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膠原病

索引 膠原病

膠原病(こうげんびょう、connective tissue disease)とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。この名称は1942年にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である。クレンペラーは全身性エリテマトーデス、全身性硬化症の研究から、病態の主座は結合組織と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。これが膠原病と翻訳された。類似疾患概念に、自己免疫疾患、リウマチ性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる。 原因としては、血液中にある抗体が細胞核などと反応をして免疫複合体を形成しつつ、『(A)組織に沈着したり、(B)組織を攻撃する』ことで発病すると考えられ、死亡に至る場合もある。 典型的な症状として発熱・皮疹・倦怠感・関節痛・関節炎・筋肉痛・内臓病変・レイノー現象などがあげられ、女性に多いのも特徴である。遺伝的要因と環境要因が発症に関与するとされる。慢性に経過し、寛解と再燃を繰り返しながら進行することがある。多くの場合に自己免疫疾患としての機序が関与していると考えられており、完全な病態の解明は、未だ成されていない。 現代での治療の主体は副腎皮質ステロイドを中心とする免疫抑制剤である。近年ではTNFα阻害薬を中心とする生物学的製剤の導入によって治療概念が大きく変化し、寛解導入率が飛躍的に向上している。.

71 関係: 多発血管炎性肉芽腫症好中球好酸球好酸球性多発血管炎性肉芽腫症巨細胞性動脈炎丹毒乾癬伝染性紅斑強皮症マクロファージポルフィリン症ライム病リツキシマブリウマチリウマチ学リウマチ熱リウマチ性多発筋痛症レイノー病ビタミンCベーチェット病アトピー性皮膚炎コラーゲンコーガン症候群シェーグレン症候群シクロホスファミドステロイドステロイドホルモンサルコイドーシス免疫抑制剤全身性エリテマトーデス公知申請光線過敏B細胞皮疹皮膚皮膚筋炎細胞核線維筋痛症線維芽細胞結合組織結節性多発動脈炎結節性紅斑結核甘皮発熱顕微鏡的多発血管炎血管炎症候群血清反応陰性関節炎関節リウマチ...薬疹間質性肺炎肝炎脂漏性湿疹自己免疫疾患腫瘍壊死因子酒さRS3PESAPHO症候群T細胞抗好中球細胞質抗体抗体抗リン脂質抗体症候群抗核抗体接触皮膚炎治癒混合性結合組織病漢方薬成人スティル病感染性心内膜炎1942年 インデックスを展開 (21 もっと) »

多発血管炎性肉芽腫症

多発血管炎性肉芽腫症()は全身性の血管炎で、中〜小型動脈を傷害する疾患。1939年ドイツの病理学者 Wegenerにより報告された。 鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて鞍鼻を呈することがある。眼球突出、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚(有痛性紅斑)、神経、脳をおかしうる。 血液検査ではc-ANCA(PR3-ANCA)が特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患であった。 かつては、ウェゲナー肉芽腫症(Wegener's granulomatosis)との名称が用いられていたが、血管炎の分類を定めたCHCC分類が2012年に改訂され、正式名称は「多発血管炎性肉芽腫症 (Granulomatosis with polyangiitis)」とされた。.

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好中球

好中球(こうちゅうきゅう、neutrophil、neutrophile)は、白血球の一種である。.

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好酸球

好酸球 好酸球(こうさんきゅう、Eosinophil granulocyte)は、白血球の一種である顆粒球の1つである。正常な末梢血でみられるのは成熟型で、普通染色標本でみると、エオジン親和性の橙黄色に染まる均質・粗大な顆粒(好酸性顆粒)が細胞質に充満し、核は通常2分葉で細いクロマチン糸でつながれ細胞周縁に偏在し、細胞の大きさは好中球に比べてやや大きく、直径10~15μm。肥満細胞から出されるIL-5によって活性化する。 好酸球数は白血球の0.5~13%を占める。.

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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(こうさんきゅうせい・たはつけっかんえんせい・にくげしゅしょう、Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA)は全身の動脈に炎症が生じる病気である。血管炎の分類を定めるチャペルヒル・コンセンサス会議の2012年改訂によって、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA) を正式名称とすることがきまった。.

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巨細胞性動脈炎

巨細胞性動脈炎(きょさいぼうせいどうみゃくえん、Giant-cell arteritis;GCA)は、リウマチ関連疾患の1つ。側頭動脈炎(そくとうどうみゃくえん (temporal arteritis)とも呼ばれていたが、血管炎の名称を定める国際基準CHCCの2012年改訂で現在の名前となった。.

