ニーマン・ピック病と神経病理学

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ニーマン・ピック病と神経病理学の違い

ニーマン・ピック病 vs. 神経病理学

ニーマン・ピック病（ニーマン・ピックびょう、Niemann-Pick disease）は、先天的な遺伝子の変異によって引き起こされる酵素の異常によって、本来分解されるはずの不溶性の代謝物が細胞内に蓄積する先天性代謝異常症であるVinayKumarほか著『ロビンス基礎病理学 原著8版』豊國伸哉ほか監訳、丸善出版、2011年、279頁。常染色体劣性遺伝の遺伝形式をとる。 分類によって発症メカニズム・症状・予後などが大きく異なる疾患であり、ニーマン・ピック病A型およびB型は、細胞内の酸性スフィンゴミエリナーゼの異常によって起こるスフィンゴミエリンの蓄積が原因とされ、内臓腫大等の症状を生じるVinayKumarほか著『ロビンス基礎病理学 原著8版』豊國伸哉ほか監訳、丸善出版、2011年、282頁。ニーマン・ピック病C型は脂肪輸送の欠陥によって、細胞内にコレステロールが蓄積し、小児期に運動失調やその他の神経症状を生じる。. 経病理学（しんけいびょうりがく、Neuropathology）とは神経学の分野における病理学である。具体的には中枢神経（脳、脊髄）、末梢神経、筋肉などの材料を顕微鏡で観察し、病理診断や病気の原因や発生機序を研究する学問である。.

中枢神経系

中枢神経系（ちゅうすうしんけいけい、Central nervous system）とは、神経系の中で多数の神経細胞が集まって大きなまとまりになっている領域である。逆に、全身に分散している部分は末梢神経系という。脊椎動物では脳と脊髄が中枢神経となる。脊髄は背側の体腔に位置し、脳は頭蓋腔の中にある。どちらも髄膜に覆われている。また脳は頭蓋骨、脊髄は脊椎骨にも守られている。 中枢神経系の模式図。1:脳、2:中枢神経系、3:脊.

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マクロファージ

マクロファージ（Macrophage, MΦ）は白血球の1種。生体内をアメーバ様運動する遊走性の食細胞で、死んだ細胞やその破片、体内に生じた変性物質や侵入した細菌などの異物を捕食して消化し、清掃屋の役割を果たす。とくに、外傷や炎症の際に活発である。また抗原提示細胞でもある。免疫系の一部を担い、免疫機能の中心的役割を担っている。 名称は、ミクロファージ（小食細胞）に対する対語（マクロ⇔ミクロ）として命名されたが、ミクロファージは後に様々な機能を持つリンパ球などとして再分類されたため、こちらのみその名称として残った。大食細胞、大食胞、組織球ともいう。 貪食細胞は、狭義にはマクロファージを意味するが、広義には食細胞を意味する。.

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パーキンソン病

パーキンソン病（パーキンソンびょう、）は、手の震え・動作や歩行の困難など、運動障害を示す、進行性の神経変性疾患である。進行すると自力歩行も困難となり、車椅子や寝たきりになる場合がある。40歳以上の中高年の発症が多く、特に65歳以上の割合が高い。 錐体外路症状を呈し、アルツハイマー病と並んで頻度の高い神経変性疾患と考えられている。日本では難病（特定疾患）に指定されている。本症以外の変性疾患などによりパーキンソン様症状が見られるものをパーキンソン症候群と呼ぶ。.

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シュワン細胞

ュワン細胞（シュワンさいぼう、）とは末梢神経細胞の軸索を取り囲む神経膠細胞である。同義語としてSchwann細胞、鞘細胞がある。シュワン細胞は外胚葉の神経堤に由来する。.

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神経学

経学（しんけいがく、neurology）は、神経系を取り扱う内科学の一分野で、神経内科学とも呼称される。神経系には中枢神経(脳、脊髄)と末梢神経がある。また神経内科学は筋疾患(ミオパチー)をも扱う。 内科学と精神医学の両面から発展し、同領域を外科学分野では脳神経外科学で取り扱い、小児の脳、神経、筋疾患のてんかんや発達障害は小児神経学で取り扱う。 標榜診療科の名称としては「神経内科」とされてきたが、2017年より日本神経学会が「脳神経内科」に変更する事を決めた。これに伴い脳神経内科学とも呼称されていく事が考えられる。.

