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骨髄異形成症候群

索引 骨髄異形成症候群

形成症候群(こつずいいけいせいしょうこうぐん、myelodysplastic syndromes、略称: MDS)とは骨髄機能の異常によって前白血病状態となり、造血障害を起こす症候群である。.

65 関係: 世界保健機関予後予後不良ミトコンドリアレナリドミドブスルファンプロカルバジンファンコーニ貧血ニトロソウレアベンゼンアポトーシスアメリカ食品医薬品局イソクエン酸デヒドロゲナーゼエリスロポエチンエピジェネティクスクローンクヌードソン仮説シクロスポリンサリドマイドサイトカイン療法再生不良性貧血出血傾向免疫抑制剤先進国突然変異細胞分化細胞核紺青疾病及び関連保健問題の国際統計分類症候群白血球白血病DNAメチル化過形成顆粒球コロニー刺激因子血小板骨髄骨髄移植骨髄異形成/骨髄増殖性疾患骨髄芽球貧血輸血赤芽球膠原病腫瘍鉄芽球性貧血鉄過剰症造血幹細胞造血幹細胞移植...FAB分類MDS診断用フローサイトメトリー抗胸腺細胞グロブリン染色 (生物学)染色体異常死亡率汎血球減少感染症慢性骨髄単球性白血病急性骨髄性白血病1982年1999年2000年2001年5q-症候群 インデックスを展開 (15 もっと) »

世界保健機関

世界保健機関(せかいほけんきかん、World Health Organization, WHO、Organisation mondiale de la santé, OMS)は、人間の健康を基本的人権の一つと捉え、その達成を目的として設立された国際連合の専門機関(国際連合機関)である。略称は英語式(WHO)と仏語式(OMS)で異なる。日本をはじめ多くの国では英語略称のWHO(ダブリュー・エイチ・オー)が多用される。(以下「WHO」と表記する。読みについては後述) 1948年設立。本部はスイス・ジュネーヴ。設立日である4月7日は、世界保健デーになっている。 WHOでは「健康」を「身体的、精神的、社会的に完全な良好な状態であり、たんに病気あるいは虚弱でないことではない」(WHO憲章前文)と定義しており、非常に広範な目標を掲げている。 そのために、病気の撲滅のための研究、適正な医療・医薬品の普及だけでなく、基本的人間要請 (basic human needs, BHN) の達成や健康的なライフスタイルの推進にも力を入れている。また組織の肥大化と共に企業との癒着構造が問題として指摘されている。.

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予後

予後(よご、prognosis、Genesung;Prognose)とは、手術後の患者の状態や、病気・創傷の将来的な状態、特にそれらの状態に関する見込み、を意味する医学用語である。.

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予後不良

予後不良(よごふりょう)とは、治療後の経過あるいはその見通し(予後)が良くないこと。病気やけがの性質(重大性)によって意味が異なる。 主に以下のような場合を表す。.

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ミトコンドリア

ミトコンドリアの電子顕微鏡写真。マトリックスや膜がみえる。 ミトコンドリア(mitochondrion、複数形: mitochondria)は真核生物の細胞小器官であり、糸粒体(しりゅうたい)とも呼ばれる。二重の生体膜からなり、独自のDNA(ミトコンドリアDNA=mtDNA)を持ち、分裂、増殖する。mtDNAはATP合成以外の生命現象にも関与する。酸素呼吸(好気呼吸)の場として知られている。また、細胞のアポトーシスにおいても重要な役割を担っている。mtDNAとその遺伝子産物は一部が細胞表面にも局在し突然変異は自然免疫系が特異的に排除 する。ヒトにおいては、肝臓、腎臓、筋肉、脳などの代謝の活発な細胞に数百、数千個のミトコンドリアが存在し、細胞質の約40%を占めている。平均では1細胞中に300-400個のミトコンドリアが存在し、全身で体重の10%を占めている。ヤヌスグリーンによって青緑色に染色される。 9がミトコンドリア典型的な動物細胞の模式図: (1) 核小体(仁)、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) ゴルジ体、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) '''ミトコンドリア'''、(10) 液胞、(11) 細胞質基質、(12) リソソーム、(13) 中心体.

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レナリドミド

レナリドミドまたはレナリドマイド(英名: Lenalidomide)とは免疫調節薬 (IMiDs)。2005年に登場した。商品名レブラミド(セルジーン株式会社)。2013年現在、再発もしくは難治性の多発性骨髄腫(Multiple Myeloma: MM)清水「骨髄腫患者の治療目標 新規薬剤によるパラダイム・シフト」と5番染色体長腕部欠失を伴う骨髄異形成症候群(del(5q)MDS・5q-症候群)通山「レナリドミドによるMDSの治療」の抗悪性腫瘍用剤(治療薬)である。開発コードからCC-5013と表記される場合もある。 1999年にサリドマイドが難治性の多発性骨髄腫 (MM) の約30%に効果を示すことがわかった阿部『造血器腫瘍アトラス』p510-511。レナリドミドはサリドマイドよりさらに効果を高め、副作用を少なくする目的で開発されたサリドマイド誘導体である阿部『造血器腫瘍アトラス』p512。レナリドミドはサリドマイドよりTNF-α産生抑制に優れ、Th1細胞増加を刺激することが分かっている得平「腎疾患を伴う骨髄腫患者に対する治療方針 新規薬剤の使用方法」。重大な健康被害のおそれのため、医師の指示のない個人輸入は禁じられている。 レナリドミドは再発もしくは難治性の多発性骨髄腫に対して一定の効果を上げ、とくにデキサメサゾン (DEX) との併用で奏効率60%と高い成績を上げている阿部『造血器腫瘍アトラス』p512-513201.04.02閲覧。 また、レナリドミドは5q-症候群に対しても著効を示し、多くの患者が輸血依存から脱却できる可能性がある千葉「5q-症候群とmiRNA.p53の異常:動物モデルの解析」。.

