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神経病理学

索引 神経病理学

経病理学(しんけいびょうりがく、Neuropathology)とは神経学の分野における病理学である。具体的には中枢神経(脳、脊髄)、末梢神経、筋肉などの材料を顕微鏡で観察し、病理診断や病気の原因や発生機序を研究する学問である。.

94 関係: くも膜顆粒多系統萎縮症多発性硬化症大脳皮質大脳皮質基底核変性症好酸球性多発血管炎性肉芽腫症奇形小膠細胞上衣細胞中間径フィラメント中枢神経系希突起膠細胞下垂体腺腫低ナトリウム血症微小管ペラグラミトコンドリア病マチャド・ジョセフ病マクロファージハンチントン病ハンセン病ユビキチンランヴィエの絞輪リポフスチンレビー小体ワーラー変性ヘマトキシリンプルキンエ細胞パーキンソン病ピック病ファブリー病ニューロフィラメントニーマン・ピック病傍腫瘍性神経症候群アルツハイマー病アレキサンダー病アーノルド・キアリ奇形アキレス腱アストロサイトエオシンエクソンギラン・バレー症候群クモ膜クリオグロブリン血症クロイツフェルト・ヤコブ病グリア細胞ゴルジ体シュワン細胞シスタチンCスプライシング...免疫染色前頭側頭型認知症前頭側頭葉変性症副腎白質ジストロフィー神経学神経伝導速度検査神経細胞神経繊維神経鞘腫筋萎縮性側索硬化症筋肉筋電図細胞骨格結節性硬化症病理学病理診断遺伝性圧脆弱性ニューロパチー頭痛頭蓋咽頭腫顕微鏡顕微鏡的多発血管炎血管視野障害髄芽腫髄鞘軟膜軸索輸送脊髄脊髄小脳変性症脱髄疾患脳神経脳腫瘍脈絡叢自己免疫性小脳失調症腓腹神経進行性核上性麻痺FTDP-17GFAP染色 (生物学)核磁気共鳴画像法樹状突起歩行障害末梢神経 インデックスを展開 (44 もっと) »

くも膜顆粒

くも膜顆粒(arachnoid granulation)とは静脈洞に突出する桑の実のような中皮の塊である。パッキオーニ小体ともいう。.

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多系統萎縮症

多系統萎縮症(たけいとういしゅくしょう、)は、代表的な神経変性疾患の1つである。 進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄小脳変性症の1型(孤発性)と分類され、日本の脊髄小脳変性症の中で最も多い。かつては小脳症候を主徴とするものはオリーブ橋小脳萎縮症(OPCA、1900年)、起立性低血圧、排尿障害、睡眠時無呼吸(喉頭喘鳴)などの自律神経症状を主徴とするものはシャイ・ドレーガー症候群(Shy-Drager syndrome、SDS、1960年)、動作緩慢、小刻み歩行、姿勢反射障害などのパーキンソン症候群を主徴とするものは線条体黒質変性症(SND、1960-64年)と分類されていた。これらを包括する概念として1969年にGrahamやOppenheimerら多系統萎縮症という疾患概念を提唱した。1989年に米国のPappらがMSAでは臨床病型に関係なく100%の例でオリゴデンドログリアに嗜銀性封入体が出現することを報告し疾患概念として確立した。この封入体がグリア細胞質内封入体(GCI)と呼ばれMSAに特異的な封入体である。1998年にはGCIがα-シヌクレイン陽性となることが報告され、MSAはパーキンソン病やレビー小体病とともにαシヌクレノパチーという新たな疾患概念を形成することになった。MSAは臨床症状によりMSA-P(multiple system atrophy predominated in parkinsonism)と小脳失調が優位になるMSA-C(multiple system atrophy predominated in cerebellar ataxia)に大きく分類される。.

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多発性硬化症

多発性硬化症(たはつせいこうかしょう、multiple sclerosis; MS)とは中枢性脱髄疾患の一つで、神経のミエリン鞘が破壊され脳、脊髄、視神経などに病変が起こり、多様な神経症状が再発と寛解を繰り返す疾患で、日本では特定疾患に認定されている指定難病である。 病名は、神経を包む組織(ミエリン鞘)が破壊されて生じる硬化が多数の領域で発生することに由来している メルクマニュアル家庭版。.

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大脳皮質

大脳皮質(だいのうひしつ、Cerebral cortex)は、大脳の表面に広がる、神経細胞の灰白質の薄い層。その厚さは場所によって違うが、1.5~4.0mmほど。大脳基底核と呼ばれる灰白質の周りを覆っている。知覚、随意運動、思考、推理、記憶など、脳の高次機能を司る。神経細胞は規則正しい層構造をなして整然と並んでいる。両生類から見られる古皮質と、哺乳類で出現する新皮質がある。個体発生の初期には古皮質が作られ、後に新皮質が作られる。アルツハイマー病ではβアミロイドの沈着による斑が観察される。.

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大脳皮質基底核変性症

大脳皮質基底核変性症(corticobasal degeneration、CBD)とはパーキンソン症候群を示す神経変性疾患の一つである。病理診断の際に用いられる病名であり、臨床診断ではCBS(Corticobasal syndrome 大脳皮質基底核症候群)という。同様に進行性核上性麻痺(PSP)では臨床診断はPSP-like syndrome (PSPS) といい、病理診断でPSPという。CBDはPSPと嗜銀顆粒性認知症とともに4リピートタウオパチーに分類される神経変性疾患である。.

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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(こうさんきゅうせい・たはつけっかんえんせい・にくげしゅしょう、Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA)は全身の動脈に炎症が生じる病気である。血管炎の分類を定めるチャペルヒル・コンセンサス会議の2012年改訂によって、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA) を正式名称とすることがきまった。.

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奇形

奇形(きけい、畸形・畸型とも)とは、主に生物が先天的に肉眼形態上の異常を持っていることを指す。その結果として機能障害をきたすこともある。また、形態上の異常ではない疾患(純粋な機能異常である)精神発達遅滞や内分泌障害は奇形とは呼ばれないことが多いが、これらが奇形に合併することも多い。 なお、「奇形」という語は「めずらしい形」が原義である。例えば芸術作品などにおいて、標準から大きく外れた形態を持つ作品などを「奇形」と表現することもある。.

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小膠細胞

小膠細胞(しょうこうさいぼう、Microglia)またはそのまま英語でミクログリアは、脳脊髄中に存在するグリア細胞の一種。中枢神経系における細胞の約5〜20%を占めている。Hortega細胞とも呼ばれる。他のグリア細胞は外胚葉由来であるのに対し、ミクログリアは中胚葉由来であり、神経幹細胞から分化する。 マクロファージ様の神経食現象を有し、神経組織が炎症や変性などの傷害を受けるとミクログリアが活性化し、病変の修復に関与する。Fc受容体・補体受容体・MHCの発現、IL-1の分泌を行い、中枢神経系の免疫細胞としての役割を有する可能性が示唆されている。.

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上衣細胞

上衣細胞(じょういさいぼう、ependiomocyte, ependymal cell)は、中枢神経系に存在する脳室系(嗅脳室、側脳室、第三脳室、中脳水道、第四脳室、脊髄中心管)の壁(上衣)を構成する細胞。上衣細胞の形態は脳室系の部位により変化に富む。脳室内で脈絡叢上皮や脳室正中面で脳室周囲器官を形成する。.

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中間径フィラメント

中間径フィラメント(ちゅうかんけいフィラメント、intermediate filament)は、細胞骨格を構成するフィラメント成分の一つであり、アクチンフィラメントと微小管の中間の太さ(10nm)である。また、細胞骨格の3つのフィラメントの中で最も溶けにくい繊維である。核を囲む形で篭状の構造をとり、核を固定する働きをしている。 中間径フィラメントには、ケラチンフィラメント、ニューロフィラメント、デスミン、ビメンチン、神経膠細線維性酸性蛋白質(GFAP)などがあり、細胞の種類によって、どの中間径フィラメントを持つかが決まっている(=細胞特異性がある)。また中間径フィラメントは以下のように分類されている。 TypeⅠ:酸性ケラチン TypeⅡ:塩基性ケラチン TypeⅢ:ビメンチン、デスミン、GFAP、ベリフェリン TypeⅣ:ニューロフィラメント TypeⅤ:ラミン TypeⅥ:ネスチン.

