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強皮症

索引 強皮症

強皮症(Scleroderma)は、全身の皮膚が硬くなる他、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的五大膠原病のひとつ。.

27 関係: チョクトーレイノー病ボセンタンプロトンポンプ阻害薬プロスタグランジンアメリカ合衆国アンジオテンシン変換酵素阻害薬オクラホマ州カルシウム拮抗剤シクロスポリン皮膚皮膚筋炎糸球体D-ペニシラミン類洞間質性肺炎肝臓肺高血圧膠原病自己抗体腎臓逆流性食道炎SLEX線撮影毛細血管混合性結合組織病

チョクトー

チョクトー (Choctaw) 族は、もともと米国南東部(ミシシッピ州、アラバマ州、ルイジアナ州)のインディアン部族である。マスコギ語族のチョクトー語を話す。.

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レイノー病

レイノー病(レイノーびょう、Raynaud's disease)あるいはレイノー症候群(Raynaud syndrome、RS)とは、レイノー現象を主徴とする症候群である。原因の明らかでない原発性のものと膠原病に合併する二次性のものと区別される。 寒冷時や冷水につかったときに四肢末梢部、とくに両手指が対称的に痛み、しびれ感とともに蒼白、あるいはチアノーゼなどの虚血症状をきたす場合で、若年女子に多発する。原因は明らかでない。1862年に状態を記述したフランスの医師モーリス・レイノー(:fr:Maurice Raynaud (médecin))に因む。 強皮症、混合性結合組織病、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、多発性筋炎、皮膚筋炎の患者でもレイノー現象が認められる。.

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ボセンタン

ボセンタン(BOZENTAN)はエンドセリン受容体拮抗剤であり、肺高血圧の治療薬である。アメリカ、EU、日本などでアクテリオンファーマシューティカルズから、商品名トラクリアとして販売されている。.

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プロトンポンプ阻害薬

プロトンポンプ阻害薬(プロトンポンプそがいやく、)とは胃の壁細胞のプロトンポンプに作用し、胃酸の分泌を抑制する薬である。胃酸分泌抑制作用を持つ薬剤には他にヒスタミンH2受容体拮抗薬(H2ブロッカー)があるがプロトンポンプ阻害薬はH2ブロッカーよりも強力な胃酸分泌抑制作用を持ち、分泌抑制作用は用量に依存する。H2ブロッカーよりも抑制作用が長時間持続する。.

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プロスタグランジン

プロスタグランジン (prostaglandin, PG) は、プロスタン酸骨格をもつ一群の生理活性物質。アラキドン酸から生合成されるエイコサノイドの 1 つで、様々な強い生理活性を持つ。プロスタグランジンとトロンボキサンを合わせてプロスタノイドという。.

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アメリカ合衆国

アメリカ合衆国(アメリカがっしゅうこく、)、通称アメリカ、米国(べいこく)は、50の州および連邦区から成る連邦共和国である。アメリカ本土の48州およびワシントンD.C.は、カナダとメキシコの間の北アメリカ中央に位置する。アラスカ州は北アメリカ北西部の角に位置し、東ではカナダと、西ではベーリング海峡をはさんでロシアと国境を接している。ハワイ州は中部太平洋における島嶼群である。同国は、太平洋およびカリブに5つの有人の海外領土および9つの無人の海外領土を有する。985万平方キロメートル (km2) の総面積は世界第3位または第4位、3億1千7百万人の人口は世界第3位である。同国は世界で最も民族的に多様かつ多文化な国の1つであり、これは多くの国からの大規模な移住の産物とされているAdams, J.Q.;Strother-Adams, Pearlie (2001).

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アンジオテンシン変換酵素阻害薬

アンジオテンシン変換酵素阻害薬(アンジオテンシンへんかんこうそそがいやく、Angiotensin-converting-enzyme inhibitor)は、アンジオテンシンIをアンジオテンシンIIに変換するアンジオテンシン変換酵素(ACE)を阻害する薬物である。略称はACE阻害薬(エースそがいやく)。.