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丹毒

丹毒(たんどく、erysipelas)とは、溶連菌による皮膚の化膿性炎症である。.

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乾癬

乾癬(かんせん、psoriasis)は、慢性の皮膚角化疾患である。伝染性感染症ではない。.

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伝染性紅斑

伝染性紅斑(でんせんせいこうはん)とは、ヒトパルボウイルスB19による感染症である。リンゴ病という通称がよく知られている。.

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強皮症

強皮症(Scleroderma)は、全身の皮膚が硬くなる他、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的五大膠原病のひとつ。.

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マクロファージ

マクロファージ(Macrophage, MΦ)は白血球の1種。生体内をアメーバ様運動する遊走性の食細胞で、死んだ細胞やその破片、体内に生じた変性物質や侵入した細菌などの異物を捕食して消化し、清掃屋の役割を果たす。とくに、外傷や炎症の際に活発である。また抗原提示細胞でもある。免疫系の一部を担い、免疫機能の中心的役割を担っている。 名称は、ミクロファージ(小食細胞)に対する対語(マクロ⇔ミクロ)として命名されたが、ミクロファージは後に様々な機能を持つリンパ球などとして再分類されたため、こちらのみその名称として残った。大食細胞、大食胞、組織球ともいう。 貪食細胞は、狭義にはマクロファージを意味するが、広義には食細胞を意味する。.

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ポルフィリン症

ポルフィリン症(ポルフィリンしょう、porphyria)とはヘム合成回路(ポルフィリン合成回路)の酵素が機能しない、先天的または後天的な疾患である。ヘム合成系酵素の異常によって、中間代謝物のウロポルフィリノーゲンIなどの、尿中あるいは糞便中の排泄量が増加していることが、診断の決め手となる。ポルフィリン症またはポルフィリンの名前は「紫色の色素」を意味するギリシャ語に由来する。患者の大便や尿が紫色になるからである。.

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ライム病

感染のサイクル ライム病(Lyme disease、ライムボレリア症〈Lyme borreliosis〉)は、ノネズミやシカ、野鳥などを保菌動物とし、マダニ科マダニ属 Ixodes ricinus 群のマダニに媒介されるスピロヘータの一種、ボレリア Borrelia の感染によって引き起こされる人獣共通感染症の1つ。感染症法における四類感染症である。野生動物では感染しても発症しないが、人、犬、馬、牛では臨床症状を示す。名前の由来は、アメリカコネチカット州の及びで1975年に最初に確認(記載は1977年)されたことにちなむ。.

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リツキシマブ

リツキシマブ(Rituximab)は、抗ヒトCD20ヒト・マウスキメラ抗体からなるモノクローナル抗体であり、その製剤は分子標的治療薬のひとつとして抗がん剤・免疫抑制剤などとして使用されている。製剤としてのリツキシマブが注射剤であり、日本はリツキサン(Rituxan)の商品名で全薬工業および中外製薬から発売されている。 リツキシマブは2011年には金額ベースにおいて世界でベストセラーの抗がん剤となっている。この背景には各国での治療適応疾患の拡大のほか、薬剤価格が高価であることがあり、日本でも1瓶(500mg/50mL)あたりの薬価(保険適用前)が約21万円(2008年薬価改正時点)に設定されている。2015年の全世界売上高は全医薬品で5位、抗がん剤では1位であった。.

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リウマチ

リウマチ、リューマチ、リュウマチ(rheumatism から)、ロイマチ(rheuma から).

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リウマチ学

リウマチ学(リウマチがく、rheumatology)は、関節痛などを主な症状とする膠原病・リウマチ関連疾患を主に研究診療する、内科学から発展していった医学の一分野である。整形外科学と連携して治療にあたる。.

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リウマチ熱

リウマチ熱(リウマチねつ)とは、A群溶連菌に感染して後1~3週間に生じる全身性の非化膿性疾患の一つである。特徴として結合織の炎症が関節、心臓、血管、神経等を冒すとされる。特に心臓では弁膜、心内外膜、心筋が好発部位であり、5~15歳が好発年齢である。.

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リウマチ性多発筋痛症

リウマチ性多発筋痛症(リウマチせい・たはつきんつうしょう、英 polymyalgia rheumatica; PMR)とは、リウマチ関連疾患の1つである。 65歳以上の高齢者で体幹から近位筋に凝ったような痛み、運動時痛が認められ、寝返りが痛くてできないといった症状が特徴的である。客観的な筋力低下は明らかではなく、体重減少ややる気がおきないなどの症状を認めることも多い。巨細胞性動脈炎と同一疾患ととらえる考え方もあるイヤーノート 2015: 内科・外科編 メディック・メディア ISBN 978-4896325102。.