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ブスルファン

ブスルファン (Busulfan) は、アルキル化剤に分類される抗悪性腫瘍剤(抗がん剤)である。日本では協和発酵キリンからブスルフェクス点滴静注用の商品名で、大原薬品工業からマブリン散の商品名で製造販売されている。ブスルフェクス点滴静注用は造血幹細胞移植の前治療に使用される注射剤であるが、マブリン散は慢性骨髄性白血病の治療を目的とする経口剤である。ブスルファンは日本ではマブリン散が以前から使用されていたが、2006年には注射剤が認可を受け、ブスルフェクス点滴静注用として製造販売されている。.

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プロカルバジン

プロカルバジン(Procarbazine)はホジキンリンパ腫や膠芽腫などの悪性腫瘍に対する化学療法に用いるアルキル化剤系の抗悪性腫瘍薬である。肝臓で代謝されて活性体となる。他にMAOを阻害するので、アドレナリン作動薬、抗うつ薬、チラミンの作用が増強される。 WHO必須医薬品モデル・リストに収載されている。.

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ファンコーニ貧血

ファンコーニ貧血(ファンコーニひんけつ、Fanconi anemia、FA) は遺伝子疾患のひとつであり、350,000人に1人の割合で生じるが、アシュケナージユダヤ人や南アフリカのアフリカーナーではより高い確率で発症する。 ファンコーニ貧血は、DNA修復に関与する一連のタンパク質に遺伝的な欠陥が生じたために起きる疾患である。そのため、ファンコーニ貧血の患者は大部分が癌(おもに急性骨髄性白血病)に罹患したり、90%が40歳までに骨髄の機能不全(血球細胞を作れない)を示したりする。ファンコーニ貧血の患者の60-75%が先天性疾患を有しており、その主なものには低身長、皮膚・腕・頭部・眼・腎臓・耳の異常所見、発達障害がある。また75%の患者には何らかの内分泌障害を有し、重篤度は患者により異なる。平均死亡年齢は2000年の時点で30歳であった。 アンドロゲンや造血細胞増殖因子を用いた治療法で骨髄機能不全を一時的に補うことができるが、長期治療は、もしドナーが見つかるならば造血幹細胞移植(骨髄移植)である。 DNA修復における遺伝的欠陥のため、ファンコーニ貧血の患者から採った細胞は、マイトマイシンCのようなDNA架橋結合による抗がん剤に対して敏感である。 ファンコーニ貧血の名称は、この疾患を初めて記述したスイスの小児科医グイドー・ファンコーニ (en:Guido Fanconi)に由来する。同様にファンコーニの名から付けられた疾患に腎疾患のファンコーニ症候群があるが、こちらと混同してはならない。.

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ニトロソウレア

ニトロソウレア系抗ガン剤のひとつ、カルムスチン ニトロソウレア系抗ガン剤のひとつ、ロムスチン ニトロソウレア (nitrosourea) とは、尿素の水素が1個ニトロソ基 (-NO) に置き換わった化合物。薬剤や生理活性物質の中に、その構造を持つ誘導体群があり、それらもニトロソウレアと呼ばれることがある。.

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ベンゼン

ベンゼン (benzene) は分子式 C6H6、分子量 78.11 の最も単純な芳香族炭化水素である。原油に含まれており、石油化学における基礎的化合物の一つである。分野によっては慣用としてドイツ語 (Benzol:ベンツォール) 風にベンゾールと呼ぶことがある。ベンジン(benzine)とはまったく別の物質であるが、英語では同音異綴語である。.

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アポトーシス

アポトーシス、アポプトーシス (apoptosis) とは、多細胞生物の体を構成する細胞の死に方の一種で、個体をより良い状態に保つために積極的に引き起こされる、管理・調節された細胞の自殺すなわちプログラムされた細胞死(狭義にはその中の、カスパーゼに依存する型)のこと。ネクローシス(necrosis)の対義語として使われる事が多い。 Apoptosis の語源はギリシャ語の“”, apoptosis アポプトーシス:「apo-(離れて)」と「ptosis(下降)」に由来し、「(枯れ葉などが木から)落ちる」という意味である。英語ではと発音されるが、この語が最初に提唱された論文では2番目のpを黙字としている。.

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アメリカ食品医薬品局

アメリカ食品医薬品局(アメリカしょくひんいやくひんきょく、Food and Drug Administration; FDA)は、アメリカ合衆国保健福祉省(Department of Health and Human Services, HHS)配下の政府機関。連邦食品・医薬品・化粧品法を根拠とし、医療品規制、食の安全を責務とする。 FDAは食品や医薬品、さらに化粧品、医療機器、動物薬、たばこ、玩具など、消費者が通常の生活を行うに当たって接する機会のある製品について、その許可や違反品の取締りなどの行政を専門的に行う。 食品については、所轄行政官庁が厚生労働省以外にも複数の官庁(農林水産省、経済産業省など)に渡る日本と異なり、FDAで一元的に管理しているとされる。しかし、食肉や鶏卵の衛生管理は農務省が所管しているなど、日本では厚生労働省が行っている業務の一部は他の官庁が実施している。日本の食品行政について、マスメディアで識者が指摘することの多い、日本の複数官庁にまたがる縦割り行政の問題を論ずる際の一つの比較例として、このFDAが良く引き合いに出されるが、この指摘は必ずしも正しくない。 2016年現在、FDAでは天然の大麻や、その成分を含む製品を承認していない。理由として、安全性及び有効性が確認されたことがないからとしている。.