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オクラホマ州

ラホマ州(State of Oklahoma、)は、アメリカ合衆国南中部にある州である。州の北はコロラド州とカンザス州に接し、東はミズーリ州とアーカンソー州、西はニューメキシコ州、南はテキサス州に接している。アメリカ合衆国50州の中で、面積では第20位、人口では第28位である。 州都および最大都市はオクラホマ市であり、タルサ市がそれに続く。 州名はチョクトー族インディアンの言葉でokla と hummaを合わせたものであり、「赤い人々」を意味する。1907年11月16日に元のインディアン準州とオクラホマ準州を合わせて合衆国46番目の州になっており、当初は全米のインディアン部族のほとんどを強制移住させる目的で作られた州である。そのため、他の州に比べ、インディアンの保留地(Reservation)が非常に多い。 オクラホマ州は天然ガス、石油および農業の生産高が高く、また航空機、エネルギー、通信およびバイオテクノロジーに経済の基盤がある。国内でも最大級に経済成長率が高く、一人当たり収入成長率と、州総生産の成長率では国内トップクラスである。オクラホマシティ市とタルサ市が州経済の中心となり、両都市圏に州人口の60%近くが住んでいる。.

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カルシウム拮抗剤

ルシウム拮抗剤(カルシウムきっこうざい、, CCB)とは、血管の平滑筋にあるカルシウムチャネルの機能を拮抗(阻害)し、血管拡張作用を示す薬剤のこと。適用症例として主に高血圧、狭心症があげられる。.

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シクロスポリン

ポリン(Ciclosporin(INN・)またはサイクロスポリン(Cyclosporine(USAN)、Cyclosporin(旧BAN))とは、真菌が産生する環状ポリペプチド抗生物質の一つである。D-アミノ酸を1つ含む11のアミノ酸からなる。商品はサンディミュン、ネオーラルなど。WHO必須医薬品モデル・リストに収載されている。世界保健機関の下部組織によるIARC発がん性リスク一覧のグループ1に属する。ヒトに対する発癌性の十分な証拠がある。 1969年にノルウェーの土壌に含まれていたTolypocladium inflatum から発見された。 Tリンパ球によるインターロイキン-2,4,5,13やインターフェロン-γなどのサイトカイン転写を特異的かつ可逆的に抑制し、ひいてはサイトカイン産生と遊離を抑制する。これはカルシニューリンによる細胞内情報伝達阻害による。臓器移植による拒絶反応の抑制や自己免疫疾患の治療に使用される。 副作用として、腎機能障害(腎毒性と呼ばれ、特にクレアチニン値上昇)、高血圧、多毛、歯肉増殖症などがある。 2008年10月、アトピー性皮膚炎の治療薬にシクロスポリンが追加承認された。点眼薬として春季カタルの治療薬として用いられる。獣医学領域では犬の乾性角結膜炎の治療にも使用される。腎毒性があり、副作用として神経症状を示すことがある。臓器移植された患者が出産する例もあり、シクロホスファミドやメトトレキサート等に比べ、生殖細胞への影響が少ない。 シクロホスファミドのようなアルキル化剤やメトトレキサートのような葉酸代謝拮抗剤のようなDNAへの傷害性は少ないため、催奇形性は軽減されている。 サンディミュンは疎水性(トウモロコシ油に溶解)であるため、消化液の中では大きな油滴となり、吸収には胆汁酸による乳化が必要であるので、食事の内容やタイミング、胆汁酸分泌量による影響から、吸収にはバラツキがあった。ネオーラルはoil in water (o/w) 型マイクロエマルジョンとなるよう界面活性剤などを配合したものであり、吸収が安定するような製剤技術を用いた製品である。.

