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38 関係: 巨核球、心不全、医学、メルファラン、ルキソリチニブ、プロテインキナーゼ、ヒドロキシカルバミド、エトポシド、ステロイド、サリドマイド、サイトカイン、線維芽細胞、真性多血症、特定疾患、芽球、遺伝子、血小板、血液学、骨髄、骨髄増殖性腫瘍、骨髄移植、骨髄芽球、骨髄検査、髄外造血、貧血、輸血、赤芽球、門脈、肝臓、脾臓、脾腫、膠原病、造血幹細胞、造血幹細胞移植、JAK、本態性血小板血症、慢性骨髄性白血病、2014年。
巨核球
巨核球（きょかくきゅう、megakaryocyte）は、骨髄の中に存在し直径35～160μmの骨髄中最大の造血系細胞。血小板を産出する。 '''造血幹細胞とその細胞系系統''' '''血小板の産出'''.
心不全
心不全（しんふぜん、heart failure）は、心臓の血液拍出が不十分であり、全身が必要とするだけの循環量を保てない病態を指す。.
医学
医学（いがく、英:Medicine, Medical science）とは、生体（人体）の構造や機能、疾病について研究し、疾病を診断・治療・予防する方法を開発する学問である広辞苑「医学」。 医学は、病気の予防および治療によって健康を維持、および回復するために発展した様々な医療を包含する。.
メルファラン
メルファラン（Melphalan: L-PAM）は、アルキル化剤に分類される抗悪性腫瘍剤（抗がん剤）。製造販売元は、グラクソ・スミスクライン株式会社で、商品名はアルケラン (Alkeran) メルファランは、メクロレタミン（日本未発売）のフェニルアラニン誘導体であり、当初は黒色腫の治療薬として開発された。しかし、黒色腫に対しては十分な効果を示すことができなかった一方、骨髄腫において有用性が示され、骨髄腫治療薬として承認された。.
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ルキソリチニブ
ルキソリチニブ（Ruxolitinib）、開発コード：INC424またはINCB18424）は血液増殖性疾患である骨髄線維症の治療薬であり、日本では2014年7月4日に承認された。また「真性多血症」の治療薬として2015年9月に承認された。商品名ジャカビ、ノバルティス製造販売。そのほか、海外では悪性リンパ腫、膵癌、乾癬、円形脱毛症の臨床試験が実施されている。 国際共同第III相臨床試験（COMFORT-I および COMFORT-II）によって、脾腫の縮小、消耗性の臨床症状の改善および全生存期間の延長が確認された。.
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プロテインキナーゼ
プロテインキナーゼ (Protein kinase; プロテインカイネース) は、タンパク質分子にリン酸基を付加する（リン酸化する）酵素である。タンパク質キナーゼあるいは英語風にプロテインカイネースとも呼ぶ。キナーゼ（リン酸基転移酵素）の中でタンパク質をリン酸化するキナーゼをプロテインキナーゼと呼ぶが、このプロテインキナーゼのことを特にキナーゼと呼ぶことが多い（本記事では以後単にキナーゼという）。.
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ヒドロキシカルバミド
ヒドロキシカルバミド（Hydroxycarbamide あるいは Hydroxyurea。ヒドロキシウレア、ヒドロキシ尿素とも言う）とは、1869年にドイツのDreslerらによって合成された尿素誘導体であり、代謝拮抗剤に分類される抗がん剤である。商品名は、ハイドレア（ブリストル・マイヤーズ・スクイブ社販売）。.
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エトポシド
トポシド（Etoposide）とは、メギ科の植物Podophyllum peltatum あるいはP.emodi の根茎から抽出した結晶性成分であるポドフィロトキシンを原料とし、1966年に合成された抗悪性腫瘍剤（抗がん剤）。商品名は、ラステット（販売:日本化薬）、ベプシド（販売:ブリストル･マイヤーズ）。VP-16という略号で表されることもある。 WHO必須医薬品モデル・リストに収載されている。.
