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13 関係: ばち指、トランスフォーミング増殖因子、ピルフェニドン、喫煙、シルデナフィル、ステロイド、免疫抑制剤、線維芽細胞、過敏性肺炎、蜂巣肺、間質性肺炎、膠原病、腫瘍壊死因子。
ばち指
ばち指（ばちゆび、撥指）とは、上肢・下肢の指の先端が広くなり、爪の付け根が隆起し、凹みがなくなった状態を指す。名称の由来は、肥厚した指が太鼓のバチ状であることから。この症状自体に痛みなどはないが、重大な疾患の症状として現れる事が多い。症状の進行は、まず母指・示指から始まり、やがて他の指でも起こるようになる。 ばち指が起こる代表的疾患としては肺癌、間質性肺炎などの肺疾患、チアノーゼ性心疾患、肝硬変、感染性心内膜炎、クローン病、潰瘍性大腸炎などが上げられるが、先天的要因からばち指となる事もあり、その場合病気の兆候ではない。 慢性気管支炎，肺気腫，気管支喘息といったいわゆる慢性閉塞性肺疾患(COPD)では肺血管の損傷や動静脈シャントがなく、"ばち指"はみられない。喫煙歴のあるCOPD患者の"ばち指"では肺癌が疑われる。.
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トランスフォーミング増殖因子
トランスフォーミング増殖因子（トランスフォーミングぞうしょくいんし、Transforming growth factor、TGF）またはトランスフォーミング成長因子（トランスフォーミングせいちょういんし）は、自然に存在する多くの特色ある増殖因子の1つである。他の多数のシグナル経路と同様に組織発生、細胞分化、胚発育における極めて重要な役割を果たす。.
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ピルフェニドン
ピルフェニドン（Pirfenidone）は、特発性肺線維症（IPF）等の治療に用いられる抗線維化薬である。成長因子分泌抑制やI型・II型プロコラーゲン産生抑制等により肺の線維化を低減させる。商品名ピレスパ。2008年に日本でIPFの治療薬として承認された後、2010年インドで、2011年中国と欧州で、2012年カナダで、2014年米国とメキシコで承認された。メキシコでの適応は肺線維症および肝線維症である。創傷治癒異常に用いるために局所用剤も開発された。.
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喫煙
喫煙 喫煙（きつえん）は、タバコの葉を乾燥・発酵などの工程を経て加工した嗜好品に火をつけて、くすぶるように燃焼させ、その（不可視な）燃焼ガスと、煙を吸引する行為である。.
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シルデナフィル
ルデナフィル（）は、勃起不全 (ED) 、および肺動脈性肺高血圧症の治療薬である。先発薬としてはファイザーのバイアグラ（） が商品名（商標）として、肺動脈性高血圧症の治療薬としてはレバチオ（）が商品名として用いられているほか、ファイザーの日本での特許切れにより、各社からの後発医薬品も存在する。投与はいずれもクエン酸塩の形態で経口にて行われる。.
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ステロイド
300px ステロイド (steroid) は、天然に存在する化合物または合成アナログである。シクロペンタヒドロフェナントレンを基本骨格とし、その一部あるいはすべての炭素が水素化されている。通常はC-10とC-13にメチル基を、また多くの場合C-17にアルキル基を有する。天然のステロイドはトリテルペノイド類から生合成される。共通して、ステロイド核（シクロペンタノ-ペルヒドロフェナントレン核）と呼ばれる、3つのイス型六員環と1つの五員環がつながった構造を持っている。ステロイド骨格そのものは脂溶性で水に不溶であるが、生体物質としてのステロイドはC-3位がヒドロキシル化されあるいはカルボニル基となったステロール類であり、ステロイドホルモンをはじめ、水溶性の性質も有する。 ステロイドはステラン核と付随する官能基群により特徴付けられるテルペノイド脂質で、核部分は3つのシクロヘキサン環と1つのシクロペンタン環から成る4縮合環炭素構造である。ステロイドはこれらの炭素環に付随する官能基およびその酸化状態により異なったものとなる。 何百もの異なるステロイドが植物、動物、菌類で見つかっており、それらすべてのステロイドがそれぞれの細胞においてラノステロール（動物および菌類）またはシクロアルテノール（植物）といったステロールから生成され、これらステロール（ラノステロールとシクロアルテノール）は何れもトリテルペンの一種であるスクアレンの環状化により誘導される。 ステロールはステロイドの特殊型であり、C-3にヒドロキシ基を有しコレスタンから生成される骨格である 。コレステロールは最もよく知られるステロールのひとつである。 ステロイドは、ほとんどの生物の生体内にて生合成され、中性脂質やタンパク質、糖類とともに細胞膜の重要な構成成分となっているほか、胆汁に含まれる胆汁酸や生体維持に重要なホルモン類（副腎皮質ホルモンや昆虫の変態ホルモンなど）として、幅広く利用されている。.
