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42 関係: 尿素、尿素回路異常症、尿酸、二リン酸、ミトコンドリア、マンガン、ハンス・クレブス、リン酸、ピリミジン塩基、フマル酸、アミノ酸の代謝分解、アミン、アルギナーゼ、アルギニン、アロステリック効果、アンモニア、アデノシン三リン酸、アデノシン二リン酸、アデニル酸、アスパラギン酸、アセチルCoA、オルニチン、オルニチントランスカルバミラーゼ、オロト酸、オキサロ酢酸、カルバモイルリン酸、クエン酸回路、グルタミン、グルタミン酸、シトルリン、糖新生、細胞質、細胞質基質、真核生物、炭酸、EC番号、補因子、肝臓、脊椎動物、脱アミノ、1932年、1937年。
尿素
尿素（にょうそ、urea）は、示性式 CO(NH2)2 と表される有機化合物。カルバミドともいう。無機化合物から初めて合成された有機化合物として、有機化学史上、重要な物質である。.
尿素回路異常症
尿素回路異常症(または尿素サイクル異常症)とは、遺伝的な問題によって尿素回路の一部が適切な機能を果たせなくなり高アンモニア血症などのさまざまな症状を呈する疾病の総称である。.
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尿酸
尿酸（にょうさん、uric acid）は、分子式 C5H4N4O3、分子量 168 の有機化合物である。.
二リン酸
二リン酸（にリンさん、diphosphoric acid）は、化学式 H4P2O7 で表される無機化合物である。ピロリン酸（ピロリンさん、pyrophosphoric acid）とも呼ばれる。 リン酸を高温で脱水縮合することで生成する（接頭辞の pyro- は「熱・炎・高温」を意味する）。また、日本語において名称の類似するピロリンはアミンおよびイミンの一種であり、直接の関係はない。.
ミトコンドリア
ミトコンドリアの電子顕微鏡写真。マトリックスや膜がみえる。 ミトコンドリア（mitochondrion、複数形: mitochondria）は真核生物の細胞小器官であり、糸粒体（しりゅうたい）とも呼ばれる。二重の生体膜からなり、独自のDNA（ミトコンドリアDNA＝mtDNA）を持ち、分裂、増殖する。mtDNAはATP合成以外の生命現象にも関与する。酸素呼吸（好気呼吸）の場として知られている。また、細胞のアポトーシスにおいても重要な役割を担っている。mtDNAとその遺伝子産物は一部が細胞表面にも局在し突然変異は自然免疫系が特異的に排除 する。ヒトにおいては、肝臓、腎臓、筋肉、脳などの代謝の活発な細胞に数百、数千個のミトコンドリアが存在し、細胞質の約40%を占めている。平均では1細胞中に300-400個のミトコンドリアが存在し、全身で体重の10%を占めている。ヤヌスグリーンによって青緑色に染色される。 9がミトコンドリア典型的な動物細胞の模式図: (1) 核小体（仁）、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) ゴルジ体、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) '''ミトコンドリア'''、(10) 液胞、(11) 細胞質基質、(12) リソソーム、(13) 中心体.
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マンガン
マンガン（manganese 、manganum）は原子番号25の元素。元素記号は Mn。日本語カタカナ表記での名称のマンガンは Mangan をカタカナに変換したもので、日本における漢字表記の当て字は満俺である。.
ハンス・クレブス
ハンス・アドルフ・クレーブス（Hans Adolf Krebs, 1900年8月25日 - 1981年11月22日）はドイツ・ヒルデスハイム出身のユダヤ人で生化学者・医師。一般には英語読みのハンス・クレブスとして知られる。1953年にノーベル生理学・医学賞を受賞した。.
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リン酸
リン酸（リンさん、燐酸、phosphoric acid）は、リンのオキソ酸の一種で、化学式 H3PO4 の無機酸である。オルトリン酸（おるとりんさん、orthophosphoric acid）とも呼ばれる。リン酸骨格をもつ他の類似化合物群（ピロリン酸など）はリン酸類（リンさんるい、phosphoric acids）と呼ばれている。リン酸類に属する化合物を「リン酸」と略することがある。リン酸化物に水を反応させることで生成する。生化学の領域では、リン酸イオン溶液は無機リン酸 (Pi) と呼ばれ、ATP や DNA あるいは RNA の官能基として結合しているものを指す。.