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レイノー病

レイノー病(レイノーびょう、Raynaud's disease)あるいはレイノー症候群(Raynaud syndrome、RS)とは、レイノー現象を主徴とする症候群である。原因の明らかでない原発性のものと膠原病に合併する二次性のものと区別される。 寒冷時や冷水につかったときに四肢末梢部、とくに両手指が対称的に痛み、しびれ感とともに蒼白、あるいはチアノーゼなどの虚血症状をきたす場合で、若年女子に多発する。原因は明らかでない。1862年に状態を記述したフランスの医師モーリス・レイノー(:fr:Maurice Raynaud (médecin))に因む。 強皮症、混合性結合組織病、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、多発性筋炎、皮膚筋炎の患者でもレイノー現象が認められる。.

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ビタミンC

ビタミンC (vitamin C, VC) は、水溶性ビタミンの1種。化学的には L-アスコルビン酸をさす。生体の活動においてさまざまな局面で重要な役割を果たしている。食品に含まれるほか、ビタミンCを摂取するための補助食品もよく利用されている。WHO必須医薬品モデル・リスト収録品。 壊血病の予防・治療に用いられる。鉄分・カルシウムなどミネラルの吸収を促進する効果があるが、摂取しすぎると鉄過剰症の原因になることがある。風邪を予防することはできない。.

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ベーチェット病

ベーチェット病(ベーチェットびょう、)は再発・寛解を繰り返す原因不明の慢性疾患で、自己免疫疾患の一つ。古典的な膠原病には含まれないものの、膠原病類縁疾患と呼ばれる。近年、その本体は血管炎であると考えられている。発病年齢は男女とも10代後半〜40歳に多く、30歳前半にピークを示す。なおページェット病(パジェット病/Paget disease)は別の病気である。.

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アトピー性皮膚炎

アトピー性皮膚炎(アトピーせいひふえん、atopic dermatitis)とは、アレルギー反応と関連があるもののうち皮膚の炎症を伴うもの。アトピー性湿疹(atopic eczema)と呼ぶ方が適切である。アトピーという医学用語は、主にタンパク質のアレルゲンに強く反応する傾向のことであり、気管支喘息、鼻炎などの他のアトピー性のアレルギー疾患にも冠されることがある。アトピーである場合、典型的には皮膚炎、鼻炎、喘息の症状を示すことがあり、その内の皮膚炎(湿疹)のことである。 過半数は乳児期に、そして90%までが5歳までに発症する。アトピー性皮膚炎のリスク排除の第一手段として乳児の完全母乳哺育が推奨されており、乳児の牛乳たんぱく質への暴露はその発症リスクの一因と考えられている。.

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コラーゲン

ラーゲン(Kollagen、collagen)は、主に脊椎動物の真皮、靱帯、腱、骨、軟骨などを構成するタンパク質のひとつ。多細胞動物の細胞外基質(細胞外マトリクス)の主成分である。体内に存在しているコラーゲンの総量は、ヒトでは、全タンパク質のほぼ30%を占める程多い。また、コラーゲンは体内で働くだけでなく人間生活に様々に利用されている。ゼラチンはコラーゲンを変性させたものであり、食品、化粧品、医薬品など様々に用いられている。.

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コーガン症候群

ーガン症候群( - しょうこうぐん、Cogan's syndrome)は、自己免疫性の機序を持つと想定される慢性炎症性疾患のひとつ。 内耳障害と眼症状を主とする。血管炎症候群のひとつと考えられている。 眼の強膜炎と内耳の感音性難聴、耳鳴、回転性めまいを発症し、高安動脈炎を合併する事がある(10%程度)。発熱、体重減少などを来たす事もあり、不明熱の鑑別疾患の一つでもある。 治療としては、古典的膠原病と同様の高用量ステロイド療法が行われる。.

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シェーグレン症候群

ェーグレン症候群(Sjögren's syndrome)とは、涙腺の涙分泌や、唾液腺の唾液分泌などが障害される自己免疫疾患の一種。.