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イソクエン酸デヒドロゲナーゼ

イソクエン酸デヒドロゲナーゼ(isocitrate dehydrogenase, IDH)は、イソクエン酸と2-オキソグルタル酸とを相互変換する酸化還元酵素である。イソクエン酸デヒドロゲナーゼにはイソクエン酸デヒドロゲナーゼ (NAD+)(EC 1.1.1.41)と、イソクエン酸デヒドロゲナーゼ (NADP+)(EC 1.1.1.42)の2種が存在するがクエン酸回路を構成するのは前者の方である。 クエン酸回路を構成するイソクエン酸デヒドロゲナーゼ (NAD+)は二段階でイソクエン酸から2-オキソグルタル酸に変換している。まず、イソクエン酸(二級アルコール)のオキサロコハク酸(ケトン)への酸化をしたのち、続いてこのオキサロコハク酸のβ-カルボキシル基を脱炭酸することによりα-ケトグルタル酸へ変換される。 もう一方のイソクエン酸デヒドロゲナーゼ (NADP+)も同じ反応をするが、こちらの反応はクエン酸回路とは関係がなく、ミトコンドリア、ペルオキシソームと同様に細胞質基質で行われ、補因子もNAD+ではなくNADP+が使われる。.

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エリスロポエチン

リスロポエチン(Erythropoietin; 略称: EPO)とは、赤血球の産生を促進する造血因子の一つ(ホルモンともサイトカインとも)。分子量は約34000、165個のアミノ酸から構成されている。血液中のエリスロポエチン濃度は、貧血、赤血球増加症などの鑑別診断に用いられる。腎性貧血の治療に主に使用されているが、ドーピングにも使用され問題となっている。.

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エピジェネティクス

ピジェネティクス()とは、一般的には「DNA塩基配列の変化を伴わない細胞分裂後も継承される遺伝子発現あるいは細胞表現型の変化を研究する学問領域」である。ただし、歴史的な用法や研究者による定義の違いもあり、その内容は必ずしも一致したものではない。 多くの生命現象に関連し、人工多能性幹細胞(iPS細胞)・胚性幹細胞(ES細胞)が多様な器官となる能力(分化能)、哺乳類クローン作成の成否と異常発生などに影響する要因(リプログラミング)、がんや遺伝子疾患の発生のメカニズム、脳機能などにもかかわっている。.

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クローン

ーンは、同一の起源を持ち、尚かつ均一な遺伝情報を持つ核酸、細胞、個体の集団。もとはギリシア語で植物の小枝の集まりを意味するκλών klōn から。1903年、が、栄養生殖によって増殖した個体集団を指す生物学用語として“” という語を考案した。本来の意味は挿し木である。.

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クヌードソン仮説

ヌードソン仮説とは、癌は細胞のDNAに変異が蓄積した結果引き起こされるという仮説である。この仮説は当初、1953年にCarl O. Nordlingによって提唱され、アルフレッド・ジョージ・クヌードソンJr によって体系化された。クヌードソンの業績は、間接的に癌関連遺伝子の同定に結びつくことになった。クヌードソンはこれらの業績により1988年にラスカー・ドゥベーキー臨床医学研究賞を受賞した。 癌の多遺伝子変異説はNordingによって1953年に、British Journal of Cancer 誌で提唱された。彼は、同誌において工業国では癌の発症が年齢の6乗に比例し増加すると述べている。この関係について、癌の発生は6つの連続した変異の蓄積を必要とすると想定することで説明された。 その後、クヌードソンは、網膜芽細胞腫の症例についての統計学的解析を行った。網膜芽細胞腫は、網膜に発生する腫瘍で散発性および遺伝性に発生する。彼は、遺伝性の網膜芽細胞腫は散発性よりも若年性に発症することを示した。さらに、遺伝性の網膜芽細胞腫を持つ児は、両眼に腫瘍を発症しやすいという疾病素因を有していることを発見した。 クヌードソンは、発癌にはDNAに対する複数の打撃(hit)が必要であると提唱した。遺伝性の網膜芽細胞腫を患う児は、第一にDNA異常を遺伝的に保有しており、そこへ何らかの第二の異常が生じると速やかに癌に至る。非遺伝性の網膜芽腫は、腫瘍の進行前に二つの打撃(hit)が起こらねばならない。この理論により、発症年齢の違いを説明した。 後に、発癌(癌の進行)は癌遺伝子(細胞増殖を刺激する遺伝子)と、がん抑制遺伝子(チェック機構で増殖を制御する遺伝子)の不活性化の二つに依っていることが判明した。最初の打撃(first hit)は癌化の必要条件であるが十分条件ではない。なぜなら、正常に作用しているがん抑制遺伝子が、依然としてチェックポイントにおける癌化の制御を行っているからである。けれども、もしもここで、がん抑制遺伝子に異常が生じてしまった場合、制御不能な増殖が生じる。同様に、(網膜芽細胞腫におけるRb1遺伝子のような)がん抑制遺伝子に異常が生じても、もしも活性化された癌遺伝子による制御不能な増殖刺激がなければ、癌化は起こらない。.

