プリオンと牛海綿状脳症

ショートカット: 違い、類似点、ジャカード類似性係数、参考文献。

プリオンと牛海綿状脳症の違い

プリオン vs. 牛海綿状脳症

プリオン（; IPA: ）は、タンパク質から成る感染性因子である。一般的用法としてプリオンとは理論上の感染単位を意味する。科学的表記でPrPCは多くの組織に認められる内因型のプリオンタンパク質（PrP）を指し、他方、PrPSCは神経変性を惹起するアミロイド斑形成の原因となるミスフォールド型のPrPを指す。プリオン（prion）の語は、「タンパク質性の」を意味するproteinaceousと「感染性の」を意味するinfectious の頭文字に加えて、ビリオン（virion）との類似から派生して造られた合成語である。 現時点でこの性質を有する既知因子は、いずれもタンパク質の誤って折りたたまれた（ミスフォールドした）状態を伝達することにより増殖する。ただし、タンパク質そのものが自己複製することはなく、この過程は宿主生物内のポリペプチドの存在に依存している。プリオンタンパク質のミスフォールド型は、ウシのウシ海綿状脳症（BSE、狂牛病）や、ヒトのクロイツフェルト＝ヤコブ病（CJD）といった種々の哺乳類に見られる多くの疾患に関与することが判っている。既知の全プリオン病は脳などの神経組織の構造に影響を及ぼし、現時点でこれらは全て治療法未発見の致死的疾患である。 プリオンは仮説によれば、異常にリフォールドしたタンパク質の構造が、正常型構造を有するタンパク質分子を自身と同じ異常型構造に変換する能力を持つことで伝播、感染するとされる。既知の全プリオンはアミロイドと呼ばれる構造体の形成を誘導する。アミロイドとは、タンパク質が重合することで密集したβシートから成る凝集体である。この変形構造は極めて安定で、感染組織に蓄積することにより組織損傷や細胞死を引き起こす。プリオンはこの安定性により化学的変性剤や物理的変性剤による変性処理に耐性を持ち、除去や封じ込めは難しい。 プリオンの様式を示すタンパク質は菌類でもいくつか発見されているが、哺乳類プリオンの理解を助けるモデルとなることから、その重要性が注目されている。しかし、菌類のプリオンは宿主内で疾患につながるとは考えられておらず、むしろタンパク質による一種の遺伝的形質を介して進化の過程で有利に働くのではないかと言われている。. 牛海綿状脳症（うし かいめんじょう のうしょう、Bovine Spongiform Encephalopathy, 略語: BSE）は、牛の脳の中に空洞ができ、スポンジ（海綿）状になる病気である。「ぎゅう かいめんじょう のうしょう」とも読む。一般的には狂牛病（きょうぎゅうびょう, ）として知られ、1986年（昭和61年）にイギリスで初めて発見された。 羊のスクレイピーや、鹿の慢性消耗病 (CWD)、他、ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病 (CJD) などを総称して伝達性（伝染性）海綿状脳症（, TSE）と表記される場合もある。 家畜伝染病予防法によって指定されている監視伝染病の一つ。.

世界保健機関

世界保健機関（せかいほけんきかん、World Health Organization, WHO、Organisation mondiale de la santé, OMS）は、人間の健康を基本的人権の一つと捉え、その達成を目的として設立された国際連合の専門機関（国際連合機関）である。略称は英語式（WHO）と仏語式（OMS）で異なる。日本をはじめ多くの国では英語略称のWHO（ダブリュー・エイチ・オー）が多用される。（以下「WHO」と表記する。読みについては後述） 1948年設立。本部はスイス・ジュネーヴ。設立日である4月7日は、世界保健デーになっている。 WHOでは「健康」を「身体的、精神的、社会的に完全な良好な状態であり、たんに病気あるいは虚弱でないことではない」（WHO憲章前文）と定義しており、非常に広範な目標を掲げている。 そのために、病気の撲滅のための研究、適正な医療・医薬品の普及だけでなく、基本的人間要請 (basic human needs, BHN) の達成や健康的なライフスタイルの推進にも力を入れている。また組織の肥大化と共に企業との癒着構造が問題として指摘されている。.

プリオンと世界保健機関 · 世界保健機関と牛海綿状脳症 · 続きを見る »

伝達性海綿状脳症

伝達性海綿状脳症（でんたつせいかいめんじょうのうしょう、Transmissible spongiform encephalopathy、略称TSE）または伝播性海綿状脳症（でんぱせい—）はプリオン病の別名。プリオン病（プリオンびょう）は異常プリオン蛋白の増加による中枢神経疾患の総称である。代表的な疾患にヒトのヤコブ病、羊のスクレイピー、ウシの牛海綿状脳症などがある。 この疾患の脳組織には海綿状態が共通の特徴として見られる。光学顕微鏡で多数の泡の集まりのように見えるので海綿状の名がある。 1980年頃から定着した疾患概念。1950-1970年代は、遅発ウイルス感染症と呼ばれていた。しかしながら、病理組織に感染徴候、炎症所見がないのが特徴と認められていた。また、ウイルス感染の封入体のように、電子顕微鏡でウイルスは検出されない。（ウイルス発見の報告もあるが、再現性が無いとするのが一般的である。） 海綿状態は、先天性代謝異常症のグルタール酸血症（1型）でも高度である。また、栄養失調、その他の疾患でも起こりうる状態なので、伝達性海綿状脳症に限るものではない。しかし、この特徴がその後の、一連の伝達実験の成功、原因解明を導くきっかけとなった。.