ピリミジン塩基
ピリミジン塩基（ピリミジンえんき、pyrimidine base）とは核酸の構成要素のうちピリミジン核を基本骨格とする塩基性物質である。核酸略号はPyr。細胞への紫外線照射によりピリミジン塩基の一部は二量体となり，遺伝子傷害の原因となる。.
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フマル酸
フマル酸（フマルさん、Fumaric Acid）は構造式 HOOC–CH.
アミノ酸の代謝分解
'''クエン酸回路'''（TCA回路）。アミノ酸は分解されるとクエン酸回路上の各物質またはその前駆体になる。 アミノ酸の代謝分解（アミノさんのたいしゃぶんかい）とは、タンパク質を構成する個々のアミノ酸が分解され、クエン酸回路のおのおのの物質に転換されるまでの代謝経路である。 アミノ酸は最終的に二酸化炭素と水に分解されるか、糖新生に使用される。動物の代謝では、アミノ酸からのエネルギー供給は全体の10～15%である。.
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アミン
アミン(amine)とは、アンモニアの水素原子を炭化水素基または芳香族原子団で置換した化合物の総称である。 置換した数が1つであれば第一級アミン、2つであれば第二級アミン、3つであれば第三級アミンという。また、アルキル基が第三級アミンに結合して第四級アンモニウムカチオンとなる。一方アンモニアもアミンに属する。 塩基、配位子として広く利用される。.
アルギナーゼ
アルギナーゼ(Arginase、)は尿素回路の酵素の１つで、以下の化学反応を触媒する。 酵素はマンガン原子を含んでおり酵素活性にはマンガンが必要である。 カフェインがアルギナーゼ活性を抑制するとラットで示された。.
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アルギニン
アルギニン (arginine) は天然に存在するアミノ酸のひとつ。2-アミノ-5-グアニジノペンタン酸（2-アミノ-5-グアニジノ吉草酸）のこと。略号は R あるいは Arg。示性式 H2NC(.
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アロステリック効果
アロステリック効果（アロステリックこうか）とは、タンパク質の機能が他の化合物（制御物質、エフェクター）によって調節されることを言う。主に酵素反応に関して用いられる用語であるが、近年、Gタンパク質共役受容体 (GPCR) を中心とする受容体タンパク質の活性化制御において、アロステリック効果を示す化学物質 (アロステリックモジュレーター) の存在が知られるようになってきた。 アロステリー（allostery、その形容詞がアロステリックallosteric）という言葉は、ギリシア語で「別の」を意味するallosと「形」を意味するstereosから来ている。これは、一般にアロステリックタンパク質のエフェクターが基質と大きく異なる構造をしていることによる。このことから、制御中心が活性中心から離れた場所にあると考えられたのである。 しかし下記のヘモグロビンにおける酸素分子のように、同じ分子がエフェクターかつ基質となる例もあり、アロステリック効果は一般にヘモグロビンのようなオリゴマー構造でモデル化することができる（「アロステリック制御のモデル」の項参照）。 このため、アロステリック効果は と拡張定義されることも多い。.
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アンモニア
アンモニア (ammonia) は分子式が NH_3 で表される無機化合物。常温常圧では無色の気体で、特有の強い刺激臭を持つ。 水に良く溶けるため、水溶液（アンモニア水）として使用されることも多く、化学工業では基礎的な窒素源として重要である。また生体において有毒であるため、重要視される物質である。塩基の程度は水酸化ナトリウムより弱い。 窒素原子上の孤立電子対のはたらきにより、金属錯体の配位子となり、その場合はアンミンと呼ばれる。 名称の由来は、古代エジプトのアモン神殿の近くからアンモニウム塩が産出した事による。ラテン語の sol ammoniacum（アモンの塩）を語源とする。「アモンの塩」が意味する化合物は食塩と尿から合成されていた塩化アンモニウムである。アンモニアを初めて合成したのはジョゼフ・プリーストリー（1774年）である。 共役酸 (NH4+) はアンモニウムイオン、共役塩基 (NH2-) はアミドイオンである。.