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シクロスポリン

ポリン(Ciclosporin(INN・)またはサイクロスポリン(Cyclosporine(USAN)、Cyclosporin(旧BAN))とは、真菌が産生する環状ポリペプチド抗生物質の一つである。D-アミノ酸を1つ含む11のアミノ酸からなる。商品はサンディミュン、ネオーラルなど。WHO必須医薬品モデル・リストに収載されている。世界保健機関の下部組織によるIARC発がん性リスク一覧のグループ1に属する。ヒトに対する発癌性の十分な証拠がある。 1969年にノルウェーの土壌に含まれていたTolypocladium inflatum から発見された。 Tリンパ球によるインターロイキン-2,4,5,13やインターフェロン-γなどのサイトカイン転写を特異的かつ可逆的に抑制し、ひいてはサイトカイン産生と遊離を抑制する。これはカルシニューリンによる細胞内情報伝達阻害による。臓器移植による拒絶反応の抑制や自己免疫疾患の治療に使用される。 副作用として、腎機能障害(腎毒性と呼ばれ、特にクレアチニン値上昇)、高血圧、多毛、歯肉増殖症などがある。 2008年10月、アトピー性皮膚炎の治療薬にシクロスポリンが追加承認された。点眼薬として春季カタルの治療薬として用いられる。獣医学領域では犬の乾性角結膜炎の治療にも使用される。腎毒性があり、副作用として神経症状を示すことがある。臓器移植された患者が出産する例もあり、シクロホスファミドやメトトレキサート等に比べ、生殖細胞への影響が少ない。 シクロホスファミドのようなアルキル化剤やメトトレキサートのような葉酸代謝拮抗剤のようなDNAへの傷害性は少ないため、催奇形性は軽減されている。 サンディミュンは疎水性(トウモロコシ油に溶解)であるため、消化液の中では大きな油滴となり、吸収には胆汁酸による乳化が必要であるので、食事の内容やタイミング、胆汁酸分泌量による影響から、吸収にはバラツキがあった。ネオーラルはoil in water (o/w) 型マイクロエマルジョンとなるよう界面活性剤などを配合したものであり、吸収が安定するような製剤技術を用いた製品である。.

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サリドマイド

リドマイド(thalidomide)とは、非バルビツール酸系の化合物で、催眠作用と催奇形性を持ち、抗多発性骨髄腫薬、ハンセン病の2型らい反応の治療薬としても知られる。 海外で1957年にコンテルガン、日本では睡眠薬イソミン(1958年発売)やすぐ後の胃腸薬プロバンMとして販売されたが、催奇形が判明し世界規模の薬害サリドマイド禍を引き起こし、日本では1962年9月に販売停止された。妊婦が服用した場合に、サリドマイド胎芽症の新生児が生まれたためである。 1965年にはサリドマイドがらい性結節性紅斑に一時抑制効果が確かめられた。サリドマイド事件から40年後の1998年、アメリカ食品医薬品局(FDA)は、らいに対して使用を承認した。また1999年には多発性骨髄腫(骨髄がん)への臨床試験が行われ、日本でも2008年サレドカプセルの商品名で再承認された。日本では使用にあたって「サリドマイド製剤安全管理手順」の遵守が求められる。.

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サイトカイン療法

イトカイン療法()とは、免疫細胞が産生するタンパク質のインターフェロン(IFN)やインターロイキンを投与し免疫細胞を活性化することで、悪性腫瘍や一部のウイルス性肝炎の治療を行う免疫療法のひとつ。治療効果は限定的で認められている疾患は限られている 国立がん研究センター。.

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再生不良性貧血

再生不良性貧血(さいせいふりょうせいひんけつ、Aplastic anemia、略称: AA)とは骨髄機能低下による貧血の1つ。英語の正確な和訳は低形成貧血であり、日本語の「再生不良性」は別の研究者が提唱したaregenerative anemiaを和訳したものである。1950年代頃までは汎骨髄癆(はんこつずいろう)という名称も用いられた。.

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出血傾向

出血傾向(しゅっけつけいこう、英:Bleeding tendency, Hemorrhagic Diathesis )とは、何らかの原因で止血機序が破綻し、出血が抑制できない状態のこと。出血性素因ともいう。種々の疾患、あるいは医薬品によっても引き起こされ、軽症のものから死に至るものまで多岐にわたる。.

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免疫抑制剤

免疫抑制剤(めんえきよくせいざい)は、免疫抑制療法において免疫系の活動を抑制ないし阻害するために用いる薬剤である。臨床的には以下のような場合に用いられる。.

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先進国

先進国(せんしんこく、)とは、高度な工業化を達成し、技術水準ならびに生活水準の高い、経済発展が大きく進んだ国家のこと。後進国(現在では開発途上国、発展途上国の呼称が一般的)に対して、こう呼ばれることがある。.

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突然変異

突然変異(とつぜんへんい)とは、生物やウイルスがもつ遺伝物質の質的・量的変化。および、その変化によって生じる状態。 核・ミトコンドリア・葉緑体において、DNA、あるいはRNA上の塩基配列に物理的変化が生じることを遺伝子突然変異という。染色体の数や構造に変化が生じることを染色体突然変異という。 細胞や個体のレベルでは、突然変異により表現型が変化する場合があるが、必ずしも常に表現型に変化が現れるわけではない。 また、多細胞生物の場合、突然変異は生殖細胞で発生しなければ、次世代には遺伝しない。 表現型に変異が生じた細胞または個体は突然変異体(ミュータント)と呼ばれ、変異を起こす物理的・化学的な要因は変異原(ミュータゲン)という。 個体レベルでは、発ガンや機能不全などの原因となる場合がある。しかし、集団レベルでみれば、突然変異によって新しい機能をもった個体が生み出されるので、進化の原動力ともいえる。 英語やドイツ語ではそれぞれミューテーション、ムタチオン、と呼び、この語は「変化」を意味するラテン語に由来する。.

