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ニューロパチー

索引 ニューロパチー

ニューロパチー(ニューロパシー、Neuropathy)は、末梢神経の正常な伝導が障害される病態。障害される神経の種類は運動神経、感覚神経、自律神経に及び、ミクロ的な障害部位は軸索であったり髄鞘(シュワン細胞)であったりする。マクロ的にどこが障害されるかによって、単神経炎・多発性単神経炎・多発神経炎に区別される。 主な疾患は、ギラン・バレー症候群、フィッシャー症候群、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーが炎症性・感染性のものとして有名であり、その他の原因によるものに、糖尿病性ニューロパチー、腫瘍随伴性ニューロパチー、Crow-Fukase症候群、あるいはSLE、PN等の膠原病性血管炎に伴うニューロパチー、シャルコー・マリー・トゥース病、家族性アミロイド多発ニューロパチー等がある。外因性としてはアルコール、ヒ素、水銀、タリウム、スチレン、n-ヘキサン、またビタミン欠乏により脚気なども有名である。薬剤性としてはイソニアジドやビンクリスチンによるものが多い。.

86 関係: 口唇口蓋裂多巣性運動ニューロパチー巨細胞性動脈炎強皮症後根神経節ペラグラミエロパチーハンセン病バビンスキー反射ポルフィリン症メトロニダゾールライム病ライソゾーム病ロレンツォのオイル/命の詩ワーラー変性ボルテゾミブヘキサンヒト免疫不全ウイルスヒ素ビンブラスチンビンクリスチンビタミンピリドキシンファブリー病フィッシャー症候群フィタン酸フェニトインニトロフラントイン傍腫瘍性神経症候群アミロイドーシスアミオダロンアルコールイソニアジドギラン・バレー症候群クリオグロブリン血症クロラムフェニコールクロロキンクロウ・フカセ症候群シャルコー・マリー・トゥース病シュワン細胞シェーグレン症候群シスプラチンジスルフィラムスチレンタリウムサリドマイドサルコイドーシスサイトメガロウイルス内眼角贅皮全身性エリテマトーデス...副腎白質ジストロフィーB型肝炎短趾伸筋神経伝導速度検査神経繊維筋萎縮性側索硬化症糖尿病網膜色素変性症疼痛遺伝性圧脆弱性ニューロパチー運動ニューロン病運動神経血管炎症候群被角血管腫骨髄移植髄鞘魚鱗癬麻痺関節リウマチ脊髄小脳変性症脚気膠原病自律神経失調症自律神経系造血幹細胞移植SLE抗がん剤抗結核薬水痘・帯状疱疹ウイルス水銀深部感覚末梢神経悪性貧血感覚神経慢性炎症性脱髄性多発神経炎急性腹症 インデックスを展開 (36 もっと) »

口唇口蓋裂

口唇口蓋裂(こうしんこうがいれつ)とは、先天性異常の一つであり、軟口蓋あるいは硬口蓋またはその両方が閉鎖しない状態の口蓋裂と、口唇の一部に裂け目が現れる状態の口唇裂(唇裂)の総称。症状によって口唇裂、兎唇(上唇裂)、口蓋裂などと呼ぶ。 口唇口蓋裂の有病率は1000人中1人~4人程度あり、現在は治療法も確立しほとんどが外科手術により治療可能で、治療痕も目立たなくなっている。(参考: #治療、#グループごとの有病率) 治療が困難だった時代は、成人しても裂け目が残っている者が少なくなく「ミツクチ」と呼ばれたが、現代では差別語として禁忌となっている。.

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多巣性運動ニューロパチー

多巣性運動ニューロパチー(multifocal motor neuropathy、MMN)は感覚障害を伴わない左右非対称の上肢遠位優位筋力低下と筋萎縮を主徴とする後天性の慢性脱髄性末梢神経疾患である。萎縮筋に線維束攣縮やミオキミア、筋痙攣がしばしばみられるため筋萎縮性側索硬化症(ALS)との鑑別が重要となる。.

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巨細胞性動脈炎

巨細胞性動脈炎(きょさいぼうせいどうみゃくえん、Giant-cell arteritis;GCA)は、リウマチ関連疾患の1つ。側頭動脈炎(そくとうどうみゃくえん (temporal arteritis)とも呼ばれていたが、血管炎の名称を定める国際基準CHCCの2012年改訂で現在の名前となった。.

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強皮症

強皮症(Scleroderma)は、全身の皮膚が硬くなる他、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的五大膠原病のひとつ。.

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後根神経節

後根神経節(こうこんしんけいせつ、dorsal root ganglion)とは、脊髄後根(背根)にある神経節であり、末梢からの感覚情報の中継点として機能する神経細胞の集団である。背根神経節ともいう。後根のみに神経節が存在することから、根の名を付さずに脊髄神経節とも呼ばれる。 脊髄から前根(腹根)を通って出る運動神経路と、後根を通って感覚情報を伝える知覚神経路の最も大きな違いは、後根のみに神経節が存在する事実である。神経節とは、中枢神経外に存在し特定の機能を担った神経細胞体の集合と定義され、中枢内における神経核と対比される。 後根神経節にある神経細胞は、発生中に神経管の背側に形成される「神経堤」と呼ばれる部分からの細胞が、両側へ遊走した後に神経細胞へと分化することが明らかになっている。神経節に定着した細胞からは、二本の平行した神経突起が出るが、その突起は間もなく二方向にそれぞれ伸びることとなる。一方の突起は脊髄に向かい後根を形成しながら脊髄内へ進入し、脊髄髄質で種々の中継核に接続する場合が多いが、中継なしに後索を上行する線維もある。他方の突起は逆に伸長して、皮膚に終わったり、種々の感覚器と結合する。こうして後根神経節の細胞は、末梢の知覚が脊髄に運ばれる情報の中継点として機能することになる。 後根神経節の内部には、神経細胞体のほかに、それよりも小さな細胞が数多く存在する。これは神経細胞と同じく神経堤に由来しており、衛星細胞または外套細胞と呼ばれる。この細胞は中枢におけるグリア細胞や末梢の軸索周囲にあるシュワン細胞と同様、ミエリンを形成したり神経細胞を栄養する機能を持っている。 反射弓の回路は、後根神経が脊髄内で介在神経を介して運動神経に結合することによってできるから、後根神経の神経は、この回路の構築に極めて重要だと言える。後根神経は、数種の皮膚知覚(熱痛覚、粗大触覚、識別覚、深部知覚)の他、腱(ゴルジ腱器官)や筋紡錘からの、固有知覚などに関する多様な神経を含む集団である。 こうこんしんけいせつ こうこんしんけいせつ.

