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アーノルド・キアリ奇形

索引 アーノルド・キアリ奇形

アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。先天性と後天性があり詳しい原因は分かっていない。大人になってから分かることが多く、水頭症及び無呼吸症候群等の症状がきっかけで診断されることが多い。II型でも空洞症は併発していない症例が多く、その相互関係は研究されている。.

11 関係: 奇形小脳二分脊椎症頭蓋骨脊髄空洞症脊椎脳幹脳ヘルニア核磁気共鳴画像法水頭症

奇形

奇形(きけい、畸形・畸型とも)とは、主に生物が先天的に肉眼形態上の異常を持っていることを指す。その結果として機能障害をきたすこともある。また、形態上の異常ではない疾患(純粋な機能異常である)精神発達遅滞や内分泌障害は奇形とは呼ばれないことが多いが、これらが奇形に合併することも多い。 なお、「奇形」という語は「めずらしい形」が原義である。例えば芸術作品などにおいて、標準から大きく外れた形態を持つ作品などを「奇形」と表現することもある。.

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小脳

小脳(しょうのう、cerebellum、ラテン語で「小さな脳」を意味する)は、脳の部位の名称。脳を背側から見たときに大脳の尾側に位置し、外観がカリフラワー状をし、脳幹の後ろの方からコブのように張り出した小さな器官である。脳幹と小脳の間には第四脳室が存在する。重さは成人で120〜140グラムで、脳全体の重さの10%強をしめる。大脳の10分の1しかないのに、大脳の神経細胞よりもはるかに多くの神経細胞がある。脳の神経細胞の大部分は、小脳にあり、その数は1000億個以上である。小脳の主要な機能は知覚と運動機能の統合であり、平衡・筋緊張・随意筋運動の調節などを司る。このため、小脳が損傷を受けると、運動や平衡感覚に異常をきたし、精密な運動ができなくなったり酒に酔っているようなふらふらとした歩行となることがある。小脳が損傷されると、そうした症状が起きるが、意識に異常をきたしたり知覚に異常を引き起こすことはない。このため、かつては高次の脳機能には関係がなく、もっぱら運動を巧緻に行うための調節器官だとみなされ、脳死問題に関する議論が起きた際も人の生死には関係がないので、小脳は脳死判定の検査対象から外すべきと主張する学者もいた。ところがその後、小脳がもっと高次な機能を有していると考えられる現象が相次いで報告された。また、アルツハイマー病の患者の脳をPETで調べたところ、頭頂連合野や側頭連合野が全く機能していないにもかかわらず、小脳が活発に活動していることが判明した。アルツハイマー病の患者では例外なく小脳が活動しており、通常より強化されている。これは大脳から失われたメンタルな機能を小脳が代替していると考えられている。伊藤正男は、小脳は大脳のシミュレーターであって、体で覚える記憶の座と表現した立花隆『脳を究める』朝日文庫 2001年3月1日。 小脳の傷害が運動障害を引き起こすことを最初に示したのは、18世紀の生理学者たちであった。その後19世紀初頭〜中盤にかけて、実験動物を用いた小脳切除・病変形成実験が行われ、小脳傷害が異常運動・異常歩様・筋力低下の原因となることが明らかにされた。これらの研究成果に基づき、小脳が運動制御に重要な役割を果たすという結論が導かれたのである。 協調運動制御のため、小脳と大脳運動野(情報を筋肉に伝達し運動を起こさせる)および脊髄小脳路(身体位置保持のための固有受容フィードバックを起こす)を結ぶ多くの神経回路が存在する。小脳は運動を微調整するため体位に対し絶えずフィードバックをかけることで、これらの経路を統合している。.

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二分脊椎症

二分脊椎症(にぶんせきついしょう)とは、先天的に脊椎骨が形成不全となって起きる神経管閉鎖障害の一つ。母胎内で胎児が脊椎骨を形成する時に何らかの理由で形成不全を起こし症状の軽いものは気付くことなく終わるが時に本来、脊椎の管の中にあるべき脊髄が脊椎の外に出て、癒着や損傷をしていることがある。このように二分脊椎症には症状の重い開放性の二分脊椎症と症状の軽い潜在性の二分脊椎症があり、通常は開放性の二分脊椎症のことを指す場合が多い。脊髄髄膜瘤ともいう。下肢の麻痺や変形、膀胱・直腸障害に因る排泄障害などが症状として見られる。.

