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グッドパスチャー症候群

索引 グッドパスチャー症候群

ッドパスチャー症候群(グッドパスチャーしょうこうぐん、Goodpasture's syndrome,GPS)は、肺・腎をおかす致死的疾患である。抗基底膜抗体を原因とする自己免疫疾患で、急速進行性糸球体腎炎と肺胞出血をきたし、血痰・喀血・呼吸不全や浮腫・乏尿が症状である。無治療だと90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であるが、血漿交換、免疫抑制剤などを用いたり移植などで持ちこたえた場合、再発することはあまりなくその後の予後は良好である。 1919年、世界的な流行をみていたスペイン風邪について研究中の米国の医学者グッドパスチャー (w:Ernest William Goodpasture) が、血痰を伴う進行性の糸球体腎炎について報告している。これが現在グッドパスチャー症候群として知られる疾患の最初の報告である。.

23 関係: 厚生労働省尿検査乏尿喀血呼吸不全アフェレーシスクレアチニンコンピュータ断層撮影スペインかぜステロイド免疫グロブリンG免疫抑制剤免疫染色光学顕微鏡移植 (医療)血液検査肺胞自己免疫疾患腎臓抗好中球細胞質抗体浮腫急速進行性糸球体腎炎

厚生労働省

厚生労働省(こうせいろうどうしょう、略称:厚労省(こうろうしょう)、Ministry of Health, Labour and Welfare、略称:MHLW)は、国家行政組織法が規定する「国の行政機関」である省の一つである。 健康・医療、子ども・子育て、福祉・介護、雇用・労働、年金に関する政策分野を主に所管する。 2001年(平成13年)1月の中央省庁再編により、厚生省と労働省を廃止・統合して誕生した。 その責務は「国民生活の保障及び向上を図り、並びに経済の発展に寄与するため、社会福祉、社会保障及び公衆衛生の向上及び増進並びに労働条件その他の労働者の働く環境の整備及び職業の確保を図ること」(厚生労働省設置法第3条第1項)および「引揚援護、戦傷病者、戦没者遺族、未帰還者留守家族等の援護及び旧陸海軍の残務の整理を行うこと」(同法第3条第2項)と規定されている。.

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尿検査

尿検査(にょうけんさ、英:Urinalysis)は、尿についての多くの検査項目を含み健康診断の最も一般的な方法の一つである。尿検査の一部は検尿で行われ、結果は試験紙の変色で読み取ることができる。.

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乏尿

乏尿(ぼうにょう)とは、尿の排泄量が低下し、一日の尿量が400mL以下となった病態。通常、健常者の尿量は500 - 2,000mL/日である。また、乏尿よりもさらに尿量が低下し、50 - 100mL/日以下となった場合を、無尿と呼ぶ。.

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喀血

喀血(かっけつ)とは、気管や呼吸器系統から出血し、口から血を出す事。.

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呼吸不全

呼吸不全(こきゅうふぜん、respiratory failure)とは、「動脈血ガスが異常な値を示し、それがために生体が正常な機能を営みえない状態」と定義され、室内気吸入時の動脈血酸素分圧(PaO2)が60Torr以下となる呼吸器系の機能障害、またはそれに相当する異常状態を指し、これを呼吸不全と診断する(厚生省特定疾患「呼吸不全」調査研究班昭和56年度報告書)。 呼吸器障害が存在し、室内気吸入下の動脈血ガスが測定出来なくとも中心性チアノーゼが認められるときや、動脈血酸素飽和度(SaO2)の値から呼吸不全と診断して差しつかえない。PaO2 60Torrは、ほぼSaO290%に相当する。 呼吸不全はさらに動脈血炭酸ガス分圧(PaCO2)の程度により、下記に分類される。 I型呼吸不全………PaCO2が45Torr以下 II型呼吸不全…… PaCO2が45Torrを超えるもの なお、準呼吸不全はPaO2が60Torrを超え,70Torr以下をいう。.

