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スフィンゴミエリン

索引 スフィンゴミエリン

フィンゴミエリン (Sphingomyelin, SPH) は、スフィンゴ脂質の一種である。動物の細胞膜中に存在しており、特に神経細胞の軸索を膜状に覆うミエリン鞘の構成成分としてよく知られている。ヒトにおいては、体内に存在するスフィンゴ脂質全体量のうちの85%近くがスフィンゴミエリンである。 なお、ヒトにおいてはグリセロール由来でない唯一の膜リン脂質である。.

34 関係: 子供形質細胞リン脂質ヒトニーマン・ピック病ホスホコリンアミドアシル基エタノールアミンリン酸グリセリンシグナル伝達スフィンゴシンスフィンゴ脂質セラミド動物球棒モデル神経細胞神経繊維細胞膜病気遺伝子疾患親水性骨髄髄鞘黄疸赤血球肝臓脾臓脂質脂肪酸酵素

子供

子供(こども)とは次のような意味で使われている言葉である。.

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形質細胞

形質細胞 形質細胞(けいしつさいぼう、plasma cell)は、B細胞が分化した細胞。分泌型免疫グロブリンの合成と分泌に特化しており、膜結合型免疫グロブリンやMHC II は発現されなくなる。 寿命は約4週間。核は偏在し、車軸核と呼ばれる。急性炎症末期から慢性炎症の病巣に出現する炎症細胞の1つでもある。B細胞-免疫芽細胞-形質細胞系は液性免疫に関与する。 血流やリンパ系によって輸送される。他のすべての血球系細胞と同じく骨髄に由来するが、これらの細胞はB細胞として骨髄を離れ、一般的にはリンパ節で最終分化する。.

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リン脂質

リン脂質(リンししつ、Phospholipid)は、構造中にリン酸エステル部位をもつ脂質の総称。両親媒性を持ち、脂質二重層を形成して糖脂質やコレステロールと共に細胞膜の主要な構成成分となるほか、生体内でのシグナル伝達にも関わる。 コリンが複合した構造をもつ。.

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ヒト

ヒト(人、英: human)とは、広義にはヒト亜族(Hominina)に属する動物の総称であり、狭義には現生の(現在生きている)人類(学名: )を指す岩波 生物学辞典 第四版 p.1158 ヒト。 「ヒト」はいわゆる「人間」の生物学上の標準和名である。生物学上の種としての存在を指す場合には、カタカナを用いて、こう表記することが多い。 本記事では、ヒトの生物学的側面について述べる。現生の人類(狭義のヒト)に重きを置いて説明するが、その説明にあたって広義のヒトにも言及する。 なお、化石人類を含めた広義のヒトについてはヒト亜族も参照のこと。ヒトの進化については「人類の進化」および「古人類学」の項目を参照のこと。 ヒトの分布図.

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ニーマン・ピック病

ニーマン・ピック病(ニーマン・ピックびょう、Niemann-Pick disease)は、先天的な遺伝子の変異によって引き起こされる酵素の異常によって、本来分解されるはずの不溶性の代謝物が細胞内に蓄積する先天性代謝異常症であるVinayKumarほか著『ロビンス基礎病理学 原著8版』豊國伸哉ほか監訳、丸善出版、2011年、279頁。常染色体劣性遺伝の遺伝形式をとる。 分類によって発症メカニズム・症状・予後などが大きく異なる疾患であり、ニーマン・ピック病A型およびB型は、細胞内の酸性スフィンゴミエリナーゼの異常によって起こるスフィンゴミエリンの蓄積が原因とされ、内臓腫大等の症状を生じるVinayKumarほか著『ロビンス基礎病理学 原著8版』豊國伸哉ほか監訳、丸善出版、2011年、282頁。ニーマン・ピック病C型は脂肪輸送の欠陥によって、細胞内にコレステロールが蓄積し、小児期に運動失調やその他の神経症状を生じる。.

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ホスホコリン

ホスホコリン(phosphocholine)は、組織内におけるホスファチジルコリン合成の中間体である。ホスホコリンはによって触媒されるATP + コリンをホスホコリンとADPに変換する反応によって作られる。ホスホコリンは例えばレシチン中に見出される分子である。 ホスホコリンは線虫やヒト胎盤によってホストの免疫応答を抑制するための翻訳後修飾としても用いられる。 また、C反応性蛋白 (CRP) の結合標的の一つである。したがって細胞が損傷を受けた時、CRPはホスホコリンに結合し、認識および食作用免疫応答を開始する。 ホスファチジルコリン (PC) は鶏卵(およびその他の多くの卵)の天然成分の一つであり、Egg-PCの形でしばしば生体模倣膜の研究に使用されている。様々な原料由来の精製されたPCが購入可能である。PCは通常、天然品(例: EggPC)と合成品に分けられる。.