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中枢神経系

中枢神経系(ちゅうすうしんけいけい、Central nervous system)とは、神経系の中で多数の神経細胞が集まって大きなまとまりになっている領域である。逆に、全身に分散している部分は末梢神経系という。脊椎動物では脳と脊髄が中枢神経となる。脊髄は背側の体腔に位置し、脳は頭蓋腔の中にある。どちらも髄膜に覆われている。また脳は頭蓋骨、脊髄は脊椎骨にも守られている。 中枢神経系の模式図。1:脳、2:中枢神経系、3:脊.

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希突起膠細胞

希突起膠細胞(きとっきこうさいぼう、oligodendrocyte)は、小型で比較的突起の少ない神経膠細胞。乏突起膠細胞、オリゴデンドロサイトとも呼ばれる。核は小さく、染色質はヘテロクロマチンに富み塩基性色素によりよく染まる。灰白質で神経細胞体または樹状突起付近に存在する衛星希突起膠細胞と白質で有髄神経線維間で列をなしている束間希突起膠細胞に分類される。中枢神経系内での髄鞘形成および巻きついている神経細胞の維持と栄養補給の機能を有する。.

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下垂体腺腫

下垂体腺腫(かすいたいせんしゅ、Pituitary adenoma)は、脳下垂体(下垂体)にできる脳腫瘍の一種。「下垂体腫瘍」とも言われる。 下垂体腺腫は一般的に、腺腫・浸潤性腺腫・癌という3つのカテゴリに分類される。うち、ほとんどが良性腺腫であり、約35%が浸潤性腺腫、がんは0.2%~0.1%である。 下垂体腺腫は、頭蓋内腫瘍のうち10%から25%であり、また一般集団における推定有病率は約17%である。 脳下垂体は豆粒大ほどの大きさで、頭蓋骨の底部・中心部にあるトルコ鞍という窪みの中に納まっている。ほとんどの下垂体腺腫は微小であるが、なかには腫瘍がトルコ鞍から頭蓋内へ脱出し、数センチもの大きさになることもある。トルコ鞍の上部には視神経の交差する「視交差」があり、これを腫瘍に圧迫された場合、目の視野の両端が欠損する場合がある(両耳側性半盲)。.

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低ナトリウム血症

低ナトリウム血症(ていナトリウムけっしょう、)とは、何らかの原因により水の調節機能が正常に働かず血中のナトリウムの濃度が低下してしまう電解質代謝異常症のひとつで、臨床的には血中ナトリウム濃度が 136(mEq/l)未満になることを言う メルクマニュアル18版。つまり、体内総水分量(TBW)が過剰な状態である。.

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微小管

典型的な動物細胞の模式図: (1) 核小体(仁)、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) ゴルジ体、(7) '''微小管'''、(8) 滑面小胞体、(9) ミトコンドリア、(10) 液胞、(11) 細胞質基質、(12) リソソーム、(13) 中心体 微小管(びしょうかん、、マイクロチューブル)は、細胞中に見いだされる直径約 25 nm の管状の構造であり、主にチューブリンと呼ばれるタンパク質からなる。細胞骨格の一種。細胞分裂の際に形成される分裂装置(星状体・紡錘体・染色体をまとめてこう呼ぶ。星状体・紡錘体は中心体・微小管複合体そのものをその形態からこう呼んだ)の主体は、この微小管である。.

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ペラグラ

ペラグラ(Pellagra)は、代謝内分泌疾患の一つで、ナイアシン欠乏症(栄養失調)である。Pellagraはイタリア語で「皮膚の痛み」を意味する。栄養不良(亜鉛、鉄、ビタミンB2、B6)のある者は、ペラグラを発症するリスクが高くなる。ニコチン酸アミド及びビタミンB群の投与により治療する。.

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ミトコンドリア病

ミトコンドリア病(ミトコンドリアびょう)は、細胞小器官の一つであるミトコンドリアの異常による病気である。1980年代から脚光を浴びるようになった。障害の起こる部位に因んで、ミトコンドリア脳筋症、ミトコンドリアミオパチーとも呼ばれる。.

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マチャド・ジョセフ病

マチャド・ジョセフ病(マシャド・ジョセフ病、Machado-Joseph disease、MJD)は常染色体優性遺伝形式の遺伝性脊髄小脳変性症の一型である。世界的にみても頻度が高いものである。脊髄小脳変性症3型(SCA3)ともいわれる。MJDは多彩な臨床病型をとることが知られている。かつてはMJDとSCA3は臨床像が異なると考えられていたがMJDの原因遺伝子が同定されSCA3とMJDの原因遺伝子が同じものと明らかになってからは区別されなくなった。.

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マクロファージ

マクロファージ(Macrophage, MΦ)は白血球の1種。生体内をアメーバ様運動する遊走性の食細胞で、死んだ細胞やその破片、体内に生じた変性物質や侵入した細菌などの異物を捕食して消化し、清掃屋の役割を果たす。とくに、外傷や炎症の際に活発である。また抗原提示細胞でもある。免疫系の一部を担い、免疫機能の中心的役割を担っている。 名称は、ミクロファージ(小食細胞)に対する対語(マクロ⇔ミクロ)として命名されたが、ミクロファージは後に様々な機能を持つリンパ球などとして再分類されたため、こちらのみその名称として残った。大食細胞、大食胞、組織球ともいう。 貪食細胞は、狭義にはマクロファージを意味するが、広義には食細胞を意味する。.

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ハンチントン病

ハンチントン病(はんちんとんびょう、Huntington's disease)は、大脳中心部にある線条体尾状核の神経細胞が変性・脱落することにより進行性の不随意運動(舞踏様運動、chorea(ギリシャ語で踊りの意))、認知力低下、情動障害等の症状が現れる常染色体優性遺伝病。日本では特定疾患に認定された指定難病である。 1872年に米国ロングアイランドの医師ジョージ・ハンチントン(George Huntington)によって報告され、かつて「ハンチントン舞踏病」(Huntington's Chorea)と呼ばれていたが、1980年代から欧米では「ハンチントン病」(Huntington's Disease)と呼ばれるようになった。日本でも2001年から「ハンチントン病」の名称を用いている。 治療法はなく、末期ステージには終日介護が必要となる。薬物療法、非薬物療法はいくつかの症状を緩和させることができるが、そのQOL向上は限られている。西ヨーロッパ系人に多く、アジア、アフリカ系では少ない。有病率に男女差はない。.

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ハンセン病

ハンセン病(ハンセンびょう、Hansen's disease, Leprosy)は、抗酸菌の一種であるらい菌 の皮膚のマクロファージ内寄生および末梢神経細胞内寄生によって引き起こされる感染症である。 病名は、1873年にらい菌を発見したノルウェーの医師、アルマウェル・ハンセンに由来する。かつての日本では「癩(らい)」、「癩病」、「らい病癩が常用漢字に含まれないため、平仮名で書かれることが多い。」とも呼ばれていたが、それらを差別的に感じる人も多く、歴史的な文脈以外での使用は避けられるのが一般的である。その理由は、「医療や病気への理解が乏しい時代に、その外見や感染への恐怖心などから、患者への過剰な差別が生じた時に使われた呼称である」ためで、それに関連する映画なども作成されている。 感染経路は、らい菌の経鼻・経気道よりのものが主であるが、他系統も存在する(感染経路の項にて後述)。感染力は非常に低く、治療法も確立した現状では、重篤な後遺症を残すことや感染源になることは稀であるものの、適切な治療を受けない・受けられない場合、皮膚に重度の病変が生じ、他者へ感染することもある。 2007年の統計では、世界におけるハンセン病の新規患者総数は年間約25万人である。一方、近年の日本国内の新規患者数は年間で0〜1人に抑制され、現在では稀な疾病となっている。ハンナ・リデルは日本のハンセン病史に名を刻んだ。.

