シェーグレン症候群と膠原病

ショートカット: 違い、類似点、ジャカード類似性係数、参考文献。

シェーグレン症候群と膠原病の違い

シェーグレン症候群 vs. 膠原病

ェーグレン症候群（Sjögren's syndrome）とは、涙腺の涙分泌や、唾液腺の唾液分泌などが障害される自己免疫疾患の一種。. 膠原病（こうげんびょう、connective tissue disease）とは、全身の複数の臓器に炎症が起こり、臓器の機能障害をもたらす一連の疾患群の総称。この名称は1942年にアメリカの病理学者ポール・クレンペラーが提唱した名称である。クレンペラーは全身性エリテマトーデス、全身性硬化症の研究から、病態の主座は結合組織と血管にあると考え、collagen-vascular disease と命名した。これが膠原病と翻訳された。類似疾患概念に、自己免疫疾患、リウマチ性疾患、結合組織疾患があるが、膠原病はこの3つが重なった位置にあるとされる。 原因としては、血液中にある抗体が細胞核などと反応をして免疫複合体を形成しつつ、『（A）組織に沈着したり、（B）組織を攻撃する』ことで発病すると考えられ、死亡に至る場合もある。 典型的な症状として発熱・皮疹・倦怠感・関節痛・関節炎・筋肉痛・内臓病変・レイノー現象などがあげられ、女性に多いのも特徴である。遺伝的要因と環境要因が発症に関与するとされる。慢性に経過し、寛解と再燃を繰り返しながら進行することがある。多くの場合に自己免疫疾患としての機序が関与していると考えられており、完全な病態の解明は、未だ成されていない。 現代での治療の主体は副腎皮質ステロイドを中心とする免疫抑制剤である。近年ではTNFα阻害薬を中心とする生物学的製剤の導入によって治療概念が大きく変化し、寛解導入率が飛躍的に向上している。.

強皮症

強皮症（Scleroderma）は、全身の皮膚が硬くなる他、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的五大膠原病のひとつ。.

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レイノー病

レイノー病（レイノーびょう、Raynaud's disease）あるいはレイノー症候群（Raynaud syndrome、RS）とは、レイノー現象を主徴とする症候群である。原因の明らかでない原発性のものと膠原病に合併する二次性のものと区別される。 寒冷時や冷水につかったときに四肢末梢部、とくに両手指が対称的に痛み、しびれ感とともに蒼白、あるいはチアノーゼなどの虚血症状をきたす場合で、若年女子に多発する。原因は明らかでない。1862年に状態を記述したフランスの医師モーリス・レイノー（:fr:Maurice Raynaud (médecin)）に因む。 強皮症、混合性結合組織病、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、多発性筋炎、皮膚筋炎の患者でもレイノー現象が認められる。.

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シクロホスファミド

ホスファミド（Cyclophosphamide, 略称: CPA）は、アルキル化剤に分類される抗悪性腫瘍剤（抗がん剤）、免疫抑制剤である。製造販売元は塩野義製薬で、商品名はエンドキサン (Endoxan)。 初の抗がん剤ナイトロジェンマスタードの誘導体としてドイツ（現・バクスター社）で開発され、同じく日本で開発されたナイトロジェンマスタード誘導体・ナイトロミンに代わって広く用いられることになった。プロドラッグであり、肝臓で代謝され、活性を持つようになる。 水やエタノールに可溶のアルキル化剤で、DNA合成を阻害する。また、抗体産生中のBリンパ球の増殖を妨げるので、免疫抑制作用があり、臓器移植時の拒絶反応を抑える免疫抑制剤として使われるほか、膠原病（全身性エリテマトーデス、血管炎症候群、多発血管炎性肉芽腫症など）の治療の際のエンドキサンパルス療法等で使用する事もある。 世界保健機関の下部組織によるIARC発がん性リスク一覧のグループ1に属する。ヒトに対する発癌性の十分な証拠がある。.

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ステロイドホルモン

テロイドホルモン とは脊椎動物や節足動物などに作用するホルモンである。脊椎動物のステロイドホルモンは結合する受容体により以下のように分類することができる。.

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全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデス（全身性紅斑性狼瘡、Systemic lupus erythematosus; SLE, Lupus erythematodes）とは、なんらかの原因によって種々の自己抗体を産生し、それによる全身性の炎症性臓器障害を起こす自己免疫疾患今日の治療指針　2002　医学書院　ISBN 9784260119894。産生される自己抗体の中でも、抗DNA抗体は特異的とされる。特定疾患（難病）に指定されている。動脈硬化性心血管病による死亡率および罹病率も高い舟久保ゆう、「」日本臨床免疫学会会誌 Vol.35 (2012) No.6 p.470-480, 。.