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アデノシン三リン酸
アデノシン三リン酸（アデノシンさんリンさん、adenosine triphosphate）とは、アデノシンのリボース（＝糖）に3分子のリン酸が付き、2個の高エネルギーリン酸結合を持つヌクレオチドのこと。IUPAC名としては「アデノシン 5'-三リン酸」。一般的には、「adenosine triphosphate」の下線部のアルファベットをとり、短縮形で「ATP（エー・ティー・ピー）」と呼ばれている。.
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アデノシン二リン酸
アデノシン二リン酸（アデノシンにリンさん、Adenosine diphosphate, ADP と略）は、アデニン、リボース、および二つのリン酸分子からなる化学物質。リン酸は高エネルギーリン酸結合をとっており、ATP から ADP とリン酸基に分かれる際に放出されるエネルギーは生体内での主要なエネルギー源となっている。詳細は ATP の項目を参照のこと。 アデニル酸（AMP）とATPからアデニル酸キナーゼによって生成される。 ATPアーゼ（ATPase）によりATPが加水分解される場合にも生成される。 ADPは上記の化学反応のようにATPの分解やAMPのリン酸化によって生ずる。.
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アデニル酸
アデニル酸（アデニルさん、adenylic acid）は別称をアデノシン一リン酸(Adenosine monophosphate)ともいう有機化合物で、RNA中に見られるヌクレオチドの一種である。AMPと略される。AMPは核酸塩基のアデニン、五炭糖のリボース、1つのリン酸より構成されており、リン酸とアデノシン（ヌクレオシド）の間でリン酸エステルを形成している。リン酸部位の結合位置により 2'-体、3'-体、5'-体の構造異性体があるが、RNA中に部品として見られるのは 5'-アデニル酸 である。.
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アスパラギン酸
アスパラギン酸（アスパラギンさん、aspartic acid）とは、アミノ酸のひとつで、2-アミノブタン二酸のこと。示性式は HOOCCH2CH(COOH)NH2。略号はD あるいは Asp。光学異性体としてとの両方が存在する。アスパラギンの加水分解物から単離され、由来とその構造からこの名がついた。 酸性極性側鎖アミノ酸に分類される。L体のアスパラギン酸は蛋白質を構成するアミノ酸のひとつ。非必須アミノ酸で、グリコーゲン生産性を持つ。うま味成分のひとつ。 致死量はLD50.
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アセチルCoA
アセチルCoA （アセチルコエンザイムエー、アセチルコエー、Acetyl-CoA）は、アセチル補酵素Aの略で、化学式がC23H38P3N7O17Sで表される分子量が809.572 g/mol の有機化合物である。補酵素Aの末端のチオール基が酢酸とチオエステル結合したもので、主としてβ酸化やクエン酸回路、メバロン酸経路でみられる。テルペノイドはアセチルCoA二分子の反応によって生じるアセトアセチルCoAを原料とする。消費されない過剰のアセチルCoAは、脂肪酸生合成の原料となり、中性脂肪を生成する（脂肪酸#脂肪酸生合成系参照）。そのため、アセチルCoAの代謝を抑制することで動脈硬化、高脂血症を防ぐ研究が進行中である。.
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オルニチン
ルニチン (ornithine、略称 Orn) は、アミノ酸の1種で、有害なアンモニアを尿素に変換する尿素回路を構成する物質の1つである浅桐公男、 外科と代謝・栄養 Vol.50 (2016) No.2 p.185-187, 。アルギニンの分解によって生成する。分子式は 、IUPAC命名法では 2,5-ジアミノペンタン酸（2,5-diaminopentanoic acid）と表される。分子量は 132.16。2番炭素がキラル中心であるため、1対の鏡像異性体を持つ。これらのうち天然型は L体（S体）で、CAS登録番号は である。なお、D体（R体）のCAS登録番号は 348-66-3、ラセミ体（S体とR体の等量混合物）のCAS登録番号は である。 オルニチンを人工タンパク質の材料とする研究が行われたが、オルニチンがラクタム化（環状化）してしまい以降のペプチド結合が作れなくなってしまったため、失敗に終わった。.
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オルニチントランスカルバミラーゼ
ルニチントランスカルバミラーゼ（Ornithine transcarbamylase、OTC）は、カルバモイルリン酸とオルニチンからシトルリンとリン酸を作る時に働く酵素である。植物と微生物では、OTCはアルギニンの生合成にも関与する。哺乳類ではOTCはミトコンドリアに局在し、尿素回路の一部を担っている。.
