シクロホスファミドと骨髄異形成症候群

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シクロホスファミドと骨髄異形成症候群の違い

シクロホスファミド vs. 骨髄異形成症候群

ホスファミド（Cyclophosphamide, 略称: CPA）は、アルキル化剤に分類される抗悪性腫瘍剤（抗がん剤）、免疫抑制剤である。製造販売元は塩野義製薬で、商品名はエンドキサン (Endoxan)。 初の抗がん剤ナイトロジェンマスタードの誘導体としてドイツ（現・バクスター社）で開発され、同じく日本で開発されたナイトロジェンマスタード誘導体・ナイトロミンに代わって広く用いられることになった。プロドラッグであり、肝臓で代謝され、活性を持つようになる。 水やエタノールに可溶のアルキル化剤で、DNA合成を阻害する。また、抗体産生中のBリンパ球の増殖を妨げるので、免疫抑制作用があり、臓器移植時の拒絶反応を抑える免疫抑制剤として使われるほか、膠原病（全身性エリテマトーデス、血管炎症候群、多発血管炎性肉芽腫症など）の治療の際のエンドキサンパルス療法等で使用する事もある。 世界保健機関の下部組織によるIARC発がん性リスク一覧のグループ1に属する。ヒトに対する発癌性の十分な証拠がある。. 形成症候群（こつずいいけいせいしょうこうぐん、myelodysplastic syndromes、略称: MDS）とは骨髄機能の異常によって前白血病状態となり、造血障害を起こす症候群である。.

世界保健機関

世界保健機関（せかいほけんきかん、World Health Organization, WHO、Organisation mondiale de la santé, OMS）は、人間の健康を基本的人権の一つと捉え、その達成を目的として設立された国際連合の専門機関（国際連合機関）である。略称は英語式（WHO）と仏語式（OMS）で異なる。日本をはじめ多くの国では英語略称のWHO（ダブリュー・エイチ・オー）が多用される。（以下「WHO」と表記する。読みについては後述） 1948年設立。本部はスイス・ジュネーヴ。設立日である4月7日は、世界保健デーになっている。 WHOでは「健康」を「身体的、精神的、社会的に完全な良好な状態であり、たんに病気あるいは虚弱でないことではない」（WHO憲章前文）と定義しており、非常に広範な目標を掲げている。 そのために、病気の撲滅のための研究、適正な医療・医薬品の普及だけでなく、基本的人間要請 (basic human needs, BHN) の達成や健康的なライフスタイルの推進にも力を入れている。また組織の肥大化と共に企業との癒着構造が問題として指摘されている。.

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再生不良性貧血

再生不良性貧血（さいせいふりょうせいひんけつ、Aplastic anemia、略称: AA）とは骨髄機能低下による貧血の1つ。英語の正確な和訳は低形成貧血であり、日本語の「再生不良性」は別の研究者が提唱したaregenerative anemiaを和訳したものである。1950年代頃までは汎骨髄癆（はんこつずいろう）という名称も用いられた。.

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免疫抑制剤

免疫抑制剤（めんえきよくせいざい）は、免疫抑制療法において免疫系の活動を抑制ないし阻害するために用いる薬剤である。臨床的には以下のような場合に用いられる。.

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膠原病

膠原病（こうげんびょう、connective tissue disease）とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。この名称は1942年にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である。クレンペラーは全身性エリテマトーデス、全身性硬化症の研究から、病態の主座は結合組織と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。これが膠原病と翻訳された。類似疾患概念に、自己免疫疾患、リウマチ性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる。 原因としては、血液中にある抗体が細胞核などと反応をして免疫複合体を形成しつつ、『（A）組織に沈着したり、（B）組織を攻撃する』ことで発病すると考えられ、死亡に至る場合もある。 典型的な症状として発熱・皮疹・倦怠感・関節痛・関節炎・筋肉痛・内臓病変・レイノー現象などがあげられ、女性に多いのも特徴である。遺伝的要因と環境要因が発症に関与するとされる。慢性に経過し、寛解と再燃を繰り返しながら進行することがある。多くの場合に自己免疫疾患としての機序が関与していると考えられており、完全な病態の解明は、未だ成されていない。 現代での治療の主体は副腎皮質ステロイドを中心とする免疫抑制剤である。近年ではTNFα阻害薬を中心とする生物学的製剤の導入によって治療概念が大きく変化し、寛解導入率が飛躍的に向上している。.

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造血幹細胞移植

造血幹細胞移植（ぞうけつかんさいぼういしょく、hematopoietic stem cell transplantation）とは、正常な血液を作ることが困難となる疾患（白血病、再生不良性貧血など）の患者に対して、提供者（ドナー）の造血幹細胞を移植して正常な血液を作ることができるようにする治療である。.

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