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アフェレーシス

アフェレーシス(apheresis)はギリシア語の「分離」を意味する言葉であり、血液から目的の成分を分離し「抽出する」または「排出する」の二つの側面からなる。前者は「血小板のみ」「血漿のみ」を抽出する成分献血、および末梢血中に出現した造血幹細胞を分離・抽出する末梢血幹細胞採取が該当し、後者はいわゆる透析を始めとする血液浄化療法であり、血漿交換(plasma exchange、PE)、二重濾過法(double filtration plasmapheresis、DFPP)、血漿吸着療法(plasma adsorption、PA)、直接血液灌流法(direct hemoperfusion、DHP)、白血球除去療法などが知られている。後者のアフェレーシスの基本治療は血漿交換であり、置換液を減らす目的で二重濾過法、血漿吸着療法などが開発された経緯がある。適応としては、血管内の液性因子が病態に関与している疾患であること、その液性因子が血漿交換により除去されること、アフェレーシスにより臨床的に改善することが証明されていることなどの条件を満たす必要があり、保険適応で制限されている。これは血液製剤が非常に高価であることに起因する。 PE、DFPP、PAの3つのアフェレーシスではPA、DFPP、PEの順に除去物質の特異性は低くなる。病因関連物質が特定されている疾患で保険適応があればDFPPやPAを、病因関連物質が特定されていない場合や凝固因子などの補充が必要な場合はPEが選択される。欧米では自己免疫性神経疾患の治療にPEが選択されることが多いが、日本ではDFPPやPAの報告が多い。.

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クレアチニン

レアチニン(creatinine, Cr, CRE, CREA)は、筋肉へのエネルギーの供給源であるクレアチンリン酸の代謝産物。血清生化学検査ではCr、CRE、CREAなどの略号で記載される事が多い。本項では以下Crと記す。.

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コンピュータ断層撮影

ンピュータ断層撮影(コンピュータだんそうさつえい、、略称:)は、放射線などを利用して物体を走査しコンピュータを用いて処理することで、物体の内部画像を構成する技術、あるいはそれを行うための機器。 「断層撮影」の名前のとおり、本来は物体の(輪切りなどの)断面画像を得る技術であるが、これらの検査技術は単に断面画像として用いられるのみでなく、画像処理技術向上によって任意断面画像再構成 (Multi-planar Reconstruction, MPR) や曲面を平面に投影するCurved-MPR (またはCurved-planar Reconstruction)、最大値投影像(Maximum Intensity Projection, MIP)、サーフェスレンダリングやボリュームレンダリングなどの3次元グラフィックスとして表示されることも多くなり、画像診断技術の向上に寄与している。 広義の「CT」には、放射性同位体を投与して体内から放射されるガンマ線を元に断層像を得るポジトロン断層法PET)や単一光子放射断層撮影(SPECT)、また体外からX線を照射するものの180度未満のX線管球と同期する検出器の回転、または平行移動によって限られた範囲の断層像を得るX線トモシンセシスなどが「CT」の一種として挙げられる。しかし、一般的に「CT」と言った場合、ほぼ常に最初に実用化されたX線を利用した180度以上のX線管球と検出器の回転によって断層像を得るCTのことを指すようになっている。また、単に「CT」と言った場合には、円錐状ビームを用いるコーンビームCTではなく、扇状ビームを用いるファンビームCTを指す。後述する、1990年台以降発展した多列検出器CTは厳密に言えば、頭足方向に幅を持った角錐状ビームを用いるコーンビームCTであるが、実用上はファンビームCTとして扱う。 本項では主に、被験体の外からX線の扇状ビームを、連続的に回転しながら螺旋状に、もしくは回転しながら断続的に照射することにより被験体の断層像を得る事を目的とした、CT機器およびその検査について記述する。.

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スペインかぜ

ペインかぜ(1918 flu pandemic, Spanish Flu)は、1918年から19年にかけ全世界的に流行した、インフルエンザのパンデミック。CDCによるインフルエンザ・パンデミック重度指数(PSI)においては最上位のカテゴリー5に分類される。感染者5億人、死者5,000万~1億人と、爆発的に流行した。 米国発であるにも関わらずスペインかぜと呼ぶのは、情報がスペイン発であったためである。当時は第一次世界大戦中で、世界で情報が検閲されていた中でスペインは中立国であり、大戦とは無関係だった。一説によると、この大流行により多くの死者が出たため、第一次世界大戦終結が早まったといわれている。.

