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24 関係: びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫、バーキットリンパ腫、リンパ節、リプレッサー、ホジキンリンパ腫、インターロイキン-4、エクソン、コリプレッサー、シグナル伝達兼転写活性化因子、ジンクフィンガー、免疫染色、Bcl-2、BCL10、BCL9、B細胞、DNA結合ドメイン、選択的スプライシング、転写因子、胚中心、N末端、T細胞、染色体転座、濾胞性リンパ腫、悪性リンパ腫。
びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫
びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫(びまんせいだいさいぼうがたBさいぼうせいリンパしゅ、diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified; DLBCL, NOS)は、悪性リンパ腫の種類の1つで、小型リンパ球の2倍を超えた、あるいは正常の組織球の核と同等かそれ以上の大きさの核を有する大型のB細胞性の腫瘍細胞が、びまん(瀰漫)性の増殖を示す、非ホジキンリンパ腫 がん情報サービス(国立がん研究センター)。生物学的・臨床病理学的に異種なものを包括した疾患概念のため、後述するようにさらに細かな分類がなされている。 一部のDLBCLは、低悪性度リンパ腫(主に濾胞性リンパ腫)からの組織学進展から形質転換したものである。月単位で病気が進行する「中悪性度」に分類される。
バーキットリンパ腫
バーキットリンパ腫(バーキットリンパしゅ、Burkitt lymphoma: BL)は、c-myc遺伝子と免疫グロブリン遺伝子の相互転座によって生じる高悪性度B細胞性腫瘍である。WHO分類第4版では、遺伝子異常と、定型的な組織学的形態および免疫学的マーカーを有する、という条件をすべて満たすものをBLと定義している。いずれかの条件に違うものはびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫(DLBCL)、あるいはDLBCLとBLとの中間的なリンパ腫としている。 FAB分類で急性リンパ性白血病のL3とされていたものは、骨髄原発のバーキットリンパ腫であり、WHO分類第3版以降、成熟B細胞腫瘍(B細胞性リンパ腫)に分類が変更されている。
リンパ節
リンパ節(リンパせつ)とは免疫系に属する二次リンパ器官である。獣医学領域では体の同一部位にみられるリンパ節またはリンパ節群をリンパ中心(lymph center)と称する。 哺乳類の免疫器官のひとつである。全身からリンパ液を回収して静脈に戻すリンパ管系の途中に位置し組織内に進入、あるいは生じた非自己異物が血管系に入り込んで全身に循環してしまう前にチェックし免疫応答を発動して食い止める関所のような機能を持つ。 豆の様な形の0.2-3cmの大きさの小体で一つの場所に2~10数個集まり、全身で600個程度ある。 リンパ節には、周囲から多くのリンパ管が入り、一部の凹んだリンパ門からは入ったリンパ管よりも少ない数のリンパ管が出ている。
見る BCL6とリンパ節
リプレッサー
分子遺伝学においてリプレッサー()は、オペレーターまたは関連するサイレンサーに結合することで遺伝子の発現を阻害する、DNA結合タンパク質またはRNA結合タンパク質である。DNAに結合するリプレッサーはプロモーターへのRNAポリメラーゼの結合をブロックし、遺伝子のmRNAへの転写を防ぐ。RNAに結合するリプレッサーはmRNAに結合し、mRNAからタンパク質への翻訳を防ぐ。こうしてもたらされる遺伝子発現の低下は、抑制(リプレッション、repression)と呼ばれる。
見る BCL6とリプレッサー
ホジキンリンパ腫