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ペラグラ

ペラグラ(Pellagra)は、代謝内分泌疾患の一つで、ナイアシン欠乏症(栄養失調)である。Pellagraはイタリア語で「皮膚の痛み」を意味する。栄養不良(亜鉛、鉄、ビタミンB2、B6)のある者は、ペラグラを発症するリスクが高くなる。ニコチン酸アミド及びビタミンB群の投与により治療する。.

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ミエロパチー

ミエロパチー(Myelopathy、脊髄症)とは脊髄の障害である。脊髄は小さな断面積の中に四肢体幹の運動出力系と感覚入力系のほとんど全てを含んでいるため脊髄の病変は、神経系の他の病変に比べて四肢麻痺、対麻痺、感覚障害を起こしやすい、.

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ハンセン病

ハンセン病(ハンセンびょう、Hansen's disease, Leprosy)は、抗酸菌の一種であるらい菌 の皮膚のマクロファージ内寄生および末梢神経細胞内寄生によって引き起こされる感染症である。 病名は、1873年にらい菌を発見したノルウェーの医師、アルマウェル・ハンセンに由来する。かつての日本では「癩(らい)」、「癩病」、「らい病癩が常用漢字に含まれないため、平仮名で書かれることが多い。」とも呼ばれていたが、それらを差別的に感じる人も多く、歴史的な文脈以外での使用は避けられるのが一般的である。その理由は、「医療や病気への理解が乏しい時代に、その外見や感染への恐怖心などから、患者への過剰な差別が生じた時に使われた呼称である」ためで、それに関連する映画なども作成されている。 感染経路は、らい菌の経鼻・経気道よりのものが主であるが、他系統も存在する(感染経路の項にて後述)。感染力は非常に低く、治療法も確立した現状では、重篤な後遺症を残すことや感染源になることは稀であるものの、適切な治療を受けない・受けられない場合、皮膚に重度の病変が生じ、他者へ感染することもある。 2007年の統計では、世界におけるハンセン病の新規患者総数は年間約25万人である。一方、近年の日本国内の新規患者数は年間で0〜1人に抑制され、現在では稀な疾病となっている。ハンナ・リデルは日本のハンセン病史に名を刻んだ。.

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バビンスキー反射

バビンスキー反射(Babinski reflex)は、脊髄を反射弓とする脊髄反射の1つだが、正常時には現れない病的反射である。自身の意志で随意的に足指を反らせない者に対しても反射が起こり得るため、錐体路障害を示唆するものとして信頼度が高い。バビンスキー反射の変法としてチャドック反射、オッペンハイム反射、ゴードン反射、シェーファー反射、ゴンダ反射、ストランスキー反射、マリー・フォア反射、マイヤー反射、ルリー徴候などがある。.

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ポルフィリン症

ポルフィリン症(ポルフィリンしょう、porphyria)とはヘム合成回路(ポルフィリン合成回路)の酵素が機能しない、先天的または後天的な疾患である。ヘム合成系酵素の異常によって、中間代謝物のウロポルフィリノーゲンIなどの、尿中あるいは糞便中の排泄量が増加していることが、診断の決め手となる。ポルフィリン症またはポルフィリンの名前は「紫色の色素」を意味するギリシャ語に由来する。患者の大便や尿が紫色になるからである。.

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メトロニダゾール

メトロニダゾール()はニトロイミダゾール系の抗原虫薬、抗菌薬のひとつ。日本では商品名フラジールなどで知られる。 当初はトリコモナス感染症治療薬であったが、様々な微生物への殺作用が確認され、適応は広がった。.

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ライム病

感染のサイクル ライム病(Lyme disease、ライムボレリア症〈Lyme borreliosis〉)は、ノネズミやシカ、野鳥などを保菌動物とし、マダニ科マダニ属 Ixodes ricinus 群のマダニに媒介されるスピロヘータの一種、ボレリア Borrelia の感染によって引き起こされる人獣共通感染症の1つ。感染症法における四類感染症である。野生動物では感染しても発症しないが、人、犬、馬、牛では臨床症状を示す。名前の由来は、アメリカコネチカット州の及びで1975年に最初に確認(記載は1977年)されたことにちなむ。.

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ライソゾーム病

ライソゾーム病(リソソーム病、リソゾーム病、リソソーム蓄積症、lysosomal storage disease)は、細胞内にある小器官の一つであるライソゾーム (lysosome)に関連した酵素が欠損しているために、分解されるべき物質が老廃物として体内に蓄積してしまう先天代謝異常疾患の総称である。.

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ロレンツォのオイル/命の詩

『ロレンツォのオイル/命の詩』(ロレンツォのオイル/いのちのうた、原題:Lorenzo's Oil)は、1992年のアメリカ映画。ジョージ・ミラー監督。 難病副腎白質ジストロフィーに悩むひとり息子ロレンツォを助けるため、間断なく解決策を探す銀行家のオドーネ夫妻の実話に基づく物語。.

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ワーラー変性

ワーラー変性(ワーラーへんせい、Wallerian degeneration)とは、末梢神経線維が切断や坐滅などにより神経細胞との連絡が断たれたときに生じる変化。神経線維の断端遠位部より始まり、軸索は腫大した後に萎縮を経て断片化していく。ワーラー変性の名はA.V.Wallerにより記載されたことにちなむ。.

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ボルテゾミブ

ボルテゾミブ (Bortezomib、治験コード:PS-341)は、分子標的治療薬の一つ。商品名はベルケイド(Velcade)で、武田薬品工業の子会社である米国のミレニアム製薬社が開発した。 プロテアソーム阻害薬で、多発性骨髄腫およびマントル細胞リンパ腫に対して用いられる。.