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アミド

ルボン酸アミドの一般式 酸アミド(さんアミド)は化合物、特に有機化合物の分類のひとつで、オキソ酸とアンモニアあるいは 1級、2級アミンとが脱水縮合した構造を持つものを指す。例えば、カルボン酸アミドは R-C(.

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アシル基

アシル基(アシルき、英:Acyl group)は、オキソ酸からヒドロキシル基を取り除いた形の官能基である, 。 有機化学では、「アシル基」と言えばふつう、カルボン酸からOHを抜いた形、すなわちR-CO-というような形の基(IUPAC名はアルカノイル基)を指す。ほとんどの場合、「アシル基」でこれを意味するが、スルホン酸やリン酸といったその他のオキソ酸からでもアシル基を作ることができる。特殊な状況を除いて、アシル基は分子の一部分となっていて、炭素と酸素は二重結合している。.

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エタノールアミンリン酸

タノールアミンリン酸(ethanolamine phosphate、EAP、O-リン酸エタノールアミン、O-phosphoethanolamine)は、広く生物界で見られる天然の化合物である。スフィンゴシン-1-リン酸リアーゼにより、脂質メディエーターのひとつであるスフィンゴシン-1-リン酸からエタノールアミンリン酸とtrans-2-ヘキサデセナールを生じる。同様の経路により、スフィンガニン-1-リン酸からも生成される。また、エタノールアミンキナーゼにより、エタノールアミンとATPからエタノールアミンリン酸とADPを生じる。エタノールアミンリン酸は、内因性カンナビノイド前駆体であるリン酸アナンダミドの一部でもある。 大うつ病患者では脳脊髄液中のエタノールアミン濃度が低下しているとの報告がある。ヒトの血漿中濃度は約2~5 μMである。大うつ病において血漿中エタノールアミン濃度が低下しているとの報告がある。 アメリカでは、カルシウム塩の形でサプリメントとして販売され、効能として細胞膜の強化が謳われている。 pKa値は5.61および10.39。.

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グリセリン

リセリン (glycerine, glycerin) は、3価のアルコールである。学術分野では20世紀以降グリセロール (glycerol) と呼ぶようになったが、医薬品としての名称を含め日常的にはいまだにグリセリンと呼ぶことが多い。食品添加物として、甘味料、保存料、保湿剤、増粘安定剤などの用途がある。虫歯の原因となりにくい。医薬品や化粧品には、保湿剤・潤滑剤として使われている。.

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シグナル伝達

本項においては、生体内におけるシグナル伝達(シグナルでんたつ; signal transduction)機構について記述する。 いかなる生命も周囲の環境に適応しなければならず、それは体内環境においても、個々の細胞においてすらも同様である。そしてその際には、何らかの形で情報を伝達しなければならない。この情報伝達機構をシグナル伝達機構と称し、通常、様々なシグナル分子によって担われる。それらへの応答として、細胞の運命や行動は決定される。.

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スフィンゴシン

フィンゴシン(2-アミノ-4-オクタデセン-1,3-ジオール)は18個の炭素を持つ長鎖アミノアルコールで、1本の不飽和炭化水素鎖を含んでいる。スフィンゴ脂質の主要部分を形成するもので、重要なリン脂質のひとつであるスフィンゴミエリンなどを含む細胞膜脂質のグループに属する化合物である。.

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スフィンゴ脂質

フィンゴ脂質(スフィンゴししつ、sphingolipid)とは、長鎖塩基成分としてスフィンゴイド類を含む複合脂質の総称である。すなわち、スフィンゴイドに脂肪酸がアミド結合したセラミド(図中のR以外の部分)を共通構造とし、それに(図中R部分に)糖がグリコシド結合したスフィンゴ糖脂質とリン酸および塩基が結合したスフィンゴリン脂質とに分類される。 他の複合脂質にはスフィンゴイドの代わりにグリセロールを含むものが知られており、それらはグリセロ脂質と呼ばれ複合脂質を大きく二つに分類づけている。 スフィンゴ脂質の分布はもっぱら動物界であり、植物界・酵母には少数存在するのみである。動物界ではスフィンゴイドとしてスフィンゴシンを含む場合が多いが、植物界ではフィトスフィンゴシンを含むものが代表的である。つまり量の差はあれ両者とも相互の生物界に分布している。 スフィンゴ脂質の代表としてはスフィンゴミエリン(sphingomyelin)が知られており、スフィンゴシンの第一級アルコール基がリン酸とエステル結合し、リン酸はついで、別のアミノアルコールであるコリンとエステル結合している。そして第二級アルコール、ここではコリンもまたリン酸とエステル結合している。スフィンゴミエリンは両親媒性分子であり、神経系の細胞膜に存在する。.

