の破壊（あるいは細胞膜の透過性亢進）の際には血中濃度が上昇する（逸脱酵素）。.
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アルギナーゼ
アルギナーゼ(Arginase、)は尿素回路の酵素の１つで、以下の化学反応を触媒する。 酵素はマンガン原子を含んでおり酵素活性にはマンガンが必要である。 カフェインがアルギナーゼ活性を抑制するとラットで示された。.
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アルギニン
アルギニン (arginine) は天然に存在するアミノ酸のひとつ。2-アミノ-5-グアニジノペンタン酸（2-アミノ-5-グアニジノ吉草酸）のこと。略号は R あるいは Arg。示性式 H2NC(.
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アンモニア
アンモニア (ammonia) は分子式が NH_3 で表される無機化合物。常温常圧では無色の気体で、特有の強い刺激臭を持つ。 水に良く溶けるため、水溶液（アンモニア水）として使用されることも多く、化学工業では基礎的な窒素源として重要である。また生体において有毒であるため、重要視される物質である。塩基の程度は水酸化ナトリウムより弱い。 窒素原子上の孤立電子対のはたらきにより、金属錯体の配位子となり、その場合はアンミンと呼ばれる。 名称の由来は、古代エジプトのアモン神殿の近くからアンモニウム塩が産出した事による。ラテン語の sol ammoniacum（アモンの塩）を語源とする。「アモンの塩」が意味する化合物は食塩と尿から合成されていた塩化アンモニウムである。アンモニアを初めて合成したのはジョゼフ・プリーストリー（1774年）である。 共役酸 (NH4+) はアンモニウムイオン、共役塩基 (NH2-) はアミドイオンである。.
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アデノシルホモシステイナーゼ
アデノシルホモシステイナーゼ(S-adenosyl-L-homocysteine hydrolase、)は、メチル回路において、S-アデノシル-L-ホモシステインからアデノシンとホモシステインの可逆的な水和反応を触媒する酵素である。 この酵素は、NAD+に結合し、補酵素として必要とする、至る所に遍在する酵素である。約430から470アミノ酸残基から構成される、高度に保存された酵素である。この酵素のファミリーは、中央部分にグリシンの多い領域を含み、この領域はNAD結合に関わっていると考えられている。 この酵素は、アロステリック効果のモデルとして用いられることがある。.
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アデノシン三リン酸
アデノシン三リン酸（アデノシンさんリンさん、adenosine triphosphate）とは、アデノシンのリボース（＝糖）に3分子のリン酸が付き、2個の高エネルギーリン酸結合を持つヌクレオチドのこと。IUPAC名としては「アデノシン 5'-三リン酸」。一般的には、「adenosine triphosphate」の下線部のアルファベットをとり、短縮形で「ATP（エー・ティー・ピー）」と呼ばれている。.
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アドレナリン
アドレナリン（adrenaline、英名：アドレナリン、米名：エピネフリン、IUPAC組織名：4-ベンゼン-1,2-ジオール）は、副腎髄質より分泌されるホルモンであり、また、神経節や脳神経系における神経伝達物質でもある。分子式はC9H13NO3である。 ストレス反応の中心的役割を果たし、血中に放出されると心拍数や血圧を上げ、瞳孔を開きブドウ糖の血中濃度（血糖値）を上げる作用などがある。.
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アシルCoAデヒドロゲナーゼ
アシルCoAデヒドロゲナーゼは、脂肪酸のβ酸化に関与する酵素で、アシルCoAチオエステルのC2とC3の間にトランス二重結合を導入する機能を持つ。FADはこの反応機構において、酵素が適当な基質と結合するために必須な補因子である。以下の反応はFADによる脂肪酸の酸化である。 アシルCoAデヒドロゲナーゼは摂取した食物から脂肪酸を代謝する機能を持つため、動物細胞では重要な酵素である。この酵素は脂肪酸代謝において長鎖脂肪酸をアセチルCoAに分解する反応に寄与する。この酵素の欠損は脂肪酸酸化を含む遺伝性疾患に関係する。 アシルCoAデヒドロゲナーゼは短鎖、中鎖、長鎖、超長鎖脂肪酸アシルCoAのそれぞれに作用する4種のグループに分類することができる。これら全ての触媒機構は類似しており、違いはアミノ酸配列の違いによる活性部位の位置である。.
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アスパラギナーゼ
アスパラギナーゼ()（正確にはL-アスパラギナーゼ）とはアスパラギンのアスパラギン酸への加水分解を触媒する酵素の一つ。アスパラギナーゼは急性リンパ性白血病の治療用に協和発酵キリンからロイナーゼ（Leunase）の商品名で市販されており、肥満細胞腫のプロトコールにも使用される。他の化学療法剤と異なり、組織障害の危険性がなく、筋肉内、皮下、静脈内投与が可能である。.
