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ジストニア

索引 ジストニア

トニア(dystonia)は、中枢神経系の障害による不随意で持続的な筋収縮にかかわる運動障害の総称。姿勢異常や、全身あるいは身体の一部が捻れたり硬直、痙攣といった症状が起きる。日本神経学会の用語では「ジストニー」と表記される。2016年現在、日本では特定疾患には認定されていないが、遺伝性ジストニアが難病法に基づく指定難病で、医療費助成対象となる場合がある。.

30 関係: まぶた局所性ジストニア不随意運動中枢神経系バクロフェンレボドパボツリヌストキシンフェノールドーパミンエタノール固縮筋肉眼瞼痙攣疼痛痙攣痙性斜頸特定疾患運動障害鍼灸言語障害脳深部刺激療法難病の患者に対する医療等に関する法律抗不安薬抗パーキンソン病薬抗コリン薬淡蒼球斜頸日本神経学会手術書痙

まぶた

まぶた(瞼、目蓋)とは、脊椎動物の魚類を除く多くの種にある、顔の皮膚から連続して眼球(目玉)を上下から覆い保持する不透明で開閉式の器官。 まぶたの「ま」は目の昔の呼び方であり、文字通り目の蓋である。眼瞼(がんけん)ともいう。 上側を上瞼(うわまぶた)、下側を下瞼(したまぶた)という。.

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局所性ジストニア

局所性ジストニア(きょくしょせいジストニア)とは、不随意で持続的な筋肉収縮を引き起こす神経疾患である。この収縮により姿勢異常が生じ、手(書痙)、指(音楽家のジストニア)、首(痙性斜頸)、眼瞼(眼瞼痙攣)、喉頭(喉頭ジストニア)、下顎骨(顎口腔ジストニア)のような身体の一部に影響を及ぼす。 局所性ジストニアは音楽家に多く見られるが、一定期間内に指を繰り返し動かすことが原因と考えられる。.

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不随意運動

不随意運動(ふずいいうんどう、involuntary movement)とは、意志に基づかない不合理な運動のこと。対となる用語は随意運動である。.

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中枢神経系

中枢神経系(ちゅうすうしんけいけい、Central nervous system)とは、神経系の中で多数の神経細胞が集まって大きなまとまりになっている領域である。逆に、全身に分散している部分は末梢神経系という。脊椎動物では脳と脊髄が中枢神経となる。脊髄は背側の体腔に位置し、脳は頭蓋腔の中にある。どちらも髄膜に覆われている。また脳は頭蓋骨、脊髄は脊椎骨にも守られている。 中枢神経系の模式図。1:脳、2:中枢神経系、3:脊.

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バクロフェン

バクロフェンはGABA作動薬のひとつ。商品名はリオレサール錠(ノバルティス製造販売)、ギャバロン錠・髄注(第一三共製造販売)。種々の疾患による痙縮に対して用いられる。 近年ではアルコール依存症について研究がなされている。 バクロフェンはGABA受容体のアゴニストであり、特にGABAB受容体に結合する。 バクロフェンは脊髄性のみならず、脳性の症状にも有用である。またバクロフェンは「しゃっくり」に治療に用いられることもある。.

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レボドパ

レボドパまたはL-ドパ(正式名称:L-3,4-ジヒドロキシフェニルアラニン、)は、動物、植物の体内で生成される化学物質である。.

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ボツリヌストキシン

ボツリヌストキシン(Botulinum toxin)は、分子量が15万ほどのタンパク質で、ボツリヌス菌が産生する複合体毒素である。ボツリヌス毒素とも呼ばれる。毒素産生菌は、毒素型によりA,B,C,D,E,F,G の7種類に大別されているが、産生される毒素も抗原性の違いによりA,B,C,D,E,F,G の7種類に分けられている。.