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オロト酸
ト酸（オロトさん、Orotic acid）は、乳清から発見された複素芳香環化合物。またはオロット酸・オロチン酸・ウラシル6-カルボン酸とも呼ばれる。アルコール発酵成就残物からネズミの成長促進因子としても発見されたのでビタミンB13とも呼ばれるが、人間を含む多くの高等動物は生合成できるので必須ビタミンではない。化学式はC5H4N2O4、分子量は156.10、融点345-346℃の白色の固体。CAS登録番号は。 有機化学的にはオキサロ酢酸モノエステルと尿素をメタノール中で縮合して合成される。 Oroto acidの合成反応 生化学的にはピリミジン塩基の生合成中間体で、ジヒドロオロト酸からジヒドロオロト酸デヒドロゲナーゼによって誘導され、オロト酸ホスホリボシルトランスフェラーゼによってオロチジン一リン酸となる。ピリミジンの代謝に問題があると尿中に排出され、オロト酸尿症となる。これは知的障害を伴う遺伝病である。 Category:生体物質 Category:ピリミジンジオン Category:カルボン酸.
オキサロ酢酸
酢酸（オキサロさくさん、Oxaloacetic acid）は、示性式 CH2CO(COOH)2、分子量 132.072 のジカルボン酸の一種。IUPAC命名法では2-オキソブタン二酸 (2-oxobutanedioic acid) になる。CAS登録番号は 328-42-7。旧名オキサル酢酸。.
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カルバモイルリン酸
ルバモイルリン酸（カルバモイルリンさん、Carbamoyl phosphate）とは、生化学的に重要なアニオンである。尿素回路では、オルニチンと反応してシトルリンにする反応に関わることで過剰な窒素の体外への排出を行っている。また、ピリミジンの生合成にも関わっている。 重炭酸塩とアンモニアとリン酸から、ATPを用いて作られる。合成は、カルバモイルリン酸シンターゼにより触媒され、以下のように進む。.
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クエン酸回路
ン酸回路。クリックで拡大 クエン酸回路（クエンさんかいろ）とは好気的代謝に関する最も重要な生化学反応回路であり、酸素呼吸を行う生物全般に見られる。1937年にドイツの化学者ハンス・クレブスが発見し、この功績により1953年にノーベル生理学・医学賞を受賞している。 解糖や脂肪酸のβ酸化によって生成するアセチルCoAがこの回路に組み込まれ、酸化されることによって、電子伝達系で用いられるNADHなどが生じ、効率の良いエネルギー生産を可能にしている。またアミノ酸などの生合成の前駆体も供給する。 クエン酸回路の呼称は高等学校の生物学でよく用いられるが、大学以降ではTCA回路、TCAサイクル (tricarboxylic acid cycle) と呼ばれる場合が多い。その他に、トリカルボン酸回路、クレブス回路 (Krebs cycle) などと呼ばれる場合もある。.
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グルタミン
ルタミン (glutamine) はアミノ酸の一種で、2-アミノ-4-カルバモイル酪酸（2-アミノ-4-カルバモイルブタン酸）のこと。側鎖にアミドを有し、グルタミン酸のヒドロキシ基をアミノ基に置き換えた構造を持つ。酸加水分解によりグルタミン酸となる。略号は Gln あるいは Q で、2-アミノグルタルアミド酸とも呼ばれる。グルタミンとグルタミン酸の両方を示す3文字略号は Glx、1文字略号は Z である。動物では細胞外液に多い。 極性無電荷側鎖アミノ酸、中性極性側鎖アミノ酸に分類される。蛋白質構成アミノ酸のひとつ。非必須アミノ酸だが、代謝性ストレスなど異化機能の亢進により、体内での生合成量では不足する場合もあり、準必須アミノ酸として扱われる場合もある。 1870年頃にエルンスト・シュルツが発見した。.