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頭蓋骨

頭蓋骨(ずがいこつ、とうがいこつ)は、頭の全体的な枠組みとしてはたらく、有頭動物の骨様構造である。頭蓋骨は、顔の構造を支持し、脳を外傷から保護する。なお、一般的な読みとしては「ずがいこつ」「とうがいこつ」双方が用いられ、解剖学では「とうがいこつ」とのみ呼称、形質人類学では頭骨と表記して「とうこつ」と称し、「ずがいこつ」という読み方は学問的には用いられない。なお医療の場では他に橈骨が存在するため、「とうこつ」と呼ぶ事は稀である。英語ではskullまたはcranium、複数形craniaである。 白骨化した頭蓋骨は髑髏(どくろ、されこうべ、しゃれこうべ)と呼ばれる。頭蓋骨に関する文化的な側面はそちらを参照のこと。.

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脊髄空洞症

脊髄空洞症(せきずいくうどうしょう)とは、脊髄の中に液体のたまった空洞ができることによる、脊髄の機能障害のことである。 脳脊髄液の貯留した空洞が脊髄を内側から圧迫するため、様々な神経症状や全身症状をきたす。 原因は不明である。空洞は主に脊髄灰白質に発生し、徐々に周囲に拡大していく。.

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脊椎

脊椎(せきつい)は一般的に背骨といわれている部分を指す。動物の身体を重力から支える役割を持っている。動物を脊椎の有無によってヒトを含む脊椎動物と無脊椎動物に分けることは古くから行われてきたが、実際には脊椎を持つ脊椎動物は動物全体の中の一つの亜門にすぎない。.

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脳(のう、brain、Gehirn、encephalon、ἐγκέφαλος, enkephalos)は、動物の頭部にある、神経系の中枢。狭義には脊椎動物のものを指すが、より広義には無脊椎動物の頭部神経節をも含む。脊髄とともに中枢神経系をなし、感情・思考・生命維持その他神経活動の中心的、指導的な役割を担う。 人間の脳は、大脳、間脳、脳幹(中脳、橋、延髄)、小脳の4種類の領域に分類される。 この内、脳幹は、中脳、後脳、延髄に3種類の領域に分類される。 つまり、人間の脳は、大脳、間脳、中脳、後脳、小脳、延髄の6種類の領域に分類される。.

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脳幹

脳幹(のうかん、brain stem)は、中枢神経系を構成する器官集合体の一つ。延髄と橋、中脳を合わせて脳幹と呼ぶ。なお、この括りを下位脳幹 (lower brainstem) と呼ぶ。なお、広義では延髄、橋および中脳に間脳を含めることもある。.

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脳ヘルニア

脳ヘルニア(のうヘルニア、brain herniation、Einklemmung)は、脳浮腫や血腫により頭蓋内圧が異常亢進した場合に、脳組織が一定の境界を越えて隣接腔へ嵌入した状態である。 発生部位と嵌入する部位によって、いくつかの種類がある。(以下、h.

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核磁気共鳴画像法

頭部のMRI(T1)画像 頭の頂部から下へ向けて連続撮影し、動画化したもの 核磁気共鳴画像法(かくじききょうめいがぞうほう、, MRI)とは、核磁気共鳴(, NMR)現象を利用して生体内の内部の情報を画像にする方法である。磁気共鳴映像法とも。.

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水頭症

水頭症(すいとうしょう)とは、脳脊髄液の産生・循環・吸収などいずれかの異常により髄液が頭蓋腔内に貯まり、脳室が正常より大きくなる病気である。脳脊髄液による脳の圧迫が、脳機能に影響を与える。おもに乳幼児に多くみられる。;脳水腫について.

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