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フェノール

フェノール (phenol、benzenol) は、水彩絵具のような特有の薬品臭を持つ有機化合物である。芳香族化合物のひとつで、常温では白色の結晶。示性式は C6H5OHで、ベンゼンの水素原子の一つがヒドロキシル基に置換した構造を持つ。和名は石炭酸(せきたんさん)。 広義には、芳香環の水素原子をヒドロキシ基で置換した化合物全般を指す。これらについてはフェノール類を参照のこと。.

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ドーパミン

ドーパミン(dopamine)は、中枢神経系に存在する神経伝達物質で、アドレナリン、ノルアドレナリンの前駆体でもある。運動調節、ホルモン調節、快の感情、意欲、学習などに関わる。セロトニン、ノルアドレナリン、アドレナリン、ヒスタミン、ドーパミンを総称してモノアミン神経伝達物質と呼ぶ。またドーパミンは、ノルアドレナリン、アドレナリンと共にカテコール基をもつためカテコールアミンとも総称される。医学・医療分野では日本語表記をドパミンとしている。 統合失調症の陽性症状(幻覚・妄想など)は基底核や中脳辺縁系ニューロンのドーパミン過剰によって生じるという仮説がある。この仮説に基づき薬物療法で一定の成果を収めてきているが、一方で陰性症状には効果が無く、根本的病因としては仮説の域を出ていない。覚醒剤はドーパミン作動性に作用するため、中毒症状は統合失調症に類似する。強迫性障害、トゥレット障害、注意欠陥多動性障害 (ADHD) においてもドーパミン機能の異常が示唆されている。 一方、パーキンソン病では黒質線条体のドーパミン神経が減少し筋固縮、振戦、無動などの運動症状が起こる。また抗精神病薬などドーパミン遮断薬の副作用としてパーキンソン症候群が起こることがある。 中脳皮質系ドーパミン神経は、とくに前頭葉に分布するものが報酬系などに関与し、意欲、動機、学習などに重要な役割を担っていると言われている。新しい知識が長期記憶として貯蔵される際、ドーパミンなどの脳内化学物質が必要になる。陰性症状の強い統合失調症患者や、一部のうつ病では前頭葉を中心としてドーパミンD1の機能が低下しているという仮説がある。 下垂体漏斗系においてドーパミンはプロラクチンなどの分泌抑制因子として働く。そのためドーパミン作動薬は高プロラクチン血症の治療薬として使用され、逆にドーパミン遮断薬(抗精神病薬など)は副作用として高プロラクチン血症を誘発する。 ドーパミン部分作動薬のアリピプラゾール(エビリファイ)は低プロラクチン血症を誘発することが分かっており、高プロラクチン血症の治療効果もある。その副作用として異常性欲や性的倒錯があり、アメリカ食品医薬品局(FDA)は添付文書で黒枠の警告をしている (05-03-2016 FDA)。.

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エタノール

タノール(ethanol)は、示性式 CHOH、又は、CHCHOH で表される、第一級アルコールに分類されるアルコール類の1種である。別名としてエチルアルコール(ethyl alcohol)やエチルハイドレート、また酒類の主成分であるため「酒精」とも呼ばれる。アルコール類の中で、最も身近に使われる物質の1つである。殺菌・消毒のほか、食品添加物、また揮発性が強く燃料としても用いられる。.

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固縮

固縮(こしゅく、rigidity)は、中枢神経障害時に起こる持続的な筋緊張が亢進した状態のこと。硬着、硬縮、硬直、強剛、硬剛などとも呼ぶ。.

