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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

索引 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(こうさんきゅうせい・たはつけっかんえんせい・にくげしゅしょう、Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA)は全身の動脈に炎症が生じる病気である。血管炎の分類を定めるチャペルヒル・コンセンサス会議の2012年改訂によって、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA) を正式名称とすることがきまった。.

29 関係: ANCA関連血管炎多発血管炎性肉芽腫症好酸球巨細胞性動脈炎心臓チャペルヒル・コンセンサス会議リウマチ学リウマトイド因子シクロホスファミドステロイド冠動脈免疫グロブリンE動脈皮膚竹内択結節性多発動脈炎疾病及び関連保健問題の国際統計分類炎症特定疾患血管炎症候群赤血球沈降速度関節炎肺動脈肉芽腫抗好中球細胞質抗体染色 (生物学)消化器潰瘍

ANCA関連血管炎

ANCA関連血管炎(-かんれん・けっかんえん)とは、血管炎症候群のうち、抗好中球細胞質抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody:ANCA)が陽性である疾患群のこと。.

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多発血管炎性肉芽腫症

多発血管炎性肉芽腫症()は全身性の血管炎で、中〜小型動脈を傷害する疾患。1939年ドイツの病理学者 Wegenerにより報告された。 鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて鞍鼻を呈することがある。眼球突出、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚(有痛性紅斑)、神経、脳をおかしうる。 血液検査ではc-ANCA(PR3-ANCA)が特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患であった。 かつては、ウェゲナー肉芽腫症(Wegener's granulomatosis)との名称が用いられていたが、血管炎の分類を定めたCHCC分類が2012年に改訂され、正式名称は「多発血管炎性肉芽腫症 (Granulomatosis with polyangiitis)」とされた。.

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好酸球

好酸球 好酸球(こうさんきゅう、Eosinophil granulocyte)は、白血球の一種である顆粒球の1つである。正常な末梢血でみられるのは成熟型で、普通染色標本でみると、エオジン親和性の橙黄色に染まる均質・粗大な顆粒(好酸性顆粒)が細胞質に充満し、核は通常2分葉で細いクロマチン糸でつながれ細胞周縁に偏在し、細胞の大きさは好中球に比べてやや大きく、直径10~15μm。肥満細胞から出されるIL-5によって活性化する。 好酸球数は白血球の0.5~13%を占める。.

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巨細胞性動脈炎

巨細胞性動脈炎(きょさいぼうせいどうみゃくえん、Giant-cell arteritis;GCA)は、リウマチ関連疾患の1つ。側頭動脈炎(そくとうどうみゃくえん (temporal arteritis)とも呼ばれていたが、血管炎の名称を定める国際基準CHCCの2012年改訂で現在の名前となった。.

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心臓

心臓と肺。古版『グレイの解剖学』より 心臓(しんぞう)とは、血液循環の原動力となる器官のこと大辞泉【心臓】。血液循環系の中枢器官のこと広辞苑 第五版 p.1386【心臓】。.

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チャペルヒル・コンセンサス会議

チャペルヒル・コンセンサス会議とは1994年と2012年に開催された全身性血管炎の標準分類についての国際会議である。Jeannette JC; Nomenclature of systemic vasculitides.

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リウマチ学

リウマチ学(リウマチがく、rheumatology)は、関節痛などを主な症状とする膠原病・リウマチ関連疾患を主に研究診療する、内科学から発展していった医学の一分野である。整形外科学と連携して治療にあたる。.

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リウマトイド因子

リウマトイド因子(Rheumatoid factor; RF)とは、関節リウマチ等で見られる自己抗体の一つ。リウマチ因子とも呼ばれる。.

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シクロホスファミド

ホスファミド(Cyclophosphamide, 略称: CPA)は、アルキル化剤に分類される抗悪性腫瘍剤(抗がん剤)、免疫抑制剤である。製造販売元は塩野義製薬で、商品名はエンドキサン (Endoxan)。 初の抗がん剤ナイトロジェンマスタードの誘導体としてドイツ(現・バクスター社)で開発され、同じく日本で開発されたナイトロジェンマスタード誘導体・ナイトロミンに代わって広く用いられることになった。プロドラッグであり、肝臓で代謝され、活性を持つようになる。 水やエタノールに可溶のアルキル化剤で、DNA合成を阻害する。また、抗体産生中のBリンパ球の増殖を妨げるので、免疫抑制作用があり、臓器移植時の拒絶反応を抑える免疫抑制剤として使われるほか、膠原病(全身性エリテマトーデス、血管炎症候群、多発血管炎性肉芽腫症など)の治療の際のエンドキサンパルス療法等で使用する事もある。 世界保健機関の下部組織によるIARC発がん性リスク一覧のグループ1に属する。ヒトに対する発癌性の十分な証拠がある。.