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ステロイド
300px ステロイド (steroid) は、天然に存在する化合物または合成アナログである。シクロペンタヒドロフェナントレンを基本骨格とし、その一部あるいはすべての炭素が水素化されている。通常はC-10とC-13にメチル基を、また多くの場合C-17にアルキル基を有する。天然のステロイドはトリテルペノイド類から生合成される。共通して、ステロイド核（シクロペンタノ-ペルヒドロフェナントレン核）と呼ばれる、3つのイス型六員環と1つの五員環がつながった構造を持っている。ステロイド骨格そのものは脂溶性で水に不溶であるが、生体物質としてのステロイドはC-3位がヒドロキシル化されあるいはカルボニル基となったステロール類であり、ステロイドホルモンをはじめ、水溶性の性質も有する。 ステロイドはステラン核と付随する官能基群により特徴付けられるテルペノイド脂質で、核部分は3つのシクロヘキサン環と1つのシクロペンタン環から成る4縮合環炭素構造である。ステロイドはこれらの炭素環に付随する官能基およびその酸化状態により異なったものとなる。 何百もの異なるステロイドが植物、動物、菌類で見つかっており、それらすべてのステロイドがそれぞれの細胞においてラノステロール（動物および菌類）またはシクロアルテノール（植物）といったステロールから生成され、これらステロール（ラノステロールとシクロアルテノール）は何れもトリテルペンの一種であるスクアレンの環状化により誘導される。 ステロールはステロイドの特殊型であり、C-3にヒドロキシ基を有しコレスタンから生成される骨格である 。コレステロールは最もよく知られるステロールのひとつである。 ステロイドは、ほとんどの生物の生体内にて生合成され、中性脂質やタンパク質、糖類とともに細胞膜の重要な構成成分となっているほか、胆汁に含まれる胆汁酸や生体維持に重要なホルモン類（副腎皮質ホルモンや昆虫の変態ホルモンなど）として、幅広く利用されている。.
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サリドマイド
リドマイド（thalidomide）とは、非バルビツール酸系の化合物で、催眠作用と催奇形性を持ち、抗多発性骨髄腫薬、ハンセン病の2型らい反応の治療薬としても知られる。 海外で1957年にコンテルガン、日本では睡眠薬イソミン（1958年発売）やすぐ後の胃腸薬プロバンMとして販売されたが、催奇形が判明し世界規模の薬害サリドマイド禍を引き起こし、日本では1962年9月に販売停止された。妊婦が服用した場合に、サリドマイド胎芽症の新生児が生まれたためである。 1965年にはサリドマイドがらい性結節性紅斑に一時抑制効果が確かめられた。サリドマイド事件から40年後の1998年、アメリカ食品医薬品局（FDA）は、らいに対して使用を承認した。また1999年には多発性骨髄腫（骨髄がん）への臨床試験が行われ、日本でも2008年サレドカプセルの商品名で再承認された。日本では使用にあたって「サリドマイド製剤安全管理手順」の遵守が求められる。.
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サイトカイン
イトカイン(cytokine) は、細胞シグナリングにおいて重要な小さい蛋白質(およそ5 - 20 kDa)であり、広範かつ緩やかな分類概念である。細胞からのサイトカイン分泌は周囲の細胞の行動に影響する。サイトカインはオートクリン、パラクリン、および内分泌のシグナリングに免疫調節因子として関与するといえる。サイトカインのホルモンとの明確な違いについては現在研究途上にある。サイトカインにはケモカイン、インターフェロン、インターロイキン、リンホカイン、および腫瘍壊死因子が含まれる一方、例えばエリスロポエチンのように多少の用語上の重複があるものの、一般的にはホルモンと成長因子は含まれない。サイトカインは多様な細胞により産生される。それにはマクロファージ、Bリンパ球、Tリンパ球、肥満細胞といった免疫細胞のほかに内皮細胞、線維芽細胞、各種の間葉系細胞をも含む。したがい、ある1つのサイトカインが多種類の細胞により産生されることがありうる。Horst Ibelgaufts.
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線維芽細胞
線維芽細胞（せんいがさいぼう、fibroblast）は、結合組織を構成する細胞の1つ。コラーゲン・エラスチン・ヒアルロン酸といった真皮の成分を作り出す。 細胞小器官が豊富であり、核小体が明瞭な楕円形の核を有し、細胞質は塩基好性を示す。 また、線維芽細胞は比較的分裂周期が早い為、特別に処理をしないで同じ容器の中で複数の細胞と共に長期間培養すると他の細胞より大量に増殖する。.