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筋肉

'''骨格筋の構造''' 筋肉は複数の筋束からなる(中央上)。筋束は筋繊維(筋細胞)の集まりである(右上)。複数の筋原繊維が束ねられて筋繊維を形作る(右中央)。筋原繊維はアクチンタンパク質とミオシンタンパク質が入れ子状になった構造を取る(右下)。 Cardiac muscle) 筋肉(きんにく、羅: musculus; 独: Muskel; 仏, 英: muscle)は、動物の持つ組織のひとつで、収縮することにより力を発生させる、代表的な運動器官である生化学辞典第2版、p.357 【筋肉】。 動物の運動は、主として筋肉によってもたらされる。ただし、細部に於ける繊毛や鞭毛による運動等、若干の例外はある。 なお、筋肉が収縮することにより発生する力を筋力と呼び、これは収縮する筋肉の断面積に比例する。つまり筋力は、筋肉の太さに比例している。 また、食用に供する食肉は主に筋肉であり、脊髄動物の骨格筋は湿重量の約20%をタンパク質が占め、主にこれを栄養として摂取するために食される生化学辞典第2版、p.357 【筋(肉)タンパク質】。(ただし、食料品店で肉と表示されているものは筋肉だけでなく脂身(脂肪分の塊)も一緒になった状態で、タンパク質ばかりでなく、かなりの高脂肪の状態で販売されていることが多い。) 中医学では肌肉とも言われる。.

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眼瞼痙攣

痙攣(がんけんけいれん、Blepharospasm)は両方のまぶたの筋肉が攣縮を起こし、まぶたが開けにくい状態をいう。不随意運動であるジストニアの一種で、局所性ジストニアである。日本神経学会での正式用語は眼瞼攣縮(がんけんれんしゅく)。 目が開けにくくならなくとも、まぶしさ、痛みなどを訴える症例も少なくない。ドライアイを症状として訴えることも多い。本態性では、40歳以上で発症し女性の方が男性よりも多い。そのため若年では薬物性の可能性があり、3割程度は睡眠薬や抗不安薬に使われるベンゾジアゼピン系の薬物によるものであり、ベンゾジアゼピン眼症の診断名が提案されている。.

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疼痛

痛(とうつう)とは、痛みを意味する医学用語であり、ここではその生理学的な側面を記述する。一般的には末梢神経への刺激により生じる。 一般的な頭痛のような、痛みには非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)など依存性の少ない鎮痛薬が使われる。これはアスピリン、アセトアミノフェン、イブプロフェンといったものである。癌性疼痛は、悪性腫瘍の痛みの管理を指し、この痛みを管理するためにはオピオイドのような麻薬性鎮痛薬も使われる。 疼痛はほとんどの先進国において、医師受診の最上位理由である。疼痛は多くの病状において重大な症状であり、人のクオリティ・オブ・ライフおよび一般的機能を妨げうる。20-70%のケースでは、単に鎮痛薬を用いることが有用である。社会的支援、催眠、興奮、気晴らしなどの心理的要因は、痛みの強度や不快感に重大な影響を及ぼしうる。安楽死の議論において一部の論者は、痛みは終末期の人々の生活を終わらせることを許しえる理由だと主張している。.

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痙攣

痙攣(けいれん、convulsion)とは、不随意に筋肉が激しく収縮することによって起こる発作。痙攣のパターンは多種多様であるが、大きく全身性の場合と体の一部分である場合とに分けることができる。 痙攣を新規に発症した場合には、医療機関を受診することが重要である。.

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痙性斜頸

痙性斜頸(けいせいしゃけい、Spasmodic torticollis)とは首が左右上下のいずれかに傾く、捻じれる、震えるといった不随意運動を引き起こす局所性ジストニアの一種。頸部ジストニア(Cervical Dystonia)とも呼ばれる。日本神経学会の正式用語は攣縮性斜頸である。.

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特定疾患

特定疾患(とくていしっかん)とは、日本において 厚生労働省が実施する難治性疾患克服研究事業の臨床調査研究分野の対象に指定された疾患(2012年現在、130疾患)である。都道府県が実施する特定疾患治療研究事業の対象疾患(2009年10月1日現在、56疾患)は、国の指定する疾患については特定疾患から選ばれており、当事業の対象疾患をさして特定疾患ということもある。 現在は、2014年(平成26年)に、難病の患者に対する医療等に関する法律(難病法)が成立し、特定疾患から指定難病に移行している。2018年現在、131疾患、約150万人。.