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シクロホスファミド

ホスファミド(Cyclophosphamide, 略称: CPA)は、アルキル化剤に分類される抗悪性腫瘍剤(抗がん剤)、免疫抑制剤である。製造販売元は塩野義製薬で、商品名はエンドキサン (Endoxan)。 初の抗がん剤ナイトロジェンマスタードの誘導体としてドイツ(現・バクスター社)で開発され、同じく日本で開発されたナイトロジェンマスタード誘導体・ナイトロミンに代わって広く用いられることになった。プロドラッグであり、肝臓で代謝され、活性を持つようになる。 水やエタノールに可溶のアルキル化剤で、DNA合成を阻害する。また、抗体産生中のBリンパ球の増殖を妨げるので、免疫抑制作用があり、臓器移植時の拒絶反応を抑える免疫抑制剤として使われるほか、膠原病(全身性エリテマトーデス、血管炎症候群、多発血管炎性肉芽腫症など)の治療の際のエンドキサンパルス療法等で使用する事もある。 世界保健機関の下部組織によるIARC発がん性リスク一覧のグループ1に属する。ヒトに対する発癌性の十分な証拠がある。.

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ステロイド

300px ステロイド (steroid) は、天然に存在する化合物または合成アナログである。シクロペンタヒドロフェナントレンを基本骨格とし、その一部あるいはすべての炭素が水素化されている。通常はC-10とC-13にメチル基を、また多くの場合C-17にアルキル基を有する。天然のステロイドはトリテルペノイド類から生合成される。共通して、ステロイド核(シクロペンタノ-ペルヒドロフェナントレン核)と呼ばれる、3つのイス型六員環と1つの五員環がつながった構造を持っている。ステロイド骨格そのものは脂溶性で水に不溶であるが、生体物質としてのステロイドはC-3位がヒドロキシル化されあるいはカルボニル基となったステロール類であり、ステロイドホルモンをはじめ、水溶性の性質も有する。 ステロイドはステラン核と付随する官能基群により特徴付けられるテルペノイド脂質で、核部分は3つのシクロヘキサン環と1つのシクロペンタン環から成る4縮合環炭素構造である。ステロイドはこれらの炭素環に付随する官能基およびその酸化状態により異なったものとなる。 何百もの異なるステロイドが植物、動物、菌類で見つかっており、それらすべてのステロイドがそれぞれの細胞においてラノステロール(動物および菌類)またはシクロアルテノール(植物)といったステロールから生成され、これらステロール(ラノステロールとシクロアルテノール)は何れもトリテルペンの一種であるスクアレンの環状化により誘導される。 ステロールはステロイドの特殊型であり、C-3にヒドロキシ基を有しコレスタンから生成される骨格である 。コレステロールは最もよく知られるステロールのひとつである。 ステロイドは、ほとんどの生物の生体内にて生合成され、中性脂質やタンパク質、糖類とともに細胞膜の重要な構成成分となっているほか、胆汁に含まれる胆汁酸や生体維持に重要なホルモン類(副腎皮質ホルモンや昆虫の変態ホルモンなど)として、幅広く利用されている。.

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ステロイドホルモン

テロイドホルモン とは脊椎動物や節足動物などに作用するホルモンである。脊椎動物のステロイドホルモンは結合する受容体により以下のように分類することができる。.

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サルコイドーシス

ルコイドーシス (Sarcoidosis) とは、非乾酪性の類上皮細胞肉芽腫が臓器に認められる疾患。厚生労働省が認定する特定疾患の一つである。.

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免疫抑制剤

免疫抑制剤(めんえきよくせいざい)は、免疫抑制療法において免疫系の活動を抑制ないし阻害するために用いる薬剤である。臨床的には以下のような場合に用いられる。.

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全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデス(全身性紅斑性狼瘡、Systemic lupus erythematosus; SLE, Lupus erythematodes)とは、なんらかの原因によって種々の自己抗体を産生し、それによる全身性の炎症性臓器障害を起こす自己免疫疾患今日の治療指針 2002 医学書院 ISBN 9784260119894。産生される自己抗体の中でも、抗DNA抗体は特異的とされる。特定疾患(難病)に指定されている。動脈硬化性心血管病による死亡率および罹病率も高い舟久保ゆう、「」日本臨床免疫学会会誌 Vol.35 (2012) No.6 p.470-480, 。.

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公知申請

公知申請(こうちしんせい)とは、承認事項一部変更承認申請の一形態であり、日本における医薬品について、外国での承認・使用実績および根拠となる資料が入手できる際に、科学的根拠に基づいて公知であると認められ、臨床試験の全部または一部を新たに実施することなく効能または効果等の承認が可能となる制度である。 医薬品の承認が欧米より遅れているドラッグ・ラグにより、日本で医薬品が承認されていない用法等で用いられる適応外使用を解消することが目的である。.