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真性多血症
真性多血症（しんせいたけつしょう：英名 Polycythemia vera）とは骨髄増殖性腫瘍（MPN）のひとつで、造血幹細胞の後天的な遺伝子異常がもたらす増殖によって血液中の赤血球数および循環血液量の絶対的増加をきたす疾患であり、また白血球や血小板も増加し全血球が増加していることが多い。PVと略称され、「赤血病」とも通称される。.
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特定疾患
特定疾患（とくていしっかん）とは、日本において 厚生労働省が実施する難治性疾患克服研究事業の臨床調査研究分野の対象に指定された疾患（2012年現在、130疾患）である。都道府県が実施する特定疾患治療研究事業の対象疾患（2009年10月1日現在、56疾患）は、国の指定する疾患については特定疾患から選ばれており、当事業の対象疾患をさして特定疾患ということもある。 現在は、2014年（平成26年）に、難病の患者に対する医療等に関する法律（難病法）が成立し、特定疾患から指定難病に移行している。2018年現在、131疾患、約150万人。.
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芽球
芽球（blast）とは、形態学的にもっとも幼若な血液細胞のことであり、骨髄芽球（Myeloblast）を含む、より広範な概念である。 実際には「白血病細胞である可能性が高い細胞」を意味することが多い。.
遺伝子
遺伝子（いでんし）は、ほとんどの生物においてDNAを担体とし、その塩基配列にコードされる遺伝情報である。ただし、RNAウイルスではRNA配列にコードされている。.
血小板
500倍の顕微鏡画像。血小板は赤血球の間に見える小さい青い粒。 左から赤血球、血小板、白血球 血小板（けっしょうばん、platelet または thrombocyte）は、血液に含まれる細胞成分の一種である。血栓の形成に中心的な役割を果たし、血管壁が損傷した時に集合してその傷口をふさぎ（血小板凝集）浅野茂隆・池田康夫・内山卓ほか監修『三輪血液病学 第3版』文光堂、2006年、383頁、止血する作用を持つ。.
血液学
血液学（けつえきがく、）とは、人体の血液細胞（白血球・赤血球・血小板）を対象とする内科学の一分野である。.
骨髄
'''骨髄の概要''':Normoblast with dividing nucleus.
骨髄増殖性腫瘍
増殖性腫瘍（こつずいぞうしょくせいしゅよう、英名：Myeloproliferative neoplasms、略称MPN）とは骨髄系腫瘍の一つであり、造血幹細胞レベルの異常から幼弱細胞から成熟血球細胞までが骨髄で異常増殖を起こす疾患である。すなわち分化障害のない腫瘍性の疾患である。したがって急性骨髄性白血病の場合白血球裂孔が存在するのに対して、慢性骨髄増殖性疾患である慢性骨髄性白血病では白血球裂孔が存在しない。また悪性リンパ腫との差としてはWHO分類で示されているように悪性リンパ腫は由来細胞で分類される。多くの場合、骨髄増殖性疾患とは慢性型の事を言う。 尚、骨髄増殖性腫瘍はWHO分類では、骨髄増殖性疾患（こつずいぞうしょくせいしっかん、英名Myeloproliferative disease、略称MPD）から2008年改訂のWHO分類第4版にて改名されたものである。骨髄増殖性疾患(MPD)の名称も2010年現在、一般的に使われているが、両者は同じ疾患群のことを示している。.
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骨髄移植
移植（こつずいいしょく、Bone marrow transplantation, BMT）は、白血病や再生不良性貧血などの血液難病の患者に、提供者（ドナー）の正常な骨髄細胞を静脈内に注入して移植する治療である。骨髄移植に用いられる造血幹細胞は、末梢血からの回収PBSCTや臍帯血など、骨髄以外にも入手方法が多様化しているので、造血幹細胞移植と総称される。 免疫不全疾患、遺伝子異常による代謝異常疾患の患者に試みられる事もある。.
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骨髄芽球
芽球（こつずいがきゅう、英: Myeloblast）とは、造血幹細胞から白血球の顆粒球（大多数は好中球である）への分化の過程の1段階にある細胞である。通常は骨髄にのみ存在し、（白血病や癌の骨転移などの場合を除き）末梢血中には存在しない。（骨髄芽球から分化の進んだ段階にある骨髄球との混同に注意のこと）.