ホジキンリンパ腫(ホジキンリンパしゅ、Hodgkin lymphoma、略称:HL)は、悪性リンパ腫の一分類で、病理組織学的にはホジキン細胞 (Hodgkin cell) あるいはなどを認める事が特徴的である。 従来、ホジキン病 (Hodgkin’s disease、略称:HD) と呼ばれてきた病気である。名前は1832年にこの病気を発見したイギリスの医師トーマス・ホジキンにちなむ。 症状には発熱、盗汗、体重減少がある。しばしば、首、脇の下、鼠径部に無痛性のを認める。この病気の患者は、疲労感や痒みを感じる。 ホジキンリンパ腫のおよそ半分がエプスタイン・バール・ウイルス (EBV) を原因とするものである。その他の危険因子としてはこの病気の家族歴やHIV/AIDSを有していることがあげられる。ホジキンリンパ腫には古典的ホジキンリンパ腫との2つの主要な種類がある。診断はリンパ節中の多核化したリード=シュテルンベルク細胞といったホジキン細胞の確認による。
インターロイキン-4
インターロイキン-4 (Interleukin-4, IL-4) とはサイトカインの一種であり、インターロイキンの中でも造血などに関与するヘマトポエチンファミリーというサブファミリーに分類される。IL-4は129個のアミノ酸から構成される可溶性タンパク質であり、活性化CD4+ T細胞をはじめ、マスト細胞、NKT細胞などによって産生される。
エクソン
mRNA 前駆体の構造 エクソン(、エキソン と表記される場合もある)は、デオキシリボ核酸()またはリボ核酸()の塩基配列中で成熟mRNA に残る部分を指す。 一般に真核生物では、DNA から転写されたmRNA前駆体はスプライシング反応によって長さが縮小される。スプライシングで残る部位がエクソンと呼ばれ、除去される部位がイントロンと呼ばれる。エクソンはタンパク質に翻訳されるコーディング領域()と、翻訳されない非翻訳領域()で構成される。UTR はコーディング領域を挟んで存在し、開始コドンより上流を 5' UTR、終止コドンより下流を 3' UTR と呼ぶ。 またタンパク質をコードしない転移RNA もスプライシングを受けてRNA が成熟するためエクソンが存在する。
見る BCL6とエクソン
コリプレッサー
分子生物学においてコリプレッサー()は、遺伝子の発現を抑制する分子である。原核生物ではコリプレッサーは低分子であるが、真核生物ではコリプレッサーはタンパク質である。コリプレッサーはDNAに直接結合しないが、リプレッサーに結合することで間接的に遺伝子発現を調節する。 コリプレッサーは、リプレッサー転写因子に結合して活性化することで、遺伝子の発現をダウンレギュレーション(抑制)する。リプレッサーは遺伝子のオペレーター配列(転写因子が結合して遺伝子発現を調節するDNA配列)に結合し、遺伝子の転写を遮断する。
見る BCL6とコリプレッサー
シグナル伝達兼転写活性化因子
シグナル伝達兼転写活性化因子(しぐなるでんたつけんてんしゃかっせいかいんし)あるいは略してSTAT(すたっと-、Signal Transducers and Activator of Transcription, Signal Transduction and Activator of Transcription, STAT)は、細胞増殖、分化および生存などの過程を制御するタンパク質であり、その名の通りシグナル伝達と転写活性化の双方において働く分子である。STATは非活性化状態においては細胞質に存在するがJAK(ヤヌスキナーゼ)が活性化されることによってリン酸化を受け、核内へ移行して目的遺伝子を活性化する転写因子として機能する。この活性化経路はJAK-STAT経路と呼ばれており、JAK-STAT経路の制御不全は悪性腫瘍形成の初期の過程などにしばしば見られ、血管新生や腫瘍の生存延長、免疫抑制などを引き起こす。
ジンクフィンガー
ジンクフィンガーの名の由来となった手掌様構造 ジンクフィンガー(Zinc finger)はタンパク質ドメインの大きなスーパーファミリーの1つで、DNAに結合する性質を持つ。ジンクフィンガーは2つの逆平行βシートと1つのαヘリックスからなる。小さすぎて疎水中心を持たないため亜鉛イオンが安定化にとって重要である。