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光線過敏

光線過敏(こうせんかびん)とは、光線の照射によって被照射部に丘疹、紅斑、水疱、膨疹などの皮膚症状を呈したり、光線が関節炎、気管支炎の原因となる疾患。光線過敏症とも呼ばれる。.

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B細胞

B細胞(ビーさいぼう、B cell、B lymphocyte)はリンパ球の一種である。.

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皮疹

疹(ひしん)とは、皮膚に出現する肉眼的変化である発疹(はっしん、ほっしん、rash, eruption, exanthem, exanthema)の表現方法のことである。以下に示す用語は、皮膚科学をはじめ医療分野で一般的に使用される言葉である。また、口などの粘膜に生じるものを粘膜疹(ねんまくしん)と特別に言う。.

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皮膚

膚(ひふ)は、動物の器官のひとつで、体の表面をおおっている層のこと生化学辞典第2版、p.1068 【皮膚】。体の内外を区切り、その境をなす構造である。皮膚と毛、爪、羽毛、鱗など、それに付随する構造(器官)とをあわせて、外皮系という器官系としてまとめて扱う場合がある。また、動物種によっては、皮膚感覚を伝える感覚器の働きも持っている場合がある。ヒトの皮膚は「肌」(はだ)とも呼ばれる。 高等脊椎動物では上皮性の表皮、その下にある結合組織系の真皮から構成され、さらに皮下組織そして多くの場合には脂肪組織へと繋がってゆく。 ヒトの皮膚は、上皮部分では細胞分裂から角化し、垢となって剥がれ落ちるまで約4週間かかる解剖学第2版、p.26-31、外皮構造(皮膚)。.

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皮膚筋炎

膚筋炎(ひふきんえん、Dermatomyositis; DM)は自己免疫疾患の一種である。慢性疾患であり、膠原病の1つとして分類されている。横紋筋が冒される特発性炎症性筋疾患の一つであり、他には多発筋炎(PM)がある。両者は皮膚症状の有無によって区別されるが、そもそも基本的に疾患が異なるとする考えもある。他の膠原病においてもしばしば本症と同様の筋炎の臨床および病理所見が伴うことがある。なお、略称のDMは糖尿病と共通しており、また糖尿病のほうが有名であるため、うかつに略称で話すと勘違いされる可能性がある。.

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細胞核

細胞核(さいぼうかく、cell nucleus)とは、真核生物の細胞を構成する細胞小器官のひとつ。細胞の遺伝情報の保存と伝達を行い、ほぼすべての細胞に存在する。通常は単に核ということが多い。.

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線維筋痛症

線維筋痛症(せんいきんつうしょう、Fibromyalgia, 略:FM)とは、全身の骨格筋に激しい痛みやこわばりが生じるリウマチ性疾患である。英語では、症候群であることを表現して、Fibromyalgia Syndrome:略FMSとも記される。原因不明の全身の疼痛を主症状とする。疼痛は腱付着部炎や筋肉、関節などにおよび、体幹や四肢から身体全体に激しい疼痛が広がる。新興疾患では無く、以前は「非関節性リウマチ」「心因性リウマチ」「軟部組織性リウマチ」「結合組織炎」「結合組織炎症候群」などと呼ばれていた松本美富士、 日本内科学会雑誌 Vol.95 (2006) No.3 P.510-515, 。なお、似た疾病として慢性疲労症候群、過敏性腸症候群、化学物質過敏症、シックハウス症候群、顎関節症、間質性膀胱炎、湾岸戦争症候群、複雑性局所疼痛症候群などがあげられるが異なる疾病概念である松本美富士、 日本内科学会雑誌 Vol.99 (2010) No.8 p.1837-1844, 。.

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線維芽細胞

線維芽細胞(せんいがさいぼう、fibroblast)は、結合組織を構成する細胞の1つ。コラーゲン・エラスチン・ヒアルロン酸といった真皮の成分を作り出す。 細胞小器官が豊富であり、核小体が明瞭な楕円形の核を有し、細胞質は塩基好性を示す。 また、線維芽細胞は比較的分裂周期が早い為、特別に処理をしないで同じ容器の中で複数の細胞と共に長期間培養すると他の細胞より大量に増殖する。.