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ステロイド

300px ステロイド (steroid) は、天然に存在する化合物または合成アナログである。シクロペンタヒドロフェナントレンを基本骨格とし、その一部あるいはすべての炭素が水素化されている。通常はC-10とC-13にメチル基を、また多くの場合C-17にアルキル基を有する。天然のステロイドはトリテルペノイド類から生合成される。共通して、ステロイド核(シクロペンタノ-ペルヒドロフェナントレン核)と呼ばれる、3つのイス型六員環と1つの五員環がつながった構造を持っている。ステロイド骨格そのものは脂溶性で水に不溶であるが、生体物質としてのステロイドはC-3位がヒドロキシル化されあるいはカルボニル基となったステロール類であり、ステロイドホルモンをはじめ、水溶性の性質も有する。 ステロイドはステラン核と付随する官能基群により特徴付けられるテルペノイド脂質で、核部分は3つのシクロヘキサン環と1つのシクロペンタン環から成る4縮合環炭素構造である。ステロイドはこれらの炭素環に付随する官能基およびその酸化状態により異なったものとなる。 何百もの異なるステロイドが植物、動物、菌類で見つかっており、それらすべてのステロイドがそれぞれの細胞においてラノステロール(動物および菌類)またはシクロアルテノール(植物)といったステロールから生成され、これらステロール(ラノステロールとシクロアルテノール)は何れもトリテルペンの一種であるスクアレンの環状化により誘導される。 ステロールはステロイドの特殊型であり、C-3にヒドロキシ基を有しコレスタンから生成される骨格である 。コレステロールは最もよく知られるステロールのひとつである。 ステロイドは、ほとんどの生物の生体内にて生合成され、中性脂質やタンパク質、糖類とともに細胞膜の重要な構成成分となっているほか、胆汁に含まれる胆汁酸や生体維持に重要なホルモン類(副腎皮質ホルモンや昆虫の変態ホルモンなど)として、幅広く利用されている。.

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冠動脈

心臓を前から見た図。右冠動脈および左冠動脈の前部の下行枝を示す。 冠動脈(かんどうみゃく、Arteriae coronariae、coronary artery)は、大動脈基底部(大動脈弁直上)のバルサルバ洞に端を発し、心筋にエネルギーを供給する動脈のことである。肝動脈との区別をつけるために、一般的には冠状動脈(かんじょうどうみゃく)と言う。.

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免疫グロブリンE

免疫グロブリンE(めんえきグロブリン・イー、Immunoglobulin E、IgE)とは哺乳類にのみ存在する糖タンパク質であり、免疫グロブリンの一種である。.

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動脈

動脈壁の概念図。動脈壁は外膜・中膜・内膜の3つからなる 動脈(どうみゃく、artery)とは、動物の血管系に於いて、心臓から押し出される血液の流れる血管のことである。反対に、心臓へ流れ込む血液の流れる血管は静脈と呼ばれる。.

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皮膚

膚(ひふ)は、動物の器官のひとつで、体の表面をおおっている層のこと生化学辞典第2版、p.1068 【皮膚】。体の内外を区切り、その境をなす構造である。皮膚と毛、爪、羽毛、鱗など、それに付随する構造(器官)とをあわせて、外皮系という器官系としてまとめて扱う場合がある。また、動物種によっては、皮膚感覚を伝える感覚器の働きも持っている場合がある。ヒトの皮膚は「肌」(はだ)とも呼ばれる。 高等脊椎動物では上皮性の表皮、その下にある結合組織系の真皮から構成され、さらに皮下組織そして多くの場合には脂肪組織へと繋がってゆく。 ヒトの皮膚は、上皮部分では細胞分裂から角化し、垢となって剥がれ落ちるまで約4週間かかる解剖学第2版、p.26-31、外皮構造(皮膚)。.

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竹内択

竹内 択(たけうち たく 1987年5月20日 - )は、日本のスキージャンプ選手。オリンピック2大会(2010年バンクーバー、2014年ソチ)日本代表。2013年ノルディックスキー世界選手権混合団体戦金メダリスト、ソチオリンピック男子団体銅メダリスト。.

