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アフェレーシス

索引 アフェレーシス

アフェレーシス(apheresis)はギリシア語の「分離」を意味する言葉であり、血液から目的の成分を分離し「抽出する」または「排出する」の二つの側面からなる。前者は「血小板のみ」「血漿のみ」を抽出する成分献血、および末梢血中に出現した造血幹細胞を分離・抽出する末梢血幹細胞採取が該当し、後者はいわゆる透析を始めとする血液浄化療法であり、血漿交換(plasma exchange、PE)、二重濾過法(double filtration plasmapheresis、DFPP)、血漿吸着療法(plasma adsorption、PA)、直接血液灌流法(direct hemoperfusion、DHP)、白血球除去療法などが知られている。後者のアフェレーシスの基本治療は血漿交換であり、置換液を減らす目的で二重濾過法、血漿吸着療法などが開発された経緯がある。適応としては、血管内の液性因子が病態に関与している疾患であること、その液性因子が血漿交換により除去されること、アフェレーシスにより臨床的に改善することが証明されていることなどの条件を満たす必要があり、保険適応で制限されている。これは血液製剤が非常に高価であることに起因する。 PE、DFPP、PAの3つのアフェレーシスではPA、DFPP、PEの順に除去物質の特異性は低くなる。病因関連物質が特定されている疾患で保険適応があればDFPPやPAを、病因関連物質が特定されていない場合や凝固因子などの補充が必要な場合はPEが選択される。欧米では自己免疫性神経疾患の治療にPEが選択されることが多いが、日本ではDFPPやPAの報告が多い。.

13 関係: 半透膜多発性硬化症人工透析低カルシウム血症ヘパリンアルブミンクローン病グッドパスチャー症候群免疫グロブリンG関節リウマチ肝炎重症筋無力症潰瘍性大腸炎

半透膜

人工透析中の半透膜の図。赤は血液、青は透析した液体、黄色は膜 半透膜(はんとうまく、semipermeable membrane)とは一定の大きさ以下の分子またはイオンのみを透過させる膜である。半透膜を透過しない溶質と透過性を示す溶媒の系で、半透膜を介して2つの濃度の溶液を接すると、隔てて浸透圧が発生し溶媒のみが透過する。この現象を浸透と呼ぶ。理想的な半透膜の場合、浸透圧は溶液のモル濃度に比例し、この原理を用いて高分子などの分子量を測定することが可能である。 実際に用いられる膜は、古典的にはフェロシアン化銅の沈殿膜、コロジオン膜、あるいは膀胱膜などが用いられたが、今日では再生セルロース(セロファン)、アセチルセルロース、ポリアクリロニトリル、テフロン,ポリエステル系ポリマーアロイあるいはポリスルホンの多孔質膜が用いられる。.

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多発性硬化症

多発性硬化症(たはつせいこうかしょう、multiple sclerosis; MS)とは中枢性脱髄疾患の一つで、神経のミエリン鞘が破壊され脳、脊髄、視神経などに病変が起こり、多様な神経症状が再発と寛解を繰り返す疾患で、日本では特定疾患に認定されている指定難病である。 病名は、神経を包む組織(ミエリン鞘)が破壊されて生じる硬化が多数の領域で発生することに由来している メルクマニュアル家庭版。.

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人工透析

人工透析(じんこうとうせき)とは、医療行為(区分:処置)のひとつで、腎臓の機能を人工的に代替することである。単に透析(とうせき、Dialysis, ダイアライシス)とも呼ばれる。 腎不全を患った患者が尿毒症になるのを防止するには、外的な手段で血液の「老廃物除去」「電解質維持」「水分量維持」を行う必要がある。 2017年11月現在で、日本に約32万人の透析患者がいる。.

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低カルシウム血症

低カルシウム血症(ていかるしうむけっしょう、英:hypocalcemia)とは、何らかの原因によって血漿中のカルシウムイオン濃度が生体に必要とされる値よりも低下した状態のことである。例えば、カルシウムイオンの骨や腎臓からの再吸収減少、消化管からの吸収減少、血清カルシウムのキレート化現象などにより起こる。血漿中のカルシウムイオン濃度の低下は神経や筋肉の興奮性を増加させるため反射の亢進、強直性痙攣、テタニー、身体症状としてトルソー徴候(上腕をマンシェットで圧迫し血流を遮断することで助産師手位が出現)、クヴォステク徴候(顔面神経を叩打することで上唇に筋緊張が出現)、ルスト徴候(腓骨神経を腓骨頭後方で叩打することで足の背屈が起こる)などが認められる。低カルシウム血症が持続すると副甲状腺の主細胞の過形成による続発性副甲状腺機能亢進症が生じる。治療にはビタミンDあるいはカルシウムの投与を行う。.

