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37 関係: 受容体、巨核球、医学、ラニムスチン、トロンボポエチン、ヒドロキシカルバミド、フレームシフト突然変異、フィラデルフィア染色体、フェリチン、アスピリン・ジレンマ、アセチルサリチル酸、インターフェロン、エリスロポエチン、粗面小胞体、真性多血症、白血球、芽球、血小板、血栓症、血液、血液学、骨髄、骨髄増殖性腫瘍、骨髄線維症、骨髄異形成症候群、骨髄検査、赤血球、脾臓、脾腫、臍帯血、造血幹細胞、抗血小板剤、末梢血、斑、日本産婦人科・新生児血液学会、慢性骨髄性白血病、急性白血病。
受容体
受容体（じゅようたい、receptor）とは、生物の体にあって、外界や体内からの何らかの刺激を受け取り、情報として利用できるように変換する仕組みを持った構造のこと。レセプターまたはリセプターともいう。下記のいずれにも受容体という言葉を用いることがある。.
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巨核球
巨核球（きょかくきゅう、megakaryocyte）は、骨髄の中に存在し直径35～160μmの骨髄中最大の造血系細胞。血小板を産出する。 '''造血幹細胞とその細胞系系統''' '''血小板の産出'''.
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医学
医学（いがく、英:Medicine, Medical science）とは、生体（人体）の構造や機能、疾病について研究し、疾病を診断・治療・予防する方法を開発する学問である広辞苑「医学」。 医学は、病気の予防および治療によって健康を維持、および回復するために発展した様々な医療を包含する。.
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ラニムスチン
ラニムスチン(Ranimustine)は、ニトロソウレア系のアルキル化剤の一つである。ストレプトゾトシンを基本骨格として、田辺三菱製薬により創製された。商品名は注射用サイメリン。 日本では膠芽腫、骨髄腫、悪性リンパ腫、慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、本態性血小板増多症への治療の用途が認可されている。 アメリカ合衆国では、アメリカ食品医薬品局による評価中であり、市販されていない。.
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トロンボポエチン
トロンボポエチン（英:Thrombopoietin、TPO）は血小板の前駆細胞の増殖および分化に関与する造血因子である。血小板は造血幹細胞から巨核球を経て分化し、血液凝固において重要な役割を果たすと共に、種々の免疫反応にも関与している。巨核球や血小板の形成には種々のサイトカインが関与しており、インターロイキン（IL）-1、-3、-4、-6、-7、-11やGM-CSF、エリスロポエチン（EPO）、幹細胞因子（SCF）によって促進される。TPOは血小板の形成を促進する活性を有することが1958年から示唆されており、精製･同定を試みるも成功するには至らなかったが、1994年にはじめてTPOのクローニングが行われた。その後、TPOは巨核球コロニーの形成を抑制する機能を持つc-mplのリガンドであることが解明され、造血系細胞の産生に重要な因子であると考えられている。.
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ヒドロキシカルバミド
ヒドロキシカルバミド（Hydroxycarbamide あるいは Hydroxyurea。ヒドロキシウレア、ヒドロキシ尿素とも言う）とは、1869年にドイツのDreslerらによって合成された尿素誘導体であり、代謝拮抗剤に分類される抗がん剤である。商品名は、ハイドレア（ブリストル・マイヤーズ・スクイブ社販売）。.