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アスパラギン
アスパラギン（asparagine）は、アミノ酸のひとつで、2-アミノ-3-カルバモイルプロピオン酸のこと。示性式はNH2COCH2CH(COOH)NH2。略号はNあるいはAsn。アスパラガスからはじめて単離されたことによりこの名がついた。 中性極性側鎖アミノ酸に分類される。蛋白質構成アミノ酸のひとつで、非必須アミノ酸。グリコーゲン生産性を持つ。コドンはAAUまたはAACである。.
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アスパラギン酸
アスパラギン酸（アスパラギンさん、aspartic acid）とは、アミノ酸のひとつで、2-アミノブタン二酸のこと。示性式は HOOCCH2CH(COOH)NH2。略号はD あるいは Asp。光学異性体としてとの両方が存在する。アスパラギンの加水分解物から単離され、由来とその構造からこの名がついた。 酸性極性側鎖アミノ酸に分類される。L体のアスパラギン酸は蛋白質を構成するアミノ酸のひとつ。非必須アミノ酸で、グリコーゲン生産性を持つ。うま味成分のひとつ。 致死量はLD50.
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アセチルCoA
アセチルCoA （アセチルコエンザイムエー、アセチルコエー、Acetyl-CoA）は、アセチル補酵素Aの略で、化学式がC23H38P3N7O17Sで表される分子量が809.572 g/mol の有機化合物である。補酵素Aの末端のチオール基が酢酸とチオエステル結合したもので、主としてβ酸化やクエン酸回路、メバロン酸経路でみられる。テルペノイドはアセチルCoA二分子の反応によって生じるアセトアセチルCoAを原料とする。消費されない過剰のアセチルCoAは、脂肪酸生合成の原料となり、中性脂肪を生成する（脂肪酸#脂肪酸生合成系参照）。そのため、アセチルCoAの代謝を抑制することで動脈硬化、高脂血症を防ぐ研究が進行中である。.
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アセト酢酸
アセト酢酸（アセトさくさん、acetoacetic acid）は、分子式 C4H6O3、示性式 CH3COCH2COOHと表されるカルボン酸、ケト酸。別名は、3-オキソブタン酸。.
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イミダゾロンプロピオナーゼ
イミダゾロンプロピオナーゼ（Imidazolonepropionase、）は、以下の反応を触媒する酵素である。 この酵素は加水分解酵素の一つで、ペプチド結合以外の炭素-窒素結合、特に環状アミドに作用する。組織名は3-(5-オキソ-4,5-ジヒドロ-3H-イミダゾール-4-イル)プロパン酸アミドヒドロラーゼであるが、一般に4(5)-イミダゾロン-5(4)-プロピオン酸ヒドロラーゼとイミダゾロンプロピオン酸ヒドロラーゼが使われる。ヒスチジン代謝に関わる酵素の一つである。.
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イミダゾール
イミダゾール(imidazole)は、分子式C3H4N2、分子量68.08の五員環上に窒素原子を1,3位に含む複素環式芳香族化合物のアミンの一種である。窒素原子の置換位置が異なる異性体としてピラゾールがある。グリオキサール(HCO-CHO)とアンモニアから合成された為、グリオキサリンとも呼ばれる。ImidazoleはIUPAC慣用名であるが、系統名は1,3-diaza-2,4-cyclopentadieneである。イミダゾール環構造を示す場合は1,3-diazole類と呼ばれる。.
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イソバレリルCoAデヒドロゲナーゼ
イソバレリルCoAデヒドロゲナーゼ（isovaleryl-CoA dehydrogenase）は、バリン、ロイシン、イソロイシン分解酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 反応式の通り、この酵素の基質は3-メチルブタノイルCoAと電子伝達フラボタンパク質、生成物は3-メチルブタ-2-エノイルCoAと還元型電子伝達フラボタンパク質である。補因子としてFADを用いる。 組織名は3-methylbutanoyl-CoA:acceptor oxidoreductaseで、別名にisovaleryl-coenzyme A dehydrogenase, isovaleroyl-coenzyme A dehydrogenase, 3-methylbutanoyl-CoA:(acceptor) oxidoreductaseがある。.
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イソロイシン
イソロイシン (isoleucine) はアミノ酸の一種で2-アミノ-3-メチルペンタン酸（2-アミノ-3-メチル吉草酸）のこと。側鎖に ''sec''-ブチル基を持つ。略号は Ile または I。ロイシンの構造異性体である。「アイソリューシン」と英語読みで音訳される。 疎水性アミノ酸に分類される。蛋白質構成アミノ酸の1つで、必須アミノ酸である。糖原性・ケト原性を持つ。.
