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リンパ脈管筋腫症

索引 リンパ脈管筋腫症

リンパ脈管筋腫症 lymphangioleiomyomatosis HE写真(肺) リンパ脈管筋腫症(リンパみゃっかんきんしゅしょう、Lymphangioleiomyomatosis; LAM)とは、主に30歳前後の妊娠可能な年齢の女性に発症し、LAM細胞が肺や縦隔のリンパ節で増殖し病変を形成する疾患。厚生労働省の特定疾患。.

11 関係: 厚生労働省乳び胸平滑筋ラパマイシンリンパ節呼吸器学免疫抑制剤縦隔結節性硬化症特定疾患

厚生労働省

厚生労働省(こうせいろうどうしょう、略称:厚労省(こうろうしょう)、Ministry of Health, Labour and Welfare、略称:MHLW)は、国家行政組織法が規定する「国の行政機関」である省の一つである。 健康・医療、子ども・子育て、福祉・介護、雇用・労働、年金に関する政策分野を主に所管する。 2001年(平成13年)1月の中央省庁再編により、厚生省と労働省を廃止・統合して誕生した。 その責務は「国民生活の保障及び向上を図り、並びに経済の発展に寄与するため、社会福祉、社会保障及び公衆衛生の向上及び増進並びに労働条件その他の労働者の働く環境の整備及び職業の確保を図ること」(厚生労働省設置法第3条第1項)および「引揚援護、戦傷病者、戦没者遺族、未帰還者留守家族等の援護及び旧陸海軍の残務の整理を行うこと」(同法第3条第2項)と規定されている。.

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乳び胸

乳び胸(乳糜胸-にゅうびきょう、chylothorax)は、胸管から漏出した乳び(乳糜:腸管からの脂肪球を含むリンパ球)が胸腔内に貯留した状態。原因は先天性、外傷性、非外傷性に分類されるが、通常は原因の特定は困難。呼吸困難を示す。確定診断は滲出液の検査により行われ、中性脂肪値、コレステロール値は血清よりも高い値を示す。中性脂肪値が血清と同等あるいはそれ以下の場合は偽乳び胸(pseudchylothorax)と呼ばれる。.

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平滑筋

平滑筋(へいかつきん)とは、横紋筋とは違いサルコメア(筋節)のない筋肉のことである(アクチン・ミオシンは少量存在する)。血管、膀胱、子宮など、管状あるいは袋状器官では「壁」にみられる。また、消化管(胃・小腸・大腸など)では消化物を筋収縮により運ぶ役割を持つ。 抗平滑筋抗体(ASMA)は肝炎、肝硬変、狼瘡などの自己免疫疾患の徴候のことがある。.

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ラパマイシン

ラパマイシン(Rapamycin)またはシロリムス(Sirolimus、国際一般名〔INN〕/JAN)は、微生物によって生産されるマクロライド化合物の一つである。移植臓器拒絶の予防のため、リンパ脈管筋腫症の治療のために医学分野で使われている。ヒトにおいて免疫抑制機能を持ち、腎臓移植の拒絶の予防において特に有用である。インターロイキン-2(IL-2)の産生を低下させることによってT細胞およびB細胞の活性化を阻害する。のコーティング剤としても使われている。 ラパマイシンは1972年にSuren Sehgalらによって、イースター島の土壌から発見された放線菌Streptomyces hygroscopicusから初めて単離され、イースター島のポリネシア語名の「ラパ・ヌイ」のラパと、「菌類から生じた抗生物質」を意味する接尾語のマイシンとを組み合わせてラパマイシンと名付けられた。当初は抗真菌薬として開発されていた。しかしながら、によって強力な免疫抑制作用と抗増殖作用を示すことが発見され、この目的では使用されなくなった。1999年9月にアメリカ食品医薬品局によって認可された。商品名はラパリムス錠1 mg(ノーベルファーマ)。日本国外ではラパミューン(Rapamune)としてファイザー(以前はワイス)から販売されている。.

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リンパ節

リンパ節(リンパせつ)とは免疫系に属する二次リンパ器官である。 哺乳類の免疫器官のひとつである。全身からリンパ液を回収して静脈に戻すリンパ管系の途中に位置し組織内に進入、あるいは生じた非自己異物が血管系に入り込んで全身に循環してしまう前にチェックし免疫応答を発動して食い止める関所のような機能を持つ。 豆の様な形の0.2-3cmの大きさの小体で一つの場所に2~10数個集まり、全身で600個程度ある。 リンパ節には、周囲から多くのリンパ管が入り、一部の凹んだリンパ門からは入ったリンパ管よりも少ない数のリンパ管が出ている。.