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ユビキチン

ユビキチンの構造のリボン図 ユビキチン (ubiquitin) は76個のアミノ酸からなるタンパク質で、他のタンパク質の修飾に用いられ、タンパク質分解、DNA修復、翻訳調節、シグナル伝達などさまざまな生命現象に関わる。至る所にある (ubiquitous) ことからこの名前が付いた。進化的な保存性が高く、すべての真核生物でほとんど同じアミノ酸配列をもっているが、古細菌は全種がプロテアソームを持つもののユビキチンを持つのはごく一部の系統に限られる("Caldiarchaeum"、"Lokiarchaeum"等)。真正細菌には存在しない。.

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ランヴィエの絞輪

'''神経細胞の構造図''':en:Dendrites.

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リポフスチン

リポフスチン(lipofuscin)は、細胞質内の不飽和脂肪酸の過酸化によりリソソーム内に形成される不溶性色素。リソソームによって細胞内消化された異物の残余物質であり、加齢性色素あるいは消耗性色素とも呼ばれる。ヘモジデリンと異なり鉄を含まない。重度の栄養不良あるいは老齢個体の肝細胞、心筋線維、神経細胞において出現する。シュモール反応陽性であり青緑色を呈する。萎縮した肝臓あるいは心臓にリポフスチンが認められる場合は褐色萎縮と呼ばれる。.

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レビー小体

中心の褐色のところはメラニン色素でそのすぐ下にある薄いピンク色をした同心円状の構造物がレビー小体 レビー小体(Lewy body)とは、神経細胞の内部に見られる異常な円形状の構造物(封入体)である。ドイツ生まれの神経学者であるフレデリック・レビー(Frederic H. Lewy)によって初めて発見された。 レビー小体は主にα-シヌクレインでできており、一部のパーキンソン病などとの関連も指摘されている。.

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ワーラー変性

ワーラー変性(ワーラーへんせい、Wallerian degeneration)とは、末梢神経線維が切断や坐滅などにより神経細胞との連絡が断たれたときに生じる変化。神経線維の断端遠位部より始まり、軸索は腫大した後に萎縮を経て断片化していく。ワーラー変性の名はA.V.Wallerにより記載されたことにちなむ。.

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ヘマトキシリン

ヘマトキシリン(Haematoxylin、カラーインデックス名:Natural Black 1, C.I. 75290)は、アカミノキの心材から抽出される染料である。酸化によりヘマテインとなり、Al(III)やFe(III) と錯塩を形成して強く青に発色する。媒染剤により色調が異なり、アルミニウムの場合には青白色、鉄の場合には青黒色となる。.

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プルキンエ細胞

プルキンエ細胞(プルキンエさいぼう、Purkinje cells)は小脳皮質にあるγ-アミノ酪酸 (GABA) 作動性の抑制性ニューロンである。 この神経細胞の名前はチェコの解剖学者であるヤン・エヴァンゲリスタ・プルキニェに由来する。.

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パーキンソン病

パーキンソン病(パーキンソンびょう、)は、手の震え・動作や歩行の困難など、運動障害を示す、進行性の神経変性疾患である。進行すると自力歩行も困難となり、車椅子や寝たきりになる場合がある。40歳以上の中高年の発症が多く、特に65歳以上の割合が高い。 錐体外路症状を呈し、アルツハイマー病と並んで頻度の高い神経変性疾患と考えられている。日本では難病(特定疾患)に指定されている。本症以外の変性疾患などによりパーキンソン様症状が見られるものをパーキンソン症候群と呼ぶ。.

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ピック病

ピック病(ピックびょう、Pick's disease、PiD)は、前頭側頭型認知症(FTD)であり、特有の人格変化、行動異常、言語機能障害を示す初老期の神経変性疾患である。時に運動ニューロン疾患症状も示すことがある。.

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ファブリー病

ファブリー病(ファブリーびょう、Fabry disease)は、細胞内リソソーム酵素の1つであるαガラクトシダーゼの活性が欠損・もしくは低下して生じる糖脂質代謝異常病である。 ファブリー病には2種類あり、その内の1つは1898年にドイツの皮膚科医であるヨハネス・ファブリーが最初に報告した古典的ファブリー病で古典的ファブリー病には全身の症状がある。もう1つのファブリー病は最近明らかになったものであり、主に心臓が障害される。このファブリー病は古典的ファブリー病と区別して、心ファブリー病と呼ばれている。 2013年5月、福岡大学と熊本大学の共同研究班は、ファブリー病の有病率がおよそ7000人に1人であることが判明したと発表した。それまでは欧米での調査を基に4万人に1人とされていた。.

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ニューロフィラメント

ニューロフィラメント(neurofilament、神経細糸)は、神経細胞(ニューロン)に特異的に分布する中間径フィラメント(intermediate filament)である。αインターネクシン、シネミン、ネスチンとともにtype IV型中間径フィラメントに分類されている。 中枢神経系(脊髄を含む)の神経細胞、末梢神経系の神経節細胞にほぼ普遍的に分布し、神経細胞の細胞体(perikarya)だけでなく軸索(axon)や樹状突起(dendrite)にも存在する。微小管(microtubule)と共に分化成熟した神経細胞の主要な細胞骨格として機能している。近年、中枢神経変性疾患で過剰リン酸化されたニューロフィラメントが神経細胞の封入体として沈着することが明らかになり、中間径フィラメントのリン酸化異常が引き金となって惹起される神経細胞の変性のメカニズムに関心が集まり、神経病理学的な研究が盛んに行われている。.

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ニーマン・ピック病

ニーマン・ピック病(ニーマン・ピックびょう、Niemann-Pick disease)は、先天的な遺伝子の変異によって引き起こされる酵素の異常によって、本来分解されるはずの不溶性の代謝物が細胞内に蓄積する先天性代謝異常症であるVinayKumarほか著『ロビンス基礎病理学 原著8版』豊國伸哉ほか監訳、丸善出版、2011年、279頁。常染色体劣性遺伝の遺伝形式をとる。 分類によって発症メカニズム・症状・予後などが大きく異なる疾患であり、ニーマン・ピック病A型およびB型は、細胞内の酸性スフィンゴミエリナーゼの異常によって起こるスフィンゴミエリンの蓄積が原因とされ、内臓腫大等の症状を生じるVinayKumarほか著『ロビンス基礎病理学 原著8版』豊國伸哉ほか監訳、丸善出版、2011年、282頁。ニーマン・ピック病C型は脂肪輸送の欠陥によって、細胞内にコレステロールが蓄積し、小児期に運動失調やその他の神経症状を生じる。.

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傍腫瘍性神経症候群

傍腫瘍性神経症候群(ぼうしゅようせいしんけいしょうこうぐん、paraneoplastic neurological syndrome PNS)とは悪性腫瘍の遠隔効果による神経筋疾患である。抗神経抗体の病態への関与が考えられている。.

