慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群と白血病

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慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群と白血病の違い

慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群 vs. 白血病

慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群(英名: Chronic eosinophilic leukemia / Hyper eosinophilic syndrome ）とは慢性骨髄増殖性疾患の一つであり、原因不明の好酸球増加を特徴とする血液疾患である大屋敷一馬 編集、最新医学別冊『 慢性骨髄増殖性疾患』、最新医学社、2004、P163。 慢性好酸球性白血病はCELと略称され、慢性好酸球増多性白血病などと呼ばれることもある木崎 昌弘 、押味 和夫 編集 森 茂郎 監修、『 新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P20。 特発性好酸球増加症候群はHESと略称され、特発性好酸球増多症や原発性好酸球増加症候群、あるいは単に好酸球増加症候群・好酸球増多症候群・好酸球増加症などと呼ばれることもあるが、寄生虫感染やアレルギー及びT細胞増殖などの好酸球増加をきたす基礎疾患によるものはこの項で解説する特発性好酸球増加症候群には含めない。. 健康人の正常な血液。中央に1つある細胞が白血球。正常な血液で白血球は赤血球の 1/500 から 1/1000 の数しかない。なお、各写真は見やすいように染色した画像である。染色しない白血球や幼若細胞は無色半透明である。 急性骨髄性白血病 (AML-M6) の血液の例。白血病では赤血球は減少していることがあり、逆に白血球が著明に増加していたり（減少していることもある）、血球の幼若球（芽球）が末梢血に出現したりする。この画像では（健康人の血液では決して出現しない赤芽球に似た）白血病細胞が著明に出現している。なお、標本の作り方、観察方法によって顕微鏡写真像は異なるので、白血病の血液が皆、このように見えるとは限らない。 白血病（はっけつびょう、Leukemia）は、「血液のがん」ともいわれ、遺伝子変異を起こした造血細胞（白血病細胞）が骨髄で自律的に増殖して正常な造血を阻害し、多くは骨髄のみにとどまらず血液中にも白血病細胞があふれ出てくる血液疾患。白血病細胞が造血の場である骨髄を占拠するために造血が阻害されて正常な血液細胞が減るため感染症や貧血、出血症状などの症状が出やすくなり、あるいは骨髄から血液中にあふれ出た白血病細胞がさまざまな臓器に浸潤（侵入）して障害することもある。治療は抗がん剤を中心とした化学療法と輸血や感染症対策などの支持療法に加え、難治例では骨髄移植や臍帯血移植などの造血幹細胞移植治療も行われる。大きくは急性骨髄性白血病 (AML)、急性リンパ性白血病 (ALL)、慢性骨髄性白血病 (CML)、慢性リンパ性白血病 (CLL) の4つに分けられる。.

ヒドロキシカルバミド

ヒドロキシカルバミド（Hydroxycarbamide あるいは Hydroxyurea。ヒドロキシウレア、ヒドロキシ尿素とも言う）とは、1869年にドイツのDreslerらによって合成された尿素誘導体であり、代謝拮抗剤に分類される抗がん剤である。商品名は、ハイドレア（ブリストル・マイヤーズ・スクイブ社販売）。.

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イマチニブ

イマチニブ（imatinib）は、フィラデルフィア染色体の遺伝子産物Bcr-Ablを標的とした分子標的治療薬としてブライアン・ドラッカーとスイスのノバルティスファーマ社により開発された抗悪性腫瘍剤（抗がん剤）。 イマチニブ製剤は、慢性骨髄性白血病 (CML)、フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病 (Ph+ALL) 、KIT (CD117) 陽性消化管間質腫瘍 (GIST) に対する治療薬として用いられる。投与はメシル酸塩で行われる。先発品の商品名は「グリベック（Glivec、米国でのみGleevec）」。.

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芽球

芽球（blast）とは、形態学的にもっとも幼若な血液細胞のことであり、骨髄芽球（Myeloblast）を含む、より広範な概念である。 実際には「白血病細胞である可能性が高い細胞」を意味することが多い。.

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血液学

血液学（けつえきがく、）とは、人体の血液細胞（白血球・赤血球・血小板）を対象とする内科学の一分野である。.

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骨髄

'''骨髄の概要''':Normoblast with dividing nucleus.

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骨髄増殖性腫瘍

増殖性腫瘍（こつずいぞうしょくせいしゅよう、英名：Myeloproliferative neoplasms、略称MPN）とは骨髄系腫瘍の一つであり、造血幹細胞レベルの異常から幼弱細胞から成熟血球細胞までが骨髄で異常増殖を起こす疾患である。すなわち分化障害のない腫瘍性の疾患である。したがって急性骨髄性白血病の場合白血球裂孔が存在するのに対して、慢性骨髄増殖性疾患である慢性骨髄性白血病では白血球裂孔が存在しない。また悪性リンパ腫との差としてはWHO分類で示されているように悪性リンパ腫は由来細胞で分類される。多くの場合、骨髄増殖性疾患とは慢性型の事を言う。 尚、骨髄増殖性腫瘍はWHO分類では、骨髄増殖性疾患（こつずいぞうしょくせいしっかん、英名Myeloproliferative disease、略称MPD）から2008年改訂のWHO分類第4版にて改名されたものである。骨髄増殖性疾患(MPD)の名称も2010年現在、一般的に使われているが、両者は同じ疾患群のことを示している。.

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抗がん剤

抗がん剤（こうがんざい、Anticancer drug）とは、悪性腫瘍（がん）の増殖を抑えることを目的とした薬剤である。抗癌剤、制癌剤とも。がんの三大治療である手術、化学療法、放射線療法のうち化学療法に入る。.

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末梢血

末梢血（まっしょうけつ、英名Peripheral blood）とは通常の血液のことである。.

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急性白血病

急性白血病（きゅうせいはっけつびょう）とは、造血幹細胞または造血前駆細胞に自律的増殖能の獲得と分化成熟障害がおこり、腫瘍化した病態である。腫瘍細胞は不死化（細胞寿命の延長）という特性をもち、正常骨髄を占拠して正常な造血を阻害し各種の正常血液細胞の減少をおこす。末梢血では白血球の幼若細胞に似た白血病細胞が増加したりするが、それは正常機能のない細胞であるので、感染防御機構は破綻する。 骨髄異形成症候群は全く異なる病態を示している。腫瘍細胞が不死化するのが特徴であり、急性白血病のような異常増殖能がない場合が多く臨床症状はほとんどなく、高齢者の治療抵抗性貧血で指摘されることが多い。 慢性骨髄性白血病は分化成熟障害がなく、白血球裂孔が見られないのが特徴である。これらは分化障害を持たないという点で急性白血病と区別され、骨髄増殖性疾患に分類される（なおリンパ性白血病における白血球裂孔というものは意識されていない ）。またリンパ系の腫瘍は由来細胞に基づきWHO分類に従い分類される、これらは内部リンク悪性リンパ腫で詳しい。.

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