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5 関係: 伝達性海綿状脳症、ミュールジカ、プリオン、シカ、スクレイピー。
伝達性海綿状脳症
伝達性海綿状脳症（でんたつせいかいめんじょうのうしょう、Transmissible spongiform encephalopathy、略称TSE）または伝播性海綿状脳症（でんぱせい—）はプリオン病の別名。プリオン病（プリオンびょう）は異常プリオン蛋白の増加による中枢神経疾患の総称である。代表的な疾患にヒトのヤコブ病、羊のスクレイピー、ウシの牛海綿状脳症などがある。 この疾患の脳組織には海綿状態が共通の特徴として見られる。光学顕微鏡で多数の泡の集まりのように見えるので海綿状の名がある。 1980年頃から定着した疾患概念。1950-1970年代は、遅発ウイルス感染症と呼ばれていた。しかしながら、病理組織に感染徴候、炎症所見がないのが特徴と認められていた。また、ウイルス感染の封入体のように、電子顕微鏡でウイルスは検出されない。（ウイルス発見の報告もあるが、再現性が無いとするのが一般的である。） 海綿状態は、先天性代謝異常症のグルタール酸血症（1型）でも高度である。また、栄養失調、その他の疾患でも起こりうる状態なので、伝達性海綿状脳症に限るものではない。しかし、この特徴がその後の、一連の伝達実験の成功、原因解明を導くきっかけとなった。.
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ミュールジカ
ミュールジカ（Odocoileus hemionus）は、北アメリカ西部で普通にみられるシカである。耳がラバ（ミュール）のそれに似ているのでこの名前がある。尻尾がすべて黒いオグロジカを含む数種類の亜種があり、近縁のオジロジカとは違って、ミズーリ川より西の地域、特に、ロッキー山脈付近に分布する。ハワイのカウアイ島やアルゼンチンに移入されたこともあるWilson, Don E.; Reeder, DeeAnn M., eds (2005).
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プリオン
プリオン（; IPA: ）は、タンパク質から成る感染性因子である。一般的用法としてプリオンとは理論上の感染単位を意味する。科学的表記でPrPCは多くの組織に認められる内因型のプリオンタンパク質（PrP）を指し、他方、PrPSCは神経変性を惹起するアミロイド斑形成の原因となるミスフォールド型のPrPを指す。プリオン（prion）の語は、「タンパク質性の」を意味するproteinaceousと「感染性の」を意味するinfectious の頭文字に加えて、ビリオン（virion）との類似から派生して造られた合成語である。 現時点でこの性質を有する既知因子は、いずれもタンパク質の誤って折りたたまれた（ミスフォールドした）状態を伝達することにより増殖する。ただし、タンパク質そのものが自己複製することはなく、この過程は宿主生物内のポリペプチドの存在に依存している。プリオンタンパク質のミスフォールド型は、ウシのウシ海綿状脳症（BSE、狂牛病）や、ヒトのクロイツフェルト＝ヤコブ病（CJD）といった種々の哺乳類に見られる多くの疾患に関与することが判っている。既知の全プリオン病は脳などの神経組織の構造に影響を及ぼし、現時点でこれらは全て治療法未発見の致死的疾患である。 プリオンは仮説によれば、異常にリフォールドしたタンパク質の構造が、正常型構造を有するタンパク質分子を自身と同じ異常型構造に変換する能力を持つことで伝播、感染するとされる。既知の全プリオンはアミロイドと呼ばれる構造体の形成を誘導する。アミロイドとは、タンパク質が重合することで密集したβシートから成る凝集体である。この変形構造は極めて安定で、感染組織に蓄積することにより組織損傷や細胞死を引き起こす。プリオンはこの安定性により化学的変性剤や物理的変性剤による変性処理に耐性を持ち、除去や封じ込めは難しい。 プリオンの様式を示すタンパク質は菌類でもいくつか発見されているが、哺乳類プリオンの理解を助けるモデルとなることから、その重要性が注目されている。しかし、菌類のプリオンは宿主内で疾患につながるとは考えられておらず、むしろタンパク質による一種の遺伝的形質を介して進化の過程で有利に働くのではないかと言われている。.
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シカ
（鹿）は、鯨偶蹄目シカ科 に属する哺乳類の総称である。ニホンジカ、トナカイ、ヘラジカなどが属しており、約16属36種が世界中の森林に生息している。.
スクレイピー
レイピー（英：scrapie）は、ヒツジやヤギ類の神経系を冒す、致死性の高い変性病である。この病気は伝達性海綿状脳症（TSE）の一つで、TSEの中には牛海綿状脳症（BSE）・慢性消耗病（CWD。野生鹿の一部に発症していた事が米国ケンタッキー大学により確認されている）が含まれる。他のTSE同様、スクレイピーはプリオンが原因と信じられている。スクレイピーは18世紀（1732年）から知られており、ヒトには伝染しないと考えられている。.
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CWD。