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フレームシフト突然変異
フレームシフト突然変異（フレームシフトとつぜんへんい）とは、塩基の欠失または挿入が起こり、三つ組みの読み枠がずれた時に生じる突然変異である。これは、塩基対置換よりも影響が非常に大きい。というのも、大幅に遺伝暗号がずれ、アミノ酸が変わるだけでなく、終止コドンなどもずれてしまうためである。本来止まるべき終止コドンを読めなくなったり、より手前で終止コドンが現れたりする（フレームシフトの大半はこれ）ためである。以下の例で変異を考える。 このように変異箇所から後の配列は大幅に異なる。このように、終止コドンが最後の辺りで無くなると、リボソームはポリA配列を読む羽目になって立ち往生する。だから真核細胞においては、終止コドンがないための分解 nonstop mediated decayによってmRNAは翻訳完了前に分解されてしまう。 3個の塩基がバラバラに導入された場合は、1個や2個の場合と比べ、影響は小さくなる。3カ所にAが入ることで考える。 となって、3つ目に新たに挿入されたA以降のリーディングフレームが元通りとなり、影響は小さくなる。ただし、3つ組で入る場合はフレームがずれないので、単に挿入と言いフレームシフトとは言わない。 次に、フレームシフトによって終止コドンが来る場合を以下の例で説明する。大半のフレームシフト変異はこれに属する。 本来作られるべきポリペプチドよりも、大幅に小さいものが出来上がる。このような場合、真核生物においてはタンパク質は機能しないので、ナンセンス変異依存mRNA分解機構 nonsense mediated mRNA decayによって細胞内で破壊されることになる。.
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フィラデルフィア染色体
Ph染色体に見られる異常 フィラデルフィア染色体（フィラデルフィアせんしょくたい; Ph染色体）とは、慢性骨髄性白血病および一部の急性リンパ性白血病に見られる染色体の異常。22番染色体と9番染色体間での転座によって、c-ablとbcrという遺伝子が融合し、異常なタンパク質を生じる。造血幹細胞を無制限に増殖させるようになる。以前は急性リンパ性白血病や急性期転化した慢性骨髄性白血病の強力な予後不良因子であったが、現在は一部の点突然変異を起こしたものだけが予後不良とされている。.
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フェリチン
フェリチン（Ferritin）とは、鉄結合性タンパク質の一種である。生物の細胞内において、鉄と結合することにより鉄を保存し、必要なときに鉄を放出する。藻類、細菌、高等植物、ヒト、動物を含むほぼすべての生物がフェリチンを合成する。ヒトにおいては鉄不足と鉄過剰を抑える役割を持つ。フェリチンはほとんどの組織の細胞質に存在するが、大部分は鉄運搬体として血漿中に分泌されている。血漿フェリチンの量は、肉体に蓄積されている鉄の総量の推計指標であり、鉄欠乏性貧血の診断材料である。 フェリチンは、24個のタンパク質から成る球状タンパク質複合体であり、鉄を内部に取り込む籠の形状をしている。原核生物と真核生物の両方において主要な細胞内の鉄貯蔵庫であり、鉄を水溶性かつ非毒性に保つ。鉄と結合していないフェリチンをアポフェリチン（apoferritin）と呼ぶ。.
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アスピリン・ジレンマ
アスピリン・ジレンマとはアスピリンの投与量により血栓形成抑制効果が減弱されたり（少量）増強されたり（多量）する現象。同一薬剤が投与量によって、全く逆の作用が見られる。 トロンボキサンA2 アスピリンはシクロオキシゲナーゼ (cyclooxygenase, COX)-1および2を不可逆的に阻害し、この酵素によってアラキドン酸から生成されるプロスタグランジン (prostaglandin, PG)G2やPGH2、およびその下流の生成物質（この一連の反応をアラキドン酸カスケードと呼ぶ）の産生を抑制する。アラキドン酸カスケードの最終産物の内、主に血管内皮細胞において生成されるPGI2は血小板凝集を抑制し、また血小板内において生成されるトロンボキサン (thromboxane, TX)A2は血小板凝集を促進する作用を持つ。アスピリンはCOXを不可逆的に阻害するため、低用量でもTXA2を著しく減少させるが（∵血小板には核がなく、酵素を新しく合成できないため）、PGI2は低用量のアスピリンならば十分に代償される（∵血管内皮細胞が新たなCOXを合成するため）。このため低用量（成人で81－100mg/日程度）のアスピリンはPGI2/TXA2比を上昇させ、血栓・塞栓症に対して予防的に働く。しかし大量投与ではPGI2の代償が追いつかず、血小板凝集の抑制作用が減弱される。.