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骨髄検査
検査（英：Bone marrow examination）とは、骨髄を穿刺して骨髄液（骨髄血）を吸引する「骨髄穿刺」（英：Bone marrow aspiration）、または骨組織を含む造血組織を採取する「骨髄生検」（英：Bone marrow biopsy）の方法によって行われる造血組織の検査である。ドイツ語のKnochenmark（クノッヘンマルク：骨髄）から、医療業界用語（略語）ではマルクと呼ばれる。 主として血液疾患の検査のために行われる。末梢血は骨髄で産出された血液細胞で構成されるが、同等のものではない。血液疾患の原因あるいは状態を探る為には、造血の場である骨髄の状態を知ることが必要になることが多い。.
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髄外造血
外造血(ずいがいぞうけつ)とは、本来骨髄で行われるべき造血が、肝臓や脾臓といった骨髄外の臓器で行われる病態。骨髄造血細胞の再生が不十分なときの代償として出現する。.
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貧血
貧血（ひんけつ）とは血液が薄くなった状態である。医学的には、血液（末梢血）中のヘモグロビン(Hb)濃度、赤血球数、赤血球容積率(Ht)が減少し基準値未満になった状態として定義されるが浅野『三輪血液病学』p952、一般にはヘモグロビン濃度が基準値を下回った場合に貧血とされる小川『内科学書』 p64。 医療業界では、アネミー、アネミ、アニーミア（Anemia）ということもある。.
輸血
輸血（ゆけつ）とは、血液成分の不足を自他の血液から補う治療法のこと。血液を臓器のひとつとしてみれば、最も頻繁に行われている臓器移植であるといえる。 通常は他人の血液から調製された輸血製剤を点滴投与することを指す。感染症やGVHDに罹る危険を減らすため、手術や化学療法を行う際に、あらかじめ採血し保存しておいた自己の血液を使うことがあり、これを特に自己血輸血と言う。.
赤芽球
赤芽球(せきがきゅう、)とは骨髄中に存在する幼若な血液細胞であり、造血幹細胞から赤血球にいたる分化途中段階の細胞である。成熟して脱核し赤血球になる。赤芽球は健康人では骨髄中にしか存在せず、血液中に赤芽球が現れるのは血液疾患や癌の骨転移、骨折などの時だけである。.
門脈
脈 (もんみゃく、、）とは、解剖学の概念で、二つの毛細血管網にはさまれた血管を指す。一般には、消化管を流れた血液が集まって肝臓へと注ぎ込む部分の血管、肝門脈を指すことが多い。.
肝臓
肝臓（かんぞう、ἧπαρ (hepar)、iecur、Leber、Liver）は、哺乳類・鳥類・齧歯類・両生類・爬虫類・魚類等の脊椎動物に存在する臓器の一つ。 ヒトの場合は腹部の右上に位置する内臓である。ヒトにおいては最大の内臓であり、体内維持に必須の機能も多く、特に生体の内部環境の維持に大きな役割を果たしている。 本稿では主にヒトについて記載する。.
脾臓
脾臓（ひぞう）は、循環器系内に組み込まれた臓器である生化学辞典第2版、p.1042 【脾臓】。以下の記述は特に断りがない限りヒトの脾臓について記述する。.
脾腫
脾腫（ひしゅ、splenomegaly）は、脾臓が腫大した状態。巨脾症（きょひしょう）とも呼ばれる。.
膠原病
膠原病（こうげんびょう、connective tissue disease）とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。この名称は1942年にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である。クレンペラーは全身性エリテマトーデス、全身性硬化症の研究から、病態の主座は結合組織と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。これが膠原病と翻訳された。類似疾患概念に、自己免疫疾患、リウマチ性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる。 原因としては、血液中にある抗体が細胞核などと反応をして免疫複合体を形成しつつ、『（A）組織に沈着したり、（B）組織を攻撃する』ことで発病すると考えられ、死亡に至る場合もある。 典型的な症状として発熱・皮疹・倦怠感・関節痛・関節炎・筋肉痛・内臓病変・レイノー現象などがあげられ、女性に多いのも特徴である。遺伝的要因と環境要因が発症に関与するとされる。慢性に経過し、寛解と再燃を繰り返しながら進行することがある。多くの場合に自己免疫疾患としての機序が関与していると考えられており、完全な病態の解明は、未だ成されていない。 現代での治療の主体は副腎皮質ステロイドを中心とする免疫抑制剤である。近年ではTNFα阻害薬を中心とする生物学的製剤の導入によって治療概念が大きく変化し、寛解導入率が飛躍的に向上している。.