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セラミド

ラミド (ceramide) はスフィンゴ脂質の一種であり、スフィンゴシンと脂肪酸がアミド結合した化合物群の総称である。.

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動物

動物(どうぶつ、羅: Animalia、単数: Animal)とは、.

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球棒モデル

ATPの球棒モデル 球棒モデル(きゅうぼうモデル、英:Ball-and-stick model)は、化学物質や生体物質の化学構造を立体的・空間的に表した分子モデルである。空間充填モデルに比べて分子構造を考察しやすいという利点がある。このモデルは1865年にアウグスト・ヴィルヘルム・フォン・ホフマンが初めて作成した。 球棒モデルでは、原子は球、共有結合は直線で表現される。結合角と結合長は実際の値を相対的に表すが、原子の球の大きさは実際値は反映されない。.

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神経細胞

経細胞(しんけいさいぼう、ニューロン、neuron)は、神経系を構成する細胞で、その機能は情報処理と情報伝達に特化しており、動物に特有である。なお、日本においては「神経細胞」という言葉でニューロン(neuron)ではなく神経細胞体(soma)を指す慣習があるが、本稿では「神経細胞」の語を、一つの細胞の全体を指して「ニューロン」と同義的に用いる。.

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神経繊維

経繊維(しんけいせんい、神経線維とも、nerve fiber, axon)は、神経細胞の細胞体から延びる細長い突起で、実体は神経細胞の軸索(神経突起)である。あるいは、軸索と樹状突起を併せた総称。いずれも「神経線維」と言ったときは神経細胞の一部位というよりは、よりマクロ的な捉え方をしているものである。神経線維は活動電位の伝導に加え、神経終末と細胞体との間の物質交換に役立っている。肉眼で確認できる「神経」は、神経線維の束(神経線維束)とその周囲の結合組織からなる。.

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細胞膜

動物細胞の模式図図中の皮のように見えるものが'''細胞膜'''、(1) 核小体(仁)、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) ゴルジ体、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) ミトコンドリア、(10) 液胞、(11) 細胞質基質、(12) リソソーム、(13) 中心体 細胞膜(さいぼうまく、cell membrane)は、細胞の内外を隔てる生体膜。形質膜や、その英訳であるプラズマメンブレン(plasma membrane)とも呼ばれる。 細胞膜は細胞内外を単に隔てている静的な構造体ではなく、特異的なチャンネルによってイオンなどの低分子を透過させたり、受容体を介して細胞外からのシグナルを受け取る機能、細胞膜の一部を取り込んで細胞内に輸送する機能など、細胞にとって重要な機能を担っている。.

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病気

病気(びょうき)、病(やまい)は、人間や動物の心や体に不調または不都合が生じた状態のこと。(本記事で後述)。一般的に外傷などは含まれない。病気の類似概念としての、症候群(しょうこうぐん)、疾病(しっぺい)、疾患(しっかん)は、本記事でまとめて解説する。 別の読みである、病気(やまいけ)は、病気が起こるような気配をいう。.

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遺伝子疾患

遺伝子疾患(いでんししっかん、Genetic disorder)は、遺伝子の異常が原因になって起きる疾患の総称。遺伝性疾患、遺伝疾患。 狭義に遺伝病とも称されるが、現在では次世代に遺伝しない場合も含めた概念となっている。.

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親水性

親水性(しんすいせい、hydrophile、hydrophilicity)とは、水 (H2O) との間に親和性を示す化学種や置換基の物理的特性を指す。その親和性は通常、水素結合に由来する。なお、英語で親水性を意味する hydrophile の語は、ギリシャ語で“water” (水)を意味する hydros と、“friendship”(友好)を意味する “φιλια” (philia) に由来する。.

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骨髄

'''骨髄の概要''':Normoblast with dividing nucleus.

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髄鞘

経科学において髄鞘 (ずいしょう、myelin sheath) は、脊椎動物の多くのニューロンの軸索の周りに存在する絶縁性のリン脂質の層を指す。 ミエリン鞘とも言う。コレステロールの豊富な絶縁性の髄鞘で軸索が覆われることにより神経パルスの電導を高速にする機能がある。 髄鞘はグリア細胞の一種であるシュワン細胞とオリゴデンドロサイト (乏突起または稀突起グリア細胞、:en:oligodendrocyte) からなっている。 シュワン細胞は末梢神経系の神経に髄鞘を形成し、一方オリゴデンドロサイトは中枢神経系の神経での髄鞘を形成している。 大脳では大脳皮質の内側に髄鞘化された神経細胞の軸索の線維が集まっており、髄鞘中のリン脂質によって見た目が相対的に白く見えるので、白質と呼ばれている。.

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黄疸

(おうだん、jaundice)とは、病気や疾患に伴う症状の1つ。身体にビリルビンが過剰にあることで眼球や皮膚といった組織や体液が黄染した(黄色く染まる)状態。.