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細胞分化

細胞分化(さいぼうぶんか、)とは、発生生物学では、特殊化していない細胞がより特殊化したタイプの細胞に変化するプロセスのことをいう。.

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細胞核

細胞核(さいぼうかく、cell nucleus)とは、真核生物の細胞を構成する細胞小器官のひとつ。細胞の遺伝情報の保存と伝達を行い、ほぼすべての細胞に存在する。通常は単に核ということが多い。.

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紺青

紺青(こんじょう)とは、鉄のシアノ錯体に過剰量の鉄イオンを加えることで、濃青色の沈殿として得られる顔料である。日本古来の天然顔料である岩紺青と区別するために花紺青と呼ぶことがある。ただし一般的には花紺青とはスマルトの別称である。 Color Index Generic NameはPigment Blue 27である。この顔料に由来する色名としての紺青(プルシアンブルー)が存在する。 製法などにより、アイロンブルー (iron blue)、プルシアンブルー (Prussian blue)、ベルリンブルー (Berlin blue)、ターンブルブルー (Turnbull's blue)、ミロリーブルー (Milori blue)、チャイニーズブルー (Chinese blue)、パリブルー (paris blue)、など数々の異名がある。日本では、ベルリン藍がなまってベロ藍と呼ばれた。.

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疾病及び関連保健問題の国際統計分類

病及び関連保健問題の国際統計分類(しっぺいおよびかんれんほけんもんだいのこくさいとうけいぶんるい、略称:国際疾病分類、英:International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems、英略称: International Classification of Diseases、ICD)は、世界保健機関 (WHO) が死因や疾病の国際的な統計基準として公表している分類である。死因や疾病の統計などに関する情報の国際的な比較や、医療機関における診療記録の管理などに活用されている。 現在の最新版は、1990年の第43回世界保健総会で採択された第10版であり、ICD-10として知られている。ICD-10では、分類はアルファベットと数字により符号化されており、最初のアルファベットが全21章から成る大分類(Uを除く)、続く数字が中分類を表している。また、ICD-10は後に2007年版として改定が行なわれている。最新版は2016年改訂版であるが、厚生労働省では現在2013年改訂版までをウェブ公開している。.

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症候群

症候群(しょうこうぐん、syndrome、シンドローム)とは、同時に起きる一連の症候のこと。原因不明ながら共通の病態(自他覚症状・検査所見・画像所見など)を示す患者が多い場合に、そのような症状の集まりに名をつけ扱いやすくしたものである。シンドロームの原義は「同時進行」であり、同時発生様の社会現象などを指す用語としても使われる。.

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白血球

走査型電子顕微鏡写真。左から赤血球、血小板、白血球(リンパ球)色は画像処理でつけたもので、実際の色ではない 白血球(はっけっきゅう、あるいは)は、広義には生体防御に関わる免疫担当細胞を指す。しかしながら、血液に含まれる細胞成分や、骨髄系前駆細胞から分化する免疫担当細胞(好中球をはじめとした顆粒球、単球、樹状細胞などを含み、リンパ球を含まない)、さらには狭義には好中球を単独で表すこともある例えば白血球増加症は実質的には好中球増加症である。ため、文脈により何を指すか全く異なる場合があることに留意する必要がある。一般にはリンパ球、顆粒球、単球の総称とされるため、本項は主に血液に含まれ、一般的な検査で検出される細胞成分の一つという定義に基づいている。この細胞成分は外部から体内に侵入した細菌・ウイルスなど異物の排除と腫瘍細胞・役目を終えた細胞の排除などを役割とする造血幹細胞由来の細胞である。 血液検査などではWBCと表されることが多い。 大きさは6から30µm(マクロファージはそれ以上)。数は、男女差はなく、正常血液1 µLあたり、3500から9500個程度である。.

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白血病

健康人の正常な血液。中央に1つある細胞が白血球。正常な血液で白血球は赤血球の 1/500 から 1/1000 の数しかない。なお、各写真は見やすいように染色した画像である。染色しない白血球や幼若細胞は無色半透明である。 急性骨髄性白血病 (AML-M6) の血液の例。白血病では赤血球は減少していることがあり、逆に白血球が著明に増加していたり(減少していることもある)、血球の幼若球(芽球)が末梢血に出現したりする。この画像では(健康人の血液では決して出現しない赤芽球に似た)白血病細胞が著明に出現している。なお、標本の作り方、観察方法によって顕微鏡写真像は異なるので、白血病の血液が皆、このように見えるとは限らない。 白血病(はっけつびょう、Leukemia)は、「血液のがん」ともいわれ、遺伝子変異を起こした造血細胞(白血病細胞)が骨髄で自律的に増殖して正常な造血を阻害し、多くは骨髄のみにとどまらず血液中にも白血病細胞があふれ出てくる血液疾患。白血病細胞が造血の場である骨髄を占拠するために造血が阻害されて正常な血液細胞が減るため感染症や貧血、出血症状などの症状が出やすくなり、あるいは骨髄から血液中にあふれ出た白血病細胞がさまざまな臓器に浸潤(侵入)して障害することもある。治療は抗がん剤を中心とした化学療法と輸血や感染症対策などの支持療法に加え、難治例では骨髄移植や臍帯血移植などの造血幹細胞移植治療も行われる。大きくは急性骨髄性白血病 (AML)、急性リンパ性白血病 (ALL)、慢性骨髄性白血病 (CML)、慢性リンパ性白血病 (CLL) の4つに分けられる。.