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ステロイド

300px ステロイド (steroid) は、天然に存在する化合物または合成アナログである。シクロペンタヒドロフェナントレンを基本骨格とし、その一部あるいはすべての炭素が水素化されている。通常はC-10とC-13にメチル基を、また多くの場合C-17にアルキル基を有する。天然のステロイドはトリテルペノイド類から生合成される。共通して、ステロイド核(シクロペンタノ-ペルヒドロフェナントレン核)と呼ばれる、3つのイス型六員環と1つの五員環がつながった構造を持っている。ステロイド骨格そのものは脂溶性で水に不溶であるが、生体物質としてのステロイドはC-3位がヒドロキシル化されあるいはカルボニル基となったステロール類であり、ステロイドホルモンをはじめ、水溶性の性質も有する。 ステロイドはステラン核と付随する官能基群により特徴付けられるテルペノイド脂質で、核部分は3つのシクロヘキサン環と1つのシクロペンタン環から成る4縮合環炭素構造である。ステロイドはこれらの炭素環に付随する官能基およびその酸化状態により異なったものとなる。 何百もの異なるステロイドが植物、動物、菌類で見つかっており、それらすべてのステロイドがそれぞれの細胞においてラノステロール(動物および菌類)またはシクロアルテノール(植物)といったステロールから生成され、これらステロール(ラノステロールとシクロアルテノール)は何れもトリテルペンの一種であるスクアレンの環状化により誘導される。 ステロールはステロイドの特殊型であり、C-3にヒドロキシ基を有しコレスタンから生成される骨格である 。コレステロールは最もよく知られるステロールのひとつである。 ステロイドは、ほとんどの生物の生体内にて生合成され、中性脂質やタンパク質、糖類とともに細胞膜の重要な構成成分となっているほか、胆汁に含まれる胆汁酸や生体維持に重要なホルモン類(副腎皮質ホルモンや昆虫の変態ホルモンなど)として、幅広く利用されている。.

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免疫グロブリンG

免疫グロブリンG(めんえきグロブリンG、Immunoglobulin G、IgG)は単量体型の免疫グロブリンで、2つの重鎖γと2つの軽鎖からなっている。それぞれの複合体は2つずつの抗原結合部位を持っている。免疫グロブリンの中では最も数の多いものである。ヒトの血清の免疫グロブリンの75%を占め、体中の血液、組織液に存在する。 鳥類のIgGはしばしばIgYと呼ばれ、血清と卵黄の中に見られる。.

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免疫抑制剤

免疫抑制剤(めんえきよくせいざい)は、免疫抑制療法において免疫系の活動を抑制ないし阻害するために用いる薬剤である。臨床的には以下のような場合に用いられる。.

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免疫染色

免疫染色(Immunostaining)とは抗体を用いて、組織標本中の抗原を検出する組織学(組織化学)的手法のこと。正確には免疫組織化学(Immunohistochemistry; IHC)と言い、「染色」とは異なるが、本来不可視である抗原抗体反応(免疫反応)を可視化するために発色操作を行うことから、俗に「免疫染色」とか「抗体染色」と呼ばれることも多く、医療従事者・医学研究者・生命科学研究者の「業界用語」的な呼び方では、しばしば免染と略される。なお、保険診療に用いる場合、診療報酬上は「免疫抗体法」とされている。 抗体の特異性を利用して組織を“染め”わけ、抗原の存在および局在を顕微鏡下で観察できるので、特定遺伝子の発現確認や、各種のいわゆる「マーカータンパク質」を用いることで病理組織の診断にもよく使われている。また電気泳動したタンパク質分子を特殊な膜に転移させ、その膜を特定タンパク質に対する抗体で免疫染色する方法がウェスタンブロッティングである。"染色"には抗体に色素や蛍光色素を結合させる方法の他、金コロイドを用いたり、酵素抗体法を用いたりする。直接法と間接法があり間接法の方が一般に検出感度が高い。 この方法は基本的には抗原抗体反応(免疫反応)と可視化の2つのプロセスよりなっている。具体的には、組織標本中の抗原(または抗体)に対して抗体(または抗原)を含む液を一定時間反応させることによって抗原と抗体を結合させて免疫複合体を形成させる。その際、反応させる抗体などに前もって可視化できるように細工をしておく必要がある。.