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赤血球

各血球、左から赤血球、血小板、白血球(白血球の中で種類としては小型リンパ球)色は実際の色ではなく画像処理によるもの 赤血球(せっけっきゅう、 あるいは)は血液細胞の1種であり、酸素を運ぶ役割を持つ。 本項目では特にことわりのない限り、ヒトの赤血球について解説する。.

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肝臓

肝臓(かんぞう、ἧπαρ (hepar)、iecur、Leber、Liver)は、哺乳類・鳥類・齧歯類・両生類・爬虫類・魚類等の脊椎動物に存在する臓器の一つ。 ヒトの場合は腹部の右上に位置する内臓である。ヒトにおいては最大の内臓であり、体内維持に必須の機能も多く、特に生体の内部環境の維持に大きな役割を果たしている。 本稿では主にヒトについて記載する。.

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肺(はい、)は、脊椎動物の器官の1つである。肺臓とも呼ばれる。空気中から得た酸素を体内に取り込んだり、老廃物である二酸化炭素を空気中に排出する役割(呼吸)を持つ。これに対して水中から得た酸素を取り込み、水中に排出する器官が鰓(えら)である。 なお、無脊椎動物においても、体内に一定の腔所を持ち、その内側でガス交換を行う器官をこう呼ぶ。節足動物のクモ型綱、軟体動物の腹足綱にその例がある。 ヒトの肺(濃い灰色の臓器)は左右に一対備わる呼吸器の一つ。この図では中央下の心臓を露出するために肺の心臓よりの部分をめくりあげている。.

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脳(のう、brain、Gehirn、encephalon、ἐγκέφαλος, enkephalos)は、動物の頭部にある、神経系の中枢。狭義には脊椎動物のものを指すが、より広義には無脊椎動物の頭部神経節をも含む。脊髄とともに中枢神経系をなし、感情・思考・生命維持その他神経活動の中心的、指導的な役割を担う。 人間の脳は、大脳、間脳、脳幹(中脳、橋、延髄)、小脳の4種類の領域に分類される。 この内、脳幹は、中脳、後脳、延髄に3種類の領域に分類される。 つまり、人間の脳は、大脳、間脳、中脳、後脳、小脳、延髄の6種類の領域に分類される。.

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脾臓

脾臓(ひぞう)は、循環器系内に組み込まれた臓器である生化学辞典第2版、p.1042 【脾臓】。以下の記述は特に断りがない限りヒトの脾臓について記述する。.

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脂質

代表的な脂質であるトリアシルグリセロールの構造。脂肪酸とグリセリンがエステル結合した構造をもつ。 脂質(ししつ、lipid, lipide)は、生物から単離される水に溶けない物質を総称したものである。特定の化学的、構造的性質ではなく、溶解度によって定義される。 ただし、この定義では現在では数多くの例外が存在し、十分な条件とは言えない。現在の生化学的定義では「長鎖脂肪酸あるいは炭化水素鎖を持つ生物体内に存在あるいは生物由来の分子」となる。.

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脂肪酸

脂肪酸(しぼうさん、Fatty acid)とは、長鎖炭化水素の1価のカルボン酸である。一般的に、炭素数2-4個のものを短鎖脂肪酸(低級脂肪酸)、5-12個のものを中鎖脂肪酸、12個以上のものを長鎖脂肪酸(高級脂肪酸)と呼ぶ。炭素数の区切りは諸説がある。脂肪酸は、一般式 CnHmCOOH で表せる。脂肪酸はグリセリンをエステル化して油脂を構成する。脂質の構成成分として利用される。 広義には油脂や蝋、脂質などの構成成分である有機酸を指すが、狭義には単に鎖状のモノカルボン酸を示す場合が多い。炭素数や二重結合数によって様々な呼称があり、鎖状のみならず分枝鎖を含む脂肪酸も見つかっている。また環状構造を持つ脂肪酸も見つかってきている。.

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膜(まく)とは、面積に対して厚みが無視できるほど薄いような物を指すのに用いられる呼称。一般的には、柔らかくひらひらしているようなものを指すことが多く、硬くて特定の形状を持ったようなものに対しては用いられない場合が多い。また、何らかの物体の表面に一様に薄く付着した状態を指す場合もある。メンブレン (membrane) とも。.

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酵素

核酸塩基代謝に関与するプリンヌクレオシドフォスフォリラーゼの構造(リボン図)研究者は基質特異性を考察するときに酵素構造を抽象化したリボン図を利用する。 酵素(こうそ、enzyme)とは、生体で起こる化学反応に対して触媒として機能する分子である。酵素によって触媒される反応を“酵素的”反応という。このことについて酵素の構造や反応機構を研究する古典的な学問領域が、酵素学 (こうそがく、enzymology)である。.

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