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アセチルサリチル酸
アセチルサリチル酸（アセチルサリチルさん、acetylsalicylic acid）は、代表的な消炎鎮痛剤のひとつで非ステロイド性抗炎症薬の代名詞とも言うべき医薬品。ドイツのバイエル社が名付けた商標名のアスピリン（）がよく知られ、日本薬局方ではアスピリンが正式名称になっている。 消炎・解熱・鎮痛作用や抗血小板作用を持つ。サリチル酸を無水酢酸によりアセチル化して得られる。示性式 C6H4(COOH)OCOCH3。.
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インターフェロン
インターフェロン（、略号：IFN）とは動物体内で病原体（特にウイルス）や腫瘍細胞などの異物の侵入に反応して細胞が分泌する蛋白質のこと。ウイルス増殖の阻止や細胞増殖の抑制、免疫系および炎症の調節などの働きをするサイトカインの一種である。 医薬品としては、ウイルス性肝炎等の抗ウイルス薬として、多発性骨髄腫等の抗がん剤として用いられている。.
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エリスロポエチン
リスロポエチン（Erythropoietin; 略称: EPO）とは、赤血球の産生を促進する造血因子の一つ（ホルモンともサイトカインとも）。分子量は約34000、165個のアミノ酸から構成されている。血液中のエリスロポエチン濃度は、貧血、赤血球増加症などの鑑別診断に用いられる。腎性貧血の治療に主に使用されているが、ドーピングにも使用され問題となっている。.
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粗面小胞体
典型的な動物細胞の模式図: (1) 核小体（仁）、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) '''粗面小胞体'''、(6) ゴルジ体、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) ミトコンドリア、(10) 液胞、(11) 細胞質基質、(12) リソソーム、(13) 中心体 粗面小胞体（そめんしょうほうたい、rough-surfaced endoplasmic reticulum, rER）は、リボソームが付着している小胞体の総称。核膜の外膜と粗面小胞体は連続している。リボソーム中にはRNAが多く含まれるため、粗面小胞体は好塩基性に染色される。 分泌たんぱく質、膜たんぱく質、リソソーム酵素は粗面小胞体膜状の付着リボソームで合成される。膵外分泌細胞、胃底腺主細胞、形質細胞、肥満細胞、神経細胞などのタンパク質合成が盛んな細胞でよく発達する。分泌された物質はゴルジ体へ輸送される。.
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真性多血症
真性多血症（しんせいたけつしょう：英名 Polycythemia vera）とは骨髄増殖性腫瘍（MPN）のひとつで、造血幹細胞の後天的な遺伝子異常がもたらす増殖によって血液中の赤血球数および循環血液量の絶対的増加をきたす疾患であり、また白血球や血小板も増加し全血球が増加していることが多い。PVと略称され、「赤血病」とも通称される。.
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白血球
走査型電子顕微鏡写真。左から赤血球、血小板、白血球（リンパ球）色は画像処理でつけたもので、実際の色ではない 白血球（はっけっきゅう、あるいは）は、広義には生体防御に関わる免疫担当細胞を指す。しかしながら、血液に含まれる細胞成分や、骨髄系前駆細胞から分化する免疫担当細胞（好中球をはじめとした顆粒球、単球、樹状細胞などを含み、リンパ球を含まない）、さらには狭義には好中球を単独で表すこともある例えば白血球増加症は実質的には好中球増加症である。ため、文脈により何を指すか全く異なる場合があることに留意する必要がある。一般にはリンパ球、顆粒球、単球の総称とされるため、本項は主に血液に含まれ、一般的な検査で検出される細胞成分の一つという定義に基づいている。この細胞成分は外部から体内に侵入した細菌・ウイルスなど異物の排除と腫瘍細胞・役目を終えた細胞の排除などを役割とする造血幹細胞由来の細胞である。 血液検査などではWBCと表されることが多い。 大きさは6から30µm（マクロファージはそれ以上）。数は、男女差はなく、正常血液1 µLあたり、3500から9500個程度である。.