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皮膚

膚（ひふ）は、動物の器官のひとつで、体の表面をおおっている層のこと生化学辞典第2版、p.1068 【皮膚】。体の内外を区切り、その境をなす構造である。皮膚と毛、爪、羽毛、鱗など、それに付随する構造（器官）とをあわせて、外皮系という器官系としてまとめて扱う場合がある。また、動物種によっては、皮膚感覚を伝える感覚器の働きも持っている場合がある。ヒトの皮膚は「肌」（はだ）とも呼ばれる。 高等脊椎動物では上皮性の表皮、その下にある結合組織系の真皮から構成され、さらに皮下組織そして多くの場合には脂肪組織へと繋がってゆく。 ヒトの皮膚は、上皮部分では細胞分裂から角化し、垢となって剥がれ落ちるまで約4週間かかる解剖学第2版、p.26-31、外皮構造（皮膚）。.

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皮膚筋炎

膚筋炎（ひふきんえん、Dermatomyositis; DM）は自己免疫疾患の一種である。慢性疾患であり、膠原病の1つとして分類されている。横紋筋が冒される特発性炎症性筋疾患の一つであり、他には多発筋炎(PM)がある。両者は皮膚症状の有無によって区別されるが、そもそも基本的に疾患が異なるとする考えもある。他の膠原病においてもしばしば本症と同様の筋炎の臨床および病理所見が伴うことがある。なお、略称のDMは糖尿病と共通しており、また糖尿病のほうが有名であるため、うかつに略称で話すと勘違いされる可能性がある。.

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関節リウマチ

関節リウマチ（かんせつリウマチ、rheumatoid arthritis：RA）とは、自己の免疫が主に手足の関節を侵し、これにより関節痛、関節の変形が生じる代表的な膠原病の1つで、炎症性自己免疫疾患である。 四肢のみならず、脊椎、血管、心臓、肺、皮膚、筋肉といった全身臓器にも病変が及ぶこともある。.

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間質性肺炎

間質性肺炎（かんしつせいはいえん、interstitial pneumonia (IP)）は肺の間質組織の線維化が起こる疾患の総称である。進行して炎症組織が線維化したものは肺線維症（はいせんいしょう）と呼ばれる。間質性肺炎のうち特発性間質性肺炎（後述）は日本の特定疾患で、その予後は臨床診断によって様々ではあるが、特に特発性肺線維症(IPF)及び急性間質性肺炎(AIP)については難治性である。.

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自己免疫疾患

自己免疫疾患（じこめんえきしっかん、英：Autoimmune disease）とは、異物を認識し排除するための役割を持つ免疫系が、自分自身の正常な細胞や組織に対してまで過剰に反応し攻撃を加えてしまうことで症状を起こす、免疫寛容の破綻による疾患の総称。 自己免疫疾患は、全身にわたり影響が及ぶ全身性自己免疫疾患と、特定の臓器だけが影響を受ける臓器特異的疾患の2種類に分けることができる。関節リウマチや全身性エリテマトーデス(SLE)に代表される膠原病は、全身性自己免疫疾患である。.

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漢方薬

漢方薬 （かんぽうやく）は、日本で独自に発展した漢方医学の理論に基づいて処方される医薬品。 古代大陸においては、複数の生薬を組み合わせることにより、ある薬理作用は強く倍増する一方で、ある薬理作用は減衰すること（指向性の強化）が発見された。その優れた生薬の組み合わせに対し、「葛根湯」などと漢方薬（方剤）命名が行われ、後世に伝えられた。 漢方医学の特徴は、伝統中国医学と同様に体全体をみるところにあり、「証」という概念を持っている。証は主に体質をあらわす。この点で西洋医学とは大きく異なる。漢方診療は「証に随って治療する(随証治療)」が原則であり、体全体の調子を整えることで結果的に病気を治していく。このため、症状だけを見るのでなく体質を診断し、重んじる（ホーリズム）。西洋医学が解剖学的見地に立脚し、臓器や組織に病気の原因を求めるのとは対照的である。 同様に、漢方薬も「証」にもとづき患者一人ひとりの体質を見ながら調合される。西洋医薬は体の状態が正常でも異常でも一定の作用を示すが、漢方薬は病理状態ではじめて作用を示す。.

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