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運動障害

運動障害(うんどうしょうがい、)とは、人体の運動機能において何らかの永続的な障害が存じており、それが日常生活に不自由をもたらすほどの状態。治療法はその疾患によりけりである。 25の障害と、18の下位分類を挙げることができる。.

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鍼灸

鍼灸(しんきゅう)とは、身体に鍼や灸を用いた刺激を与えることで、多様な疾病への治療的な介入や健康増進を目指す医療技術である。中国医学系伝統医学で用いられる治療法の一つで、補完・代替医療とみなされることもある。諸子百家の時代の中国の文献に鍼灸治療が見られる梶田昭 『医学の歴史』 講談社、2003年。理論が体系化されたのは、戦国から後漢(B.C.5世紀〜A.D.3世紀)にかけての中国であり、最初の理論体系として後漢末(200年前後)に成立した『黄帝内経』(生理学ないし一般病理学についての『素問』と鍼灸理論が扱われた『霊枢』)と『黄帝八十八難経』(『難経』)がある。 身体へ加えた様々な物理刺激による治療的経験則の数世紀に亘る集積であり、これを技術論として構築した技法を「鍼灸」と呼ぶ。近世まで、生薬方と共に東アジア各国の主要な医療技術として発展した。特に17-19世紀の日本において鍼灸は独自の発展を遂げ、現在世界的に活用される鍼灸技法の基盤を形成した。日本では「医師」の他「はり師」「きゆう師」がこれを行える。20世紀後半よりは欧米においても有用な医療技術として認識されて活用されるようになり(英語ではAcupuncture and Moxibustionと訳される)、これを受ける形で、世界保健機関(WHO)は、1996年10月28日-11月1日にセルビアで“鍼に関する会議”を開催し、1999年には、鍼治療の基礎教育と安全性に関するガイドラインを提示したWHO(世界保健機関)において鍼灸療法の適応とされた疾患.

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言語障害

言語障害(げんごしょうがい、英:Language disorder)とは、言語の適切な理解と表現が困難な病態(状態)を言う。『DSM‒5』では言語症も併記されている。 言語障害には、「音声機能の障害」と「言語機能の障害」とがある。前者は、音声、発音、話し方についてであり、後者は、表現や理解についてである。.

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脳深部刺激療法

脳深部刺激療法(のうしんぶしげきりょうほう、Deep brain stimulation; DBS)とは、何らかの病変により、脳の一部が機能不全を起こしている患者の脳に適切な電気的または磁気的刺激を継続的に送りこむことによって、症状の改善を図る治療法である。1995年頃にフランスのリモザンによって考案され、パーキンソン病・ジストニア・てんかん・トゥレット障害等の不随意運動や、重症のうつ病、強迫性障害、遷延性意識障害といった、脳の病変に起因するさまざまな疾患について、薬物療法での改善が見られなかった例を対象にアメリカなどで治験が続けられている。日本ではパーキンソン病や振戦の治療に関して2000年より保険適応が認められている。.

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難病の患者に対する医療等に関する法律

難病の患者に対する医療等に関する法律(なんびょうのかんじゃにたいするいりょうとうにかんするほうりつ、平成26年5月30日法律第50号)は、日本において2014年(平成26年)5月23日に成立した、難病対策の新しい法制度を律する法律である。法案審議の際に附帯決議が採択された。難病法(なんびょうほう)とも称される。 2015年(平成27年)1月1日より施行された。本法による制度は、難病医療費助成制度、また、特定医療費助成制度と称される。.