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芽球
芽球（blast）とは、形態学的にもっとも幼若な血液細胞のことであり、骨髄芽球（Myeloblast）を含む、より広範な概念である。 実際には「白血病細胞である可能性が高い細胞」を意味することが多い。.
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血小板
500倍の顕微鏡画像。血小板は赤血球の間に見える小さい青い粒。 左から赤血球、血小板、白血球 血小板（けっしょうばん、platelet または thrombocyte）は、血液に含まれる細胞成分の一種である。血栓の形成に中心的な役割を果たし、血管壁が損傷した時に集合してその傷口をふさぎ（血小板凝集）浅野茂隆・池田康夫・内山卓ほか監修『三輪血液病学 第3版』文光堂、2006年、383頁、止血する作用を持つ。.
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血栓症
血栓症（けっせんしょう）は血管内に血栓が形成され、循環系における血流が閉塞するヒトの病態である。ある血管が傷害されると、失血を防ぐために血小板とフィブリンによって凝血塊が形成される（外因性血液凝固）。一方血管が傷害されていない場合でも、ある適当な環境の下では凝血塊が形成されることがある（内因性血液凝固）。もしこの内因性凝固の程度が激しいと、凝血塊は形成された血管内皮から遊離し、血管内を流れて塞栓となる。 血栓塞栓症（けっせんそくせんしょう）とは血栓形成とその主な合併症である塞栓症をあわせたものの名称である。 血管内腔の面積の75%以上を血栓が占めると、組織に供給される血流が低下し、その結果酸素供給の低下（低酸素症）および代謝産物である乳酸の蓄積に伴う症状が現れる。さらに内腔の90%以上が閉塞すると完全な酸素喪失状態になり、その結果細胞死の状態すなわち梗塞となる。.
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血液
血液 血液（けつえき、blood）は、動物の体内を巡る主要な体液で、全身の細胞に栄養分や酸素を運搬し、二酸化炭素や老廃物を運び出すための媒体である生化学辞典第2版、p.420 【血液】。.
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血液学
血液学（けつえきがく、）とは、人体の血液細胞（白血球・赤血球・血小板）を対象とする内科学の一分野である。.
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骨髄
'''骨髄の概要''':Normoblast with dividing nucleus.
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骨髄増殖性腫瘍
増殖性腫瘍（こつずいぞうしょくせいしゅよう、英名：Myeloproliferative neoplasms、略称MPN）とは骨髄系腫瘍の一つであり、造血幹細胞レベルの異常から幼弱細胞から成熟血球細胞までが骨髄で異常増殖を起こす疾患である。すなわち分化障害のない腫瘍性の疾患である。したがって急性骨髄性白血病の場合白血球裂孔が存在するのに対して、慢性骨髄増殖性疾患である慢性骨髄性白血病では白血球裂孔が存在しない。また悪性リンパ腫との差としてはWHO分類で示されているように悪性リンパ腫は由来細胞で分類される。多くの場合、骨髄増殖性疾患とは慢性型の事を言う。 尚、骨髄増殖性腫瘍はWHO分類では、骨髄増殖性疾患（こつずいぞうしょくせいしっかん、英名Myeloproliferative disease、略称MPD）から2008年改訂のWHO分類第4版にて改名されたものである。骨髄増殖性疾患(MPD)の名称も2010年現在、一般的に使われているが、両者は同じ疾患群のことを示している。.
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骨髄線維症
線維症(こつずいせんいしょう、英名 Myelofibrosis)とは骨髄が線維化し正常な造血が障害される血液疾患である。 厚生労働省の特定疾患に指定されている難病である（ただし医療費の助成のある特定疾患治療研究事業対象の疾患ではない）。.
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骨髄異形成症候群
形成症候群（こつずいいけいせいしょうこうぐん、myelodysplastic syndromes、略称: MDS）とは骨髄機能の異常によって前白血病状態となり、造血障害を起こす症候群である。.