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グルタミン酸
ルタミン酸（グルタミンさん、glutamic acid, glutamate）は、アミノ酸のひとつで、2-アミノペンタン二酸のこと。2-アミノグルタル酸とも呼ばれる。Glu あるいは E の略号で表される。小麦グルテンの加水分解物から初めて発見されたことからこの名がついた。英語に準じ、グルタメートと呼ぶこともある。 酸性極性側鎖アミノ酸に分類される。タンパク質構成アミノ酸のひとつで、非必須アミノ酸。動物の体内では神経伝達物質としても機能しており、グルタミン酸受容体を介して神経伝達が行われる、興奮性の神経伝達物質である。 グルタミン酸が多くつながると、納豆の粘性物質であるポリグルタミン酸になる。 致死量はLD50.
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シトルリン
トルリン（Citrulline）とはアミノ酸の一種で、尿素回路を構成する化合物のひとつである。1930年に日本でスイカの中から発見され、そのラテン語citrullusに因んで名づけられた。動物、特に哺乳類で広く存在する。化学式はC6H13N3O3、IUPAC命名法では2-アミノ-5-（カルバモイルアミノ）ペンタン酸であり分子量は175.2g/mol。CAS登録番号はである。 ミトコンドリアでオルニチントランスカルバモイラーゼによって触媒される、オルニチンとカルバモイルリン酸の反応でリン酸と共に生成する。またサイトソルでアスパラギン酸、ATPと反応しオルニチンとAMP、ピロリン酸となる。この反応はアルギニノコハク酸シンテターゼによって触媒されるがこの酵素が欠けていると血中にシトルリンが蓄積し、また尿中に排出されるようになってシトルリン血症（シトルリン尿症）を発症する。 シトルリンはコドンで指定されているアミノ酸ではないため、遺伝子転写には用いられない。転写直後はタンパク質に含まれないが、タンパク質中のアルギニン残基がペプチジルアルギニンデイミナーゼによってシトルリンに変えられる。また関節リウマチ患者の80%はシトルリンを含むフィラグリンに免疫反応を示すため、抗環状シトルリン化ペプチド抗体が診断に用いられている。.
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糖新生
糖新生（とうしんせい、gluconeogenesis）とは、飢餓状態に陥った動物が、グルカゴンの分泌をシグナルとして、ピルビン酸、乳酸、糖原性アミノ酸、プロピオン酸、グリセロールなどの糖質以外の物質から、グルコースを生産する手段・経路である。.
細胞質
滑面小胞体 （9）ミトコンドリア （10）液胞 （11）'''細胞質''' （12）リソソーム （13）中心小体 細胞質（さいぼうしつ、cytoplasm）は、細胞の細胞膜で囲まれた部分である原形質のうち、細胞核以外の領域のことを指す。細胞質は細胞質基質の他、特に真核生物の細胞では様々な細胞小器官を含む。細胞小器官の多くは生体膜によって他の部分と隔てられている。細胞質は生体内の様々な代謝や、細胞分裂などの細胞活動のほとんどが起こる場所である。細胞質基質を意図して誤用される場合も多い。 細胞質のうち、細胞小器官以外の部分を細胞質基質または細胞質ゲルという。細胞質基質は複雑な混合物であり、細胞骨格、溶解した分子、水分などからなり、細胞の体積の大きな部分を占めている。細胞質基質はゲルであり、繊維のネットワークが溶液中に散らばっている。この細孔状のネットワークと、タンパク質などの高分子の濃度の高さのため、細胞質基質の中では分子クラウディングと呼ばれる現象が起こり、理想溶液にはならない。このクラウディングの効果はまた細胞質基質内部の反応も変化させる。.