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アルツハイマー病

アルツハイマー病(アルツハイマーびょう、Alzheimer's disease、AD)とは、脳が萎縮していく病気である。アルツハイマー型認知症(アルツハイマーがたにんちしょう、Major Neurocognitive Disorder Due to Alzheimers Disease)はその症状であり、認知機能低下、人格の変化を主な症状とする認知症の一種であり、認知症の60-70%を占める。日本では、認知症のうちでも脳血管性認知症、レビー小体病と並んで最も多いタイプである。「認知症」の部分は訳語において変化はないが、原語がDSM-IVでは Dementia であり、DSM-5では Major Neurocognitive Disorder である。Dementia of Alzheimer's type、DAT、Alzheimer's dementia、ADとも呼ばれていた。 症状は進行する認知障害(記憶障害、見当識障害、学習障害、注意障害、視空間認知障害や問題解決能力の障害など)であり、生活に支障が出てくる。重症度が増し、高度になると摂食や着替え、意思疎通などもできなくなり最終的には寝たきりになる。階段状に進行する(すなわち、ある時点を境にはっきりと症状が悪化する)脳血管性認知症と異なり、徐々に進行する点が特徴的。症状経過の途中で、被害妄想や幻覚(とくに幻視)が出現する場合もある。暴言・暴力・徘徊・不潔行為などの問題行動(いわゆるBPSD)が見られることもあり、介護上大きな困難を伴うため、医療機関受診の最大の契機となる。 現在のところ、進行を止めたり、回復する治療法は存在していない。運動プログラムは日常生活動作を維持し、アウトカムを改善するという利益がある。罹患した人は、徐々に介護支援が必要となり、それは介護者にとって社会的、精神的、肉体的、経済的なプレッシャーとなっている。 全世界の患者数は210 - 350万人ほど(2010年)。大部分は65歳以上に発病するが、4-5%ほどは若年性アルツハイマー病 (Early-onset Alzheimer's disease) としてそれ以前に発病する。65歳以上人口の約6%が罹患しており、2010年では認知症によって48.6万人が死亡している。ADは先進国において、最も金銭的コストが高い疾患である。.

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アレキサンダー病

アレキサンダー病(あれきさんだーびょう、英語:Alexander disease)は、GFAP遺伝子異常によって起こる白質ジストロフィーの一種。.

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アーノルド・キアリ奇形

アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。先天性と後天性があり詳しい原因は分かっていない。大人になってから分かることが多く、水頭症及び無呼吸症候群等の症状がきっかけで診断されることが多い。II型でも空洞症は併発していない症例が多く、その相互関係は研究されている。.

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アキレス腱

アキレス腱(アキレスけん、英語: Achilles' tendon、ラテン語: tendo Achillis)は、踵骨腱(しょうこつけん)とも言い、足にあるふくらはぎの腓腹筋・ヒラメ筋をかかとの骨にある踵骨隆起に付着させる腱である。人体で最も強く最大の腱で、歩行や跳躍などの運動の際に必要である。 後述の由来から、比喩的に「強者が持つ急所」を指す言葉として用いられることも多い。.

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アストロサイト

アストロサイト(astrocyte)は、中枢神経系に存在するグリア細胞の1つ。astronはギリシア語で星、cyteはギリシア語で細胞という意味に由来する。アストログリア(astroglia)とも言う。また、星状膠細胞という日本語訳もあるにはあるが、一般的にあまり使われない。多くの染色法(抗GFAP免疫染色など)では星型の形態を示すことから、「星状」グリアの名称を持つ。ただしこれらは細胞の一部を可視化しているに過ぎず、実際はきわめて多数の密な突起を持つ、はるかに複雑な構造である。 アストロサイトの多数の突起の間に、近傍を走行する神経線維が配置される。脳や脊髄などの神経組織では、他の通常組織において支持のために存在する膠原線維は乏しく、神経線維の保持にはこのような支持細胞がその役を果たしている。 アストロサイトの更にもう一つの役割として、脳の血管基底膜に突起を接して、血液脳関門の閉鎖機能の維持に寄与している。また脳表面側では髄液脳関門を形成していると考えられている。 なお、中枢神経組織内には、アストロサイト以外に、オリゴデンドロサイト(Oligodendrocyte; 希突起膠細胞)、ミクログリア(Microglia)と呼ばれる三種類のグリア細胞が存在する。.

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エオシン

ン(Eosin)は、フルオレセインを臭素化してできる赤い蛍光色素。エオジンとも表記される。 顕微鏡検査の際に細胞質、膠原線維、筋線維の染色に用いられる。このエオシンに染まりやすい組織をエオシン好性と呼ぶ。エオシンYとエオシンBの2つの誘導体がある。.

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エクソン

mRNA 前駆体の構造 エクソン(、エキソン と表記される場合もある)は、デオキシリボ核酸()またはリボ核酸()の塩基配列中で成熟RNA に残る部分を指す。 一般に真核生物では、DNA から転写されたmRNA前駆体はスプライシング反応によって長さが縮小される。スプライシングで残る部位がエクソンと呼ばれ、除去される部位がイントロンと呼ばれる。エクソンはタンパク質に翻訳されるコーディング領域()と、翻訳されない非翻訳領域()で構成される。UTR はコーディング領域を挟んで存在し、開始コドンより上流を 5' UTR、終止コドンより下流を 3' UTR と呼ぶ。 またタンパク質をコードしない転移RNA もスプライシングを受けてRNA が成熟するためエクソンが存在する。 エクソンの組み合わせの変化によって新たな遺伝子が作られることが、生物の進化に重要な役割を担っているという学説があり「エクソンシャッフリング仮説」と呼ばれる。これはタンパク質の機能単位である「モジュール」がエクソンと対応していることが多いことを根拠としている。.

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ギラン・バレー症候群

ラン・バレー症候群(ギラン・バレーしょうこうぐん、Guillain-Barré syndrome)は、急性・多発性の根神経炎の一つで、主に筋肉を動かす運動神経が障害され、四肢に力が入らなくなる病気である。重症の場合、の呼吸不全を来し、この場合には一時的に気管切開や人工呼吸器を要するが、予後はそれほど悪くない。日本では厚生労働省の治療研究(難治性疾患克服研究事業)の対象となっているが、医療給付(難病医療費助成制度)の対象ではない。.

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クモ膜

モ膜(蜘蛛膜、くもまく、arachnoid mater)は、脳と脊髄を覆う3層の髄膜のうち、外から2層目にあたるものである。名は小柱の入り組んだ様子がクモ(ラテン語でarachnoid)の巣を思わせることから。 一番外の硬膜には密着しているが、内の軟膜との間には広い空間があり、小柱という線維の束が無数に伸びてクモ膜と軟膜をつないでいる。この空間は肉眼で見ても明らかで、クモ膜下腔と呼ばれる。クモ膜下腔は脳脊髄液で満たされている。硬膜とクモ膜の間にもわずかながら硬膜下隙と呼ばれる隙間があり、硬膜下出血で血液がたまると肉眼で認められる程度まで広がる。 脳のクモ膜と脊髄のクモ膜を特に区別する必要があるときは、脳クモ膜(のうくもまく、英語:cranial arachnoid、ラテン語:arachnoidea encephali)、脊髄クモ膜(せきずいくもまく、英語:spinal arachnoid、ラテン語:arachnoidea spinalis)と呼び分ける。脳クモ膜は脳硬膜を貫いて、頭蓋内の静脈洞にクモ膜顆粒(パッキオーニ小体)と呼ばれる突出を作っている。クモ膜顆粒はクモ膜下腔の脳脊髄液がクモ膜を通過して静脈血に吸収される場所と考えられている。 硬膜・軟膜と同様、脊髄クモ膜は脊髄神経の根を包んで脊柱管の外に出る。脊髄神経が脊髄神経節を作り前枝と後枝に分かれた先にもクモ膜は続いているが、その部分は神経周膜と呼ばれる。.

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クリオグロブリン血症

リオグロブリン血症(くりおぐろぶりんけっしょう、Cryo血症 英:cryoglobulinemia)はクリオグロブリンが血中に増加した状態をクリオグロブリン血症と呼び、Brouet分類基準によりI型〜III型に分類される。II型とIII型のことを混合型クリオグロブリン血症と言う。 主として細動脈レベルに生じる全身性血管炎を生じる疾患で、極めてC型肝炎ウイルスとの関連が強い。.