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呼吸器学

呼吸器学(こきゅうきがく、pulmonology)は、主に人体の呼吸器系(respiratory)を中心に診療・研究する内科学の一分野。 元々の語源である「pulmonology(肺学、肺臓学)」からわかるように、主に肺を扱っていった分野として発展していった。呼吸器外科学と連携して治療にあたっており、診療科としては呼吸器内科と呼吸器外科が共に呼吸器センターを設置している施設もある。.

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免疫抑制剤

免疫抑制剤(めんえきよくせいざい)は、免疫抑制療法において免疫系の活動を抑制ないし阻害するために用いる薬剤である。臨床的には以下のような場合に用いられる。.

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縦隔

縦隔 (じゅうかく) とは、左右の肺と胸椎、胸骨に囲まれた部分をいう。上部は頚部、下部は横隔膜までである。縦隔には心臓をはじめとする重要な臓器が存在する。 縦隔は成書によって様々な区分がされている。区分にはっきりとした解剖学上の構造物がないため、これらの区分はあくまで便宜上のものである。;前縦隔;中縦隔;後縦隔 縦隔の嚢胞は単胞性、多胞性で分類することが多い。単胞性では前腸嚢胞(気管支嚢胞、食道重複嚢胞、神経腸嚢胞)、心膜嚢胞、心膜憩室、胸腺嚢胞、膵偽嚢胞があり、多胞性ではリンパ管腫や奇形腫があげられる。;体腔の連続性 ヒトの身体において独立した腔は腹膜腔、胸膜腔、心膜腔の3つだけである。この3つは正常では他からの交通は存在しない。例外としては女性の腹膜腔は卵管を通じて外界に交通している。これ以外の後腹膜腔、縦隔、胸膜外腔、腹膜外腔、皮下組織は互いに連続している。気腔や腸管内圧が亢進状態やステロイドを使用した場合はエアーリークが生じやすいことが知られている。具体的には、間質性肺気腫、気胸、縦隔気腫、心嚢気腫、腹膜気腫、後腹膜気腫、腸管壁気腫、皮下気腫、全身空気塞栓は互いに移行ししやすいことが知られている。.

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結節性硬化症

結節性硬化症(けっせつせいこうかしょう、別名:プリングル病、ボンネビル病、英名:tuberous sclerosisまたはBourneville-Pringle、Bourneville's disease、略称:TS, TSC)とは、母斑症(神経皮膚症候群)のひとつである。常染色体優性遺伝をする遺伝性疾患であり、顔面血管線維腫、てんかん、精神発達遅滞の3つの症状が特徴(3主徴)である。日本では、難治性疾患克服研究事業の対象となっている。.

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特定疾患

特定疾患(とくていしっかん)とは、日本において 厚生労働省が実施する難治性疾患克服研究事業の臨床調査研究分野の対象に指定された疾患(2012年現在、130疾患)である。都道府県が実施する特定疾患治療研究事業の対象疾患(2009年10月1日現在、56疾患)は、国の指定する疾患については特定疾患から選ばれており、当事業の対象疾患をさして特定疾患ということもある。 現在は、2014年(平成26年)に、難病の患者に対する医療等に関する法律(難病法)が成立し、特定疾患から指定難病に移行している。2018年現在、131疾患、約150万人。.

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肺(はい、)は、脊椎動物の器官の1つである。肺臓とも呼ばれる。空気中から得た酸素を体内に取り込んだり、老廃物である二酸化炭素を空気中に排出する役割(呼吸)を持つ。これに対して水中から得た酸素を取り込み、水中に排出する器官が鰓(えら)である。 なお、無脊椎動物においても、体内に一定の腔所を持ち、その内側でガス交換を行う器官をこう呼ぶ。節足動物のクモ型綱、軟体動物の腹足綱にその例がある。 ヒトの肺(濃い灰色の臓器)は左右に一対備わる呼吸器の一つ。この図では中央下の心臓を露出するために肺の心臓よりの部分をめくりあげている。.

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