造血幹細胞
''''''造血幹細胞'''とその細胞系統''' 造血幹細胞（ぞうけつかんさいぼう; hematopoietic stem cell - HSC）とは血球系細胞に分化可能な幹細胞である。ヒト成体では主に骨髄に存在し、白血球（好中球、好酸球、好塩基球、リンパ球、単球、マクロファージ）、赤血球、血小板、肥満細胞、樹状細胞を生み出す。血球芽細胞、骨髄幹細胞ともいう。幹細胞の定義として、一個の細胞が分裂の結果2種類以上の細胞系統に分化 (differentiation) 可能であると同時に幹細胞自体にも分裂可能であり（self renewal: 自己複製）結果として幹細胞が絶える事なく生体内の状況に応じて分化、自己複製を調整し必要な細胞を供給している事になる。 血球系の細胞には寿命があり、造血組織より供給されなくなると徐々に減って行く。この寿命は血球の種類によって異なり、ヒトでは赤血球（約120日）、リンパ球（数日から数十年）、好中球（約1日）、血小板（3～4日）などである。ヒトの造血組織は骨髄内に存在するが、全ての骨の骨髄で造血が行われる訳ではなく、胸骨、肋骨、脊椎、骨盤など体幹の中心部分にある、扁平骨や短骨で主に行われる。その他の長管骨の骨髄では出生後しばらくは造血機能を持つが、青年期以降は造血機能を失い、加齢とともに徐々に辺縁部位が脂肪組織に置き換わって行く。最長の大腿骨でも25歳前後で造血機能を失う。なお、発生直後から骨髄で造血されているわけではなく、骨髄造血が始まるのは胎生4ヶ月頃からである。それ以前は初期は卵黄嚢で、中期は肝臓と脾臓で造血される。なお、肝臓と脾臓は造血機能を完全に失うわけではなく、血液疾患時には造血が見られることもある。骨髄には造血細胞だけでなく、脂肪細胞、マクロファージ、間葉幹細胞などが存在し、造血細胞の中にも、分化した上記血球系細胞およびそれらの前駆細胞が存在している。多分化能を保った造血幹細胞はこれらの中のごく一部であり、最新の学説においては、骨組織と骨髄の境界領域に高頻度に存在し、骨組織内の骨芽細胞(osteoblast)との接触がその維持に重要と考えられている。(造血幹細胞ニッチ) マウスの実験において、大量の放射線を個体に照射すると造血障害が発生するが、MHCの一致した他のマウスより採取した骨髄細胞を移植するとその造血機能が回復する事により、骨髄細胞内に造血幹細胞が存在する事が証明されている。さらに、血球細胞の表面抗原に対するモノクローナル抗体を組み合わせてフローサイトメトリーにて細胞を純化する技術が開発され、骨髄細胞より高濃度で造血幹細胞を純化する事が可能となっており、1個の細胞を移植する事で放射線照射したマウスの造血機能を回復する事が可能になっている。 以上の知見をもとに臨床応用されているのが造血幹細胞移植であり、白血病・悪性リンパ腫・多発性骨髄腫などの血液癌の治療などに役立っている。.
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造血幹細胞移植
造血幹細胞移植（ぞうけつかんさいぼういしょく、hematopoietic stem cell transplantation）とは、正常な血液を作ることが困難となる疾患（白血病、再生不良性貧血など）の患者に対して、提供者（ドナー）の造血幹細胞を移植して正常な血液を作ることができるようにする治療である。.
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JAK
JAK、Jak.
本態性血小板血症
本態性血小板血症（ほんたいせい・けっしょうばんけっしょう、英名Essential thrombocythemia またはEssential thrombocytosis）とは、骨髄増殖性疾患の一つで造血幹細胞レベルの異常から主に血小板が著しく増加する血液疾患である。（ICD-10 D75.2, D47.3） 原発性血小板血症や特発性血小板増加症、血小板増多症あるいは単に血小板血症と呼ばれることもある。.
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慢性骨髄性白血病
慢性骨髄性白血病（まんせいこつずいせいはっけつびょう Chronic myelogenous leukemia,CML）とは、造血幹細胞の遺伝子が後天的に変異して、造血細胞が分化・成熟能を保ったまま自律的な増殖をし、血液において白血球や時に血小板が増加する血液腫瘍である。.
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2014年
この項目では、国際的な視点に基づいた2014年について記載する。.
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