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クロイツフェルト・ヤコブ病

vCJDの患者の生検。茶色の構造は、プリオンタンパク質が含まれる濾胞性樹状細胞である。 (プリオン蛋白ICSM35に対する抗体を用いた免疫組織化学染色) クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「ヤコプ」とし、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社(ドイツ)製造のヒト乾燥硬膜(ライオデュラ)を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。 日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」(感染症法)における「五類感染症」に分類されている。 一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらクロイツフェルト・ヤコブ病であると判明するという事もある。病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているクロイツフェルト・ヤコブ病患者の実数は不明である。.

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グリア細胞

リア細胞 (グリアさいぼう、glial cell)は神経膠細胞(しんけいこうさいぼう)とも呼ばれ、神経系を構成する神経細胞ではない細胞の総称であり、ヒトの脳では細胞数で神経細胞の50倍ほど存在していると見積もられている。gliaという語は、膠(にかわ、glue)を意味するギリシャ語に由来する。.

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ゴルジ体

典型的な動物細胞の模式図: (1) 核小体(仁)、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) '''ゴルジ体'''、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) ミトコンドリア、(10) 液胞、(11) 細胞質基質、(12) リソソーム、(13) 中心体 ゴルジ体(ゴルジたい、英語: Golgi body)は、真核生物の細胞にみられる細胞小器官の1つ。発見者のカミッロ・ゴルジ(Camillo Golgi)の名前をとってつけられた。ゴルジ装置 (Golgi apparatus)、ゴルジ複合体(Golgi complex)あるいは網状体 (dictyosome) とも言う。へん平な袋状の膜構造が重なっており、細胞外へ分泌されるタンパク質の糖鎖修飾や、リボソームを構成するタンパク質のプロセシングに機能する。.

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シュワン細胞

ュワン細胞(シュワンさいぼう、)とは末梢神経細胞の軸索を取り囲む神経膠細胞である。同義語としてSchwann細胞、鞘細胞がある。シュワン細胞は外胚葉の神経堤に由来する。.

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シスタチンC

タチンC (cystatin C) は血清タンパク質のひとつであり、シスタチンスーパーファミリーの2型に属するアミノ酸120残基のポリペプチドである。全身の有核細胞で産生され、システインプロテアーゼインヒビターとして、生体内で働いている。血中のシスタチンCは腎糸球体で濾過され、近位尿細管で再吸収される。クレアチニンが筋肉量の影響を受け、男女差がみられるのに比べ、シスタチンCはそのような性質はなく、糸球体濾過量 (GFR) のマーカーとして優れている。 血清シスタチンC値のeGFRへの換算式は、次のとおり シスタチンスーパーファミリーは、シスタチン様ドメインを複数含んだタンパク質の総称である。その中には活性化システインプロテアーゼインヒビターの性質を持つものもあり、またインヒビターの活性を失ったり獲得したことのないものもある。シスタチンスーパーファミリーの中には3つのインヒビターファミリーがあり、それぞれ1型シスタチン(ステフィンファミリー)、2型シスタチン(シスタチンファミリー)および3型シスタチン(キニノゲンファミリー)と呼ばれる。2型シスタチンタンパクは、ヒトの体液や分泌液中から見つかるシステインプロテアーゼインヒビターのひとつで、保護作用を持っていると考えられている。シスタチン遺伝子は第20染色体上にあり、ここには多くの2型シスタチン遺伝子および偽遺伝子が存在する。この遺伝子は最も多くのシステインプロテアーゼインヒビターをエンコードしており、生体内の体液中に高濃度に存在し、ほぼすべての器官に発現している。この遺伝子の変異はアミロイドアンギオパチーと関連している。また血管平滑筋でのこのタンパク質の発現は、動脈硬化性病変や動脈瘤性病変で著しく減少しており、血管性疾患における役割がわかっている。 3型シスタチン遺伝子の変異はアイスランド型遺伝性脳アミロイドアンギオパチーの原因であり、脳内出血の素因となっている。.

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スプライシング

プライシング (splicing) は、細長い物をつなぐ様子を表す言葉。.

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免疫染色

免疫染色(Immunostaining)とは抗体を用いて、組織標本中の抗原を検出する組織学(組織化学)的手法のこと。正確には免疫組織化学(Immunohistochemistry; IHC)と言い、「染色」とは異なるが、本来不可視である抗原抗体反応(免疫反応)を可視化するために発色操作を行うことから、俗に「免疫染色」とか「抗体染色」と呼ばれることも多く、医療従事者・医学研究者・生命科学研究者の「業界用語」的な呼び方では、しばしば免染と略される。なお、保険診療に用いる場合、診療報酬上は「免疫抗体法」とされている。 抗体の特異性を利用して組織を“染め”わけ、抗原の存在および局在を顕微鏡下で観察できるので、特定遺伝子の発現確認や、各種のいわゆる「マーカータンパク質」を用いることで病理組織の診断にもよく使われている。また電気泳動したタンパク質分子を特殊な膜に転移させ、その膜を特定タンパク質に対する抗体で免疫染色する方法がウェスタンブロッティングである。"染色"には抗体に色素や蛍光色素を結合させる方法の他、金コロイドを用いたり、酵素抗体法を用いたりする。直接法と間接法があり間接法の方が一般に検出感度が高い。 この方法は基本的には抗原抗体反応(免疫反応)と可視化の2つのプロセスよりなっている。具体的には、組織標本中の抗原(または抗体)に対して抗体(または抗原)を含む液を一定時間反応させることによって抗原と抗体を結合させて免疫複合体を形成させる。その際、反応させる抗体などに前もって可視化できるように細工をしておく必要がある。.

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前頭側頭型認知症

前頭側頭型認知症(ぜんとうそくとうがたにんちしょう、Frontotemporal dementia、FTD)は前頭側頭葉変性症(FTLD)の臨床症状である。アルツハイマー型認知症(AD)、脳血管性認知症(VaD)、レビー小体型認知症(DLB)とともに「四大認知症」の一つとされる。もともとはピック病(Pick's disease)と呼ばれていた。初期段階では認知機能は比較的保たれており、パーソナリティと行動の変化が特徴的である。 FTDは、脳の一部(前頭葉や側頭葉)にたんぱく質がたまり、組織が萎縮するなどした結果、脳内で行動を抑制する部分が傷つく認知症である。主に前頭葉と側頭葉の両方あるいは片方を巻き込んで神経細胞の脱落が進行すること、そして紡錘形神経細胞(spindle neuron)の典型的には70%以上が脱落するのに対して他の種類の神経細胞は無傷であることが特徴である。行動の変化や脳の画像検査から診断する。本人が問題行動を自覚し、悩む場合も少なくない。 有病率は、非可逆的認知症のうち5%を占める。徴候や症状は成人後期に、より一般的には55歳から65歳の間に現れる。他の認知症と比べると、50代など若年層でも発症するケースが比較的多い。2002年発表の研究によると、若年層で発症した認知症患者に限定すると2割がFTDとされ、これはアルツハイマー型認知症 (AD) に次いで第2位である。男性と女性はほぼ等しく発症する。地域や社会とのつながりが少なくなり、刺激のない生活を送ると症状が悪化してしまう傾向がある。 現在のところ原因は不明であり、治療させる方法や、進行を遅らせる方法は見つかっていない。FTLDは2015年に厚生労働省により難病法の指定疾患に認定された。.

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前頭側頭葉変性症

前頭側頭葉変性症(ぜんとうそくとうようへんせいしょう、、)は著明な人格変化や行動障害、言語障害を主徴とし、前頭葉、前部側頭葉に病変の首座を有する古典的ピック病をプロトタイプとした変性性認知症である。.

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副腎白質ジストロフィー

副腎白質ジストロフィー(ふくじんはくしつジストロフィー、英語:Adrenoleukodystrophy, ALD)は、先天的な脂質代謝異常によって脱髄が起こる白質ジストロフィーないしペルオキシソーム病の一種である。特定疾患として認められた難病の1つである。略称は、ALD。.