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ヘパリン

ヘパリンの分子模型 ヘパリン (heparin) は抗凝固薬の一つであり、血栓塞栓症や播種性血管内凝固症候群 (DIC) の治療、人工透析、体外循環での凝固防止などに用いられる。ヘパリンの原料は牛や豚の腸粘膜から採取されるが、牛海綿状脳症 (BSE) 発生後の現在は健康な豚から採取されたものがほとんどである。 肝細胞から発見されたため "heparin" と名付けられた(hepato- は「肝の」という意味)が、小腸、筋肉、肺、脾や肥満細胞など体内で幅広く存在する。化学的にはグリコサミノグリカンであるヘパラン硫酸の一種であり、β-D-グルクロン酸あるいは α-L-イズロン酸と D-グルコサミンが 1,4 結合により重合した高分子で、ヘパラン硫酸と比べて硫酸化の度合いが特に高いという特徴がある。この分子中に多数含まれる硫酸基が負に帯電しているため、種々の生理活性物質と相互作用する。 生体内において肝臓で生成される。ヘパリンは細胞表面に存在し、種々の細胞外マトリクスタンパク質と相互作用している。それらのタンパク質の中には、上記の抗凝固作用に関与する凝固系や線溶系のタンパク質の他に、種々の成長因子、脂質代謝関連タンパク質など100を超える種類のタンパク質が含まれ、細胞増殖や脂質代謝にも関与している。.

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アルブミン

アルブミンは一群のタンパク質に名づけられた総称で、卵白(albumen)を語源とし、卵白の構成タンパク質のうちの約65%を占める主成分タンパク質に対して命名され、さらにこれとよく似た生化学的性質を有するタンパク質の総称として採用されている。 代表的なものに卵白を構成する卵アルブミン、脊椎動物の血液の血漿に含まれる血清アルブミン、乳汁に含まれる乳アルブミンがある。 アルブミンは一般的に肝臓で生成される。アルブミン濃度が低下している場合は、肝疾患、ネフローゼや栄養失調が疑われる。.

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クローン病

ーン病(クローンびょう、Crohn's disease、略: CD)は、主として口腔から肛門までの全消化管に、非連続性の慢性肉芽腫性炎症を生じる原因不明の炎症性疾患で、厚生労働省より特定疾患に指定されている。 潰瘍性大腸炎とともに炎症性腸疾患(IBD:Inflammatory bowel disease)に分類される。.

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グッドパスチャー症候群

ッドパスチャー症候群(グッドパスチャーしょうこうぐん、Goodpasture's syndrome,GPS)は、肺・腎をおかす致死的疾患である。抗基底膜抗体を原因とする自己免疫疾患で、急速進行性糸球体腎炎と肺胞出血をきたし、血痰・喀血・呼吸不全や浮腫・乏尿が症状である。無治療だと90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であるが、血漿交換、免疫抑制剤などを用いたり移植などで持ちこたえた場合、再発することはあまりなくその後の予後は良好である。 1919年、世界的な流行をみていたスペイン風邪について研究中の米国の医学者グッドパスチャー (w:Ernest William Goodpasture) が、血痰を伴う進行性の糸球体腎炎について報告している。これが現在グッドパスチャー症候群として知られる疾患の最初の報告である。.

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免疫グロブリンG

免疫グロブリンG(めんえきグロブリンG、Immunoglobulin G、IgG)は単量体型の免疫グロブリンで、2つの重鎖γと2つの軽鎖からなっている。それぞれの複合体は2つずつの抗原結合部位を持っている。免疫グロブリンの中では最も数の多いものである。ヒトの血清の免疫グロブリンの75%を占め、体中の血液、組織液に存在する。 鳥類のIgGはしばしばIgYと呼ばれ、血清と卵黄の中に見られる。.

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関節リウマチ

関節リウマチ(かんせつリウマチ、rheumatoid arthritis:RA)とは、自己の免疫が主に手足の関節を侵し、これにより関節痛、関節の変形が生じる代表的な膠原病の1つで、炎症性自己免疫疾患である。 四肢のみならず、脊椎、血管、心臓、肺、皮膚、筋肉といった全身臓器にも病変が及ぶこともある。.

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肝炎

肝炎(かんえん、英語:Hepatitis)は、何らかの原因で肝臓に炎症が起こり発熱、黄疸、全身倦怠感などの症状を来たす疾患の総称である。。.

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重症筋無力症

重症筋無力症(じゅうしょうきんむりょくしょう、Myasthenia Gravis;MG)とは、アセチルコリンなどの抗体により神経・筋伝達が阻害されるために筋肉の易疲労性や脱力が起こる自己免疫疾患である。 日本では厚生労働省により特定疾患に指定されている難病である。.

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潰瘍性大腸炎

潰瘍性大腸炎(かいようせいだいちょうえん、Ulcerative colitis、略: UC)は、主に大腸粘膜に潰瘍やびらんができる原因不明の非特異性炎症性疾患。クローン病(CD)とともに炎症性腸疾患(IBD)に分類され、厚生労働省より指定される難病(旧 特定疾患)である。.

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