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DNAメチル化

ピジェネティックな遺伝子制御で重要な役割を果たしている。 DNAメチル化(ディーエヌエイメチルか)とは、DNA中によく見られるCpG アイランドという配列の部分などで炭素原子にメチル基が付加する化学反応。エピジェネティクスに深く関わり、複雑な生物の体を正確に形づくるために必須の仕組みであると考えられている。がんにも関わっている。.

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過形成

過形成(かけいせい).

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顆粒球コロニー刺激因子

顆粒球コロニー刺激因子(かりゅうきゅうコロニーしげきいんし、granulocyte-colony stimulating factor)とは、サイトカインの一種で顆粒球産出の促進、好中球の機能を高める作用がある。英語の略号でG-CSFと表記することが多い。.

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血小板

500倍の顕微鏡画像。血小板は赤血球の間に見える小さい青い粒。 左から赤血球、血小板、白血球 血小板(けっしょうばん、platelet または thrombocyte)は、血液に含まれる細胞成分の一種である。血栓の形成に中心的な役割を果たし、血管壁が損傷した時に集合してその傷口をふさぎ(血小板凝集)浅野茂隆・池田康夫・内山卓ほか監修『三輪血液病学 第3版』文光堂、2006年、383頁、止血する作用を持つ。.

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骨髄

'''骨髄の概要''':Normoblast with dividing nucleus.

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骨髄移植

移植(こつずいいしょく、Bone marrow transplantation, BMT)は、白血病や再生不良性貧血などの血液難病の患者に、提供者(ドナー)の正常な骨髄細胞を静脈内に注入して移植する治療である。骨髄移植に用いられる造血幹細胞は、末梢血からの回収PBSCTや臍帯血など、骨髄以外にも入手方法が多様化しているので、造血幹細胞移植と総称される。 免疫不全疾患、遺伝子異常による代謝異常疾患の患者に試みられる事もある。.

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骨髄異形成/骨髄増殖性疾患

形成/骨髄増殖性疾患 (英名 Myelodysplastic/ myeloproliferative disease)とは骨髄における異形成と、一系統以上の血球増殖の特徴を併せ持つ血液疾患群である。 MDS/MPDと略称される。.

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骨髄芽球

芽球(こつずいがきゅう、英: Myeloblast)とは、造血幹細胞から白血球の顆粒球(大多数は好中球である)への分化の過程の1段階にある細胞である。通常は骨髄にのみ存在し、(白血病や癌の骨転移などの場合を除き)末梢血中には存在しない。(骨髄芽球から分化の進んだ段階にある骨髄球との混同に注意のこと).

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貧血

貧血(ひんけつ)とは血液が薄くなった状態である。医学的には、血液(末梢血)中のヘモグロビン(Hb)濃度、赤血球数、赤血球容積率(Ht)が減少し基準値未満になった状態として定義されるが浅野『三輪血液病学』p952、一般にはヘモグロビン濃度が基準値を下回った場合に貧血とされる小川『内科学書』 p64。 医療業界では、アネミー、アネミ、アニーミア(Anemia)ということもある。.

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輸血

輸血(ゆけつ)とは、血液成分の不足を自他の血液から補う治療法のこと。血液を臓器のひとつとしてみれば、最も頻繁に行われている臓器移植であるといえる。 通常は他人の血液から調製された輸血製剤を点滴投与することを指す。感染症やGVHDに罹る危険を減らすため、手術や化学療法を行う際に、あらかじめ採血し保存しておいた自己の血液を使うことがあり、これを特に自己血輸血と言う。.

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赤芽球

赤芽球(せきがきゅう、)とは骨髄中に存在する幼若な血液細胞であり、造血幹細胞から赤血球にいたる分化途中段階の細胞である。成熟して脱核し赤血球になる。赤芽球は健康人では骨髄中にしか存在せず、血液中に赤芽球が現れるのは血液疾患や癌の骨転移、骨折などの時だけである。.

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膠原病

膠原病(こうげんびょう、connective tissue disease)とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。この名称は1942年にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である。クレンペラーは全身性エリテマトーデス、全身性硬化症の研究から、病態の主座は結合組織と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。これが膠原病と翻訳された。類似疾患概念に、自己免疫疾患、リウマチ性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる。 原因としては、血液中にある抗体が細胞核などと反応をして免疫複合体を形成しつつ、『(A)組織に沈着したり、(B)組織を攻撃する』ことで発病すると考えられ、死亡に至る場合もある。 典型的な症状として発熱・皮疹・倦怠感・関節痛・関節炎・筋肉痛・内臓病変・レイノー現象などがあげられ、女性に多いのも特徴である。遺伝的要因と環境要因が発症に関与するとされる。慢性に経過し、寛解と再燃を繰り返しながら進行することがある。多くの場合に自己免疫疾患としての機序が関与していると考えられており、完全な病態の解明は、未だ成されていない。 現代での治療の主体は副腎皮質ステロイドを中心とする免疫抑制剤である。近年ではTNFα阻害薬を中心とする生物学的製剤の導入によって治療概念が大きく変化し、寛解導入率が飛躍的に向上している。.