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皮膚

膚(ひふ)は、動物の器官のひとつで、体の表面をおおっている層のこと生化学辞典第2版、p.1068 【皮膚】。体の内外を区切り、その境をなす構造である。皮膚と毛、爪、羽毛、鱗など、それに付随する構造(器官)とをあわせて、外皮系という器官系としてまとめて扱う場合がある。また、動物種によっては、皮膚感覚を伝える感覚器の働きも持っている場合がある。ヒトの皮膚は「肌」(はだ)とも呼ばれる。 高等脊椎動物では上皮性の表皮、その下にある結合組織系の真皮から構成され、さらに皮下組織そして多くの場合には脂肪組織へと繋がってゆく。 ヒトの皮膚は、上皮部分では細胞分裂から角化し、垢となって剥がれ落ちるまで約4週間かかる解剖学第2版、p.26-31、外皮構造(皮膚)。.

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皮膚筋炎

膚筋炎(ひふきんえん、Dermatomyositis; DM)は自己免疫疾患の一種である。慢性疾患であり、膠原病の1つとして分類されている。横紋筋が冒される特発性炎症性筋疾患の一つであり、他には多発筋炎(PM)がある。両者は皮膚症状の有無によって区別されるが、そもそも基本的に疾患が異なるとする考えもある。他の膠原病においてもしばしば本症と同様の筋炎の臨床および病理所見が伴うことがある。なお、略称のDMは糖尿病と共通しており、また糖尿病のほうが有名であるため、うかつに略称で話すと勘違いされる可能性がある。.

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糸球体

糸球体(しきゅうたい、Glomerulus)は、脊椎動物の腎臓のネフロンでボーマン嚢に囲まれた毛細血管の塊であり、腎臓循環の輸入細動脈から血液が流れ込んでいる。大部分の毛細血管とは異なり、糸球体は小静脈ではなく輸出細動脈へ流れる。細動脈の抵抗は糸球体の血圧を上昇させ、ボーマン嚢の血液の限外濾過の過程を促進させる。 糸球体とその周囲のボーマン嚢とで腎小体(マルピーギ小体)を構成している。糸球体による血液の濾過率は糸球体濾過量(GFR)と呼ばれる。この測定値は、腎機能を決定するのに使われる。.

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D-ペニシラミン

D-ペニシラミン(D-penicillamine)は重金属拮抗薬、免疫抑制剤である。システインのジメチル誘導体であり、水に極めて溶けやすい。ペニシリンを加水分解することによって得られる。.

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類洞

ラットの有窓血管内皮細胞の電子顕微鏡写真。類洞(sinusoid)の大きさは5µm 類洞(るいどう、sinusoid)は、肝細胞板間に存在する拡張した毛細血管。洞様毛細血管(どうようもうさいけっかん)とも呼ばれる。その壁は有窓性の内皮細胞から構成される。管腔内にはクッパー細胞が存在する。 骨髄内にある、骨髄内造血組織に入り込んで拡張した血管も類洞血管と呼ばれる。骨髄内の類洞を取り囲むようにして血液細胞の増生が行なわれ、成熟した血液細胞は類洞の内皮細胞の間を通り抜けて末梢血に入る。.

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間質性肺炎

間質性肺炎(かんしつせいはいえん、interstitial pneumonia (IP))は肺の間質組織の線維化が起こる疾患の総称である。進行して炎症組織が線維化したものは肺線維症(はいせんいしょう)と呼ばれる。間質性肺炎のうち特発性間質性肺炎(後述)は日本の特定疾患で、その予後は臨床診断によって様々ではあるが、特に特発性肺線維症(IPF)及び急性間質性肺炎(AIP)については難治性である。.

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肝臓

肝臓(かんぞう、ἧπαρ (hepar)、iecur、Leber、Liver)は、哺乳類・鳥類・齧歯類・両生類・爬虫類・魚類等の脊椎動物に存在する臓器の一つ。 ヒトの場合は腹部の右上に位置する内臓である。ヒトにおいては最大の内臓であり、体内維持に必須の機能も多く、特に生体の内部環境の維持に大きな役割を果たしている。 本稿では主にヒトについて記載する。.