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エネルギー
ネルギー（、）とは、.
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オキサロ酢酸
酢酸（オキサロさくさん、Oxaloacetic acid）は、示性式 CH2CO(COOH)2、分子量 132.072 のジカルボン酸の一種。IUPAC命名法では2-オキソブタン二酸 (2-oxobutanedioic acid) になる。CAS登録番号は 328-42-7。旧名オキサル酢酸。.
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キヌレニナーゼ
ヌレニナーゼ（）は、トリプトファンを代謝する経路の一つであるキヌレニン経路で働く加水分解酵素。.
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キヌレニン-3-モノオキシゲナーゼ
ヌレニン-3-モノオキシゲナーゼ（kynurenine 3-monooxygenase, KMO）は、トリプトファンの主要代謝経路のひとつであるキヌレニン経路で働く酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 この酵素の基質はL-キヌレニン、NADPH、H+とO2で、生成物は3-ヒドロキシ-L-キヌレニン、NADP+とH2Oである。補酵素としてFADを用いる。.
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キヌレニン経路
ヌレニン経路 キヌレニン経路（キヌレニンけいろ、Kynurenine Pathway, KP）はトリプトファンの代謝経路のひとつ。人体では摂取されたトリプトファンの大部分がキヌレニン経路により代謝されている。.
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クエン酸回路
ン酸回路。クリックで拡大 クエン酸回路（クエンさんかいろ）とは好気的代謝に関する最も重要な生化学反応回路であり、酸素呼吸を行う生物全般に見られる。1937年にドイツの化学者ハンス・クレブスが発見し、この功績により1953年にノーベル生理学・医学賞を受賞している。 解糖や脂肪酸のβ酸化によって生成するアセチルCoAがこの回路に組み込まれ、酸化されることによって、電子伝達系で用いられるNADHなどが生じ、効率の良いエネルギー生産を可能にしている。またアミノ酸などの生合成の前駆体も供給する。 クエン酸回路の呼称は高等学校の生物学でよく用いられるが、大学以降ではTCA回路、TCAサイクル (tricarboxylic acid cycle) と呼ばれる場合が多い。その他に、トリカルボン酸回路、クレブス回路 (Krebs cycle) などと呼ばれる場合もある。.
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グリシン
リシン (glycine) とは、アミノ酢酸のことで、タンパク質を構成するアミノ酸の中で最も単純な形を持つ。別名グリココル。糖原性アミノ酸である。 示性式は H2NCH2COOH、アミノ酸の構造の側鎖が –H で不斉炭素を持たないため、生体を構成する α-アミノ酸の中では唯一 D-, L- の立体異性がない。非極性側鎖アミノ酸に分類される。 多くの種類のタンパク質ではグリシンはわずかしか含まれていないが、ゼラチンやエラスチンといった、動物性タンパク質のうちコラーゲンと呼ばれるものに多く（全体の3分の1くらい）含まれる。 1820年にフランス人化学者アンリ・ブラコノーによりゼラチンから単離された。 甘かったことからギリシャ語で甘いを意味する glykys に因んで glycocoll と名付けられ、後に glycine に改名された。.
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グリシン開裂系
リシン開裂系（Glycine cleavage system）は、グリシンデカルボキシラーゼ複合体（GCS）として知られている。グリシン開裂系は、アミノ酸である高濃度のグリシンに応答して活動を開始する一連の酵素である。グリシン開裂系はT-タンパク質、P-タンパク質、L-タンパク質及びH-タンパク質の4種類のタンパク質で構成されている。これらのタンパク質は安定した複合体を形成しているわけではなく、むしろ複合体と呼ぶより複雑なシステムと呼ぶ方が適切である。 グリシン開裂系の酵素の欠損は、ヒトに高グリシン血症をもたらす。.
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グルタミナーゼ
ルタミナーゼ〈Glutaminase; 〉はアミドヒドラーゼ酵素の一種で、グルタミンからグルタミン酸を産生する。グルタミナーゼは組織固有のアイソザイムが存在する。 グルタミナーゼは次の反応を触媒する。 グルタミナーゼは門脈周辺の肝細胞で発現しており、尿素生合成の為のNH3 (アンモニア)発生に関与している。 グルタミナーゼは尿細管の上皮細胞でも発現しており、アンモニウムイオンとして分泌されるアンモニアを産生している。アンモニウムイオンの分泌は腎の酸塩基調節に重要な働きである。アシドーシスではグルタミナーゼは腎で誘導され、それによりアンモニア分泌量が増大する。.