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腫瘍

腫瘍(しゅよう、Tumor)とは、組織、細胞が生体内の制御に反して自律的に過剰に増殖することによってできる組織塊のこと。腫瘍ができたことにより、身体に影響を及ぼすことがある。 病理学的には、新生物(しんせいぶつ、Neoplasm)と同義である。なお、Neoplasmはギリシャ語のNeoplasia(新形成)からできた単語である。.

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鉄(てつ、旧字体/繁体字表記:鐵、iron、ferrum)は、原子番号26の元素である。元素記号は Fe。金属元素の1つで、遷移元素である。太陽や他の天体にも豊富に存在し、地球の地殻の約5%を占め、大部分は外核・内核にある。.

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鉄芽球性貧血

鉄芽球性貧血(てつがきゅうせいひんけつ: Sideroblastic anemia)とは、鉄が有っても使うことが出来ずに起こる貧血。.

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鉄過剰症

鉄過剰症(てつかじょうしょう、英:Iron overload)は、体内に鉄が過剰に蓄積されることによって起こる症状。急性の鉄中毒(Iron poisoning)とは区別される。 骨髄異形成症候群・再生不良性貧血といった難治性貧血の治療で輸血を受け、鉄が過剰に体に取り込まれることによって発症する。また、遺伝子疾患によってヘモクロマトーシス(下記参照)が引き起こされる場合もある。 特有の自覚症状は無いが、進行すると肝障害や心不全などの臓器障害を引き起こす危険性がある。 細かくは、肝臓や脾臓に鉄が滞留する血鉄症(Hemosiderosis)と肝臓、膵臓、皮膚に貯蔵鉄が沈着するヘモクロマトーシス(Haemochromatosis)に分けられる。.

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造血幹細胞

''''''造血幹細胞'''とその細胞系統''' 造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう; hematopoietic stem cell - HSC)とは血球系細胞に分化可能な幹細胞である。ヒト成体では主に骨髄に存在し、白血球(好中球、好酸球、好塩基球、リンパ球、単球、マクロファージ)、赤血球、血小板、肥満細胞、樹状細胞を生み出す。血球芽細胞、骨髄幹細胞ともいう。幹細胞の定義として、一個の細胞が分裂の結果2種類以上の細胞系統に分化 (differentiation) 可能であると同時に幹細胞自体にも分裂可能であり(self renewal: 自己複製)結果として幹細胞が絶える事なく生体内の状況に応じて分化、自己複製を調整し必要な細胞を供給している事になる。 血球系の細胞には寿命があり、造血組織より供給されなくなると徐々に減って行く。この寿命は血球の種類によって異なり、ヒトでは赤血球(約120日)、リンパ球(数日から数十年)、好中球(約1日)、血小板(3~4日)などである。ヒトの造血組織は骨髄内に存在するが、全ての骨の骨髄で造血が行われる訳ではなく、胸骨、肋骨、脊椎、骨盤など体幹の中心部分にある、扁平骨や短骨で主に行われる。その他の長管骨の骨髄では出生後しばらくは造血機能を持つが、青年期以降は造血機能を失い、加齢とともに徐々に辺縁部位が脂肪組織に置き換わって行く。最長の大腿骨でも25歳前後で造血機能を失う。なお、発生直後から骨髄で造血されているわけではなく、骨髄造血が始まるのは胎生4ヶ月頃からである。それ以前は初期は卵黄嚢で、中期は肝臓と脾臓で造血される。なお、肝臓と脾臓は造血機能を完全に失うわけではなく、血液疾患時には造血が見られることもある。骨髄には造血細胞だけでなく、脂肪細胞、マクロファージ、間葉幹細胞などが存在し、造血細胞の中にも、分化した上記血球系細胞およびそれらの前駆細胞が存在している。多分化能を保った造血幹細胞はこれらの中のごく一部であり、最新の学説においては、骨組織と骨髄の境界領域に高頻度に存在し、骨組織内の骨芽細胞(osteoblast)との接触がその維持に重要と考えられている。(造血幹細胞ニッチ) マウスの実験において、大量の放射線を個体に照射すると造血障害が発生するが、MHCの一致した他のマウスより採取した骨髄細胞を移植するとその造血機能が回復する事により、骨髄細胞内に造血幹細胞が存在する事が証明されている。さらに、血球細胞の表面抗原に対するモノクローナル抗体を組み合わせてフローサイトメトリーにて細胞を純化する技術が開発され、骨髄細胞より高濃度で造血幹細胞を純化する事が可能となっており、1個の細胞を移植する事で放射線照射したマウスの造血機能を回復する事が可能になっている。 以上の知見をもとに臨床応用されているのが造血幹細胞移植であり、白血病・悪性リンパ腫・多発性骨髄腫などの血液癌の治療などに役立っている。.

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造血幹細胞移植

造血幹細胞移植(ぞうけつかんさいぼういしょく、hematopoietic stem cell transplantation)とは、正常な血液を作ることが困難となる疾患(白血病、再生不良性貧血など)の患者に対して、提供者(ドナー)の造血幹細胞を移植して正常な血液を作ることができるようにする治療である。.

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FAB分類

FAB分類(FABぶんるい、French-American-British Classification)とは血液腫瘍の分類法である.