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肺(はい、)は、脊椎動物の器官の1つである。肺臓とも呼ばれる。空気中から得た酸素を体内に取り込んだり、老廃物である二酸化炭素を空気中に排出する役割(呼吸)を持つ。これに対して水中から得た酸素を取り込み、水中に排出する器官が鰓(えら)である。 なお、無脊椎動物においても、体内に一定の腔所を持ち、その内側でガス交換を行う器官をこう呼ぶ。節足動物のクモ型綱、軟体動物の腹足綱にその例がある。 ヒトの肺(濃い灰色の臓器)は左右に一対備わる呼吸器の一つ。この図では中央下の心臓を露出するために肺の心臓よりの部分をめくりあげている。.

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肺高血圧

肺高血圧(はいこうけつあつ、PH:Pulmonary Hypertension)は、何らかの原因により慢性的に肺動脈圧が上昇する病態の総称で難治性の循環器疾患・呼吸器疾患の1つである。.

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膠原病

膠原病(こうげんびょう、connective tissue disease)とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。この名称は1942年にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である。クレンペラーは全身性エリテマトーデス、全身性硬化症の研究から、病態の主座は結合組織と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。これが膠原病と翻訳された。類似疾患概念に、自己免疫疾患、リウマチ性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる。 原因としては、血液中にある抗体が細胞核などと反応をして免疫複合体を形成しつつ、『(A)組織に沈着したり、(B)組織を攻撃する』ことで発病すると考えられ、死亡に至る場合もある。 典型的な症状として発熱・皮疹・倦怠感・関節痛・関節炎・筋肉痛・内臓病変・レイノー現象などがあげられ、女性に多いのも特徴である。遺伝的要因と環境要因が発症に関与するとされる。慢性に経過し、寛解と再燃を繰り返しながら進行することがある。多くの場合に自己免疫疾患としての機序が関与していると考えられており、完全な病態の解明は、未だ成されていない。 現代での治療の主体は副腎皮質ステロイドを中心とする免疫抑制剤である。近年ではTNFα阻害薬を中心とする生物学的製剤の導入によって治療概念が大きく変化し、寛解導入率が飛躍的に向上している。.

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自己抗体

自己抗体(じここうたい、英Autoantibody)とは、自己の細胞ないし組織に対して産生される抗体のこと。.

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腎臓

腎臓(じんぞう、ren、kidney)は、泌尿器系の器官の一つ。血液からの老廃物や余分な水分の濾過及び排出を行って尿を生成するという、体液の恒常性の維持を主な役割とする。.

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逆流性食道炎

逆流性食道炎(ぎゃくりゅうせいしょくどうえん、英:reflux esophagitis)とは、胃酸や十二指腸液が、食道に逆流することで、食道の粘膜を刺激し粘膜にびらん・炎症を引きおこす疾患名。胃食道逆流症(Gastroesophageal Reflux Disease:GERD)の一つ。.

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SLE

SLE.

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X線撮影

X線撮影(エックスせんさつえい)は、エックス線を目的の物質に照射し、透過したエックス線を写真乾板・写真フィルム・イメージングプレート・フラットパネルディテクターなどの検出器で可視化することで、内部の様子を知る画像検査法の一種である。 医療のほか、空港の手荷物検査などの非破壊検査に利用されている。X線の発見者であるヴィルヘルム・レントゲンに因み、レントゲン撮影または単にレントゲンとも呼ぶ。医療従事者は を略して X-P ともいう。.

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毛細血管

毛細血管。動脈(Artery)と静脈(Vein)の間に挟まっている《正確には更に、動脈と毛細血管の間に細動脈が、毛細血管と静脈の間に細静脈が、それぞれ挟まっている》 毛細血管(もうさいけっかん、capillary vessel, capillary)(capillary)は動脈と静脈の間をつなぐ、平滑筋を欠く血管である藤田ら, p.2。太さは5~20μm、多くは7μm前後で赤血球がようやくすり抜けられる。壁の厚さは0.5μmでありガスの拡散に十分な薄さである。個々の長さは通常50μmもないほどである。これらの細い血管は身体中の血管の約90%以上をしめ、総延長は10万kmを超える。.

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混合性結合組織病

混合性結合組織病(こんごうせいけつごうそしきびょう、mixed connective tissue disease; MCTD)は膠原病の一種。.

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全身性強皮症全身性硬化症進行性全身性硬化症

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