プリオンと伝達性海綿状脳症 · 伝達性海綿状脳症と牛海綿状脳症 · 続きを見る »

ウイルス

ウイルス（）は、他の生物の細胞を利用して、自己を複製させることのできる微小な構造体で、タンパク質の殻とその内部に入っている核酸からなる。生命の最小単位である細胞をもたないので、非生物とされることもある。 ヒト免疫不全ウイルスの模式図.

ウイルスとプリオン · ウイルスと牛海綿状脳症 · 続きを見る »

クロイツフェルト・ヤコブ病

vCJDの患者の生検。茶色の構造は、プリオンタンパク質が含まれる濾胞性樹状細胞である。 （プリオン蛋白ICSM35に対する抗体を用いた免疫組織化学染色） クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版（ICD-10）ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「ヤコプ」とし、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社（ドイツ）製造のヒト乾燥硬膜（ライオデュラ）を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。 日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」（感染症法）における「五類感染症」に分類されている。 一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらクロイツフェルト・ヤコブ病であると判明するという事もある。病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているクロイツフェルト・ヤコブ病患者の実数は不明である。.

クロイツフェルト・ヤコブ病とプリオン · クロイツフェルト・ヤコブ病と牛海綿状脳症 · 続きを見る »

スクレイピー

レイピー（英：scrapie）は、ヒツジやヤギ類の神経系を冒す、致死性の高い変性病である。この病気は伝達性海綿状脳症（TSE）の一つで、TSEの中には牛海綿状脳症（BSE）・慢性消耗病（CWD。野生鹿の一部に発症していた事が米国ケンタッキー大学により確認されている）が含まれる。他のTSE同様、スクレイピーはプリオンが原因と信じられている。スクレイピーは18世紀（1732年）から知られており、ヒトには伝染しないと考えられている。.

スクレイピーとプリオン · スクレイピーと牛海綿状脳症 · 続きを見る »

タンパク質

ミオグロビンの3D構造。αヘリックスをカラー化している。このタンパク質はX線回折によって初めてその構造が解明された。 タンパク質（タンパクしつ、蛋白質、 、 ）とは、20種類存在するL-アミノ酸が鎖状に多数連結（重合）してできた高分子化合物であり、生物の重要な構成成分のひとつである生化学辞典第2版、p.810 【タンパク質】。 構成するアミノ酸の数や種類、また結合の順序によって種類が異なり、分子量約4000前後のものから、数千万から億単位になるウイルスタンパク質まで多種類が存在する。連結したアミノ酸の個数が少ない場合にはペプチドと言い、これが直線状に連なったものはポリペプチドと呼ばれる武村(2011)、p.24-33、第一章 たんぱく質の性質、第二節 肉を食べることの意味ことが多いが、名称の使い分けを決める明確なアミノ酸の個数が決まっているわけではないようである。 タンパク質は、炭水化物、脂質とともに三大栄養素と呼ばれ、英語の各々の頭文字を取って「PFC」とも呼ばれる。タンパク質は身体をつくる役割も果たしている『見てわかる！栄養の図解事典』。.

タンパク質とプリオン · タンパク質と牛海綿状脳症 · 続きを見る »

脳

脳（のう、brain、Gehirn、encephalon、ἐγκέφαλος, enkephalos）は、動物の頭部にある、神経系の中枢。狭義には脊椎動物のものを指すが、より広義には無脊椎動物の頭部神経節をも含む。脊髄とともに中枢神経系をなし、感情・思考・生命維持その他神経活動の中心的、指導的な役割を担う。 人間の脳は、大脳、間脳、脳幹（中脳、橋、延髄）、小脳の4種類の領域に分類される。 この内、脳幹は、中脳、後脳、延髄に3種類の領域に分類される。 つまり、人間の脳は、大脳、間脳、中脳、後脳、小脳、延髄の6種類の領域に分類される。.

プリオンと脳 · 牛海綿状脳症と脳 · 続きを見る »

慢性消耗病

慢性消耗病（まんせいしょうもうびょう、英: chronic wasting disease; CWD）とはシカのプリオン病。ミュールジカ、シカ、オオジカにおいて発生する。通常は 3-5 歳齢で発生し、多くは発症後数日以内に誤嚥性肺炎により死亡する。診断は病理組織学的検査および異常プリオンタンパク質の検出により行う。治療法はない。.

プリオンと慢性消耗病 · 慢性消耗病と牛海綿状脳症 · 続きを見る »