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左足の爪 爪(つめ)は、有羊膜類の指の先端の背面にある表皮の角質が変化し硬化して出来た板状の皮膚の付属器官である。 体毛や歯と同じく鱗から派生した相同である。哺乳類では種によって特化している。ここでは主にヒトの爪について説明する。他の動物の爪等については後述の関連項目(蹄、扁爪、鉤爪などの項目)を参照。 表皮から変化して出来た点においては、爪と毛を総じて「角質器」とも呼ぶ。爪が指先を保護するおかげで、手足の動作において指先に力を加えたり、うまく歩いたりする事が出来る等、爪は動物にとって重要な役割を果たしている。爪の下部には毛細血管が集中しており、爪は血液の健康状態に影響され易い。.

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結合組織

結合組織(けつごうそしき、connective tissue)は、伝統的な分類における組織の4種のうちの1種(他に上皮組織、筋組織、神経組織がある)。詳細に定義された分類ではなく、むしろ他組織に当てはまらない組織を集合させたことによる大きなカテゴリである。ただし、結合組織に分類される全て(あるいはほとんど)の組織は以下のような類似点を持っている。.

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結節性多発動脈炎

結節性多発動脈炎(けっせつせいたはつどうみゃくえん、Polyarteritis nodosa; PNまたはPAN)は全身性の炎症性疾患である。血管炎の一つであるが、中でも最も古くから知られており代表的な疾患である。.

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結節性紅斑

脚に出現した紅斑の例 結節性紅斑(けっせつせいこうはん、)とは皮下の脂肪細胞の炎症(脂肪織炎)。結節性紅斑は圧痛結節を引き起こし、一般に脛部に認められる。種々な病因に基づく急性炎症性の皮膚症状症候群(免疫反応)である。.

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結核

結核(けっかく、Tuberculosis)とは、マイコバクテリウム属の細菌、主に結核菌 (Mycobacterium tuberculosis) により引き起こされる感染症Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; & Mitchell, Richard N. (2007).

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甘皮

(あまかわ、あまがわ)とは、.

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発熱

熱(はつねつ、fever)とは、病気や疾患に伴う症状の一つ。医療の場などにおいてはしばしば熱発(ねっぱつ)とも呼ばれる。.

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顕微鏡的多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎(けんびきょうてきたはつけっかんえん,Microscopic PolyAngitis; MPA)とは、ANCA関連血管炎症候群(AAV)のうち、肉芽腫性病変のみられないもの。.

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血管炎症候群

血管炎症候群(けっかんえんしょうこうぐん、Vasculitis Syndrome )は、自己免疫疾患の一群で、主として血管に炎症の主座がある症候群。血管のみが冒されるわけではなく、他の臓器にも病変がみられることもある。 多くは慢性疾患である。血管は全身に分布している為、全身性疾患である事が多い。膠原病の一種に分類されるが、全身性エリテマトーデス(SLE)や関節リウマチ(RA)、シェーグレン症候群などに随伴する二次性血管炎以外は抗核抗体は診断に影響しない。 日本では、特定疾患(難病)として、国や都道府県による医療費支援制度の対象となっている疾患もある。.

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血清反応陰性関節炎

血清反応陰性関節炎(seronegative arthritis)は、亜急性に関節炎を発症し、関節内に菌が認められず(化膿性関節炎ではなく)、その上リウマチ因子が陰性である疾患群をあらわす。これは必要条件であり、たとえばリウマチ熱やライム病もこの条件を満たすが血清反応陰性関節炎とは言わない。欧米人の患者では共通の遺伝的背景(HLA-B27)をもつことが多いことからHLA-B27関連関節炎とも呼ばれるが、これは日本人のようなアジア人の患者には必ずしも当てはまらない。また関節の中でも脊椎に特徴的に関節炎をおこしやすいことから血清反応陰性脊椎関節炎seronegative spondylarthritides、あるいは単に脊椎関節炎spondylarthritides、脊椎関節症spondyloarthropathy、などとも言われる。 確定診断といえるものはなく、診断は困難である。反応性関節炎と呼ばれることもあるが、これはより細かい病名にも使われるのであまり適切ではないと思われる。線維筋痛症の患者には、少なからずこの疾患を背景にして二次的に発病している者が含まれていることが明らかになりつつある。.

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関節リウマチ

関節リウマチ(かんせつリウマチ、rheumatoid arthritis:RA)とは、自己の免疫が主に手足の関節を侵し、これにより関節痛、関節の変形が生じる代表的な膠原病の1つで、炎症性自己免疫疾患である。 四肢のみならず、脊椎、血管、心臓、肺、皮膚、筋肉といった全身臓器にも病変が及ぶこともある。.

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薬疹

薬疹(やくしん)とは薬剤及びその代謝産物が原因となって起こる皮膚粘膜反応のこと。.