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結節性多発動脈炎

結節性多発動脈炎(けっせつせいたはつどうみゃくえん、Polyarteritis nodosa; PNまたはPAN)は全身性の炎症性疾患である。血管炎の一つであるが、中でも最も古くから知られており代表的な疾患である。.

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疾病及び関連保健問題の国際統計分類

病及び関連保健問題の国際統計分類(しっぺいおよびかんれんほけんもんだいのこくさいとうけいぶんるい、略称:国際疾病分類、英:International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems、英略称: International Classification of Diseases、ICD)は、世界保健機関 (WHO) が死因や疾病の国際的な統計基準として公表している分類である。死因や疾病の統計などに関する情報の国際的な比較や、医療機関における診療記録の管理などに活用されている。 現在の最新版は、1990年の第43回世界保健総会で採択された第10版であり、ICD-10として知られている。ICD-10では、分類はアルファベットと数字により符号化されており、最初のアルファベットが全21章から成る大分類(Uを除く)、続く数字が中分類を表している。また、ICD-10は後に2007年版として改定が行なわれている。最新版は2016年改訂版であるが、厚生労働省では現在2013年改訂版までをウェブ公開している。.

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炎症

症(えんしょう、Inflammation)とは、生体の恒常性を構成する解剖生理学的反応の一つであり、非特異的防御機構の一員である。炎症は組織損傷などの異常が生体に生じた際、当該組織と生体全体の相互応答により生じる。.

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特定疾患

特定疾患(とくていしっかん)とは、日本において 厚生労働省が実施する難治性疾患克服研究事業の臨床調査研究分野の対象に指定された疾患(2012年現在、130疾患)である。都道府県が実施する特定疾患治療研究事業の対象疾患(2009年10月1日現在、56疾患)は、国の指定する疾患については特定疾患から選ばれており、当事業の対象疾患をさして特定疾患ということもある。 現在は、2014年(平成26年)に、難病の患者に対する医療等に関する法律(難病法)が成立し、特定疾患から指定難病に移行している。2018年現在、131疾患、約150万人。.

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血管炎症候群

血管炎症候群(けっかんえんしょうこうぐん、Vasculitis Syndrome )は、自己免疫疾患の一群で、主として血管に炎症の主座がある症候群。血管のみが冒されるわけではなく、他の臓器にも病変がみられることもある。 多くは慢性疾患である。血管は全身に分布している為、全身性疾患である事が多い。膠原病の一種に分類されるが、全身性エリテマトーデス(SLE)や関節リウマチ(RA)、シェーグレン症候群などに随伴する二次性血管炎以外は抗核抗体は診断に影響しない。 日本では、特定疾患(難病)として、国や都道府県による医療費支援制度の対象となっている疾患もある。.

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赤血球沈降速度

赤血球沈降速度(赤沈、血沈、erythrocyte sedimentation rate; ESR、Blutsenkungsgeschwindigkeit; BSG)は、赤血球が試薬内を沈んでいく速度。及び、速度を測る試験。 結核をはじめ、種々の疾患の診断に用いられる。 正常値は、一時間値が、男性で10mm以下、女性で15mm以下。二時間値が、男性25mm以下、女性で40mm以下。 赤血球沈降速度が正常値を超える原因には、赤血球やアルブミンの減少、ガンマグロブリンやフィブリノゲンの増加などがある。 DICの際にはフィブリノーゲンが減少するため、炎症を反映しない。 この試験は1897年にポーランド人の医師Edmund Biernackiによって発明された。 1918年にスウェーデンの科学者ファレウス (Fahraeus) も同様の発表を行った。ファレウスは第一人者でないことを認めているが、赤血球沈降速度試験の発明者として広く知られている。.

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関節炎

関節炎(かんせつえん、Arthritis)は、関節の炎症をともなう疾病の総称。症状には局所症状と全身症状があり、局所症状としては発赤、腫脹、圧痛、こわばり、可動域制限などが知られ、全身症状としては発熱、全身倦怠感、体重減少などが知られている。.

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肺(はい、)は、脊椎動物の器官の1つである。肺臓とも呼ばれる。空気中から得た酸素を体内に取り込んだり、老廃物である二酸化炭素を空気中に排出する役割(呼吸)を持つ。これに対して水中から得た酸素を取り込み、水中に排出する器官が鰓(えら)である。 なお、無脊椎動物においても、体内に一定の腔所を持ち、その内側でガス交換を行う器官をこう呼ぶ。節足動物のクモ型綱、軟体動物の腹足綱にその例がある。 ヒトの肺(濃い灰色の臓器)は左右に一対備わる呼吸器の一つ。この図では中央下の心臓を露出するために肺の心臓よりの部分をめくりあげている。.