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神経学

経学(しんけいがく、neurology)は、神経系を取り扱う内科学の一分野で、神経内科学とも呼称される。神経系には中枢神経(脳、脊髄)と末梢神経がある。また神経内科学は筋疾患(ミオパチー)をも扱う。 内科学と精神医学の両面から発展し、同領域を外科学分野では脳神経外科学で取り扱い、小児の脳、神経、筋疾患のてんかんや発達障害は小児神経学で取り扱う。 標榜診療科の名称としては「神経内科」とされてきたが、2017年より日本神経学会が「脳神経内科」に変更する事を決めた。これに伴い脳神経内科学とも呼称されていく事が考えられる。.

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神経伝導速度検査

経伝導速度検査(しんけいでんたつそくどけんさ、nerve conduction study、NCS)とは、末梢神経を電気刺激して誘発される筋反応(M波、muscle action potential:MAP)あるいは神経活動電位(nerve action potential:NAP)から末梢神経の機能を調べる検査である。.

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神経細胞

経細胞(しんけいさいぼう、ニューロン、neuron)は、神経系を構成する細胞で、その機能は情報処理と情報伝達に特化しており、動物に特有である。なお、日本においては「神経細胞」という言葉でニューロン(neuron)ではなく神経細胞体(soma)を指す慣習があるが、本稿では「神経細胞」の語を、一つの細胞の全体を指して「ニューロン」と同義的に用いる。.

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神経繊維

経繊維(しんけいせんい、神経線維とも、nerve fiber, axon)は、神経細胞の細胞体から延びる細長い突起で、実体は神経細胞の軸索(神経突起)である。あるいは、軸索と樹状突起を併せた総称。いずれも「神経線維」と言ったときは神経細胞の一部位というよりは、よりマクロ的な捉え方をしているものである。神経線維は活動電位の伝導に加え、神経終末と細胞体との間の物質交換に役立っている。肉眼で確認できる「神経」は、神経線維の束(神経線維束)とその周囲の結合組織からなる。.

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神経鞘腫

経鞘腫(しんけいしょうしゅ、)、またはシュワン細胞腫()とは末梢神経を包む神経鞘を作るシュワン細胞に由来する良性神経性腫瘍の一つ。 神経鞘腫は均一な細胞集団で、シュワン細胞のみから成る。腫瘍細胞は常に神経細胞の外部にあるが、腫瘍は骨構造の側面および/または上部から神経を圧迫するため、障害を生ずる。神経鞘腫の成長は遅く、理由は不明だが神経鞘腫はほとんどがで、悪性化するものは1%未満である。悪性化するとを生ずる。 神経鞘腫は遺伝性疾患である神経線維腫症で発生する。これらは通常陽性である。 神経鞘腫は手術で切除可能であり、再発は稀である。 組織学的にはが見られる。.

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筋萎縮性側索硬化症

筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、、略称: )は、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。治癒のための有効な治療法は現在確立されていない。ICD-10ではG12.21。日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病である。 治療薬としては1999年から「リルゾール」がALS治療薬として日本では保険収載されている。2015年6月、急性脳梗塞などの治療薬として使われてきたエダラボン(商品名:ラジカット)が「筋萎縮性側索硬化症における機能障害の進行抑制」として効能・効果の承認をうけた。.

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筋肉

'''骨格筋の構造''' 筋肉は複数の筋束からなる(中央上)。筋束は筋繊維(筋細胞)の集まりである(右上)。複数の筋原繊維が束ねられて筋繊維を形作る(右中央)。筋原繊維はアクチンタンパク質とミオシンタンパク質が入れ子状になった構造を取る(右下)。 Cardiac muscle) 筋肉(きんにく、羅: musculus; 独: Muskel; 仏, 英: muscle)は、動物の持つ組織のひとつで、収縮することにより力を発生させる、代表的な運動器官である生化学辞典第2版、p.357 【筋肉】。 動物の運動は、主として筋肉によってもたらされる。ただし、細部に於ける繊毛や鞭毛による運動等、若干の例外はある。 なお、筋肉が収縮することにより発生する力を筋力と呼び、これは収縮する筋肉の断面積に比例する。つまり筋力は、筋肉の太さに比例している。 また、食用に供する食肉は主に筋肉であり、脊髄動物の骨格筋は湿重量の約20%をタンパク質が占め、主にこれを栄養として摂取するために食される生化学辞典第2版、p.357 【筋(肉)タンパク質】。(ただし、食料品店で肉と表示されているものは筋肉だけでなく脂身(脂肪分の塊)も一緒になった状態で、タンパク質ばかりでなく、かなりの高脂肪の状態で販売されていることが多い。) 中医学では肌肉とも言われる。.

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筋電図

筋電図(きんでんず)(electromyography - EMG)とは、筋肉で発生する微弱な電場の変化を検出して、縦軸に電位、横軸を時間をとって図にしたものである。広義には普通筋電図、神経伝導速度、反復誘発筋電図、反復誘発筋電図、表面筋電図、単線維筋電図、体性感覚誘発電位(SEP)、聴覚脳幹誘発電位(BAEP、ABR)、視覚誘発電位(VEP)、運動誘発電位(MEP)などを含める。例えば、神経筋疾患の補助診断法の1つとして用いる。.

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細胞骨格

細胞骨格(さいぼうこっかく、cytoskeleton, CSK)は、細胞質内に存在し、細胞の形態を維持し、また細胞内外の運動に必要な物理的力を発生させる細胞内の繊維状構造。細胞内での各種膜系の変形・移動と細胞小器官の配置、また、細胞分裂、筋収縮、繊毛運動などの際に起こる細胞自身の変形を行う重要な細胞小器官。 細胞骨格はすべての細胞に存在する。かつては真核生物に特有の構造だと考えられていたが、最近の研究により原核生物の細胞骨格の存在が確かめられた。 細胞骨格という概念と用語(フランス語で )は、1931年、フランスの発生生物学者 Paul Wintrebert によって導入された。.

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結節性硬化症

結節性硬化症(けっせつせいこうかしょう、別名:プリングル病、ボンネビル病、英名:tuberous sclerosisまたはBourneville-Pringle、Bourneville's disease、略称:TS, TSC)とは、母斑症(神経皮膚症候群)のひとつである。常染色体優性遺伝をする遺伝性疾患であり、顔面血管線維腫、てんかん、精神発達遅滞の3つの症状が特徴(3主徴)である。日本では、難治性疾患克服研究事業の対象となっている。.

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病理学

病理学(びょうりがく、pathology)とは、病気の原因、発生機序の解明や病気の診断を確定するのを目的とする、医学の一分野である。 細胞、組織、臓器の標本を、肉眼や顕微鏡などを用いて検査し、それらが病気に侵されたときにどういった変化を示すかについて研究する学問である。 歯科分野においては、口腔病理学という分野で存在し、歯学部に設置されている。.

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病理診断

病理診断(びょうりしんだん、pathology diagnosis、diagnostic pathology)とは、人体から採取された材料について顕微鏡で観察し、病理学の知識や手法を用いて病変の有無や病変の種類について診断すること。略して「病理」。画像診断や内視鏡検査で異常所見があった場合に病変部を採取して診断したり、病変の広がりや病気の程度を評価するために行われることもある。また治療選択や治療効果判定を目的としている場合もある。.

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遺伝性圧脆弱性ニューロパチー

遺伝性圧脆弱性ニューロパチー(hereditary neuropathy to pressure palsies、HNPP)は常染色体優性遺伝で反復する局所的運動障害を呈する疾患である。.

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頭痛

頭痛(ずつう)とは、頭部に感じる痛みのうち、表面痛でないもの。様々なタイプの痛みを含んだ幅の広い症状概念である。ありふれた症状である一方、これを主症状とする致命的疾患もあり、他方で原因が特定できないことも多いという、症候学上非常に重要な症状。原因はさまざまといわれるが、基本的には、すべての頭痛の原因は一つとされる。血液中のある物質による炎症反応ともいわれる。.

