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20 関係: フィラデルフィア染色体、イマチニブ、真性多血症、白血球、白血病裂孔、血小板、骨髄線維症、骨髄間質細胞、髄外造血、赤血球、造血幹細胞、造血幹細胞移植、WHO分類、本態性血小板血症、悪性リンパ腫、慢性好中球性白血病、慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群、慢性骨髄性白血病、急性白血病、急性骨髄性白血病。
フィラデルフィア染色体
Ph染色体に見られる異常 フィラデルフィア染色体（フィラデルフィアせんしょくたい; Ph染色体）とは、慢性骨髄性白血病および一部の急性リンパ性白血病に見られる染色体の異常。22番染色体と9番染色体間での転座によって、c-ablとbcrという遺伝子が融合し、異常なタンパク質を生じる。造血幹細胞を無制限に増殖させるようになる。以前は急性リンパ性白血病や急性期転化した慢性骨髄性白血病の強力な予後不良因子であったが、現在は一部の点突然変異を起こしたものだけが予後不良とされている。.
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イマチニブ
イマチニブ（imatinib）は、フィラデルフィア染色体の遺伝子産物Bcr-Ablを標的とした分子標的治療薬としてブライアン・ドラッカーとスイスのノバルティスファーマ社により開発された抗悪性腫瘍剤（抗がん剤）。 イマチニブ製剤は、慢性骨髄性白血病 (CML)、フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病 (Ph+ALL) 、KIT (CD117) 陽性消化管間質腫瘍 (GIST) に対する治療薬として用いられる。投与はメシル酸塩で行われる。先発品の商品名は「グリベック（Glivec、米国でのみGleevec）」。.
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真性多血症
真性多血症（しんせいたけつしょう：英名 Polycythemia vera）とは骨髄増殖性腫瘍（MPN）のひとつで、造血幹細胞の後天的な遺伝子異常がもたらす増殖によって血液中の赤血球数および循環血液量の絶対的増加をきたす疾患であり、また白血球や血小板も増加し全血球が増加していることが多い。PVと略称され、「赤血病」とも通称される。.
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白血球
走査型電子顕微鏡写真。左から赤血球、血小板、白血球（リンパ球）色は画像処理でつけたもので、実際の色ではない 白血球（はっけっきゅう、あるいは）は、広義には生体防御に関わる免疫担当細胞を指す。しかしながら、血液に含まれる細胞成分や、骨髄系前駆細胞から分化する免疫担当細胞（好中球をはじめとした顆粒球、単球、樹状細胞などを含み、リンパ球を含まない）、さらには狭義には好中球を単独で表すこともある例えば白血球増加症は実質的には好中球増加症である。ため、文脈により何を指すか全く異なる場合があることに留意する必要がある。一般にはリンパ球、顆粒球、単球の総称とされるため、本項は主に血液に含まれ、一般的な検査で検出される細胞成分の一つという定義に基づいている。この細胞成分は外部から体内に侵入した細菌・ウイルスなど異物の排除と腫瘍細胞・役目を終えた細胞の排除などを役割とする造血幹細胞由来の細胞である。 血液検査などではWBCと表されることが多い。 大きさは6から30µm（マクロファージはそれ以上）。数は、男女差はなく、正常血液1 µLあたり、3500から9500個程度である。.
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白血病裂孔
白血病裂孔（英名Leukemic hiatus）とは、主に急性骨髄性白血病で観察される血液の状態のことである。 白血球裂孔あるいは白血病間隙ともいう.
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血小板
500倍の顕微鏡画像。血小板は赤血球の間に見える小さい青い粒。 左から赤血球、血小板、白血球 血小板（けっしょうばん、platelet または thrombocyte）は、血液に含まれる細胞成分の一種である。血栓の形成に中心的な役割を果たし、血管壁が損傷した時に集合してその傷口をふさぎ（血小板凝集）浅野茂隆・池田康夫・内山卓ほか監修『三輪血液病学 第3版』文光堂、2006年、383頁、止血する作用を持つ。.
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骨髄線維症
線維症(こつずいせんいしょう、英名 Myelofibrosis)とは骨髄が線維化し正常な造血が障害される血液疾患である。 厚生労働省の特定疾患に指定されている難病である（ただし医療費の助成のある特定疾患治療研究事業対象の疾患ではない）。.
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骨髄間質細胞
間質細胞と造血の細胞間交流。I:液性因子、II:膜状の分子、III:ギャップ結合、IV:細胞外マトリックス 骨髄間質細胞（こつずいかんしつさいぼう、Marrow stromal cell）は、骨髄中に存在し骨髄穿刺で容易に採取でき造血を支持する細胞である。.