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グルタミン
ルタミン (glutamine) はアミノ酸の一種で、2-アミノ-4-カルバモイル酪酸（2-アミノ-4-カルバモイルブタン酸）のこと。側鎖にアミドを有し、グルタミン酸のヒドロキシ基をアミノ基に置き換えた構造を持つ。酸加水分解によりグルタミン酸となる。略号は Gln あるいは Q で、2-アミノグルタルアミド酸とも呼ばれる。グルタミンとグルタミン酸の両方を示す3文字略号は Glx、1文字略号は Z である。動物では細胞外液に多い。 極性無電荷側鎖アミノ酸、中性極性側鎖アミノ酸に分類される。蛋白質構成アミノ酸のひとつ。非必須アミノ酸だが、代謝性ストレスなど異化機能の亢進により、体内での生合成量では不足する場合もあり、準必須アミノ酸として扱われる場合もある。 1870年頃にエルンスト・シュルツが発見した。.
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グルタミン酸
ルタミン酸（グルタミンさん、glutamic acid, glutamate）は、アミノ酸のひとつで、2-アミノペンタン二酸のこと。2-アミノグルタル酸とも呼ばれる。Glu あるいは E の略号で表される。小麦グルテンの加水分解物から初めて発見されたことからこの名がついた。英語に準じ、グルタメートと呼ぶこともある。 酸性極性側鎖アミノ酸に分類される。タンパク質構成アミノ酸のひとつで、非必須アミノ酸。動物の体内では神経伝達物質としても機能しており、グルタミン酸受容体を介して神経伝達が行われる、興奮性の神経伝達物質である。 グルタミン酸が多くつながると、納豆の粘性物質であるポリグルタミン酸になる。 致死量はLD50.
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グルタミン酸デヒドロゲナーゼ
ルタミン酸デヒドロゲナーゼ(glutamate dehydrogenase, GDH)は、多くの微生物および真核生物のミトコンドリアに存在する酵素である。尿素の合成に必須な酵素で、グルタミン酸とα-ケトグルタル酸の相互変換を行う。動物では酵素反応で発生したアンモニアは尿素回路に流れ着く。バクテリアではグルタミン酸とアミドトランスフェラーゼによりを経て同化される。植物では環境と圧力に依存してどちらの方向にもはたらく。トランスジェニック植物において発現するミトコンドリアGDHは除草剤、水不足、病原体感染に対する耐性が強化される。それらは栄養的価値が大きい。 グルタミン酸デヒドロゲナーゼは異化と代謝経路との間を繋ぐ酵素であり、真核生物の至るところに存在する。.
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グルタミン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ
ルタミン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ（glutamate-5-semialdehyde dehydrogenase）は、アルギニンおよびプロリン代謝酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 反応式の通り、この酵素の基質はL-グルタミン酸-5-セミアルデヒドとリン酸とNADP+、生成物はL-グルタミル-5-リン酸とNADPHとH+である。 組織名はL-glutamate-5-semialdehyde:NADP+ 5-oxidoreductase (phosphorylating)で、別名にβ-glutamylphosphate reductase, γ-glutamyl phosphate reductase, β-glutamylphosphate reductase, glutamate semialdehyde dehydrogenase, glutamate-γ-semialdehyde dehydrogenaseがある。.
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グルタリルCoAデヒドロゲナーゼ
ルタリルCoAデヒドロゲナーゼ(glutaryl-Coenzyme A dehydrogenase)は、グルタリルCoAをクロトニルCoAに変換する酵素である。脂肪酸代謝、リシン分解、トリプトファン代謝に関与する酵素で補因子としてFADを用いる。.
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ケト原性アミノ酸
解糖系のピルビン酸はアセチルCoAとなり、アセチルCoAはクエン酸回路でエネルギーを生み出す。 ケト原性アミノ酸（ケトげんせいアミノさん、Ketogenic amino acid）とは、脱アミノ化（アミノ基転移による場合を含む）を受けた後、炭素骨格部分が脂質代謝経路を経由して、脂肪酸やケトン体に転換されうるアミノ酸のことである。主としてアセトアセチルCoAを経てアセチルCoAになる。アセチルCoAはクエン酸回路に取り込まれてエネルギーを生み出す。.
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シッフ塩基
ッフ塩基 (Schiff base) またはアゾメチン (azomethine) は、有機化合物の分類のひとつで、窒素原子に炭化水素基（アリール基やアルキル基など）が結合したイミンを指す呼称。フーゴ・シッフによって命名された。シッフ塩基は一般式 R1R2C.