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間質性肺炎

間質性肺炎(かんしつせいはいえん、interstitial pneumonia (IP))は肺の間質組織の線維化が起こる疾患の総称である。進行して炎症組織が線維化したものは肺線維症(はいせんいしょう)と呼ばれる。間質性肺炎のうち特発性間質性肺炎(後述)は日本の特定疾患で、その予後は臨床診断によって様々ではあるが、特に特発性肺線維症(IPF)及び急性間質性肺炎(AIP)については難治性である。.

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肝炎

肝炎(かんえん、英語:Hepatitis)は、何らかの原因で肝臓に炎症が起こり発熱、黄疸、全身倦怠感などの症状を来たす疾患の総称である。。.

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脂漏性湿疹

脂漏性湿疹(しろうせいしっしん、Seborrheic Dermatitis)とは、頭部や顔面にフケ様の付着物を伴う湿疹で乳児・成人に多発する。脂漏性皮膚炎(しろうせいひふえん)と同義である。なお、乳児に出現するものは乳児脂漏性湿疹と区別される。脱毛の原因とはならない メルクマニュアル18版。.

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自己免疫疾患

自己免疫疾患(じこめんえきしっかん、英:Autoimmune disease)とは、異物を認識し排除するための役割を持つ免疫系が、自分自身の正常な細胞や組織に対してまで過剰に反応し攻撃を加えてしまうことで症状を起こす、免疫寛容の破綻による疾患の総称。 自己免疫疾患は、全身にわたり影響が及ぶ全身性自己免疫疾患と、特定の臓器だけが影響を受ける臓器特異的疾患の2種類に分けることができる。関節リウマチや全身性エリテマトーデス(SLE)に代表される膠原病は、全身性自己免疫疾患である。.

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腫瘍壊死因子

腫瘍壊死因子(しゅようえしいんし、Tumor Necrosis Factor, TNF)とは、サイトカインの1種であり、狭義にはTNFはTNF-α、TNF-β(リンホトキシン(LT)-α)およびLT-βの3種類である。TNF-αは主にマクロファージにより産生され、固形がんに対して出血性の壊死を生じさせるサイトカインとして発見された。腫瘍壊死因子といえば一般にTNF-αを指していることが多い。これらの分子は同一の受容体を介して作用し、類似した生理作用を有する。広義にTNFファミリーと称する場合にはFasリガンドやCD40リガンド等の少なくとも19種類以上の分子が含まれる。本稿では狭義のTNFについて述べる。.

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酒さ

酒さ(酒皶、しゅさ、Rosacea)とは、顔に生じる皮膚疾患のひとつ。酒焼けとも呼ばれる。.

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RS3PE

RS3PE (あーるえすすりーぴーいー、remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema)は、おそらく自己免疫性の機序を持つ関節炎疾患の一つである。 病名の適切な日本語訳はないが、「圧痕性浮腫を伴う血清反応陰性の寛解性対称性滑膜炎」という意味。「RS3PE症候群」とも呼ばれている。.

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SAPHO症候群

SAPHO症候群(-しょうこうぐん)とは、原因不明の骨・関節症状と皮膚症状を呈する症候群である。「SAPHO」は滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿疱症(pustulosis)、骨化症(hyperostosis)、骨炎(osteitis)の頭文字をとったもの。.

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T細胞

T細胞 T細胞(ティーさいぼう、T cell、T lymphocyte)とは、リンパ球の一種で、骨髄で産生された前駆細胞が胸腺での選択を経て分化成熟したもの。細胞表面に特徴的なT細胞受容体(T cell receptor;TCR)を有している。末梢血中のリンパ球の70〜80%を占める。名前の『T』は胸腺を意味するThymusに由来する。.

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抗好中球細胞質抗体

抗好中球細胞質抗体(こうこうちゅうきゅうさいぼうしつこうたい、anti-neutrophil cytoplasmic antibody; ANCA)とは、好中球に対する自己抗体。 顕微鏡的多発血管炎(MPA)、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)などで陽性になる。.