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免疫抑制剤
免疫抑制剤（めんえきよくせいざい）は、免疫抑制療法において免疫系の活動を抑制ないし阻害するために用いる薬剤である。臨床的には以下のような場合に用いられる。.
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線維芽細胞
線維芽細胞（せんいがさいぼう、fibroblast）は、結合組織を構成する細胞の1つ。コラーゲン・エラスチン・ヒアルロン酸といった真皮の成分を作り出す。 細胞小器官が豊富であり、核小体が明瞭な楕円形の核を有し、細胞質は塩基好性を示す。 また、線維芽細胞は比較的分裂周期が早い為、特別に処理をしないで同じ容器の中で複数の細胞と共に長期間培養すると他の細胞より大量に増殖する。.
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過敏性肺炎
過敏性肺炎（かびんせいはいえん、Hypersensitivity Pneumonitis; HP）とは、外因性抗原の有機粉塵を繰り返し吸入することにより発症する肺炎で、実態は気管細管や間質に起こるアレルギー性疾患で病原体が原因では無い肺炎。日本での典型例は夏型過敏性肺炎吉澤靖之、三宅修司、稲瀬直彦 ほか、 日本内科学会雑誌 91巻 (2002) 6号 p.1713-1715, で、夏風邪と誤診される。治療は抗原からの回避が有効である。.
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蜂巣肺
CTにおける蜂巣肺 (ほうそうはい) または蜂窩肺 (ほうかはい) (英: honeycombing, honeycomb lung) は、通常型間質性肺炎 (英: usual interstitial pneumonia, UIP) を診断する手がかりであり、それを証明するものでもある。https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23806532 ATS-ERS-JRS-ALAT 2010ガイドラインによると、CTで蜂巣肺が認められる患者は外科的生検なしにUIPとの診断が可能である。 CTスキャンにおいて蜂窩肺は、典型的には3～10 mm程度の直径をもったクラスター状の嚢胞腔と定義され、通常、胸膜下にあり明瞭な壁を持つ。 病理学的に、蜂巣肺は複数の線維化した肺胞の崩壊と、肺胞管と腺胞腔の拡張の両方から構成されている。 蜂巣肺の定義は厳格に見えるにも関わらず、CT上でのその識別はそれぞれの観察者によって様々である。.
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間質性肺炎
間質性肺炎（かんしつせいはいえん、interstitial pneumonia (IP)）は肺の間質組織の線維化が起こる疾患の総称である。進行して炎症組織が線維化したものは肺線維症（はいせんいしょう）と呼ばれる。間質性肺炎のうち特発性間質性肺炎（後述）は日本の特定疾患で、その予後は臨床診断によって様々ではあるが、特に特発性肺線維症(IPF)及び急性間質性肺炎(AIP)については難治性である。.
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膠原病
膠原病（こうげんびょう、connective tissue disease）とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。この名称は1942年にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である。クレンペラーは全身性エリテマトーデス、全身性硬化症の研究から、病態の主座は結合組織と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。これが膠原病と翻訳された。類似疾患概念に、自己免疫疾患、リウマチ性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる。 原因としては、血液中にある抗体が細胞核などと反応をして免疫複合体を形成しつつ、『（A）組織に沈着したり、（B）組織を攻撃する』ことで発病すると考えられ、死亡に至る場合もある。 典型的な症状として発熱・皮疹・倦怠感・関節痛・関節炎・筋肉痛・内臓病変・レイノー現象などがあげられ、女性に多いのも特徴である。遺伝的要因と環境要因が発症に関与するとされる。慢性に経過し、寛解と再燃を繰り返しながら進行することがある。多くの場合に自己免疫疾患としての機序が関与していると考えられており、完全な病態の解明は、未だ成されていない。 現代での治療の主体は副腎皮質ステロイドを中心とする免疫抑制剤である。近年ではTNFα阻害薬を中心とする生物学的製剤の導入によって治療概念が大きく変化し、寛解導入率が飛躍的に向上している。.
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腫瘍壊死因子
腫瘍壊死因子（しゅようえしいんし、Tumor Necrosis Factor, TNF）とは、サイトカインの1種であり、狭義にはTNFはTNF-α、TNF-β（リンホトキシン（LT）-α）およびLT-βの3種類である。TNF-αは主にマクロファージにより産生され、固形がんに対して出血性の壊死を生じさせるサイトカインとして発見された。腫瘍壊死因子といえば一般にTNF-αを指していることが多い。これらの分子は同一の受容体を介して作用し、類似した生理作用を有する。広義にTNFファミリーと称する場合にはFasリガンドやCD40リガンド等の少なくとも19種類以上の分子が含まれる。本稿では狭義のTNFについて述べる。.
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