ピック病と神経病理学

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ピック病と神経病理学の違い

ピック病 vs. 神経病理学

ピック病（ピックびょう、Pick's disease、PiD）は、前頭側頭型認知症(FTD)であり、特有の人格変化、行動異常、言語機能障害を示す初老期の神経変性疾患である。時に運動ニューロン疾患症状も示すことがある。. 経病理学（しんけいびょうりがく、Neuropathology）とは神経学の分野における病理学である。具体的には中枢神経（脳、脊髄）、末梢神経、筋肉などの材料を顕微鏡で観察し、病理診断や病気の原因や発生機序を研究する学問である。.

大脳皮質

大脳皮質（だいのうひしつ、Cerebral cortex）は、大脳の表面に広がる、神経細胞の灰白質の薄い層。その厚さは場所によって違うが、1.5～4.0mmほど。大脳基底核と呼ばれる灰白質の周りを覆っている。知覚、随意運動、思考、推理、記憶など、脳の高次機能を司る。神経細胞は規則正しい層構造をなして整然と並んでいる。両生類から見られる古皮質と、哺乳類で出現する新皮質がある。個体発生の初期には古皮質が作られ、後に新皮質が作られる。アルツハイマー病ではβアミロイドの沈着による斑が観察される。.

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前頭側頭型認知症

前頭側頭型認知症（ぜんとうそくとうがたにんちしょう、Frontotemporal dementia、FTD）は前頭側頭葉変性症（FTLD）の臨床症状である。アルツハイマー型認知症(AD)、脳血管性認知症(VaD)、レビー小体型認知症(DLB)とともに「四大認知症」の一つとされる。もともとはピック病（Pick's disease）と呼ばれていた。初期段階では認知機能は比較的保たれており、パーソナリティと行動の変化が特徴的である。 FTDは、脳の一部（前頭葉や側頭葉）にたんぱく質がたまり、組織が萎縮するなどした結果、脳内で行動を抑制する部分が傷つく認知症である。主に前頭葉と側頭葉の両方あるいは片方を巻き込んで神経細胞の脱落が進行すること、そして紡錘形神経細胞（spindle neuron）の典型的には70%以上が脱落するのに対して他の種類の神経細胞は無傷であることが特徴である。行動の変化や脳の画像検査から診断する。本人が問題行動を自覚し、悩む場合も少なくない。 有病率は、非可逆的認知症のうち5%を占める。徴候や症状は成人後期に、より一般的には55歳から65歳の間に現れる。他の認知症と比べると、50代など若年層でも発症するケースが比較的多い。2002年発表の研究によると、若年層で発症した認知症患者に限定すると2割がFTDとされ、これはアルツハイマー型認知症 (AD) に次いで第2位である。男性と女性はほぼ等しく発症する。地域や社会とのつながりが少なくなり、刺激のない生活を送ると症状が悪化してしまう傾向がある。 現在のところ原因は不明であり、治療させる方法や、進行を遅らせる方法は見つかっていない。FTLDは2015年に厚生労働省により難病法の指定疾患に認定された。.

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前頭側頭葉変性症

前頭側頭葉変性症（ぜんとうそくとうようへんせいしょう、、）は著明な人格変化や行動障害、言語障害を主徴とし、前頭葉、前部側頭葉に病変の首座を有する古典的ピック病をプロトタイプとした変性性認知症である。.

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