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シアノコバラミン
アノコバラミン（cyanocobalamin）は、ヒドロキソコバラミンなどと共にビタミンB12とも呼ばれる代表的なコバラミンの一種であり、ビタミンの中で水溶性ビタミンに分類される生理活性物質である。化学式 C63H88O14N14PCo。分子量 1355.4 g/mol。赤色又はピンク色を呈する。.
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システイン
テイン (cysteine、2-アミノ-3-スルファニルプロピオン酸) はアミノ酸の1つ。チオセリンとも言う。天然にはL-システインとして、食品中タンパク質に含まれるが、ヒトでは必須アミノ酸ではなくメチオニンから生合成される。食品添加剤として利用され、また俗に肌のシミを改善するといったサプリメントが販売されている。日本国外で商品名Acetiumの除放剤は、胃の保護また、飲酒時などのアセトアルデヒドするために開発され販売されている。 側鎖にメルカプト基を持つ。酸性条件下では安定だが、中・アルカリ性条件では、微量の重金属イオンにより容易に空気酸化され、シスチンとなる。略号は C や Cys。酸化型のシスチンと対比し、還元型であることを明らかにするために CySH と記されることもある。.
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スクシニルCoA
ニルCoA（スクシニルこえー、スクシニルこえんざいむえー、succinyl-CoA、SucCoA）は、コハク酸と補酵素Aからなる有機化合物である。.
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セリン
リン (serine) とはアミノ酸の1つで、アミノ酸の構造の側鎖がヒドロキシメチル基（–CH2OH）になった構造を持つ。Ser あるいは S の略号で表され、IUPAC命名法に従うと 2-アミノ-3-ヒドロキシプロピオン酸である。セリシン（絹糸に含まれる蛋白質の一種）の加水分解物から1865年に初めて単離され、ラテン語で絹を意味する sericum からこの名がついた。構造は1902年に明らかになった。 極性無電荷側鎖アミノ酸に分類され、グリシンなどから作り出せるため非必須アミノ酸である。糖原性を持つ。酵素の活性中心において、求核試薬として機能している場合がある。.
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セリンヒドロキシメチルトランスフェラーゼ
リンヒドロキシメチルトランスフェラーゼ（Serine hydroxymethyltransferase）は、可逆的に同時にL-セリンをグリシンに変換し、テトラヒドロ葉酸を5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸に変換する反応を触媒する酵素(EC 2.1.2.1)であり、一炭素基の代謝を行う細胞内での重要な役割を演じている。 グリシンヒドロキシメチルトランスフェラーゼ（glycine hydroxymethyltransferase）とも呼ばれる。 （反応式） テトラヒドロ葉酸 + L-セリン.
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タンパク質
ミオグロビンの3D構造。αヘリックスをカラー化している。このタンパク質はX線回折によって初めてその構造が解明された。 タンパク質（タンパクしつ、蛋白質、 、 ）とは、20種類存在するL-アミノ酸が鎖状に多数連結（重合）してできた高分子化合物であり、生物の重要な構成成分のひとつである生化学辞典第2版、p.810 【タンパク質】。 構成するアミノ酸の数や種類、また結合の順序によって種類が異なり、分子量約4000前後のものから、数千万から億単位になるウイルスタンパク質まで多種類が存在する。連結したアミノ酸の個数が少ない場合にはペプチドと言い、これが直線状に連なったものはポリペプチドと呼ばれる武村(2011)、p.24-33、第一章 たんぱく質の性質、第二節 肉を食べることの意味ことが多いが、名称の使い分けを決める明確なアミノ酸の個数が決まっているわけではないようである。 タンパク質は、炭水化物、脂質とともに三大栄養素と呼ばれ、英語の各々の頭文字を取って「PFC」とも呼ばれる。タンパク質は身体をつくる役割も果たしている『見てわかる！栄養の図解事典』。.
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サッカロピンデヒドロゲナーゼ
ッカロピンデヒドロゲナーゼ(saccharopine dehydrogenase)は、サッカロピンを経由するリシン代謝酵素の一つ。サッカロピンデヒドロゲナーゼ (NAD+, L-リシン形成)、サッカロピンデヒドロゲナーゼ (NADP+, L-リシン形成)、サッカロピンデヒドロゲナーゼ (NAD+, L-グルタミン酸形成)、およびサッカロピンデヒドロゲナーゼ (NADP+, L-グルタミン酸形成)の4種がある。.
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動物
動物（どうぶつ、羅: Animalia、単数: Animal）とは、.
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硫化水素
硫化水素や二酸化硫黄を主成分とする火山性ガスを噴出する噴気孔（黒部立山・地獄谷） 硫化水素（りゅうかすいそ、hydrogen sulfide）は化学式 H2S をもつ硫黄と水素の無機化合物。無色の気体で、腐卵臭を持つ。空気に対する比重は1.1905である。.