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抗不安薬

抗不安薬(こうふあんやく、Anxiolytic)とは、不安およびそれに関連する心理的・身体的症状の治療に用いられる薬剤である。主に不安障害の治療に用いられる。ベンゾジアゼピン系の抗不安薬は、トランキライザー(精神安定剤)とも呼ばれるが、依存性の問題が持ち上がった時に、抗うつ薬が売り出され抗不安薬という用語が用いられるようになった。 不安障害に対する、ベンゾジアゼピン系の抗不安薬は長期的な有効性の根拠が欠如しているため推奨されず、推奨されるのは抗うつ薬のみである。ベンゾジアゼピン系の使用は、自殺の危険性を増加させる。抗うつ薬やベンゾジアゼピン系の薬剤の急激な断薬は、激しい離脱症状を生じる可能性があるため推奨されない。 各国は、薬物の乱用に対するための1971年の向精神薬に関する条約に批准し、同様の法律を有しており、日本では麻薬及び向精神薬取締法が、ベンゾジアゼピン系を含めた乱用の懸念のある薬物を定めている。世界保健機関(WHO)は、ベンゾジアゼピン系の使用を30日までにすべきとしている。2010年に国際麻薬統制委員会は、日本でのベンゾジアゼピン系の消費量の多さの原因に、医師による不適切な処方があるとしている。不適切な処方、とりわけ多剤大量処方は過量服薬の背景にあるために、2010年には精神医療に関する4学会が、それらを処方する医師に対して、適正使用のお願いを行った。.

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抗パーキンソン病薬

抗パーキンソン病薬(antiparkinson, antiparkinsonian)は、パーキンソン病やパーキンソン症候群の症状を治療し軽減する目的で用いられる薬物の種類である。これらの薬剤の多くは、中枢神経系(CNS)におけるドーパミン活性を増加させたりアセチルコリン活性を低下することによって作用する。 1960年代にはパーキンソン病の治療にドーパミン補充療法が登場したため、抗コリン性のパーキンソン病薬は、主に抗精神病薬との併用において用いられる。抗コリン薬は、抗精神病薬の使用による遅発性ジスキネジアには無効である。抗コリン薬のビペリデン(商品名はアキネトンやタスモリン)の添付文書には、その旨が記載されている。しかし、使用を控えるように推奨される現代においても、しばしば精神科の多剤大量処方にて用いられる。.

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抗コリン薬

抗コリン薬(こうコリンやく、anticholinergic agent)とは、アセチルコリンがアセチルコリン受容体に結合するのを阻害する薬物のことである。抗コリン作動薬とも呼ばれる。この抗コリン作用によって副交感神経が抑制される。副交感神経遮断薬とも言われていたが、コリン作動性線維は副交感神経節後線維だけではない。代表的なものに、アトロピンやスコポラミンがある。これと逆の作用を示すのはコリン作動薬である。 過剰摂取や、あるいは他の抗コリン作用のある薬物三環系抗うつ薬との併用により、コリン中毒によるせん妄、昏睡、けいれん、高熱などが生じることがある。.

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淡蒼球

淡蒼球(たんそうきゅう globus pallidus.

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斜頸

斜頸(しゃけい、Torticollis)とは、胸鎖乳突筋の瘢痕化による短縮の為に、頭部が患側に傾き顔面が健側へ回旋すると共に、頸部の患側への回旋と健側への側屈が制限される症状・疾患である。ここでは症状の発生源から生じる状態に鑑み、筋性斜頸 について述べる。.

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日本神経学会

一般社団法人日本神経学会(にほんしんけいがっかい、SOCIETAS NEUROLOGICA JAPONICA)とは、神経内科医と神経学研究者を会員とする日本の臨床系医学会である。所在地は東京都文京区湯島。日本医学会の分科会。 主な事業活動は、学術研究会、学術講習会の開催、学会誌の発行、一般人を対象とした市民公開講座、専門医および教育施設の認定、会員を対象とした教育事業、国際学術交流、神経内科医の社会貢献と提言などである。.

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手術

アキレス腱の手術 手術(しゅじゅつ、surgery, operation)とは、外科的機器やメスなどを用いて患部を切開し、治療的処置を施すこと。通称、略称としてオペとも呼ばれる(独: Operationに由来)。.

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書痙

書痙(しょけい、英:writer's cramp)とは、字を書こうとする時、または字を書いている最中に、手が振え(振戦)、または痛み(疼痛)が発生し、字を書くことが困難となる書字障害である。.

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