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ヘキサン

ヘキサン (hexane) は有機溶媒の一種で、分子式 C6H14、示性式 CH3(CH2)4CH3 で表される直鎖状アルカンである。常温では無色透明で、灯油の様な臭いがする液体。水溶性は非常に低い(20℃で13 mg/L)。ガソリンに多く含まれ、ベンジンの主成分である。 構造異性体の枝分かれアルカンとして、2-メチルペンタン、3-メチルペンタン、2,2-ジメチルブタン、および 2,3-ジメチルブタンの4つが知られ、イソヘキサンと総称される。それらの異性体と区別するため、ヘキサンは特にノルマルヘキサン (n-hexane) と呼ばれることもある。また、これらの異性体を含めた炭素6個のアルカン群の呼称として、ヘキサン (hexanes:複数形) という言葉を使うこともある。 600〜700℃で熱分解を起こし、水素、メタン、エチレンなどを生ずる。.

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ヒト免疫不全ウイルス

ヒト免疫不全ウイルス(ヒトめんえきふぜんウイルス、Human Immunodeficiency Virus, HIV)は、人の免疫細胞に感染してこれを破壊し、最終的に後天性免疫不全症候群 (AIDS) を発症させるウイルス。1983年に分離された。日本では1985年に初感染者が発生した。 本項では主にHIVに関して解説する。HIVが引き起こす感染症に関しては上記「AIDS」の項を参照。.

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ヒ素

ヒ素(砒素、ヒそ、arsenic、arsenicum)は、原子番号33の元素。元素記号は As。第15族元素(窒素族元素)の一つ。 最も安定で金属光沢があるため金属ヒ素とも呼ばれる「灰色ヒ素」、ニンニク臭があり透明なロウ状の柔らかい「黄色ヒ素」、黒リンと同じ構造を持つ「黒色ヒ素」の3つの同素体が存在する。灰色ヒ素は1気圧下において615 で昇華する。 ファンデルワールス半径や電気陰性度等さまざまな点でリンに似た物理化学的性質を示し、それが生物への毒性の由来になっている。.

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ビンブラスチン

ビンブラスチン(vinblastine)とは、抗悪性腫瘍剤(抗がん剤)の一種。CAS登録番号865-21-4。硫酸塩が「エクザール」という商品名で発売されている。VLBまたはVBLの略号で表されることがある。初期の頃は、ビンカレウコブラスチン(Vincaleukoblastine)といわれていた。.

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ビンクリスチン

ビンクリスチン(Vincristine、VCR)は、抗がん剤として用いられるビンカアルカロイドの一つ。商品名オンコビン。微小管の重合反応を阻害する事により、細胞の有糸分裂を阻害する。軟部腫瘍、血液腫瘍等に対してよく使われる。intravenousで用いられる。.

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ビタミン

ビタミン(ヴィタミン、 )は、生物の生存・生育に微量に必要な栄養素のうち、炭水化物・タンパク質・脂質以外の有機化合物の総称である(なお栄養素のうち無機物はミネラルである)。 生物種によってビタミンとして働く物質は異なる。たとえばアスコルビン酸はヒトにはビタミンCだが、多くの生物にはそうではない。ヒトのビタミンは13種が認められている。 ビタミンは機能で分類され、物質名ではない。たとえばビタミンAはレチナール、レチノールなどからなる。 ビタミンはほとんどの場合、生体内で十分量合成することができないので、主に食料から摂取される(一部は腸内細菌から供給される)。ビタミンが不足すると、疾病や成長障害が起こりうる(ビタミン欠乏症)。日本では厚生労働省が日本人の食事摂取基準によって各ビタミンの指標を定めており、摂取不足の回避を目的とする3種類の指標と、過剰摂取による健康障害の回避を目的とする指標、及び生活習慣病の予防を目的とする指標から構成されている。.

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ピリドキシン

ピリドキシン (pyridoxine) は、ビタミンB6に分類される化合物のひとつである。ビタミンB6には他にピリドキサールとピリドキサミンがある。 活性型はピリドキサールリン酸、ピリドキサミンリン酸である。.

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ファブリー病

ファブリー病(ファブリーびょう、Fabry disease)は、細胞内リソソーム酵素の1つであるαガラクトシダーゼの活性が欠損・もしくは低下して生じる糖脂質代謝異常病である。 ファブリー病には2種類あり、その内の1つは1898年にドイツの皮膚科医であるヨハネス・ファブリーが最初に報告した古典的ファブリー病で古典的ファブリー病には全身の症状がある。もう1つのファブリー病は最近明らかになったものであり、主に心臓が障害される。このファブリー病は古典的ファブリー病と区別して、心ファブリー病と呼ばれている。 2013年5月、福岡大学と熊本大学の共同研究班は、ファブリー病の有病率がおよそ7000人に1人であることが判明したと発表した。それまでは欧米での調査を基に4万人に1人とされていた。.

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フィッシャー症候群

フィッシャー症候群(Fisher syndromeまたはMiller Fisher syndrome、FSまたはMFS)は急性の外眼筋麻痺、運動失調、腱反射消失を三徴とする免疫介在性ニューロパチーである。多くは上気道系感染後に発症し、1~2週間進行した後に自然経過で改善に向かうという単相性の経過をとる。先行感染、髄液蛋白細胞解離などギラン・バレー症候群(GBS)と共通する特徴を有し、同症候群の亜型と考えられている。.

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フィタン酸

フィタン酸 (Phytanic acid) は分岐脂肪酸のひとつで、反芻動物の脂肪部位や一部魚類などの食品をとおして食事から摂取可能である。 西洋食では1日あたり50-100 mg のフィタン酸が含まれると推定されており、 オックスフォード大学の研究によれば、肉を食べる人は血中フィタン酸濃度が幾何平均にして6.7倍ほどベジタリアンよりも高いとされる。.

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フェニトイン

フェニトイン(Phenytoin)は、ヒダントイン系の抗てんかん薬の一種。日本では、アレビアチン、ヒダントールという商品名で発売されている。米国ではダイランチンなど。 フェニトインは過量投薬のリスクが高く、治療薬物モニタリングが必要である。 1908年にドイツ人化学者のHeinrich Biltzにより初合成された。 静脈内投与に於いては、血管痛や静脈炎を極めて起こしやすく、その点を改良したホスフェニトインが近年では多く使われている。.