免疫染色
免疫染色(Immunostaining)とは抗体を用いて、組織標本中の抗原を検出する組織学(組織化学)的手法のこと。正確には免疫組織化学(Immunohistochemistry; IHC)と言い、「染色」とは異なるが、本来不可視である抗原抗体反応(免疫反応)を可視化するために発色操作を行うことから、俗に「免疫染色」とか「抗体染色」と呼ばれることも多く、医療従事者・医学研究者・生命科学研究者の「業界用語」的な呼び方では、しばしば免染と略される。なお、保険診療に用いる場合、診療報酬上は「免疫抗体法」とされている。 抗体の特異性を利用して組織を“染め”わけ、抗原の存在および局在を顕微鏡下で観察できるので、特定遺伝子の発現確認や、各種のいわゆる「マーカータンパク質」を用いることで病理組織の診断にもよく使われている。また電気泳動したタンパク質分子を特殊な膜に転移させ、その膜を特定タンパク質に対する抗体で免疫染色する方法がウェスタンブロッティングである。"染色"には抗体に色素や蛍光色素を結合させる方法の他、金コロイドを用いたり、酵素抗体法を用いたりする。直接法と間接法があり間接法の方が一般に検出感度が高い。
見る BCL6と免疫染色
Bcl-2
Bcl-2(B-cell/CLL lymphoma 2)はヒトではBCL2遺伝子にコードされるタンパク質で、細胞死(アポトーシス)の阻害または誘導のいずれかを行うBcl-2ファミリーの最初に発見されたメンバーである。 Bcl-2の名称はB-cell/CLL lymphoma 2に由来し、濾胞性リンパ腫における14番染色体と18番染色体間の染色体転座に関与するタンパク質として2番目に記載されたメンバーであることを意味している。BCL2のオルソログ(マウスのBcl2など)は、全ゲノムデータが利用可能な哺乳類の多数で同定されている。 、BCL5、BCL6、、BCL9、BCL10と同様、リンパ腫において臨床的に重要である。
見る BCL6とBcl-2
BCL10
BCL10(B-cell lymphoma/leukemia 10)は、ヒトではBCL10遺伝子にコードされるタンパク質である。BCL2、、BCL5、BCL6、、BCL9と同様、リンパ腫において臨床的に重要である。
見る BCL6とBCL10
BCL9
BCL9(B-cell CLL/lymphoma 9)は、ヒトではBCL9遺伝子にコードされるタンパク質である。
見る BCL6とBCL9
B細胞
B細胞(ビーさいぼう、B cell、B lymphocyte)はリンパ球の一種である。
見る BCL6とB細胞
DNA結合ドメイン
DNA結合ドメイン (DNA-binding domain: DBD)とは、二本鎖または一本鎖DNAを認識する少なくとも1つの構造モチーフを構造に含むタンパク質ドメインである。DBDは特定のDNA配列(認識配列)に対して特異的な、またはDNA一般に対して親和性を持つ。一部のDNA結合ドメインは、折り畳まれた構造の核酸も含む。
選択的スプライシング
選択的スプライシング(せんたくてき-、Alternative Splicing)とは、DNAからの転写過程において特定のエクソンをとばしてスプライシングを行うことである。択一的スプライシングとも呼ばれる。 選択的スプライシング。エクソンのスキッピングなどにより複数種の成熟mRNAが生じる。 遺伝子にはアミノ酸配列に関する情報を含む核酸塩基配列(エクソン)が遺伝情報を含まない配列(イントロン)によっていくつかに分断されている。通常、DNAからmRNAへの転写が行われる際にはこれらのすべてが順に転写されていく。その後、転写生成物(mRNA前駆体)からイントロン部分の切り捨てが行われてエクソン部分が連結し成熟mRNAが出来上がるが、この不要な部分の切り捨ての過程をスプライシングと呼んでいる。
転写因子
