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脱髄疾患

索引 脱髄疾患

脱髄疾患(だつずいしっかん、demyelinating disease)とは神経疾患の一種で、有髄神経の髄鞘が障害されることで起こる疾患である。いったん形成された後に障害される疾患のことを言い、髄鞘形成が不完全なために起こる髄鞘形成不全疾患とは分けて考えられる。.

17 関係: 多発性硬化症希突起膠細胞低酸素脳症マクロファージピック病ギラン・バレー症候群シュワン細胞シアノコバラミン免疫染色筋ジストロフィー顕微鏡視神経脊髄炎髄鞘跳躍伝導進行性多巣性白質脳症慢性炎症性脱髄性多発神経炎急性散在性脳脊髄炎

多発性硬化症

多発性硬化症(たはつせいこうかしょう、multiple sclerosis; MS)とは中枢性脱髄疾患の一つで、神経のミエリン鞘が破壊され脳、脊髄、視神経などに病変が起こり、多様な神経症状が再発と寛解を繰り返す疾患で、日本では特定疾患に認定されている指定難病である。 病名は、神経を包む組織(ミエリン鞘)が破壊されて生じる硬化が多数の領域で発生することに由来している メルクマニュアル家庭版。.

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希突起膠細胞

希突起膠細胞(きとっきこうさいぼう、oligodendrocyte)は、小型で比較的突起の少ない神経膠細胞。乏突起膠細胞、オリゴデンドロサイトとも呼ばれる。核は小さく、染色質はヘテロクロマチンに富み塩基性色素によりよく染まる。灰白質で神経細胞体または樹状突起付近に存在する衛星希突起膠細胞と白質で有髄神経線維間で列をなしている束間希突起膠細胞に分類される。中枢神経系内での髄鞘形成および巻きついている神経細胞の維持と栄養補給の機能を有する。.

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低酸素脳症

低酸素脳症(ていさんそのうしょう、hypoxic ischemic encephalopathy)は脳の灌流低下や低酸素血症によって脳の全体的な障害がおこる状態である。周産期仮死の他、窒息、心停止、呼吸停止、重篤な不整脈、著明な血圧低下などによって起こる。成人の場合は3 - 5分以内であれば注意力障害、判断力低下、協調運動障害などが出現することがあるが、後遺症を残さず回復することが多い。それ以上の時間低酸素状態に暴露されると、脆弱な部位である内側側頭葉(海馬など)、大脳皮質、淡蒼球、小脳などに持続的な障害を残す場合がある。症状としては意識障害、錐体外路徴候、認知症、小脳失調、ミオクローヌス、コルサコフ症候群、痙攣など多彩な症状が生じる。Lance-Adams症候群による動作性ミオクローヌスなどが有名である。頭部MRIでは拡散強調画像、T2強調画像などで異常信号域が認められる。一度神経症状が改善したのち2 - 10日で遅発性低酸素後脳症が起こる場合もある。.

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マクロファージ

マクロファージ(Macrophage, MΦ)は白血球の1種。生体内をアメーバ様運動する遊走性の食細胞で、死んだ細胞やその破片、体内に生じた変性物質や侵入した細菌などの異物を捕食して消化し、清掃屋の役割を果たす。とくに、外傷や炎症の際に活発である。また抗原提示細胞でもある。免疫系の一部を担い、免疫機能の中心的役割を担っている。 名称は、ミクロファージ(小食細胞)に対する対語(マクロ⇔ミクロ)として命名されたが、ミクロファージは後に様々な機能を持つリンパ球などとして再分類されたため、こちらのみその名称として残った。大食細胞、大食胞、組織球ともいう。 貪食細胞は、狭義にはマクロファージを意味するが、広義には食細胞を意味する。.

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ピック病

ピック病(ピックびょう、Pick's disease、PiD)は、前頭側頭型認知症(FTD)であり、特有の人格変化、行動異常、言語機能障害を示す初老期の神経変性疾患である。時に運動ニューロン疾患症状も示すことがある。.

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ギラン・バレー症候群

ラン・バレー症候群(ギラン・バレーしょうこうぐん、Guillain-Barré syndrome)は、急性・多発性の根神経炎の一つで、主に筋肉を動かす運動神経が障害され、四肢に力が入らなくなる病気である。重症の場合、の呼吸不全を来し、この場合には一時的に気管切開や人工呼吸器を要するが、予後はそれほど悪くない。日本では厚生労働省の治療研究(難治性疾患克服研究事業)の対象となっているが、医療給付(難病医療費助成制度)の対象ではない。.

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シュワン細胞

ュワン細胞(シュワンさいぼう、)とは末梢神経細胞の軸索を取り囲む神経膠細胞である。同義語としてSchwann細胞、鞘細胞がある。シュワン細胞は外胚葉の神経堤に由来する。.

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シアノコバラミン

アノコバラミン(cyanocobalamin)は、ヒドロキソコバラミンなどと共にビタミンB12とも呼ばれる代表的なコバラミンの一種であり、ビタミンの中で水溶性ビタミンに分類される生理活性物質である。化学式 C63H88O14N14PCo。分子量 1355.4 g/mol。赤色又はピンク色を呈する。.