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髄外造血
外造血(ずいがいぞうけつ)とは、本来骨髄で行われるべき造血が、肝臓や脾臓といった骨髄外の臓器で行われる病態。骨髄造血細胞の再生が不十分なときの代償として出現する。.
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赤血球
各血球、左から赤血球、血小板、白血球（白血球の中で種類としては小型リンパ球）色は実際の色ではなく画像処理によるもの 赤血球(せっけっきゅう、 あるいは)は血液細胞の1種であり、酸素を運ぶ役割を持つ。 本項目では特にことわりのない限り、ヒトの赤血球について解説する。.
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造血幹細胞
''''''造血幹細胞'''とその細胞系統''' 造血幹細胞（ぞうけつかんさいぼう; hematopoietic stem cell - HSC）とは血球系細胞に分化可能な幹細胞である。ヒト成体では主に骨髄に存在し、白血球（好中球、好酸球、好塩基球、リンパ球、単球、マクロファージ）、赤血球、血小板、肥満細胞、樹状細胞を生み出す。血球芽細胞、骨髄幹細胞ともいう。幹細胞の定義として、一個の細胞が分裂の結果2種類以上の細胞系統に分化 (differentiation) 可能であると同時に幹細胞自体にも分裂可能であり（self renewal: 自己複製）結果として幹細胞が絶える事なく生体内の状況に応じて分化、自己複製を調整し必要な細胞を供給している事になる。 血球系の細胞には寿命があり、造血組織より供給されなくなると徐々に減って行く。この寿命は血球の種類によって異なり、ヒトでは赤血球（約120日）、リンパ球（数日から数十年）、好中球（約1日）、血小板（3～4日）などである。ヒトの造血組織は骨髄内に存在するが、全ての骨の骨髄で造血が行われる訳ではなく、胸骨、肋骨、脊椎、骨盤など体幹の中心部分にある、扁平骨や短骨で主に行われる。その他の長管骨の骨髄では出生後しばらくは造血機能を持つが、青年期以降は造血機能を失い、加齢とともに徐々に辺縁部位が脂肪組織に置き換わって行く。最長の大腿骨でも25歳前後で造血機能を失う。なお、発生直後から骨髄で造血されているわけではなく、骨髄造血が始まるのは胎生4ヶ月頃からである。それ以前は初期は卵黄嚢で、中期は肝臓と脾臓で造血される。なお、肝臓と脾臓は造血機能を完全に失うわけではなく、血液疾患時には造血が見られることもある。骨髄には造血細胞だけでなく、脂肪細胞、マクロファージ、間葉幹細胞などが存在し、造血細胞の中にも、分化した上記血球系細胞およびそれらの前駆細胞が存在している。多分化能を保った造血幹細胞はこれらの中のごく一部であり、最新の学説においては、骨組織と骨髄の境界領域に高頻度に存在し、骨組織内の骨芽細胞(osteoblast)との接触がその維持に重要と考えられている。(造血幹細胞ニッチ) マウスの実験において、大量の放射線を個体に照射すると造血障害が発生するが、MHCの一致した他のマウスより採取した骨髄細胞を移植するとその造血機能が回復する事により、骨髄細胞内に造血幹細胞が存在する事が証明されている。さらに、血球細胞の表面抗原に対するモノクローナル抗体を組み合わせてフローサイトメトリーにて細胞を純化する技術が開発され、骨髄細胞より高濃度で造血幹細胞を純化する事が可能となっており、1個の細胞を移植する事で放射線照射したマウスの造血機能を回復する事が可能になっている。 以上の知見をもとに臨床応用されているのが造血幹細胞移植であり、白血病・悪性リンパ腫・多発性骨髄腫などの血液癌の治療などに役立っている。.
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造血幹細胞移植
造血幹細胞移植（ぞうけつかんさいぼういしょく、hematopoietic stem cell transplantation）とは、正常な血液を作ることが困難となる疾患（白血病、再生不良性貧血など）の患者に対して、提供者（ドナー）の造血幹細胞を移植して正常な血液を作ることができるようにする治療である。.