転写因子(てんしゃいんし、、TF)はDNAに特異的に結合するタンパク質の一群である。DNA上のプロモーター領域に、基本転写因子と呼ばれるものと、RNAポリメラーゼ(RNA合成酵素)が結合し、転写が開始する。DNAの遺伝情報をRNAに転写する過程を促進、あるいは逆に抑制する。転写因子はこの機能を単独で、または他のタンパク質と複合体を形成することによって実行する。ヒトのゲノム上には、転写因子をコードする遺伝子がおよそ1,800前後存在するとの推定がなされている。
見る BCL6と転写因子
胚中心
胚中心(はいちゅうしん、、GC)または胚芽中心(はいがちゅうしん)は、二次リンパ系臓器(リンパ節、回腸パイエル板、脾臓など)のB細胞領域(濾胞; ろほう)内に形成される一過性の構造である。ここでは正常な免疫応答の間に成熟したB細胞が活性化され、増殖、分化、抗体遺伝子の変異(より高い親和性を目的した体細胞超変異)が行われる。胚中心B細胞(BGC)のほとんどは、よって除去される。B細胞は、T依存性抗原(胸腺依存性抗原)によってが活性化された後、動的に発達する。 胚中心内で、暗帯(dark zone)にあるB細胞は、急速で突然変異的な細胞分裂を行うため、(centroblasts)と呼ばれる。これらのB細胞が増殖を停止して明帯(light zone)に移動すると、(centrocytes)と呼ばれ、濾胞樹状細胞(FDC)の存在下でによる選択を受けるようになる。このように、胚中心はB細胞の体液性免疫応答において重要な役割を果たしており、抗原(感染病原体など)を効果的に認識する改良された抗体の産生に特化した親和性成熟B細胞の生成や、長寿形質細胞および耐久メモリーB細胞の産生で、中心的な工場としての機能を果たしている。
見る BCL6と胚中心
N末端
N末端(Nまったん、別名:N終末端、NH2末端、アミノ末端、アミン末端)は、タンパク質またはポリペプチドにおいてフリーなアミノ基で終端している側の末端である。ペプチド配列を書くときはN末端は左に置き、NからC末端にかけて配列を書くのが慣例である。タンパク質がmRNAから翻訳されるときは、N末端から作られる。
見る BCL6とN末端
T細胞
T細胞 T細胞(ティーさいぼう、T cell, T lymphocyte)とは、リンパ球の一種で、骨髄で産生された前駆細胞が胸腺での選択を経て分化成熟したもの。細胞表面に特徴的なT細胞受容体(T cell receptor;TCR)を有している。末梢血中のリンパ球の70〜80%を占める。名前の『T』は胸腺を意味するThymusに由来する。
見る BCL6とT細胞
染色体転座
遺伝学において染色体転座(せんしょくたいてんざ、)は、染色体の異常な再配列が引き起こされる現象である。染色体転座には、相互転座(reciprocal translocation)とロバートソン転座(Robertsonian translocation)の2つの主要なタイプが存在する。相互転座は非相同染色体間で一部が交換されることで生じる染色体異常であり、2つの異なる染色体断片が交換される。ロバートソン転座では、2つの非相同染色体が連結される。 転座によって離れていた遺伝子が連結されることで、融合遺伝子が生じる可能性があり、こうした異常は的手法や核型分析によって検出される。転座には均衡型(balanced、遺伝子情報が余剰や欠損なく交換され、多くの場合機能は正常である)、不均衡型(unbalanced、遺伝子の余剰または欠損が生じる)がある。
見る BCL6と染色体転座
濾胞性リンパ腫
濾胞性リンパ腫(ろほうせいリンパしゅ、follicular lymphoma、略称:FL)は、低悪性度B細胞性悪性リンパ腫の一分類で、病理組織学的には胚中心由来のcentrocyteとcentroblastが大小様々な結節を作って増殖する。
見る BCL6と濾胞性リンパ腫
悪性リンパ腫
悪性リンパ腫(あくせいリンパしゅ、Malignant Lymphoma、略称:ML)は、血液のがんで、リンパ系組織から発生する悪性腫瘍である。
見る BCL6と悪性リンパ腫