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ニトロフラントイン

ニトロフラントイン(Nitrofurantoin)は商標名のマクロビッド(Macrobid)で販売されている尿路感染症に用いられる抗生物質である。腎盂腎炎には効果的ではない。投与法は経口である。 よくある副作用は吐き気、食欲不振、下痢、頭痛があげられる。稀にしびれ、肺または肝臓に支障をきたす場合がある。腎臓に問題がある患者には投与するべきではない。一般的に妊娠中の患者への投与は比較的安全とされるが出産が近い患者への投与はするべきではない。ニトリフラントインの効果は殺菌ではなく細菌の成長を遅らせる作用によるものである。 ニトロフラントインが発売され始めたのは1953年である。世界保健機関の必須医薬品リストに掲載されており、最も効果的で安全な医療制度に必要な医薬品である。後発医薬品として入手できる。開発途上国での卸価格は1投与$0.005~$0.46米ドルである。米国では10日間分で約$60米ドルである。.

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傍腫瘍性神経症候群

傍腫瘍性神経症候群(ぼうしゅようせいしんけいしょうこうぐん、paraneoplastic neurological syndrome PNS)とは悪性腫瘍の遠隔効果による神経筋疾患である。抗神経抗体の病態への関与が考えられている。.

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アミロイドーシス

アミロイドーシス(Amyloidosis)とは「アミロイド」と呼ばれる蛋白が全身の臓器の細胞外に沈着する疾患。日本では特定疾患(難病)に指定されている。.

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アミオダロン

アミオダロン(Amiodarone)とは、Vaughan-Williams分類でIII群に分類される抗不整脈薬であるサノフィ・アベンティス、p1。。商品名アンカロン、サノフィ製造販売。作用機序は複雑であり他の抗不整脈薬が無効でも効果が期待できる一方で、重篤な副作用を惹起する危険性がある薬剤である。 アミオダロンの塩酸塩が錠剤および注射剤として製剤化され、医薬品として承認を得ている。.

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アルコール

アルコールの構造。炭素原子は他の炭素原子、または水素原子に結合する。 化学においてのアルコール(alcohol)とは、炭化水素の水素原子をヒドロキシ基 (-OH) で置き換えた物質の総称である。芳香環の水素原子を置換したものはフェノール類と呼ばれ、アルコールと区別される。 最初に「アルコール」として認識された物質はエタノール(酒精)である。この歴史的経緯により、一般的には単に「アルコール」と言えば、エタノールを指す。.

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イソニアジド

イソニアジド(Isoniazid、イソニコチン酸ヒドラジド、INHなどとも称される)は、結核の予防や治療の第一選択薬とされている抗結核薬である。モノアミンオキシダーゼ阻害剤として1912年に初めて発見されて以来、はじめは抗うつ薬として使用されたものの、副作用のために利用されなくなった。1951年になって、イソニアジドが結核に対して効果を持つことが明らかになった。イソニアジドに対して結核菌は耐性を急速に獲得することが知られているので、単独で治療に用いられることはほとんどない。.

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ギラン・バレー症候群

ラン・バレー症候群(ギラン・バレーしょうこうぐん、Guillain-Barré syndrome)は、急性・多発性の根神経炎の一つで、主に筋肉を動かす運動神経が障害され、四肢に力が入らなくなる病気である。重症の場合、の呼吸不全を来し、この場合には一時的に気管切開や人工呼吸器を要するが、予後はそれほど悪くない。日本では厚生労働省の治療研究(難治性疾患克服研究事業)の対象となっているが、医療給付(難病医療費助成制度)の対象ではない。.

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クリオグロブリン血症

リオグロブリン血症(くりおぐろぶりんけっしょう、Cryo血症 英:cryoglobulinemia)はクリオグロブリンが血中に増加した状態をクリオグロブリン血症と呼び、Brouet分類基準によりI型〜III型に分類される。II型とIII型のことを混合型クリオグロブリン血症と言う。 主として細動脈レベルに生じる全身性血管炎を生じる疾患で、極めてC型肝炎ウイルスとの関連が強い。.

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クロラムフェニコール

ラムフェニコール (Chloramphenicol) は、バクテリア Streptomyces venezuelae 由来の抗生物質であり、現在は化学合成によって作られている。化合物名は 2,2-ジクロロ-N-[(1R,2R)-2-ヒドロキシ-1-ヒドロキシメチル-2-(4-ニトロフェニル)エチル]アセトアミドである。製品名はクロロマイセチン錠・軟膏(第一三共製造販売)である。 類似化合物にフロルフェニコールがあるが、こちらは動物のみでヒトには用いられていない。.

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クロロキン

ン (chloroquine) は抗マラリア剤のひとつ。マラリアの治療もしくは予防のために用いられる。1934年にドイツで最初に合成された。 現在ではクロロキンに耐性を持つマラリア原虫が出現している。そのためクロロキン単独で用いることはあまりなく、他の薬剤と併用されることが多い。 ドイツでは合成に成功したものの毒性の強さから実用化を断念した。しかし1943年にアメリカ合衆国で独自に開発し、抗マラリア薬として発売した。 M.D.アンダーソンがんセンターの研究グループによると、休眠状態のがん細胞をクロロキンでオートファジー(がん細胞の自食作用のスイッチ)を遮断したところ、癌細胞の再成長が阻害されたとの報告がある。.

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クロウ・フカセ症候群

ウ・フカセ症候群(クロウ・フカセしょうこうぐん、Crow‐Fukase症候群、POEMS症候群、高月病と同義南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294)は形質細胞の異常増殖(plasma cell dyscrasia)に伴い多発ニューロパチー、臓器腫大、内分泌異常、M蛋白(monoclonal gammopathy)、色素沈着、剛毛、浮腫などの特異な組合せの臨床症状を呈する疾患である。多発性神経炎(polyneuropathy)、臓器腫大(organomegaly)、内分泌異常(endocrinopathy)、M蛋白(M‐protein)、皮膚症状(skin changes)といった各症状の頭文字をとり、POEMS症候群とも呼ばれる。現在、日本国内の患者数は推定300~400人とされている。希少疾病であるが、従来療法であるステロイド療法、MP療法、放射線療法に加え、末梢血幹細胞移植療法、サリドマイド療法などの新規治療の導入により、予後が改善しつつある。2009年より5年間の予定でサリドマイドの治験が日本国内で実施中である。.