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糖
糖（とう）とは、多価アルコールの最初の酸化生成物であり、アルデヒド基 (−CHO) またはケトン基 (>C.
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糖原性アミノ酸
解糖系とクエン酸回路。 糖原性アミノ酸（とうげんせいアミノさん、Glucogenic amino acid）とは、脱アミノ化（アミノ基転移による場合を含む）を受けた後、炭素骨格が糖新生に用いられるアミノ酸のことである。クエン酸回路の中間体であるオキサロ酢酸から解糖系（糖新生系）を経由して、グルコースに転換されうるアミノ酸のことである。オキサロ酢酸は、ホスホエノールピルビン酸を経由して糖新生に利用される。 ホスホエノールピルビン酸は、オキサロ酢酸の脱炭酸によって生じ、1分子のGTPを加水分解する。この反応はホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼによって触媒され、糖新生の律速段階となる。 なお、ホスホエノールピルビン酸からピルビン酸に変化する反応は不可逆反応である。このため、ピルビン酸から解糖系の逆反応で直接糖新生を行うことはできない。.
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糖新生
糖新生（とうしんせい、gluconeogenesis）とは、飢餓状態に陥った動物が、グルカゴンの分泌をシグナルとして、ピルビン酸、乳酸、糖原性アミノ酸、プロピオン酸、グリセロールなどの糖質以外の物質から、グルコースを生産する手段・経路である。.
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無脳症
無脳症（むのうしょう、（アネンスファリ））とは神経学的奇形症の一つで、大脳半球は通常欠損して全くないか、または小塊に縮小している。胎児や乳児などにこの症状が現れた場合無脳児（むのうじ）とも言い、その他神経管欠損症（しんけいかんけっそんしょう）、頭蓋骨の欠損を含めて無頭蓋症（むとうがいしょう）、ともいう。.
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葉酸
葉酸（ようさん、）はビタミンB群の一種。ビタミンM、ビタミンB9、プテロイルグルタミン酸とも呼ばれる。水溶性ビタミンに分類される生理活性物質である。プテリジンにパラアミノ安息香酸とグルタミン酸が結合した構造を持つ。1941年に乳酸菌の増殖因子としてホウレンソウの葉から発見された。葉はラテン語で folium と呼ばれることから葉酸 (folic acid) と名付けられた。葉酸は体内で還元を受け、ジヒドロ葉酸を経てテトラヒドロ葉酸に変換された後に補酵素としてはたらく。.
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脱アミノ
脱アミノ（だつアミノ、Deamination）は、分子からアミンを除去する化学反応である。 人体では、脱アミノ反応は肝臓で行われるアミノ酸分解の過程である。アミノ酸からαアミノ基が取り外されるとアンモニアへ転換され、αアミノ基が除去されたあとのアミノ酸の残余は、糖新生に使われるか分解される。また、アンモニアは人体にとって有害な物質であるため、尿素回路で窒素排泄物質である尿素または尿酸へ変換される。尿素と尿酸は血液中に放出され、最終的に尿として排出される。.
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脱炭酸酵素
ホウレンソウRubisCOの立体構造（リボンモデル） 脱炭酸酵素(Carboxy-lyases)は、有機化合物にカルボキシル基を加えたり除いたりする炭素-炭素結合のリアーゼである。デカルボキシラーゼ(decarboxylases)とも言う。これらの酵素はアミノ酸、α及びβケト酸等の脱炭酸を触媒する。.
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L-トレオニン-3-デヒドロゲナーゼ
L-トレオニン-3-デヒドロゲナーゼ（L-threonine 3-dehydrogenase）は、グリシン、セリンおよびトレオニン代謝酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 反応式の通り、この酵素の基質はL-トレオニンとNAD+、生成物はL-2-アミノ-3-オキソ酪酸とNADHとH+である。 組織名はL-threonine:NAD+ oxidoreductaseで、別名にL-threonine dehydrogenase, threonine 3-dehydrogenase, threonine dehydrogenase, TDHがある。.
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L-アミノアジピン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ
L-アミノアジピン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ（L-aminoadipate-semialdehyde dehydrogenase）は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 反応式の通り、この酵素の基質はL-2-アミノアジピン酸-6-セミアルデヒドとNAD(P)+と水、生成物はL-2-アミノアジピン酸とNAD(P)HとH+である。 組織名はL-2-aminoadipate-6-semialdehyde:NAD(P)+ 6-oxidoreductaseで、別名にaminoadipate semialdehyde dehydrogenase, 2-aminoadipate semialdehyde dehydrogenase, α-aminoadipate-semialdehyde dehydrogenase, α-aminoadipate reductase, 2-aminoadipic semialdehyde dehydrogenase, L-α-aminoadipate delta-semialdehyde oxidoreductase, L-α-aminoadipate delta-semialdehyde:NAD+ oxidoreductase, L-α-aminoadipate delta-semialdehyde:nicotinamide adenine dinucleotide oxidoreductaseがある。.