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免疫染色

免疫染色(Immunostaining)とは抗体を用いて、組織標本中の抗原を検出する組織学(組織化学)的手法のこと。正確には免疫組織化学(Immunohistochemistry; IHC)と言い、「染色」とは異なるが、本来不可視である抗原抗体反応(免疫反応)を可視化するために発色操作を行うことから、俗に「免疫染色」とか「抗体染色」と呼ばれることも多く、医療従事者・医学研究者・生命科学研究者の「業界用語」的な呼び方では、しばしば免染と略される。なお、保険診療に用いる場合、診療報酬上は「免疫抗体法」とされている。 抗体の特異性を利用して組織を“染め”わけ、抗原の存在および局在を顕微鏡下で観察できるので、特定遺伝子の発現確認や、各種のいわゆる「マーカータンパク質」を用いることで病理組織の診断にもよく使われている。また電気泳動したタンパク質分子を特殊な膜に転移させ、その膜を特定タンパク質に対する抗体で免疫染色する方法がウェスタンブロッティングである。"染色"には抗体に色素や蛍光色素を結合させる方法の他、金コロイドを用いたり、酵素抗体法を用いたりする。直接法と間接法があり間接法の方が一般に検出感度が高い。 この方法は基本的には抗原抗体反応(免疫反応)と可視化の2つのプロセスよりなっている。具体的には、組織標本中の抗原(または抗体)に対して抗体(または抗原)を含む液を一定時間反応させることによって抗原と抗体を結合させて免疫複合体を形成させる。その際、反応させる抗体などに前もって可視化できるように細工をしておく必要がある。.

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筋ジストロフィー

筋ジストロフィー(きんジストロフィー、英語:Muscular Dystrophy)とは、筋線維の破壊・変性(筋壊死)と再生を繰り返しながら、次第に筋萎縮と筋力低下が進行していく遺伝性筋疾患の総称である。発症年齢や遺伝形式、臨床的経過等から様々な病型に分類される。その内、最も頻度の高いのはデュシェンヌ型である。.

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顕微鏡

顕微鏡(けんびきょう)とは、光学的もしくは電子的な技術を用いることによって、微小な物体を視覚的に拡大し、肉眼で見える大きさにする装置である。単に顕微鏡というと、光学顕微鏡を指すことが多い。 光学顕微鏡は眼鏡屋のヤンセン父子によって発明された。その後、顕微鏡は科学の様々な分野でこれまで多大な貢献をしてきた。その中で様々な改良を受け、また新たな形式のものも作られ、現在も随所に使用されている。顕微鏡を使用する技術のことを顕微鏡法、検鏡法という。また、試料を顕微鏡で観察できる状態にしたものをプレパラートという。.

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視神経脊髄炎

視神経脊髄炎(ししんけいせきずいえん、Neuromyelitis optica)は重度の視神経炎と横断性脊髄炎を特徴とする疾患である。Devic病とも呼ばれている。.

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髄鞘

経科学において髄鞘 (ずいしょう、myelin sheath) は、脊椎動物の多くのニューロンの軸索の周りに存在する絶縁性のリン脂質の層を指す。 ミエリン鞘とも言う。コレステロールの豊富な絶縁性の髄鞘で軸索が覆われることにより神経パルスの電導を高速にする機能がある。 髄鞘はグリア細胞の一種であるシュワン細胞とオリゴデンドロサイト (乏突起または稀突起グリア細胞、:en:oligodendrocyte) からなっている。 シュワン細胞は末梢神経系の神経に髄鞘を形成し、一方オリゴデンドロサイトは中枢神経系の神経での髄鞘を形成している。 大脳では大脳皮質の内側に髄鞘化された神経細胞の軸索の線維が集まっており、髄鞘中のリン脂質によって見た目が相対的に白く見えるので、白質と呼ばれている。.

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跳躍伝導

跳躍伝導(ちょうやくでんどう、saltatory conduction)とは、有髄神経繊維における興奮伝導の形式である。.

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進行性多巣性白質脳症

進行性多巣性白質脳症(しんこうせいたそうせいはくしつのうしょう,progressive multifocal leukoencephalopathy; PML)とは、免疫不全患者等においてJCウイルスによって発症する脱髄性疾患である。特定疾患に指定されている。.

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慢性炎症性脱髄性多発神経炎

慢性炎症性脱髄性多発神経炎 (まんせいえんしょうせいだつずいせいたはつしんけいえん、Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy、CIDP)は、末梢神経の脱髄および炎症細胞の浸潤をきたす神経疾患のひとつ。慢性炎症性脱髄性多発根神経炎と呼ばれたり、神経炎をニューロパチーとするなど学会や組織によって表記のゆれがある。特定疾患に指定されており、公費対象となっている。臨床症状、発症様式、治療反応性などが症例により様々であり、おそらく複数の病態が含まれた症候群と考えられる。.

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急性散在性脳脊髄炎

急性散在性脳脊髄炎(きゅうせいさんざいせいのうせきずいえん、acute disseminated encephalomyelitis; ADEM)とは、ウイルス感染後やワクチン接種後に生じるアレルギー性の脱髄疾患である。.

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