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シャルコー・マリー・トゥース病

ャルコー・マリー・トゥース病(Charcot-Marie-Tooth disease: CMT)は、下腿と足の筋萎縮と感覚障害を特徴とし、進行すると上肢や手にも障害を生じる、神経原性筋萎縮であるイヤーノート 2015: 内科・外科編 J-177 メディック・メディア ISBN 978-4896325102。遺伝性運動性感覚性ニューロパチー(Hereditary Motor and Sensory Neuropathy: HMSN)、腓骨筋萎縮症(peroneal muscular atrophy)とも呼ばれる。遺伝性ニューロパチーの代表疾患である病気がみえるVol.7 メディックメディア社発行 P330 ISBN 978-4896323580。.

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シュワン細胞

ュワン細胞(シュワンさいぼう、)とは末梢神経細胞の軸索を取り囲む神経膠細胞である。同義語としてSchwann細胞、鞘細胞がある。シュワン細胞は外胚葉の神経堤に由来する。.

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シェーグレン症候群

ェーグレン症候群(Sjögren's syndrome)とは、涙腺の涙分泌や、唾液腺の唾液分泌などが障害される自己免疫疾患の一種。.

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シスプラチン

プラチン(cisplatin: CDDP)は白金錯体に分類される抗悪性腫瘍剤(抗がん剤)。シスプラチンの「シス」は、立体化学の用語のシスに由来する。錯体の中心金属は白金、配位子はアンミンと塩化物イオンであり、物質名はシス-ジアミンジクロロ白金(II)(cis-diamminedichloro-platinum(II)、cis-)である。なお、日光によって分解されるため、直射日光を避けて保存する必要があり、点滴にかかる時間を長く取る必要がある場合は点滴容器の遮光が必要となることもある。世界保健機関の下部組織によるIARC発がん性リスク一覧のグループ2に属する。ヒトに対する発癌性の限られた証拠、動物実験での十分な証拠がある。 商品名は、ブリプラチン(ブリストル・マイヤーズ)、ランダ(日本化薬)など。白金製剤としては、ほかにカルボプラチン、ネダプラチン、オキサリプラチンがある。 薬理作用を発現するのはシス型だけでトランス型は抗がん作用を示さない。.

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ジスルフィラム

ルフィラム(Disulfiram)とは抗酒癖剤。商品名はノックビン。欧米ではアンタビュース(Antabuse, Antabus)の名で市販されており、日本ではこちらの名称でも知られている。.

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スチレン

チレン (styrene) は示性式 C6H5CH.

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タリウム

タリウム(thallium)は原子番号81の元素。元素記号は Tl。第13族元素の一つ。硫化鉱物(硫化バナジウムや黄鉄鉱)中に微量に存在するため、銅、鉛、亜鉛の硫化鉱物の精錬副産物から回収し得る。.

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サリドマイド

リドマイド(thalidomide)とは、非バルビツール酸系の化合物で、催眠作用と催奇形性を持ち、抗多発性骨髄腫薬、ハンセン病の2型らい反応の治療薬としても知られる。 海外で1957年にコンテルガン、日本では睡眠薬イソミン(1958年発売)やすぐ後の胃腸薬プロバンMとして販売されたが、催奇形が判明し世界規模の薬害サリドマイド禍を引き起こし、日本では1962年9月に販売停止された。妊婦が服用した場合に、サリドマイド胎芽症の新生児が生まれたためである。 1965年にはサリドマイドがらい性結節性紅斑に一時抑制効果が確かめられた。サリドマイド事件から40年後の1998年、アメリカ食品医薬品局(FDA)は、らいに対して使用を承認した。また1999年には多発性骨髄腫(骨髄がん)への臨床試験が行われ、日本でも2008年サレドカプセルの商品名で再承認された。日本では使用にあたって「サリドマイド製剤安全管理手順」の遵守が求められる。.

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サルコイドーシス

ルコイドーシス (Sarcoidosis) とは、非乾酪性の類上皮細胞肉芽腫が臓器に認められる疾患。厚生労働省が認定する特定疾患の一つである。.

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サイトメガロウイルス

イトメガロウイルス(Cytomegalovirus, CMV)は、宿主細胞の核内に光学顕微鏡下で観察可能な「フクロウの目(owl eye)」様の特徴的な封入体を形成することを特徴とするヘルペスウイルスの総称である。ウイルスの分類上はサイトメガロウイルス属とし、この場合ヒトを含む霊長類を宿主とするものに限るが、総称としては近縁で齧歯類を宿主とするマウスサイトメガロウイルス(MCMV, ムロメガロウイルス属, Muromegalovirus)も含める。ヒトに感染するのはヒトサイトメガロウイルス(HCMV, Human herpesvirus 5, HHV-5)で、これはヒト以外の動物には感染しない。.

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内眼角贅皮

内眼角贅皮(ないがんかくぜいひ)または蒙古ひだ、蒙古襞(もうこひだ)とは、上眼瞼(上まぶた)が内眼角(目頭、めがしら)を覆う部分にある皮膚のひだ。この特徴を表現する言葉としては、他に瞼鼻ヒダ(けんびヒダ、plica palpebronasalis: 解剖学用語)がある。内眼角贅皮と密接に関連した主な顔の特徴に、鼻梁(鼻すじ)がある。他の条件が同じなら鼻梁が低いほど内眼角贅皮になりやすく、また逆に、内眼角贅皮があれば鼻梁が低いとも言えるMontagu, A. (1989) Growing Young N.Y.: McGraw Hill pp.