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神経細胞

経細胞（しんけいさいぼう、ニューロン、neuron）は、神経系を構成する細胞で、その機能は情報処理と情報伝達に特化しており、動物に特有である。なお、日本においては「神経細胞」という言葉でニューロン（neuron）ではなく神経細胞体（soma）を指す慣習があるが、本稿では「神経細胞」の語を、一つの細胞の全体を指して「ニューロン」と同義的に用いる。.

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髄鞘

経科学において髄鞘 (ずいしょう、myelin sheath) は、脊椎動物の多くのニューロンの軸索の周りに存在する絶縁性のリン脂質の層を指す。 ミエリン鞘とも言う。コレステロールの豊富な絶縁性の髄鞘で軸索が覆われることにより神経パルスの電導を高速にする機能がある。 髄鞘はグリア細胞の一種であるシュワン細胞とオリゴデンドロサイト (乏突起または稀突起グリア細胞、:en:oligodendrocyte) からなっている。 シュワン細胞は末梢神経系の神経に髄鞘を形成し、一方オリゴデンドロサイトは中枢神経系の神経での髄鞘を形成している。 大脳では大脳皮質の内側に髄鞘化された神経細胞の軸索の線維が集まっており、髄鞘中のリン脂質によって見た目が相対的に白く見えるので、白質と呼ばれている。.

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脱髄疾患

脱髄疾患（だつずいしっかん、demyelinating disease）とは神経疾患の一種で、有髄神経の髄鞘が障害されることで起こる疾患である。いったん形成された後に障害される疾患のことを言い、髄鞘形成が不完全なために起こる髄鞘形成不全疾患とは分けて考えられる。.

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脳

脳（のう、brain、Gehirn、encephalon、ἐγκέφαλος, enkephalos）は、動物の頭部にある、神経系の中枢。狭義には脊椎動物のものを指すが、より広義には無脊椎動物の頭部神経節をも含む。脊髄とともに中枢神経系をなし、感情・思考・生命維持その他神経活動の中心的、指導的な役割を担う。 人間の脳は、大脳、間脳、脳幹（中脳、橋、延髄）、小脳の4種類の領域に分類される。 この内、脳幹は、中脳、後脳、延髄に3種類の領域に分類される。 つまり、人間の脳は、大脳、間脳、中脳、後脳、小脳、延髄の6種類の領域に分類される。.

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末梢神経

末梢神経（まっしょうしんけい）は、体の各部に存在する神経繊維である。 ヒトを含めた高等動物を解剖した初期の時代に、動物の正中部に集合して脳や脊髄を作る「中枢神経」と、中枢以外の体の各部に存在する細い多数の神経繊維、すなわち「末梢神経」が分けられたと思われる。しかし脳や脊髄から細い神経が出る部分に、構造的な区切りが存在することはないので、これらの名称は便宜的なものと理解される（→神経の項を参照）。 高等動物では、中枢神経系が、本能的行動や、外部からの情報を統合し、個体の意思決定を担っているのに対し、末梢神経は外部から中枢への情報入力、また筋肉など効果器官への中枢からの出力を担っており、末梢・中枢神経の両者の協調によって個体全体の意味ある動きが行われる。集中神経系を持たない刺胞動物の場合は、全て末梢神経のみから成る。このような動物の場合、刺激を受け取った部分の神経網内の細胞が、何らかの局所的な反応を起こすことになる。類似した神経回路の様式が、高等動物においても、交感神経に見ることができる。交感神経の場合、ニューロン本体を含めて完全に中枢から独立した神経網が「交感神経幹」として存在している。このような交感神経の姿は、中枢と無関係に散在的・局所的な反射調節を維持している原始的な動物の神経の姿に類似している。これに対して「副交感神経」では、調節ニューロン本体は脳幹や仙髄に存在する。 末梢神経のうち、特に運動・知覚神経は、中枢神経とは異なり、激しい運動を含む環境にさらされるために、変形や伸張に対抗できるように、堅固なコラーゲンの鞘構造によって三重に守られている。.

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