ハンチントン病と神経病理学

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ハンチントン病と神経病理学の違い

ハンチントン病 vs. 神経病理学

ハンチントン病（はんちんとんびょう、Huntington's disease）は、大脳中心部にある線条体尾状核の神経細胞が変性・脱落することにより進行性の不随意運動（舞踏様運動、chorea（ギリシャ語で踊りの意））、認知力低下、情動障害等の症状が現れる常染色体優性遺伝病。日本では特定疾患に認定された指定難病である。 1872年に米国ロングアイランドの医師ジョージ・ハンチントン（George Huntington）によって報告され、かつて「ハンチントン舞踏病」(Huntington's Chorea)と呼ばれていたが、1980年代から欧米では「ハンチントン病」(Huntington's Disease)と呼ばれるようになった。日本でも2001年から「ハンチントン病」の名称を用いている。 治療法はなく、末期ステージには終日介護が必要となる。薬物療法、非薬物療法はいくつかの症状を緩和させることができるが、そのQOL向上は限られている。西ヨーロッパ系人に多く、アジア、アフリカ系では少ない。有病率に男女差はない。. 経病理学（しんけいびょうりがく、Neuropathology）とは神経学の分野における病理学である。具体的には中枢神経（脳、脊髄）、末梢神経、筋肉などの材料を顕微鏡で観察し、病理診断や病気の原因や発生機序を研究する学問である。.

エクソン

mRNA 前駆体の構造 エクソン（、エキソン と表記される場合もある）は、デオキシリボ核酸（）またはリボ核酸（）の塩基配列中で成熟RNA に残る部分を指す。 一般に真核生物では、DNA から転写されたmRNA前駆体はスプライシング反応によって長さが縮小される。スプライシングで残る部位がエクソンと呼ばれ、除去される部位がイントロンと呼ばれる。エクソンはタンパク質に翻訳されるコーディング領域（）と、翻訳されない非翻訳領域（）で構成される。UTR はコーディング領域を挟んで存在し、開始コドンより上流を 5' UTR、終止コドンより下流を 3' UTR と呼ぶ。 またタンパク質をコードしない転移RNA もスプライシングを受けてRNA が成熟するためエクソンが存在する。 エクソンの組み合わせの変化によって新たな遺伝子が作られることが、生物の進化に重要な役割を担っているという学説があり「エクソンシャッフリング仮説」と呼ばれる。これはタンパク質の機能単位である「モジュール」がエクソンと対応していることが多いことを根拠としている。.

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神経細胞

経細胞（しんけいさいぼう、ニューロン、neuron）は、神経系を構成する細胞で、その機能は情報処理と情報伝達に特化しており、動物に特有である。なお、日本においては「神経細胞」という言葉でニューロン（neuron）ではなく神経細胞体（soma）を指す慣習があるが、本稿では「神経細胞」の語を、一つの細胞の全体を指して「ニューロン」と同義的に用いる。.

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