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頭蓋咽頭腫

頭蓋咽頭腫とは良性脳腫瘍のひとつで、原発性脳腫瘍の3%を占める。胎生期の頭蓋咽頭管が消えずに残ったものから発生した先天性腫瘍と考えられている。全年齢で診断されうるが多くは小児に発生し、小児脳腫瘍の中の約9%(第4位)を占める。 発生場所は下垂体柄で、7割がトルコ鞍の中あるいはその直上に存在する。嚢胞を形成しやすく、中にモーター油に似た内用液とコレステロール結晶を含む。腫瘍実質内には、砂状、結節状の石灰沈着がみられる。.

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顕微鏡

顕微鏡(けんびきょう)とは、光学的もしくは電子的な技術を用いることによって、微小な物体を視覚的に拡大し、肉眼で見える大きさにする装置である。単に顕微鏡というと、光学顕微鏡を指すことが多い。 光学顕微鏡は眼鏡屋のヤンセン父子によって発明された。その後、顕微鏡は科学の様々な分野でこれまで多大な貢献をしてきた。その中で様々な改良を受け、また新たな形式のものも作られ、現在も随所に使用されている。顕微鏡を使用する技術のことを顕微鏡法、検鏡法という。また、試料を顕微鏡で観察できる状態にしたものをプレパラートという。.

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顕微鏡的多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎(けんびきょうてきたはつけっかんえん,Microscopic PolyAngitis; MPA)とは、ANCA関連血管炎症候群(AAV)のうち、肉芽腫性病変のみられないもの。.

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血管

血管(けっかん、blood vessel)は、血液を身体の各所に送るための通路となる管。全身へ酸素や栄養分、老廃物、体温(恒温動物の場合)、水分を運ぶ。血管中の血液を規則的に送るための筋肉に富む構造がある場合、これを心臓という。血管中の血液の流れる方向は普通一定している。脊椎動物の血管は心臓から出る血液を送る動脈と心臓へ戻る血液を送る静脈、そしてそれぞれの末端(細動脈と細静脈)をつなぐ毛細血管からなる。.

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視野障害

視野障害とは視力低下や視野の欠損をしめす症候である。「ものがみえにくい」という主訴となる。.

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髄芽腫

芽腫(ずいがしゅ、medulloblastoma)は、神経系に発生する悪性腫瘍である。脳腫瘍の一つ。.

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髄鞘

経科学において髄鞘 (ずいしょう、myelin sheath) は、脊椎動物の多くのニューロンの軸索の周りに存在する絶縁性のリン脂質の層を指す。 ミエリン鞘とも言う。コレステロールの豊富な絶縁性の髄鞘で軸索が覆われることにより神経パルスの電導を高速にする機能がある。 髄鞘はグリア細胞の一種であるシュワン細胞とオリゴデンドロサイト (乏突起または稀突起グリア細胞、:en:oligodendrocyte) からなっている。 シュワン細胞は末梢神経系の神経に髄鞘を形成し、一方オリゴデンドロサイトは中枢神経系の神経での髄鞘を形成している。 大脳では大脳皮質の内側に髄鞘化された神経細胞の軸索の線維が集まっており、髄鞘中のリン脂質によって見た目が相対的に白く見えるので、白質と呼ばれている。.

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軟膜

図1 脊髄と髄膜の横断面模式図。外側周囲に硬膜(黒色)、クモ膜(青色)、軟膜(赤色)を図示する。 図2 脊髄と髄膜。 軟膜(なんまく、pia mater)は、脳および脊髄を包む髄膜のうち、もっとも内部にある膜。ラテン語の「pia mater」は「優しい母」の意味であり、これはアラビア語の軟膜にあたる語の意味に由来する(翻訳借用)。 軟膜は発生学的には、神経堤に由来する。薄く網状の膜で、脳の表面を隙間なく覆っており、皮質の溝の中にまで入り込んでいる。軟膜はさらに外側の上軟膜層 (epipial layer) と内側の内軟膜 (intima pia) の2層に分けられる。 内軟膜は隙間のない膜で、脳および脊髄の神経組織と癒着している。血管が脳内に入り込むところでは、内軟膜も折れ曲がって血管を包み込むように脳内に入り込んでいる。内軟膜の細胞は血管からではなく、神経組織内を拡散する脳脊髄液に栄養を依存する。上軟膜層は膠原線維状の組織が網の目のようにはりめぐらされた膜で、軟膜の外側を包むクモ膜の小柱とつながっている。大脳皮質には上軟膜がなく、脳に栄養する血管は内軟膜の上を走り、クモ膜の小柱によって固定されている。 脳内部の空間である脳室内のうち、側脳室下角の内側面、第三脳室と第四脳室下部の天井には脈絡叢があり、ここで軟膜は脳室上衣細胞 と癒着して脈絡組織を形成している。これは脳室内に浮かんだ脈絡叢をつなぎとめる役割を果たしている(#参考画像の図5参照)。 脊髄では、両外側の軟膜は膜状の組織となってクモ膜を突き破り、硬膜に付着して脊髄をつなぎとめている。鋸歯状に分布するこの組織を歯状靱帯という(右の図2参照。ligamentum denticulatumと示されたものが歯状靱帯)。.

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軸索輸送

軸索輸送(じくさくゆそう、Axonal transport)とは、神経細胞の軸索の中で、様々なものを運ぶ働きを指す。 神経細胞の細胞体から軸索の先端にあるシナプスまで、ミトコンドリア、脂質、シナプス小胞、タンパク質、および他の細胞内小器官が運ばれている。 軸索は細胞体にくらべ、1,000倍から1万倍の長さがある。軸索にはタンパク質を作り出すリボゾームが含まれていないので、タンパク質が必要な場合は軸索輸送によって細胞体から運ぶ必要がある。これを順行性軸索輸送という。また、軸索末端から取り込まれた物質などを細胞体に送る逆行性軸索輸送も存在する。.

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脊髄

脊髄(せきずい、spinal cord)は、脊椎動物のもつ神経幹。脊椎の脊髄腔の中を通り、全身に枝を出す。脳と脊髄を合わせて中枢神経系と称する。.

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脊髄小脳変性症

脊髄小脳変性症(せきずいしょうのうへんせいしょう、英:Spinocerebellar Degeneration (SCD))は、運動失調を主な症状とする神経疾患の総称である。小脳および脳幹から脊髄にかけての神経細胞が徐々に破壊、消失していく病気であり、1976年10月1日以降、特定疾患に16番目の疾患として認定されている。また、介護保険における特定疾病でもある。.

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脱髄疾患

脱髄疾患(だつずいしっかん、demyelinating disease)とは神経疾患の一種で、有髄神経の髄鞘が障害されることで起こる疾患である。いったん形成された後に障害される疾患のことを言い、髄鞘形成が不完全なために起こる髄鞘形成不全疾患とは分けて考えられる。.

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脳(のう、brain、Gehirn、encephalon、ἐγκέφαλος, enkephalos)は、動物の頭部にある、神経系の中枢。狭義には脊椎動物のものを指すが、より広義には無脊椎動物の頭部神経節をも含む。脊髄とともに中枢神経系をなし、感情・思考・生命維持その他神経活動の中心的、指導的な役割を担う。 人間の脳は、大脳、間脳、脳幹(中脳、橋、延髄)、小脳の4種類の領域に分類される。 この内、脳幹は、中脳、後脳、延髄に3種類の領域に分類される。 つまり、人間の脳は、大脳、間脳、中脳、後脳、小脳、延髄の6種類の領域に分類される。.

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脳神経

脳神経(のうしんけい、Nervus Cranialis)とは、脊椎動物の神経系に属する器官で、脳から直接出ている末梢神経の総称。これに対し、脊髄から出ている末梢神経のことを脊髄神経と呼ぶ。 ヒトなどの哺乳類や、その他爬虫類、鳥類などの脳神経は、主なものだけで左右12対存在し、それぞれには固有の名称が付けられている。また、この名前とは別に、神経が脳と接続されている部位(脳から出る部位)によって、頭側から尾側の順になるように付けられた番号でも呼ばれる。脳神経の番号はローマ数字で表すことが多い。.

