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UDP-グルコース-ヘキソース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼ

索引 UDP-グルコース-ヘキソース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼ

UDP-グルコース-ヘキソース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼ(UDP-glucose—hexose-1-phosphate uridylyltransferase)は、摂取したガラクトースをグルコースへ転換する酵素である。ガラクトース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼ(galactose—1-phosphate uridylyltransferase, GALT)とも呼ばれる。 これは、ルロワール経路において重要な酵素で、UDP-グルコースとガラクトース-1-リン酸からUDP-ガラクトースとグルコース-1-リン酸を作り出す。また、この酵素の変異によってガラクトース血症が引き起こされる。.

9 関係: ウリジン二リン酸ガラクトースウリジン二リン酸グルコースガラクトースガラクトース-1-リン酸ガラクトース血症グルコースグルコース-1-リン酸酵素MeSH

ウリジン二リン酸ガラクトース

ウリジン二リン酸ガラクトース(ウリジンにリンさんガラクトース、Uridine diphosphate galactose)は、ヌクレオチド糖の一種である。UDP-ガラクトースとも言う。多糖の生合成の中間体であり、また糖類の代謝の際にも活性型の中間体として重要な役割を果たす。.

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ウリジン二リン酸グルコース

ウリジン二リン酸グルコース(ウリジンにリンさんグルコース、Uridine diphosphate glucose)は、ヌクレオチド糖の一種である。UDP-グルコースとも言う。代謝過程でグリコシルトランスフェラーゼの基質となる。.

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ガラクトース

ラクトース(galactose)はアルドヘキソースに分類される単糖の一種である。乳製品や甜菜、ガム、および粘液で見出される他、ヒトの体内でも合成され各組織で糖脂質や糖タンパク質の一部を形成する。 エネルギーとなる食物である。.

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ガラクトース-1-リン酸

ラクトース-1-リン酸(ガラクトース-1-リンさん、Galactose-1-phosphate, gal-1-P)は、グルコースとガラクトースの相互変換の中間体である。 ガラクトキナーゼによってガラクトースから生成される。 ガラクトース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼ欠損によるガラクトース血症では、ガラクトース-1-リン酸が正常に代謝されず蓄積する。.

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ガラクトース血症

ラクトース血症(ガラクトースけっしょう、Galactosemia)は、糖の一種であるガラクトースを代謝する酵素を欠くために生じる、遺伝的疾患である先天性炭水化物代謝異常症のひとつ。この病気は1917年にGoppertによって発見された。発症頻度は、タイプ1の場合おおよそ47,000人に1人と推定されている。これは国によって異なり、日本では低く、イタリアでは高いことが知られている。また、門脈の欠損や短絡によってガラクトース血症が生じることもある。.

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グルコース

ルコース(glucose)は、分子式 C6H12O6を持つ単純な糖である。とも呼ばれる。グルコースは血糖として動物の血液中を循環している。糖は植物などに含まれる葉緑体において、太陽光からのエネルギーを使って水と二酸化炭素から光合成によって作られる。グルコースはのための最も重要なエネルギー源である。植物ではデンプン、動物ではグリコーゲンのようなポリマーとして貯蔵される。 グルコースは6個の炭素原子を含み、単糖の下位区分であるヘキソースに分類される。D-グルコースは16種類の立体異性体の一つである。D型異性体であるD-グルコースは、デキストロース(dextrose)とも呼ばれ、天然に広く存在するが、L-型異性体であるL-グルコースはそうではない。グルコースは乳糖や甘蔗糖、麦芽糖、セルロース、グリコーゲンなどといった炭水化物の加水分解によって得ることができる。グルコースは通常コーンスターチから商業的に製造されている。 グルコースは世界保健機関必須医薬品モデル・リストに入っている。Glucoseという名称は、甘いを意味するギリシア語γλυκός (glukós) 由来のフランス語から来ている。接尾辞の "-ose" は炭水化物を示す化学分類辞である。.

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グルコース-1-リン酸

ルコース-1-リン酸(グルコース-1-リンさん、glucose-1-phosphate、G1P)とは、1位のヒドロキシ基がリン酸化したグルコース誘導体のことである。コリエステルとも言う。.

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酵素

核酸塩基代謝に関与するプリンヌクレオシドフォスフォリラーゼの構造(リボン図)研究者は基質特異性を考察するときに酵素構造を抽象化したリボン図を利用する。 酵素(こうそ、enzyme)とは、生体で起こる化学反応に対して触媒として機能する分子である。酵素によって触媒される反応を“酵素的”反応という。このことについて酵素の構造や反応機構を研究する古典的な学問領域が、酵素学 (こうそがく、enzymology)である。.

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MeSH

MeSH(メッシュ)は、Medical Subject Headings の頭文字であり、米国国立医学図書館 (NLM) が定める生命科学用語集(シソーラス)である。NLMがMEDLINEデータベースにおいて文献を管理する際、文献の内容を表す適切な用語を10〜15個程度文献に付与し、この用語により文献を検索・管理できるようにしているが、このときMeSHの用語を用いる。MeSHは毎年改訂されて新しい概念や語句が追加・修正され、最新の生命科学に対応できるようにしている。.

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