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全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデス(全身性紅斑性狼瘡、Systemic lupus erythematosus; SLE, Lupus erythematodes)とは、なんらかの原因によって種々の自己抗体を産生し、それによる全身性の炎症性臓器障害を起こす自己免疫疾患今日の治療指針 2002 医学書院 ISBN 9784260119894。産生される自己抗体の中でも、抗DNA抗体は特異的とされる。特定疾患(難病)に指定されている。動脈硬化性心血管病による死亡率および罹病率も高い舟久保ゆう、「」日本臨床免疫学会会誌 Vol.35 (2012) No.6 p.470-480, 。.

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副腎白質ジストロフィー

副腎白質ジストロフィー(ふくじんはくしつジストロフィー、英語:Adrenoleukodystrophy, ALD)は、先天的な脂質代謝異常によって脱髄が起こる白質ジストロフィーないしペルオキシソーム病の一種である。特定疾患として認められた難病の1つである。略称は、ALD。.

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B型肝炎

B型肝炎(Bがたかんえん、Hepatitis B)とは、B型肝炎ウイルス (HBV) に感染することで発症するウイルス性肝炎の一つ。.

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短趾伸筋

短趾伸筋(たんししんきん、Extensor digitorum brevis muscle)は人間の下肢の筋肉で第2~4趾の伸展を行う。 足根洞の入口の近くの踵骨および下伸筋支帯の1脚から起こり、筋は3本の腱となって第2~4指の指背腱膜で停止する。 たんししんきん.

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神経伝導速度検査

経伝導速度検査(しんけいでんたつそくどけんさ、nerve conduction study、NCS)とは、末梢神経を電気刺激して誘発される筋反応(M波、muscle action potential:MAP)あるいは神経活動電位(nerve action potential:NAP)から末梢神経の機能を調べる検査である。.

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神経繊維

経繊維(しんけいせんい、神経線維とも、nerve fiber, axon)は、神経細胞の細胞体から延びる細長い突起で、実体は神経細胞の軸索(神経突起)である。あるいは、軸索と樹状突起を併せた総称。いずれも「神経線維」と言ったときは神経細胞の一部位というよりは、よりマクロ的な捉え方をしているものである。神経線維は活動電位の伝導に加え、神経終末と細胞体との間の物質交換に役立っている。肉眼で確認できる「神経」は、神経線維の束(神経線維束)とその周囲の結合組織からなる。.

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筋萎縮性側索硬化症

筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、、略称: )は、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。治癒のための有効な治療法は現在確立されていない。ICD-10ではG12.21。日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病である。 治療薬としては1999年から「リルゾール」がALS治療薬として日本では保険収載されている。2015年6月、急性脳梗塞などの治療薬として使われてきたエダラボン(商品名:ラジカット)が「筋萎縮性側索硬化症における機能障害の進行抑制」として効能・効果の承認をうけた。.

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糖尿病

糖尿病(とうにょうびょう、diabetes mellitus、DM)は、血糖値やヘモグロビンA1c(HbA1c)値が一定の基準を超えている状態をさす疾患である。東洋医学では消渇と呼ばれる。なお、腎臓での再吸収障害のため尿糖の出る腎性糖尿は別の疾患である。 糖尿病は高血糖そのものによる症状を起こすこともあるほか、長期にわたると血中の高濃度のグルコースがそのアルデヒド基の反応性の高さのため血管内皮のタンパク質と結合する糖化反応を起こし、体中の微小血管が徐々に破壊されていき、糖尿病性神経障害・糖尿病性網膜症・糖尿病性腎症などに繋がる。 糖尿病患者の90%は2型であり、これは予防可能な病気である。2型糖尿病の予防や軽減には、健康的な食事、適度な運動、適切な体重管理、禁煙が有効である。 世界における有病率は9%であり3億4,700万人、世界のDALYの19位を占め(1.3%)、2012年は150万人が糖尿病により死亡した。糖尿病による死者の8割は中低所得国であり、さらにWHOは2030年には世界第7位の死因となると推定している。.

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網膜色素変性症

網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう、、)は眼科疾患の一つで、中途失明の3大原因の一つであり、数千人に一人の頻度で起こるとされている。日本の盲学校ではこの病気の生徒が2番目に多い。.

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疼痛

痛(とうつう)とは、痛みを意味する医学用語であり、ここではその生理学的な側面を記述する。一般的には末梢神経への刺激により生じる。 一般的な頭痛のような、痛みには非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)など依存性の少ない鎮痛薬が使われる。これはアスピリン、アセトアミノフェン、イブプロフェンといったものである。癌性疼痛は、悪性腫瘍の痛みの管理を指し、この痛みを管理するためにはオピオイドのような麻薬性鎮痛薬も使われる。 疼痛はほとんどの先進国において、医師受診の最上位理由である。疼痛は多くの病状において重大な症状であり、人のクオリティ・オブ・ライフおよび一般的機能を妨げうる。20-70%のケースでは、単に鎮痛薬を用いることが有用である。社会的支援、催眠、興奮、気晴らしなどの心理的要因は、痛みの強度や不快感に重大な影響を及ぼしうる。安楽死の議論において一部の論者は、痛みは終末期の人々の生活を終わらせることを許しえる理由だと主張している。.

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遺伝性圧脆弱性ニューロパチー

遺伝性圧脆弱性ニューロパチー(hereditary neuropathy to pressure palsies、HNPP)は常染色体優性遺伝で反復する局所的運動障害を呈する疾患である。.

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運動ニューロン病

運動ニューロン病(うんどうニューロンびょう、、略称: )とは、運動ニューロン(神経細胞)の変性を起こす病気のこと。筋萎縮性側索硬化症(ALS)、原発性側索硬化症(PLS)、脊髄性筋萎縮症(SMA)、球脊髄性筋萎縮症などがその代表的なもの。 Category:神経変性疾患 en:Motor neurone disease nl:Amyotrofische laterale sclerose.

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運動神経

運動神経の細胞 運動神経(うんどうしんけい、nervus motorius)とは、体や内臓の筋肉の動きを指令するために信号を伝える神経の総称である。頭部では脳神経、体部では脊髄神経として、中枢から離れて末梢に向かうので、遠心性神経という名称でも呼ばれる。.