細胞質基質
典型的な動物細胞の模式図: (1) 核小体（仁）、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) ゴルジ体、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) ミトコンドリア、(10) 液胞、(11) '''細胞質基質'''、(12) リソソーム、(13) 中心体 細胞質基質（さいぼうしつきしつ）とは細胞内の部分の呼称で、細胞質から細胞内小器官を除いた部分のことである。細胞質ゾル、サイトゾル, シトソール (cytosol) あるいは細胞礎質とも呼ばれる。古くは透明質、可溶性部分などと呼ばれたこともあるが、その後の分析技術の向上により、これらの部分にもさまざまな構造や機能が認められたため、この呼称の利用には問題がある。 遠心分画法で上清画分に回収される流動性の成分からなり、可溶性のタンパク質やリソソーム等が含まれている。 基本的には水を溶媒とし、酵素蛋白質をおもな分散質とし（細胞質基質は20〜30％の蛋白質を含む）、アミノ酸、脂肪酸などの各種有機酸、糖、核酸塩基、各種タンパク質を溶質あるいは低分子分散質として含む、複雑なコロイドとなっている。 細胞内部の流体として、（主に細胞骨格の働きにより）原形質流動を起こし、細胞内の各種物質の移動、細胞内小器官の配置、細胞間で伝達される信号の細胞内での転送の場となっている。 原核細胞ではほとんどあらゆる生化学反応が細胞質基質中で行われるが、真核細胞では特定の機能に特化した細胞内小器官が大規模な反応の舞台となっているため、細胞質基質はどちらかと言えば細胞の基礎的な代謝機能の場となっている。.
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真核生物
真核生物（しんかくせいぶつ、学名: 、英: Eukaryote）は、動物、植物、菌類、原生生物など、身体を構成する細胞の中に細胞核と呼ばれる細胞小器官を有する生物である。真核生物以外の生物は原核生物と呼ばれる。 生物を基本的な遺伝の仕組みや生化学的性質を元に分類する3ドメイン説では、古細菌（アーキア）ドメイン、真正細菌（バクテリア）ドメインと共に生物界を3分する。他の2つのドメインに比べ、非常に大型で形態的に多様性に富むという特徴を持つ。かつての5界説では、動物界、植物界、菌界、原生生物界の4界が真核生物に含まれる。.
炭酸
炭酸（たんさん、）は、化学式 H2CO3 で表される炭素のオキソ酸であり弱酸の一種である。.
EC番号
EC番号（酵素番号、Enzyme Commission numbers）は酵素を整理すべく反応形式に従ってECに続く4組の数字で表したもの。 国際生化学連合（現在の国際生化学分子生物学連合）の酵素委員会によって1961年に作られた。.
補因子
生化学の分野において、補因子（ほいんし cofactor）は、酵素の触媒活性に必要なタンパク質以外の化学物質である。 補因子は「補助分子、またはイオン」であると考えられ、生化学的な変化を助けている。ただし、水や豊富に存在するイオンなどは補因子とはみなされない。それは、普遍的に存在し制限されることが滅多にないためである。この語句を無機分子に限って用いている資料もある。 補因子は2つのグループに大別できる。1つは補酵素（ほこうそ、coenzyme）で、タンパク質以外の有機分子であり、官能基を酵素間で輸送する。これらの分子は酵素とゆるく結合し、酵素反応の通常の段階では解離される。一方、補欠分子族（ほけつぶんしぞく、prosthetic group）はタンパク質の一部を構成しており、常時結合しているものである。.
肝臓
肝臓（かんぞう、ἧπαρ (hepar)、iecur、Leber、Liver）は、哺乳類・鳥類・齧歯類・両生類・爬虫類・魚類等の脊椎動物に存在する臓器の一つ。 ヒトの場合は腹部の右上に位置する内臓である。ヒトにおいては最大の内臓であり、体内維持に必須の機能も多く、特に生体の内部環境の維持に大きな役割を果たしている。 本稿では主にヒトについて記載する。.
脊椎動物
脊椎動物（せきついどうぶつ、Vertebrata）は、動物の分類のひとつ。現在主流の説では脊索動物門に属するとされ、脊索と置き換わった脊椎をもつ。魚類、鳥類、両生類、爬虫類、哺乳類の5類からなり、無脊椎動物に比べて（脊椎動物である）人間にとって類縁関係が近く、なじみの深い生物によって構成されているグループである。.
脱アミノ
脱アミノ（だつアミノ、Deamination）は、分子からアミンを除去する化学反応である。 人体では、脱アミノ反応は肝臓で行われるアミノ酸分解の過程である。アミノ酸からαアミノ基が取り外されるとアンモニアへ転換され、αアミノ基が除去されたあとのアミノ酸の残余は、糖新生に使われるか分解される。また、アンモニアは人体にとって有害な物質であるため、尿素回路で窒素排泄物質である尿素または尿酸へ変換される。尿素と尿酸は血液中に放出され、最終的に尿として排出される。.
1932年
記載なし。
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1937年
記載なし。
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