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抗体

免疫グロブリン(抗体)。色の薄い部分が軽鎖、先端の黒い部分が可変部。適合する抗原が可変部に特異的に結合する。 抗体(こうたい、antibody)とは、リンパ球のうちB細胞の産生する糖タンパク分子で、特定のタンパク質などの分子(抗原)を認識して結合する働きをもつ。抗体は主に血液中や体液中に存在し、例えば、体内に侵入してきた細菌やウイルス、微生物に感染した細胞を抗原として認識して結合する。抗体が抗原へ結合すると、その抗原と抗体の複合体を白血球やマクロファージといった食細胞が認識・貪食して体内から除去するように働いたり、リンパ球などの免疫細胞が結合して免疫反応を引き起こしたりする。これらの働きを通じ、脊椎動物の感染防御機構において重要な役割を担っている(無脊椎動物は抗体を産生しない)。1種類のB細胞は1種類の抗体しか作れないうえ、1種類の抗体は1種類の抗原しか認識できないため、ヒト体内では数百万〜数億種類といった単位のB細胞がそれぞれ異なる抗体を作り出し、あらゆる抗原に対処しようとしている。 「抗体」の名は、抗原に結合するという機能を重視した名称で、物質としては免疫グロブリン(めんえきグロブリン、immunoglobulin)と呼ばれ、「Ig(アイジー)」と略される。 全ての抗体は免疫グロブリンであり、血漿中のγ(ガンマ)ーグロブリンにあたる。.

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抗リン脂質抗体症候群

抗リン脂質抗体症候群(こうりんししつこうたいしょうこうぐん、Anti-phospholipid antibody syndrome; APS)は自己免疫疾患のひとつ。自己抗体ができることによって、全身の血液が固まりやすくなり、動脈塞栓・静脈塞栓を繰り返す疾患である。特に習慣性流産や若年者に発症する脳梗塞の原因として重要である。特定疾患のひとつであるが、これだけでは公費対象ではない。.

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抗核抗体

抗核抗体(こうかくこうたい、Anti-nuclear antibody; ANA)とは、自己の細胞中にある細胞核を構成する成分を抗原とする自己抗体の総称である。膠原病が疑われた場合のスクリーニング検査として利用される。.

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接触皮膚炎

接触皮膚炎(せっしょくひふえん)とは、何らかの物質が皮膚に接触したことで発症した、急性の皮膚疾患である。接触性皮膚炎とも言う。日常語で言うかぶれのこと。.

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治癒

治癒(ちゆ)とは、体に負った傷、あるいは病気などが完全に治ることを指す。狭義では「よくなった」ことを指し、「完全に治った」ことを完治(かんち)と呼んだりもする。 しかし、「治る」ということを「健康体に戻る(健康体.

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混合性結合組織病

混合性結合組織病(こんごうせいけつごうそしきびょう、mixed connective tissue disease; MCTD)は膠原病の一種。.

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漢方薬

漢方薬 (かんぽうやく)は、日本で独自に発展した漢方医学の理論に基づいて処方される医薬品。 古代大陸においては、複数の生薬を組み合わせることにより、ある薬理作用は強く倍増する一方で、ある薬理作用は減衰すること(指向性の強化)が発見された。その優れた生薬の組み合わせに対し、「葛根湯」などと漢方薬(方剤)命名が行われ、後世に伝えられた。 漢方医学の特徴は、伝統中国医学と同様に体全体をみるところにあり、「証」という概念を持っている。証は主に体質をあらわす。この点で西洋医学とは大きく異なる。漢方診療は「証に随って治療する(随証治療)」が原則であり、体全体の調子を整えることで結果的に病気を治していく。このため、症状だけを見るのでなく体質を診断し、重んじる(ホーリズム)。西洋医学が解剖学的見地に立脚し、臓器や組織に病気の原因を求めるのとは対照的である。 同様に、漢方薬も「証」にもとづき患者一人ひとりの体質を見ながら調合される。西洋医薬は体の状態が正常でも異常でも一定の作用を示すが、漢方薬は病理状態ではじめて作用を示す。.

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成人スティル病

成人スティル病(せいじんスティルびょう、Adult Still's disease; ASD、または成人発症型スティル病、Adult Onset Still's Disease; AOSD、成人スチル病とも)はもともと小児に起こる原因不明の炎症性疾患であるスティル病(全身型若年性関節リウマチ)が成人に発症したものである。とはいえその病像は小児のスティル病とはやや異なっている。不明熱の重要な原因の一つである。山口雅也、大田明英、 日本内科学会雑誌 Vol.80 (1991) No.11 P.1771-1774,.

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感染性心内膜炎

感染性心内膜炎(Infective endocarditis)は、心臓の内側に細菌が感染し、これによる心臓弁の穿孔等の炎症性破壊と菌血症を起こす疾患。「亜急性細菌性心内膜炎:Subacute Bacterial Endocarditis:SBE」などとも呼ばれていたが、細菌以外(真菌などの微生物)も原因となるので、この名となった。.

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1942年

記載なし。

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