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血管炎症候群

血管炎症候群(けっかんえんしょうこうぐん、Vasculitis Syndrome )は、自己免疫疾患の一群で、主として血管に炎症の主座がある症候群。血管のみが冒されるわけではなく、他の臓器にも病変がみられることもある。 多くは慢性疾患である。血管は全身に分布している為、全身性疾患である事が多い。膠原病の一種に分類されるが、全身性エリテマトーデス(SLE)や関節リウマチ(RA)、シェーグレン症候群などに随伴する二次性血管炎以外は抗核抗体は診断に影響しない。 日本では、特定疾患(難病)として、国や都道府県による医療費支援制度の対象となっている疾患もある。.

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被角血管腫

被角血管腫(ひかくけっかんしゅ、angiokeratoma)は、表面に過剰な角化を伴う血管腫(丘疹)の一種 - 住吉皮膚科ブログ 2007年11月26日。 ダーモスコープを用いると、患部の中の球状に拡張した血管が確認できる。 患部が破裂した場合は出血を伴うこともある。また、レーザー治療も導入されている。.

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骨髄移植

移植(こつずいいしょく、Bone marrow transplantation, BMT)は、白血病や再生不良性貧血などの血液難病の患者に、提供者(ドナー)の正常な骨髄細胞を静脈内に注入して移植する治療である。骨髄移植に用いられる造血幹細胞は、末梢血からの回収PBSCTや臍帯血など、骨髄以外にも入手方法が多様化しているので、造血幹細胞移植と総称される。 免疫不全疾患、遺伝子異常による代謝異常疾患の患者に試みられる事もある。.

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髄鞘

経科学において髄鞘 (ずいしょう、myelin sheath) は、脊椎動物の多くのニューロンの軸索の周りに存在する絶縁性のリン脂質の層を指す。 ミエリン鞘とも言う。コレステロールの豊富な絶縁性の髄鞘で軸索が覆われることにより神経パルスの電導を高速にする機能がある。 髄鞘はグリア細胞の一種であるシュワン細胞とオリゴデンドロサイト (乏突起または稀突起グリア細胞、:en:oligodendrocyte) からなっている。 シュワン細胞は末梢神経系の神経に髄鞘を形成し、一方オリゴデンドロサイトは中枢神経系の神経での髄鞘を形成している。 大脳では大脳皮質の内側に髄鞘化された神経細胞の軸索の線維が集まっており、髄鞘中のリン脂質によって見た目が相対的に白く見えるので、白質と呼ばれている。.

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魚鱗癬

魚鱗癬(ぎょりんせん、英語:Ichthyosis)は、皮膚病の一つ。魚の鱗のように皮膚の表面が硬くなり、剥がれ落ちる病気。 遺伝子異常による皮膚表面角質の形成障害が原因と考えられており、特にケラチン1や10の遺伝子異常に起因することが示唆されている。夏は特に体温調節が難しく、根本的な治療法はまだ見つかっていない。水疱型と非水疱型は、国の小児慢性特定疾患研究事業に認定されており18歳未満、治療継続の場合は20歳未満まで、医療費補助を受けることができる。伝染性は全くないが、外見の印象が強い症状であるため、差別・偏見の問題がある。.

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麻痺

麻痺(まひ、痲痹とも)とは、一般的には、四肢などが完全に機能を喪失していることや、感覚が鈍って、もしくは完全に失われた状態を指す。比喩的に使われることも多く、「金銭感覚が麻痺する」「交通麻痺(=極度の交通渋滞や災害等により、道路機能が失われること)」などの用例がある。 医学用語としての麻痺は、中枢神経あるいは末梢神経の障害により、身体機能の一部が損なわれる状態をさす。例えば運動しようとしても、四肢などに十分な力の入らない・四肢の感覚が鈍く感じる状態(不全麻痺)、またはまったく動かすことができない・感覚がまったく感じられない状態(完全麻痺)を指し、一般用語の不随に近い意味を持つ。麻痺には、運動神経が障害される運動麻痺と、感覚神経が障害される感覚麻痺(知覚麻痺)がある。また中枢が障害される中枢性麻痺と末梢神経が障害される末梢性麻痺に分類される。.

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関節リウマチ

関節リウマチ(かんせつリウマチ、rheumatoid arthritis:RA)とは、自己の免疫が主に手足の関節を侵し、これにより関節痛、関節の変形が生じる代表的な膠原病の1つで、炎症性自己免疫疾患である。 四肢のみならず、脊椎、血管、心臓、肺、皮膚、筋肉といった全身臓器にも病変が及ぶこともある。.

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脊髄小脳変性症

脊髄小脳変性症(せきずいしょうのうへんせいしょう、英:Spinocerebellar Degeneration (SCD))は、運動失調を主な症状とする神経疾患の総称である。小脳および脳幹から脊髄にかけての神経細胞が徐々に破壊、消失していく病気であり、1976年10月1日以降、特定疾患に16番目の疾患として認定されている。また、介護保険における特定疾病でもある。.

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脚気

脚気(かっけ、beriberi)は、ビタミン欠乏症の一つであり、ビタミンB1(チアミン)の欠乏によって心不全と末梢神経障害をきたす疾患である。心不全によって足のむくみ、神経障害によって足のしびれが起きることから脚気と呼ばれる。心臓機能の低下・不全(衝心、しょうしん)を併発したときは、脚気衝心と呼ばれる。最悪の場合には死亡に至る。 日本では、白米が流行した江戸において疾患が流行したため「江戸患い」と呼ばれた。大正時代には、結核と並ぶ二大国民亡国病と言われた。1910年代にビタミンの不足が原因と判明し治療可能となったが、死者が1千人を下回ったのは1950年代である。その後も1970年代にジャンクフードの偏食によるビタミン欠乏、1990年代に点滴輸液中のビタミン欠乏によって、脚気患者が発生し問題となった。.