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骨髄検査
検査（英：Bone marrow examination）とは、骨髄を穿刺して骨髄液（骨髄血）を吸引する「骨髄穿刺」（英：Bone marrow aspiration）、または骨組織を含む造血組織を採取する「骨髄生検」（英：Bone marrow biopsy）の方法によって行われる造血組織の検査である。ドイツ語のKnochenmark（クノッヘンマルク：骨髄）から、医療業界用語（略語）ではマルクと呼ばれる。 主として血液疾患の検査のために行われる。末梢血は骨髄で産出された血液細胞で構成されるが、同等のものではない。血液疾患の原因あるいは状態を探る為には、造血の場である骨髄の状態を知ることが必要になることが多い。.
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赤血球
各血球、左から赤血球、血小板、白血球（白血球の中で種類としては小型リンパ球）色は実際の色ではなく画像処理によるもの 赤血球(せっけっきゅう、 あるいは)は血液細胞の1種であり、酸素を運ぶ役割を持つ。 本項目では特にことわりのない限り、ヒトの赤血球について解説する。.
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脾臓
脾臓（ひぞう）は、循環器系内に組み込まれた臓器である生化学辞典第2版、p.1042 【脾臓】。以下の記述は特に断りがない限りヒトの脾臓について記述する。.
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脾腫
脾腫（ひしゅ、splenomegaly）は、脾臓が腫大した状態。巨脾症（きょひしょう）とも呼ばれる。.
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臍帯血
臍帯血（さいたいけつ、英名：Umbilical cord blood）とは、胎児と母体を繋ぐ胎児側の組織であるへその緒（臍帯：さいたい）の中に含まれる胎児血。「臍（さい・へそのお）」は常用漢字ではないため、さい帯血とも表記される。1993年以降は白血病などの血液疾患患者への移植医療に広く用いられるようになっている。.
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造血幹細胞
''''''造血幹細胞'''とその細胞系統''' 造血幹細胞（ぞうけつかんさいぼう; hematopoietic stem cell - HSC）とは血球系細胞に分化可能な幹細胞である。ヒト成体では主に骨髄に存在し、白血球（好中球、好酸球、好塩基球、リンパ球、単球、マクロファージ）、赤血球、血小板、肥満細胞、樹状細胞を生み出す。血球芽細胞、骨髄幹細胞ともいう。幹細胞の定義として、一個の細胞が分裂の結果2種類以上の細胞系統に分化 (differentiation) 可能であると同時に幹細胞自体にも分裂可能であり（self renewal: 自己複製）結果として幹細胞が絶える事なく生体内の状況に応じて分化、自己複製を調整し必要な細胞を供給している事になる。 血球系の細胞には寿命があり、造血組織より供給されなくなると徐々に減って行く。この寿命は血球の種類によって異なり、ヒトでは赤血球（約120日）、リンパ球（数日から数十年）、好中球（約1日）、血小板（3～4日）などである。ヒトの造血組織は骨髄内に存在するが、全ての骨の骨髄で造血が行われる訳ではなく、胸骨、肋骨、脊椎、骨盤など体幹の中心部分にある、扁平骨や短骨で主に行われる。その他の長管骨の骨髄では出生後しばらくは造血機能を持つが、青年期以降は造血機能を失い、加齢とともに徐々に辺縁部位が脂肪組織に置き換わって行く。最長の大腿骨でも25歳前後で造血機能を失う。なお、発生直後から骨髄で造血されているわけではなく、骨髄造血が始まるのは胎生4ヶ月頃からである。それ以前は初期は卵黄嚢で、中期は肝臓と脾臓で造血される。なお、肝臓と脾臓は造血機能を完全に失うわけではなく、血液疾患時には造血が見られることもある。骨髄には造血細胞だけでなく、脂肪細胞、マクロファージ、間葉幹細胞などが存在し、造血細胞の中にも、分化した上記血球系細胞およびそれらの前駆細胞が存在している。多分化能を保った造血幹細胞はこれらの中のごく一部であり、最新の学説においては、骨組織と骨髄の境界領域に高頻度に存在し、骨組織内の骨芽細胞(osteoblast)との接触がその維持に重要と考えられている。(造血幹細胞ニッチ) マウスの実験において、大量の放射線を個体に照射すると造血障害が発生するが、MHCの一致した他のマウスより採取した骨髄細胞を移植するとその造血機能が回復する事により、骨髄細胞内に造血幹細胞が存在する事が証明されている。さらに、血球細胞の表面抗原に対するモノクローナル抗体を組み合わせてフローサイトメトリーにて細胞を純化する技術が開発され、骨髄細胞より高濃度で造血幹細胞を純化する事が可能となっており、1個の細胞を移植する事で放射線照射したマウスの造血機能を回復する事が可能になっている。 以上の知見をもとに臨床応用されているのが造血幹細胞移植であり、白血病・悪性リンパ腫・多発性骨髄腫などの血液癌の治療などに役立っている。.