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脳腫瘍

脳腫瘍(のうしゅよう、Brain tumor)とは、脳の疾病のひとつで、頭蓋内組織に発生する新生物(腫瘍)のことを意味する。すなわち、脳腫瘍は脳細胞だけでなく、硬膜、クモ膜、頭蓋内の血管や末梢神経、その他の頭蓋内に存在するあらゆる組織から発生する。発生頻度は毎年約100,000人に12人の割合であるとされている。具体的な発生要因は明らかではない。.

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脈絡叢

脈絡叢(choroid plexus)は脳脊髄液を産出し、脳室に分泌する重要な器官である。また脈絡叢上皮細胞は毛細血管の血管内皮細胞とともに血液脳脊髄液関門(blood-cerebrospinal fluid barrier、BCSFB)を形成する。毛細血管の内皮細胞が窓あき型であり血液脳関門が発達していないことから脳室周囲器官に分類されることもある。ヒトの脈絡叢は側脳室脈絡叢、第三脳室脈絡叢、第四脳室脈絡叢があるがその構造は共通している。.

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自己免疫性小脳失調症

自己免疫性小脳失調症(auroimmune cerebellr ataxia)は自己免疫の機序で小脳が障害される疾患の総称である。Immune-mediated cerebellar ataxiasはほぼ同様の概念である。ここでは傍腫瘍性神経症候群である腫瘍随伴性免疫性小脳失調症も免疫介在性の機序であり含めて述べる。非腫瘍性の自己免疫性小脳失調症としてよく知られているのは抗GAD抗体陽性小脳失調症高力価型、抗GAD抗体陽性小脳失調型低力価型、橋本脳症小脳失調型、抗クリアジン抗体陽性小脳失調症、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、神経ベーチェット病などである。自己免疫性小脳失調症に含まれる疾患は小脳皮質のプルキンエ細胞の変性が主体のものが多い。.

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腓腹神経

右下腿後面。小伏在静脈(太い青色)に並行して下行する腓腹神経(黄色)が見える。 腓腹神経(ひふくしんけい、sural nerve, short saphenous nerve、nervus suralis)は、下腿を走行する末梢神経のひとつ。.

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進行性核上性麻痺

進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy: PSP)は1964年にSteele JC、Richardson JC、Olszewski Jの3人によって報告された疾患である。原著では7人の剖検例を含む9例のPSP患者の報告がされている。その臨床的特徴としては垂直性注視麻痺、偽性球麻痺、項部ジストニア、認知症、姿勢保持反射障害があげられている。10万人あたり6人程度である。臨床診断基準を満たすものでもいくつかの亜型があることが知られている。典型的な臨床像はRichardson症候群とよばれる。.

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FTDP-17

FTDP-17あるいは17番染色体に連鎖する家族性前頭側頭型認知症パーキンソニズムとは65歳未満で発症することが多い遺伝性の神経変性疾患であり認知症、行動異常、性格変化、パーキンソン症候群を中心とする運動障害と広い臨床スペクトラムを有する疾患である。タウ遺伝子(microtubule-assositated protein tau、MAPT)に変異を有するFTDP-17(MAPT)とプログラニュリン遺伝子(progranulin、RPGN)遺伝子に変異を認めるFTDP-17(RPGN)が知られている。臨床像では両者を区別できないがFTDP-17(MAPT)はタウオパチーの代表疾患であり、FTDP-17(RPGN)はTDP-43 proteinopathyである。.

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GFAP

GFAP.

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染色 (生物学)

染色(せんしょく)とは、特定の生物組織、細胞、オルガネラなどに、特殊な色素を用いて色を付ける実験技術のこと。特に、顕微鏡での観察をより容易にするため、観察に先立って染色が行われることが多い。例えば、組織中の一つの細胞を顕微鏡で観察する場合、そのままでも形態の違いだけから結合組織中の細胞や、細胞中の細胞核を見分けることは可能であるが、あらかじめ細胞質や核を染色すればそれぞれの観察が容易になる。 染色の原理には、観察する標本に含まれている特徴的な生体分子(タンパク質、核酸、脂質、炭化水素など)に対して、特定の色素が強く結合する性質を利用したものや、特定の酵素と反応して発色する基質を用いたものなどがある。用いる色素が蛍光色素(主に生物由来物や蛍光染料)の場合、特に蛍光染色と呼ばれる。観察しようとする対象と目的に応じて、さまざまな色素を用いた染色法が考案され、利用されている。 染色は生物学や医学のさまざまな分野で幅広く利用されている。組織学や病理学の分野では、特定の疾患に伴って起きる、組織や細胞の形態的な変化nの観察や、疾患の指標となる酵素やタンパク質の発現を確認するときなどに染色が用いられ、病気の診断などにも応用されている。微生物学の分野では、グラム染色などの染色法が、細菌の同定や形態観察に用いられている。一般的には微視的観察に用いられることが多いが、分類学や発生学の分野では、透明骨格標本の染色など、巨視的観察に用いられることもある。また生化学の分野では、生体から分離したタンパク質や核酸を電気泳動で分析するとき、これらの高分子を可視化するためにも利用されている。.

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核磁気共鳴画像法

頭部のMRI(T1)画像 頭の頂部から下へ向けて連続撮影し、動画化したもの 核磁気共鳴画像法(かくじききょうめいがぞうほう、, MRI)とは、核磁気共鳴(, NMR)現象を利用して生体内の内部の情報を画像にする方法である。磁気共鳴映像法とも。.

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樹状突起

樹状突起(じゅじょうとっき、dendrite)は、神経細胞の一部。 神経細胞が、外部からの刺激や他の神経細胞の軸索から送り出される情報を受け取るために、細胞体から樹木の枝のように分岐した複数の突起のこと。.

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歩行障害

歩行障害(ほこうしょうがい、gait disturbance)とは先天性、後天性の双方を含めた様々な事柄を原因として自力で歩行することが困難あるいは不可能となってしまった状態。現代は高齢化社会とも言われるように高齢者の増加と共に歩行障害となった老人の増加が著しく社会問題となっている。若年層においても様々な病気を原因として歩行障害となる者は多い。アルコール依存症も歩行障害の原因となることがある。.

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末梢神経

末梢神経(まっしょうしんけい)は、体の各部に存在する神経繊維である。 ヒトを含めた高等動物を解剖した初期の時代に、動物の正中部に集合して脳や脊髄を作る「中枢神経」と、中枢以外の体の各部に存在する細い多数の神経繊維、すなわち「末梢神経」が分けられたと思われる。しかし脳や脊髄から細い神経が出る部分に、構造的な区切りが存在することはないので、これらの名称は便宜的なものと理解される(→神経の項を参照)。 高等動物では、中枢神経系が、本能的行動や、外部からの情報を統合し、個体の意思決定を担っているのに対し、末梢神経は外部から中枢への情報入力、また筋肉など効果器官への中枢からの出力を担っており、末梢・中枢神経の両者の協調によって個体全体の意味ある動きが行われる。集中神経系を持たない刺胞動物の場合は、全て末梢神経のみから成る。このような動物の場合、刺激を受け取った部分の神経網内の細胞が、何らかの局所的な反応を起こすことになる。類似した神経回路の様式が、高等動物においても、交感神経に見ることができる。交感神経の場合、ニューロン本体を含めて完全に中枢から独立した神経網が「交感神経幹」として存在している。このような交感神経の姿は、中枢と無関係に散在的・局所的な反射調節を維持している原始的な動物の神経の姿に類似している。これに対して「副交感神経」では、調節ニューロン本体は脳幹や仙髄に存在する。 末梢神経のうち、特に運動・知覚神経は、中枢神経とは異なり、激しい運動を含む環境にさらされるために、変形や伸張に対抗できるように、堅固なコラーゲンの鞘構造によって三重に守られている。.

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