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MDS診断用フローサイトメトリー

MDS診断用フローサイトメトリー(MDSしんだんようフローサイトメトリー)は、骨髄異形成症候群(MDS)の診断法。MDSの診断根拠である細胞の形態異常の判定には、客観性を欠くという欠点がある。このため誤ってMDSの診断を受けたり、逆に見逃される可能性もあり、MDS診断用フローサイトメトリーはこの問題を解決するために考案された。.

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抗胸腺細胞グロブリン

抗胸腺細胞グロブリン(こうきょうせんさいぼうグロブリン、Anti-thymocyte globulin、略称: ATG)は、ヒトに対するウマあるいはウサギ由来の抗体の点滴液である。臓器移植における急性拒絶の予防および治療と再生不良性貧血の治療のために使用される。.

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染色 (生物学)

染色(せんしょく)とは、特定の生物組織、細胞、オルガネラなどに、特殊な色素を用いて色を付ける実験技術のこと。特に、顕微鏡での観察をより容易にするため、観察に先立って染色が行われることが多い。例えば、組織中の一つの細胞を顕微鏡で観察する場合、そのままでも形態の違いだけから結合組織中の細胞や、細胞中の細胞核を見分けることは可能であるが、あらかじめ細胞質や核を染色すればそれぞれの観察が容易になる。 染色の原理には、観察する標本に含まれている特徴的な生体分子(タンパク質、核酸、脂質、炭化水素など)に対して、特定の色素が強く結合する性質を利用したものや、特定の酵素と反応して発色する基質を用いたものなどがある。用いる色素が蛍光色素(主に生物由来物や蛍光染料)の場合、特に蛍光染色と呼ばれる。観察しようとする対象と目的に応じて、さまざまな色素を用いた染色法が考案され、利用されている。 染色は生物学や医学のさまざまな分野で幅広く利用されている。組織学や病理学の分野では、特定の疾患に伴って起きる、組織や細胞の形態的な変化nの観察や、疾患の指標となる酵素やタンパク質の発現を確認するときなどに染色が用いられ、病気の診断などにも応用されている。微生物学の分野では、グラム染色などの染色法が、細菌の同定や形態観察に用いられている。一般的には微視的観察に用いられることが多いが、分類学や発生学の分野では、透明骨格標本の染色など、巨視的観察に用いられることもある。また生化学の分野では、生体から分離したタンパク質や核酸を電気泳動で分析するとき、これらの高分子を可視化するためにも利用されている。.

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染色体異常

染色体異常(せんしょくたいいじょう)とは、染色体の構造異常のこと。またはそれに伴う障がい。この記事では主に医学的な観点からヒトの染色体異常について解説する。.

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死亡率

国ごとの乳児死亡率(1000出生当たり) 死亡率(しぼうりつ、Mortality rate)とは、人口学において、一定人口に対する、その年の死亡者数の割合をいう。.

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汎血球減少

汎血球減少(はんけっきゅうげんしょう、pancytopenia)は、血液中の赤血球・白血球・血小板の全ての血中細胞成分が全体的に減少する症候。 貧血は赤血球系細胞の特異的な減少を示すが、貧血等の様に特定の細胞成分が減少することとは対照的に、汎血球減少は末梢血中の赤血球系細胞・白血球系細胞・血小板系細胞の内の複数の系統が同時に減少することをいう。.

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感染症

感染症(かんせんしょう、英語:infectious disease)とは、寄生虫、細菌、真菌、ウイルス、異常プリオン等の病原体の感染により、「宿主」に生じる望まれざる反応(病気)の総称。.

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慢性骨髄単球性白血病

慢性骨髄単球性白血病(英名 Chronic myelomonocytic leukemia)とは単球の増加と血球の異形成を特徴とする血液疾患である森 『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』p.39。CMMLあるいはCMMoLと略称される。.

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急性骨髄性白血病

急性骨髄性白血病(きゅうせいこつずいせいはっけつびょう、acute myelogenous leukemia; AML)は白血病の一種で、骨髄系の造血細胞が腫瘍化し、分化・成熟能を失う疾患である。.

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1982年

この項目では、国際的な視点に基づいた1982年について記載する。.

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1999年

1990年代最後の年であり、1000の位が1になる最後の年でもある。 この項目では、国際的な視点に基づいた1999年について記載する。.

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2000年

400年ぶりの世紀末閏年(20世紀および2千年紀最後の年)である100で割り切れるが、400でも割り切れる年であるため、閏年のままとなる(グレゴリオ暦の規定による)。。Y2Kと表記されることもある(“Year 2000 ”の略。“2000”を“2K ”で表す)。また、ミレニアムとも呼ばれる。 この項目では、国際的な視点に基づいた2000年について記載する。.

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2001年

また、21世紀および3千年紀における最初の年でもある。この項目では、国際的な視点に基づいた2001年について記載する。.

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5q-症候群

5q-症候群(ファイブ・キュー・マイナスしょうこうぐん 英名:5q-syndrome)とは骨髄異形成症候群(MDS)の一種で造血細胞の5番染色体の長椀(5q)に欠失が生じたことが原因で発症し押味『WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』p100、大球性貧血を特徴とする骨髄異形成症候群(MDS)のなかでは進行のゆっくりとした阿部『造血器腫瘍アトラス』p249比較的予後の良い血液疾患である。 ただし、5番染色体の長椀の一部だけでなく一本を丸々失ったもの(モノソミー5、monosomy5)や5q以外にも異常を伴ったものは一般に極めて悪性度が高いMDSであり、本稿で述べる5q-症候群とは異なる。.

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不応性貧血

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