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S-アデノシル-L-ホモシステイン
S-アデノシル-L-ホモシステイン (S-Adenosyl-L-homocysteine、SAH) は、ほとんどの生物の代謝経路で使われるアミノ酸誘導体である。システインおよびアデノシン合成における中間体の一つである。.
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S-アデノシルメチオニン
S-アデノシルメチオニン（S‐adenosylmethionine、SAM、SAM-e）とは、アデノシンとメチオニンとから生体内で合成される生体内物質である。補欠分子族の一種でメチル基供与体として作用する。活性メチオニン（active methionine）とも呼ばれる。略号はSAMまたはAdoMet。 アデノシンとメチオニンとはメチルスルホニウム結合を介して連結しているが、このメチルスルホニウム結合は高エネルギー結合であり、このメチル基がコリン・クレアチニンなどのメチル化合物生成に利用される。メチル基を失ったS-アデノシルメチオニンはS-アデノシル-L-ホモシステイン（SAH）となる。 動物では肝臓においてメチオニントランスアデニラーゼによりL‐メチオニンとATPから生成される。S-アデノシルメチオニンはポリアミン代謝の重要な中間体であり、脱炭酸反応によりアミノプロピル体となった後、プトレシンに付加するとスペルミジンが生成する。スペルミジンはアミノブチル基に付加してスペルミンとなる。 植物においては、S-アデノシルメチオニンからシクロプロパンカルボン酸を経由して植物ホルモンであるエチレンが産生する。.
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東京化学同人
株式会社 東京化学同人（とうきょうかがくどうじん）は、主に理・工・農・薬・医・家政学系などの教科書類、専門書、辞典類および雑誌を出版・販売する日本の出版社。.
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水
水面から跳ね返っていく水滴 海水 水（みず）とは、化学式 HO で表される、水素と酸素の化合物である広辞苑 第五版 p. 2551 【水】。特に湯と対比して用いられ、温度が低く、かつ凝固して氷にはなっていないものをいう。また、液状のもの全般を指すエンジンの「冷却水」など水以外の物質が多く含まれているものも水と呼ばれる場合がある。日本語以外でも、しばしば液体全般を指している。例えば、フランス語ではeau de vie（オー・ドゥ・ヴィ＝命の水）がブランデー類を指すなど、eau（水）はしばしば液体全般を指している。そうした用法は、様々な言語でかなり一般的である。。 この項目では、HO の意味での水を中心としながら、幅広い意味の水について解説する。.
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水素
水素（すいそ、hydrogenium、hydrogène、hydrogen）は、原子番号 1 、原子量 1.00794の非金属元素である。元素記号は H。ただし、一般的には「水素」と言っても、水素の単体である水素分子（水素ガス） H を指していることが多い。 質量数が2（原子核が陽子1つと中性子1つ）の重水素（H）、質量数が3（原子核が陽子1つと中性子2つ）の三重水素（H）と区別して、質量数が1（原子核が陽子1つのみ）の普通の水素（H）を軽水素とも呼ぶ。.
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3-ヒドロキシアントラニル酸-3,4-ジオキシゲナーゼ
3-ヒドロキシアントラニル酸-3,4-ジオキシゲナーゼ（3-hydroxyanthranilate 3,4-dioxygenase）は、トリプトファン代謝酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 反応式の通り、この酵素の基質は3-ヒドロキシアントラニル酸とO2、生成物は2-アミノ-3-カルボキシムコン酸セミアルデヒドである。補因子として鉄を用いる。 組織名は3-hydroxyanthranilate:oxygen 3,4-oxidoreductase (decyclizing)で別名に3-hydroxyanthranilate oxygenase、3-hydroxyanthranilic acid oxygenase、3-hydroxyanthranilic oxygenase、3-hydroxyanthranilic acid oxidase、3HAOがある。.