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膠原病

膠原病(こうげんびょう、connective tissue disease)とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。この名称は1942年にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である。クレンペラーは全身性エリテマトーデス、全身性硬化症の研究から、病態の主座は結合組織と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。これが膠原病と翻訳された。類似疾患概念に、自己免疫疾患、リウマチ性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる。 原因としては、血液中にある抗体が細胞核などと反応をして免疫複合体を形成しつつ、『(A)組織に沈着したり、(B)組織を攻撃する』ことで発病すると考えられ、死亡に至る場合もある。 典型的な症状として発熱・皮疹・倦怠感・関節痛・関節炎・筋肉痛・内臓病変・レイノー現象などがあげられ、女性に多いのも特徴である。遺伝的要因と環境要因が発症に関与するとされる。慢性に経過し、寛解と再燃を繰り返しながら進行することがある。多くの場合に自己免疫疾患としての機序が関与していると考えられており、完全な病態の解明は、未だ成されていない。 現代での治療の主体は副腎皮質ステロイドを中心とする免疫抑制剤である。近年ではTNFα阻害薬を中心とする生物学的製剤の導入によって治療概念が大きく変化し、寛解導入率が飛躍的に向上している。.

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自律神経失調症

自律神経失調症(じりつしんけいしっちょうしょう、)とは、交感神経と副交感神経の2つから成り立つ自律神経機能の失調によると思われる病態の総称。 自律神経機能障害(autonomic dysfunction, autonomic neuropathy)とも呼ばれる。.

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自律神経系

自律神経系(じりつしんけいけい、Autonomic nervous system)は、末梢神経系のうち植物性機能を担う神経系であり、動物性機能を担う体性神経系に対比される。自律神経系は内臓諸臓器の機能を調節する遠心性機序と内臓からの情報を中枢神経系に伝える求心性の機序という2つの系からなる。 交感神経系と副交感神経系の2つの神経系で構成されている。 また、腸管を支配する神経系として壁内腸神経系と呼ばれる神経系もある。発生学的には脳よりも早い。また、壁内腸神経系を第2の脳とも言われている。.

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造血幹細胞移植

造血幹細胞移植(ぞうけつかんさいぼういしょく、hematopoietic stem cell transplantation)とは、正常な血液を作ることが困難となる疾患(白血病、再生不良性貧血など)の患者に対して、提供者(ドナー)の造血幹細胞を移植して正常な血液を作ることができるようにする治療である。.

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SLE

SLE.

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抗がん剤

抗がん剤(こうがんざい、Anticancer drug)とは、悪性腫瘍(がん)の増殖を抑えることを目的とした薬剤である。抗癌剤、制癌剤とも。がんの三大治療である手術、化学療法、放射線療法のうち化学療法に入る。.

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抗結核薬

抗結核薬(こうけっかくやく、)とは結核の化学療法で用いる薬物である。.

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水痘・帯状疱疹ウイルス

水痘・帯状疱疹ウイルス(すいとう・たいじょうほうしんウイルス、Varicella Zoster virus)とはウイルスの一つ。.

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水銀

水銀(すいぎん、mercury、hydrargyrum)は原子番号80の元素。元素記号は Hg。汞(みずがね)とも書く。第12族元素に属す。常温、常圧で凝固しない唯一の金属元素で、銀のような白い光沢を放つことからこの名がついている。 硫化物である辰砂 (HgS) 及び単体である自然水銀 (Hg) として主に産出する。.

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深部感覚

深部感覚(しんぶかんかく、deep sensation, bathyesthesia、Tiefenempfindung)は、体の深部にあたる皮膚と内臓の中間領域において、機械的刺激によって起こる感覚をいう。.

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末梢神経

末梢神経(まっしょうしんけい)は、体の各部に存在する神経繊維である。 ヒトを含めた高等動物を解剖した初期の時代に、動物の正中部に集合して脳や脊髄を作る「中枢神経」と、中枢以外の体の各部に存在する細い多数の神経繊維、すなわち「末梢神経」が分けられたと思われる。しかし脳や脊髄から細い神経が出る部分に、構造的な区切りが存在することはないので、これらの名称は便宜的なものと理解される(→神経の項を参照)。 高等動物では、中枢神経系が、本能的行動や、外部からの情報を統合し、個体の意思決定を担っているのに対し、末梢神経は外部から中枢への情報入力、また筋肉など効果器官への中枢からの出力を担っており、末梢・中枢神経の両者の協調によって個体全体の意味ある動きが行われる。集中神経系を持たない刺胞動物の場合は、全て末梢神経のみから成る。このような動物の場合、刺激を受け取った部分の神経網内の細胞が、何らかの局所的な反応を起こすことになる。類似した神経回路の様式が、高等動物においても、交感神経に見ることができる。交感神経の場合、ニューロン本体を含めて完全に中枢から独立した神経網が「交感神経幹」として存在している。このような交感神経の姿は、中枢と無関係に散在的・局所的な反射調節を維持している原始的な動物の神経の姿に類似している。これに対して「副交感神経」では、調節ニューロン本体は脳幹や仙髄に存在する。 末梢神経のうち、特に運動・知覚神経は、中枢神経とは異なり、激しい運動を含む環境にさらされるために、変形や伸張に対抗できるように、堅固なコラーゲンの鞘構造によって三重に守られている。.

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悪性貧血

悪性貧血 (あくせいひんけつ)とは、胃粘膜の萎縮による内因子の低下によりビタミンB12が欠乏することで生じる貧血。巨赤芽球性貧血の一種。.

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感覚神経

感覚神経(かんかくしんけい、nervus sensorius)とは、体や内臓の感覚の動きを送信するために信号を伝える神経の総称である。頭部では脳神経、体部では脊髄神経として、受容体から離れて中枢に向かうので、求心性神経、知覚を感じ取るので知覚神経という名称でも呼ばれる。.

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慢性炎症性脱髄性多発神経炎

慢性炎症性脱髄性多発神経炎 (まんせいえんしょうせいだつずいせいたはつしんけいえん、Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy、CIDP)は、末梢神経の脱髄および炎症細胞の浸潤をきたす神経疾患のひとつ。慢性炎症性脱髄性多発根神経炎と呼ばれたり、神経炎をニューロパチーとするなど学会や組織によって表記のゆれがある。特定疾患に指定されており、公費対象となっている。臨床症状、発症様式、治療反応性などが症例により様々であり、おそらく複数の病態が含まれた症候群と考えられる。.

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急性腹症

急性腹症(きゅうせいふくしょう、acute abdomen)とは、急激な腹痛によって緊急手術の適応か否かの判断が要求される症候である。.

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