前頭側頭葉変性症と神経病理学

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前頭側頭葉変性症と神経病理学の違い

前頭側頭葉変性症 vs. 神経病理学

前頭側頭葉変性症（ぜんとうそくとうようへんせいしょう、、）は著明な人格変化や行動障害、言語障害を主徴とし、前頭葉、前部側頭葉に病変の首座を有する古典的ピック病をプロトタイプとした変性性認知症である。. 経病理学（しんけいびょうりがく、Neuropathology）とは神経学の分野における病理学である。具体的には中枢神経（脳、脊髄）、末梢神経、筋肉などの材料を顕微鏡で観察し、病理診断や病気の原因や発生機序を研究する学問である。.

ユビキチン

ユビキチンの構造のリボン図 ユビキチン (ubiquitin) は76個のアミノ酸からなるタンパク質で、他のタンパク質の修飾に用いられ、タンパク質分解、DNA修復、翻訳調節、シグナル伝達などさまざまな生命現象に関わる。至る所にある (ubiquitous) ことからこの名前が付いた。進化的な保存性が高く、すべての真核生物でほとんど同じアミノ酸配列をもっているが、古細菌は全種がプロテアソームを持つもののユビキチンを持つのはごく一部の系統に限られる（"Caldiarchaeum"、"Lokiarchaeum"等）。真正細菌には存在しない。.

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ピック病

ピック病（ピックびょう、Pick's disease、PiD）は、前頭側頭型認知症(FTD)であり、特有の人格変化、行動異常、言語機能障害を示す初老期の神経変性疾患である。時に運動ニューロン疾患症状も示すことがある。.

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アルツハイマー病

アルツハイマー病（アルツハイマーびょう、Alzheimer's disease、AD）とは、脳が萎縮していく病気である。アルツハイマー型認知症（アルツハイマーがたにんちしょう、Major Neurocognitive Disorder Due to Alzheimers Disease）はその症状であり、認知機能低下、人格の変化を主な症状とする認知症の一種であり、認知症の60-70%を占める。日本では、認知症のうちでも脳血管性認知症、レビー小体病と並んで最も多いタイプである。「認知症」の部分は訳語において変化はないが、原語がDSM-IVでは Dementia であり、DSM-5では Major Neurocognitive Disorder である。Dementia of Alzheimer's type、DAT、Alzheimer's dementia、ADとも呼ばれていた。 症状は進行する認知障害（記憶障害、見当識障害、学習障害、注意障害、視空間認知障害や問題解決能力の障害など）であり、生活に支障が出てくる。重症度が増し、高度になると摂食や着替え、意思疎通などもできなくなり最終的には寝たきりになる。階段状に進行する（すなわち、ある時点を境にはっきりと症状が悪化する）脳血管性認知症と異なり、徐々に進行する点が特徴的。症状経過の途中で、被害妄想や幻覚（とくに幻視）が出現する場合もある。暴言・暴力・徘徊・不潔行為などの問題行動（いわゆるBPSD）が見られることもあり、介護上大きな困難を伴うため、医療機関受診の最大の契機となる。 現在のところ、進行を止めたり、回復する治療法は存在していない。運動プログラムは日常生活動作を維持し、アウトカムを改善するという利益がある。罹患した人は、徐々に介護支援が必要となり、それは介護者にとって社会的、精神的、肉体的、経済的なプレッシャーとなっている。 全世界の患者数は210 - 350万人ほど（2010年）。大部分は65歳以上に発病するが、4-5%ほどは若年性アルツハイマー病 (Early-onset Alzheimer's disease) としてそれ以前に発病する。65歳以上人口の約6%が罹患しており、2010年では認知症によって48.6万人が死亡している。ADは先進国において、最も金銭的コストが高い疾患である。.

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前頭側頭型認知症

前頭側頭型認知症（ぜんとうそくとうがたにんちしょう、Frontotemporal dementia、FTD）は前頭側頭葉変性症（FTLD）の臨床症状である。アルツハイマー型認知症(AD)、脳血管性認知症(VaD)、レビー小体型認知症(DLB)とともに「四大認知症」の一つとされる。もともとはピック病（Pick's disease）と呼ばれていた。初期段階では認知機能は比較的保たれており、パーソナリティと行動の変化が特徴的である。 FTDは、脳の一部（前頭葉や側頭葉）にたんぱく質がたまり、組織が萎縮するなどした結果、脳内で行動を抑制する部分が傷つく認知症である。主に前頭葉と側頭葉の両方あるいは片方を巻き込んで神経細胞の脱落が進行すること、そして紡錘形神経細胞（spindle neuron）の典型的には70%以上が脱落するのに対して他の種類の神経細胞は無傷であることが特徴である。行動の変化や脳の画像検査から診断する。本人が問題行動を自覚し、悩む場合も少なくない。 有病率は、非可逆的認知症のうち5%を占める。徴候や症状は成人後期に、より一般的には55歳から65歳の間に現れる。他の認知症と比べると、50代など若年層でも発症するケースが比較的多い。2002年発表の研究によると、若年層で発症した認知症患者に限定すると2割がFTDとされ、これはアルツハイマー型認知症 (AD) に次いで第2位である。男性と女性はほぼ等しく発症する。地域や社会とのつながりが少なくなり、刺激のない生活を送ると症状が悪化してしまう傾向がある。 現在のところ原因は不明であり、治療させる方法や、進行を遅らせる方法は見つかっていない。FTLDは2015年に厚生労働省により難病法の指定疾患に認定された。.

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