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抗血小板剤
抗血小板剤（こうけっしょうばんざい、anti platelet agents）は、血小板の凝集を阻害することで、主に白色血栓を作らないようにする作用を持つ薬剤である。 抗凝固剤がフィブリンの形成を阻止して、赤色血栓を阻害するのとは異なり、動脈硬化巣での血栓形成を防止する。トロンボキサンやプロスタグランジンに関与する薬剤と、cAMP濃度とカルシウムイオン濃度が血小板凝集に関係するのでその2つを標的とする薬剤の2つに大きく分けられる。さらに、血小板凝集に関わる受容体グリコプロテインIIb/IIIaを遮断する3つめの薬が開発されている。.
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末梢血
末梢血（まっしょうけつ、英名Peripheral blood）とは通常の血液のことである。.
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斑
斑(はん)は、皮膚疾患などでみられる皮疹の一つ。皮膚の表面は盛り上がっておらず平坦で、かつ限局した病的な変化である。.
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日本産婦人科・新生児血液学会
日本産婦人科・新生児血液学会（にほんさんふじんかしんせいじけつえきがっかい、英語：The Japan Society of Obstetrical, Gynecological & Neonatal Hematology）は、産婦人科学ならびに新生児学における血液学の発展を目的として活動している学会。事務局を産業医科大学小児科学教室内、および浜松医科大学産婦人科学教室内の2ヵ所に設置している。.
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慢性骨髄性白血病
慢性骨髄性白血病（まんせいこつずいせいはっけつびょう Chronic myelogenous leukemia,CML）とは、造血幹細胞の遺伝子が後天的に変異して、造血細胞が分化・成熟能を保ったまま自律的な増殖をし、血液において白血球や時に血小板が増加する血液腫瘍である。.
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急性白血病
急性白血病（きゅうせいはっけつびょう）とは、造血幹細胞または造血前駆細胞に自律的増殖能の獲得と分化成熟障害がおこり、腫瘍化した病態である。腫瘍細胞は不死化（細胞寿命の延長）という特性をもち、正常骨髄を占拠して正常な造血を阻害し各種の正常血液細胞の減少をおこす。末梢血では白血球の幼若細胞に似た白血病細胞が増加したりするが、それは正常機能のない細胞であるので、感染防御機構は破綻する。 骨髄異形成症候群は全く異なる病態を示している。腫瘍細胞が不死化するのが特徴であり、急性白血病のような異常増殖能がない場合が多く臨床症状はほとんどなく、高齢者の治療抵抗性貧血で指摘されることが多い。 慢性骨髄性白血病は分化成熟障害がなく、白血球裂孔が見られないのが特徴である。これらは分化障害を持たないという点で急性白血病と区別され、骨髄増殖性疾患に分類される（なおリンパ性白血病における白血球裂孔というものは意識されていない ）。またリンパ系の腫瘍は由来細胞に基づきWHO分類に従い分類される、これらは内部リンク悪性リンパ腫で詳しい。.
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Essential thrombocythemia、Essential thrombocytosis、原発性血小板血症、血小板増多症、血小板増加症、血小板血症。