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光学顕微鏡

'''研究・実習用光学顕微鏡の例''' 1:接眼レンズ、2:レボルバ、3:対物レンズ、4:粗動ハンドル、5:微動ハンドル、6:ステージ、7:鏡、8:コンデンサ、9:プレパラート微動装置 '''1900年代初頭に用いられていた顕微鏡の模式図''' 1:接眼レンズ、2:レボルバ、3:対物レンズ、4:粗動ハンドル、5:微動ハンドル、6:ステージ、7:鏡、8:絞り 双眼実体顕微鏡(ズーム機構・写真撮影対応鏡筒つき) '''双眼顕微鏡の光学系'''A:対物レンズ、B:ガリレオ望遠鏡接眼側に凹レンズを用いて正立像を得る光学系、C:調整ハンドル、D:内部対物レンズ、E:プリズム、F:リレーレンズ、G:網線、H:接眼レンズ 光学顕微鏡(こうがくけんびきょう)は、可視光線および近傍の波長域の光を利用する、顕微鏡の一種。単に顕微鏡と言う場合、これを指す。.

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移植 (医療)

移植(いしょく)とは、提供者(ドナー)から受給者(レシピエント)に組織や臓器を移し植える医療行為のこと。移植で用いられる組織や臓器を「移植片」という。以下に示すように様々な移植の形態が存在するが、一般には臓器を移植する場合が話題となるため臓器移植(ぞうきいしょく)として知られている。.

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血液検査

血液検査(けつえきけんさ)は、採血法によって得られた血液を利用して病状などを調べる臨床検査である。 検査は主に臨床検査技師が行う。.

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肺(はい、)は、脊椎動物の器官の1つである。肺臓とも呼ばれる。空気中から得た酸素を体内に取り込んだり、老廃物である二酸化炭素を空気中に排出する役割(呼吸)を持つ。これに対して水中から得た酸素を取り込み、水中に排出する器官が鰓(えら)である。 なお、無脊椎動物においても、体内に一定の腔所を持ち、その内側でガス交換を行う器官をこう呼ぶ。節足動物のクモ型綱、軟体動物の腹足綱にその例がある。 ヒトの肺(濃い灰色の臓器)は左右に一対備わる呼吸器の一つ。この図では中央下の心臓を露出するために肺の心臓よりの部分をめくりあげている。.

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肺胞

肺胞の構造 肺胞(はいほう、alveolus)は、血液‐ガス交換の場。肺の容積の85%を占め、成人の場合、その表面積の総計は100m2に近い。.

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自己免疫疾患

自己免疫疾患(じこめんえきしっかん、英:Autoimmune disease)とは、異物を認識し排除するための役割を持つ免疫系が、自分自身の正常な細胞や組織に対してまで過剰に反応し攻撃を加えてしまうことで症状を起こす、免疫寛容の破綻による疾患の総称。 自己免疫疾患は、全身にわたり影響が及ぶ全身性自己免疫疾患と、特定の臓器だけが影響を受ける臓器特異的疾患の2種類に分けることができる。関節リウマチや全身性エリテマトーデス(SLE)に代表される膠原病は、全身性自己免疫疾患である。.

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腎臓

腎臓(じんぞう、ren、kidney)は、泌尿器系の器官の一つ。血液からの老廃物や余分な水分の濾過及び排出を行って尿を生成するという、体液の恒常性の維持を主な役割とする。.

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抗好中球細胞質抗体

抗好中球細胞質抗体(こうこうちゅうきゅうさいぼうしつこうたい、anti-neutrophil cytoplasmic antibody; ANCA)とは、好中球に対する自己抗体。 顕微鏡的多発血管炎(MPA)、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)などで陽性になる。.

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浮腫

浮腫(ふしゅ)とは、顔や手足などの末端が体内の水分により痛みを伴わない形で腫れる症候。浮腫み(むくみ)ともいう。.

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急速進行性糸球体腎炎

急速進行性糸球体腎炎(きゅうそくしんこうせいしきゅうたいじんえん、rapidly progressive glomerulonephritis、RPGN)とは、急速に進行し急性腎不全に至る極めて予後不良な疾患の一群を指す。.

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