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3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ
3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ（3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase）は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 反応式の通り、この酵素の基質は(S)-3-ヒドロキシアシルCoAとNAD+、生成物は3-オキソアシルCoAとNADHとH+である。 組織名は(S)-3-hydroxyacyl-CoA:NAD+ oxidoreductaseで、別名にβ-hydroxyacyl dehydrogenase, β-keto-reductase, 3-keto reductase, 3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase, β-hydroxyacyl-coenzyme A synthetase, β-hydroxyacylcoenzyme A dehydrogenase, β-hydroxybutyrylcoenzyme A dehydrogenase, 3-hydroxyacetyl-coenzyme A dehydrogenase, L-3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase, L-3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase, β-hydroxyacyl CoA dehydrogenase, β-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase, 3-hydroxybutyryl-CoA dehydrogenase, β-ketoacyl-CoA reductase, β-hydroxy acid dehydrogenase, 3-L-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, 3-hydroxyisobutyryl-CoA dehydrogenase, 1-specific DPN-linked beta-hydroxybutyric dehydrogenaseがある。.
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3-ヒドロキシイソブチリルCoAヒドロラーゼ
3-ヒドロキシイソブチリルCoAヒドロラーゼ(3-hydroxyisobutyryl-CoA hydrolase、)は、以下の化学反応を触媒する酵素である。 従って、この酵素の2つの基質は3-ヒドロキシイソブチリルCoAと水、2つの生成物は補酵素Aと3-ヒドロキシイソ酪酸である。 この酵素は、加水分解酵素に分類され、特にチオエステル結合に作用する。系統名は、3-ヒドロキシ-2-メチルプロパノイルCoAヒドロラーゼ(3-hydroxy-2-methylpropanoyl-CoA hydrolase)である。この酵素は、バリン、ロイシン、イソロイシンの分解、β-アラニンの代謝、プロピオン酸代謝の3つの代謝経路に関与している。.
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3-ヒドロキシイソ酪酸デヒドロゲナーゼ
3-ヒドロキシイソ酪酸デヒドロゲナーゼ（3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase）は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 反応式の通り、この酵素の基質は3-ヒドロキシイソ酪酸とNAD+、生成物は2-メチル-3-オキソプロパン酸とNADHとH+である。 組織名は3-hydroxy-2-methylpropanoate:NAD+ oxidoreductaseで、別名にβ-hydroxyisobutyrate dehydrogenaseがある。.
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4-ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシゲナーゼ
4-ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシゲナーゼ（4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase）は、ユビキノン生合成、チロシン、フェニルアラニン代謝酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 反応式の通り、この酵素の基質は4-ヒドロキシフェニルピルビン酸とO2、生成物はホモゲンチジン酸とCO2である。 組織名は4-hydroxyphenylpyruvate:oxygen oxidoreductase (hydroxylating, decarboxylating)で、別名にp-hydroxyphenylpyruvic hydroxylase、p-hydroxyphenylpyruvate hydroxylase、p-hydroxyphenylpyruvate oxidase、p-hydroxyphenylpyruvic oxidase、p-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase、p-hydroxyphenylpyruvic acid hydroxylase、4-hydroxyphenylpyruvic acid dioxygenaseがある。.
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5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸
5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸（5,10-メチレンテトラヒドロようさん、5,10-Methylenetetrahydrofolate、5,10-CH2-THF）は、5-メチルテトラヒドロ葉酸を生成するメチレンテトラヒドロ葉酸レダクターゼ(EC 1.5.1.20)によって使われる基質である。チミジル酸シンターゼ (FAD)によってチミジン生合成に使われる補酵素の一つである。 （セリンヒドロキシメチルトランスフェラーゼによるテトラヒドロ葉酸 からの生成反応） （グリシン開裂系によるテトラヒドロ葉酸 からの生成反応） （チミジル酸シンターゼ (FAD)によるチミジル酸（dTMP）生成反応） （メチレンテトラヒドロ葉酸レダクターゼによる5-メチルテトラヒドロ葉酸生成反応） （10-ホルミルテトラヒドロ葉酸 生成反応）.
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5-メチルテトラヒドロ葉酸-ホモシステインメチルトランスフェラーゼ
5-メチルテトラヒドロ葉酸-ホモシステインメチルトランスフェラーゼ 5-メチルテトラヒドロ葉酸-ホモシステインメチルトランスフェラーゼ（、5-Methyltetrahydrofolate-homocysteine methyltransferase、MTR）は、メチオニン生合成の最終段階を触媒する酵素である。メチオニンシンターゼとしても知られる。 MTRはホモシステインからメチオニンを合成する、S-アデノシルメチオニンサイクル（メチオニン合成とも呼ぶ）を構成する酵素である。.
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5-ホルムイミノテトラヒドロ葉酸
5-ホルムイミノテトラヒドロ葉酸（5-ホルムイミノテトラヒドロようさん、5-Formiminotetrahydrofolate）は、ヒスチジンの代謝中間体である。グルタミン酸ホルムイミノトランスフェラーゼによって合成され、ホルムイミノトランスフェラーゼシクロデアミナーゼによって5,10-メテニルテトラヒドロ葉酸に変換される。.
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