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WHO分類
WHO分類（ダブリューエイチオーぶんるい）とは、ヒトの腫瘍の組織型分類のための国際的な標準規約である。正式には世界保健機関 (WHO)の下部組織である国際がん研究機関（The International Agency for Research on Cancer、略称IARC）が定めた腫瘍分類の規約である。 IARCでは癌予防の促進と、標準的な診断、治療の普及を目的に活動している。世界各国での腫瘍性疾患の発生状況を把握し、診断法や治療成績についての比較研究を推進するためには、各国での腫瘍性疾患の病理診断基準がまちまちでは不都合が生ずる。このため世界各国の腫瘍病理や腫瘍遺伝学の専門家を集め、標準的な腫瘍の分類法を策定する作業が定期的に行われている。その成果を病理アトラスとして刊行し普及のために有償で各国に提供している。このアトラスは伝統的に青い装丁の本であったためブルーブックとも呼ばれる。各腫瘍ごとに病理学的分類を標準化し、ICD-Oに基づくコード番号を定めることで腫瘍性疾患の発生状況や国際的な臨床研究の比較が容易になった。国際的医学雑誌へ投稿を行う場合、最新のWHO分類に依拠することが推奨される。.
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本態性血小板血症
本態性血小板血症（ほんたいせい・けっしょうばんけっしょう、英名Essential thrombocythemia またはEssential thrombocytosis）とは、骨髄増殖性疾患の一つで造血幹細胞レベルの異常から主に血小板が著しく増加する血液疾患である。（ICD-10 D75.2, D47.3） 原発性血小板血症や特発性血小板増加症、血小板増多症あるいは単に血小板血症と呼ばれることもある。.
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悪性リンパ腫
悪性リンパ腫（あくせいリンパしゅ、ML: Malignant Lymphoma）は、血液のがんで、リンパ系組織から発生する悪性腫瘍である。.
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慢性好中球性白血病
慢性好中球性白血病（英名Chronic neutrophilic leukemia）とは成熟した好中球の腫瘍性増加を特徴とした血液疾患である。 極めて稀な疾患である。 CNLと略称される。.
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慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群
慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群(英名: Chronic eosinophilic leukemia / Hyper eosinophilic syndrome ）とは慢性骨髄増殖性疾患の一つであり、原因不明の好酸球増加を特徴とする血液疾患である大屋敷一馬 編集、最新医学別冊『 慢性骨髄増殖性疾患』、最新医学社、2004、P163。 慢性好酸球性白血病はCELと略称され、慢性好酸球増多性白血病などと呼ばれることもある木崎 昌弘 、押味 和夫 編集 森 茂郎 監修、『 新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P20。 特発性好酸球増加症候群はHESと略称され、特発性好酸球増多症や原発性好酸球増加症候群、あるいは単に好酸球増加症候群・好酸球増多症候群・好酸球増加症などと呼ばれることもあるが、寄生虫感染やアレルギー及びT細胞増殖などの好酸球増加をきたす基礎疾患によるものはこの項で解説する特発性好酸球増加症候群には含めない。.
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慢性骨髄性白血病
慢性骨髄性白血病（まんせいこつずいせいはっけつびょう Chronic myelogenous leukemia,CML）とは、造血幹細胞の遺伝子が後天的に変異して、造血細胞が分化・成熟能を保ったまま自律的な増殖をし、血液において白血球や時に血小板が増加する血液腫瘍である。.
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急性白血病
急性白血病（きゅうせいはっけつびょう）とは、造血幹細胞または造血前駆細胞に自律的増殖能の獲得と分化成熟障害がおこり、腫瘍化した病態である。腫瘍細胞は不死化（細胞寿命の延長）という特性をもち、正常骨髄を占拠して正常な造血を阻害し各種の正常血液細胞の減少をおこす。末梢血では白血球の幼若細胞に似た白血病細胞が増加したりするが、それは正常機能のない細胞であるので、感染防御機構は破綻する。 骨髄異形成症候群は全く異なる病態を示している。腫瘍細胞が不死化するのが特徴であり、急性白血病のような異常増殖能がない場合が多く臨床症状はほとんどなく、高齢者の治療抵抗性貧血で指摘されることが多い。 慢性骨髄性白血病は分化成熟障害がなく、白血球裂孔が見られないのが特徴である。これらは分化障害を持たないという点で急性白血病と区別され、骨髄増殖性疾患に分類される（なおリンパ性白血病における白血球裂孔というものは意識されていない ）。またリンパ系の腫瘍は由来細胞に基づきWHO分類に従い分類される、これらは内部リンク悪性リンパ腫で詳しい。.
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急性骨髄性白血病
急性骨髄性白血病（きゅうせいこつずいせいはっけつびょう、acute myelogenous leukemia; AML）は白血病の一種で、骨髄系の造血細胞が腫瘍化し、分化・成熟能を失う疾患である。.
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