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肺動脈

肺動脈(はいどうみゃく)は、心臓の右心室から肺へ血液を送り出す動脈であり、静脈血(脱酸素化された血液)を運ぶ唯一の動脈である(胎児の臍帯動脈を除く)。 人間の心臓の場合、肺動脈は右心室の肺動脈弁から始まり、比較的太く短い肺動脈幹(長さ5cm、直径3cm程度)を経たのち、2つの肺動脈(左肺動脈、右肺動脈)に分岐して、それぞれ左右の肺に静脈血を運ぶ。.

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肉芽腫

ーン病患者の非乾酪性肉芽腫(ヘマトキシリン-エオジン染色) 肉芽腫(にくがしゅ、慣習的に「にくげしゅ」とも、granuloma)は、炎症反応による病変のひとつであり、顕微鏡的に類上皮細胞、マクロファージ、組織球、巨細胞などの炎症細胞が集合し、この周囲をリンパ球、形質細胞と線維組織が取り囲んでいる巣状病変のことである。免疫刺激の少ない異物により惹起される異物性肉芽腫と免疫反応を引き起こす不溶性粒子により惹起される免疫性肉芽腫に分類される。.

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抗好中球細胞質抗体

抗好中球細胞質抗体(こうこうちゅうきゅうさいぼうしつこうたい、anti-neutrophil cytoplasmic antibody; ANCA)とは、好中球に対する自己抗体。 顕微鏡的多発血管炎(MPA)、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)などで陽性になる。.

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染色 (生物学)

染色(せんしょく)とは、特定の生物組織、細胞、オルガネラなどに、特殊な色素を用いて色を付ける実験技術のこと。特に、顕微鏡での観察をより容易にするため、観察に先立って染色が行われることが多い。例えば、組織中の一つの細胞を顕微鏡で観察する場合、そのままでも形態の違いだけから結合組織中の細胞や、細胞中の細胞核を見分けることは可能であるが、あらかじめ細胞質や核を染色すればそれぞれの観察が容易になる。 染色の原理には、観察する標本に含まれている特徴的な生体分子(タンパク質、核酸、脂質、炭化水素など)に対して、特定の色素が強く結合する性質を利用したものや、特定の酵素と反応して発色する基質を用いたものなどがある。用いる色素が蛍光色素(主に生物由来物や蛍光染料)の場合、特に蛍光染色と呼ばれる。観察しようとする対象と目的に応じて、さまざまな色素を用いた染色法が考案され、利用されている。 染色は生物学や医学のさまざまな分野で幅広く利用されている。組織学や病理学の分野では、特定の疾患に伴って起きる、組織や細胞の形態的な変化nの観察や、疾患の指標となる酵素やタンパク質の発現を確認するときなどに染色が用いられ、病気の診断などにも応用されている。微生物学の分野では、グラム染色などの染色法が、細菌の同定や形態観察に用いられている。一般的には微視的観察に用いられることが多いが、分類学や発生学の分野では、透明骨格標本の染色など、巨視的観察に用いられることもある。また生化学の分野では、生体から分離したタンパク質や核酸を電気泳動で分析するとき、これらの高分子を可視化するためにも利用されている。.

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消化器

消化器(しょうかき、digestive organ, digestive apparatus)とは、多細胞生物、特に動物において、食物を体内に摂取し、貯蔵と消化、消化された食物からの栄養素の吸収、不消化物の排泄、およびそれらを行うための運搬、といった働きを担う器官群の事生化学辞典第2版、p.649 【消化器官】。主要な器官は消化管(しょうかかん、alimentary canal, digestive tract)であり、これらの働きをコントロールする消化腺(しょうかせん)また付属腺(ふぞくせん)、歯や肝臓などの付属器(ふぞくき)も含まれる。これらの器官をまとめたシステムを消化器系(しょうかきけい、digestive system)という器官系として扱う。.

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潰瘍

潰瘍(かいよう、英語:ulcer)とは皮膚や粘膜や眼球(角膜や結膜)などを覆う上皮組織、すなわち被覆上皮が欠損しその下層の組織に至った状態。 潰瘍より軽度の被覆上皮損傷で、肉眼的には上皮が欠損しているが顕微鏡的に上皮粘膜内に留まり、その下層に至らないものはびらん(糜爛、英:erosion)と称される。.

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