グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症とペントースリン酸経路

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グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症とペントースリン酸経路の違い

グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症 vs. ペントースリン酸経路

ペントースリン酸経路 グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症（ぐるこーす6りんさんだっすいそこうそけっそんしょう、glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD欠損症）とは、X染色体上にコードされている酵素の欠損により起こる遺伝子疾患の1つである「ヴォート 基礎生化学」 東京化学同人社発行　ISBN 978-4807907120。グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症などとも呼ばれる。赤血球がもろくなることにより溶血性貧血などを引き起こすが、一方で鎌状赤血球症などと同じくマラリア原虫に抵抗性があり、マラリアの蔓延地域では自然選択で有利であるという特徴も持つ。グルコース6リン酸脱水素酵素欠損のヒトは世界で4億人に達すると言われ、ヒトの酵素欠損症としては最多の疾患である。. ペントースリン酸経路 ペントースリン酸経路（ペントースリンさんけいろ、pentose phosphate pathway: PPP）は、解糖系のグルコース-6-リン酸から出発して、同じく解糖系のグリセルアルデヒド-3-リン酸へとつながる経路で、NADPHや、デオキシリボース、リボースといった核酸の生合成に不可欠な糖を含む各種ペントースの産生に関与する。また、NADPHの供給源として脂質の生産にも関与している。ペントースリン酸経路によって、1分子のグルコース-6-リン酸から1分子のCO2と2分子のNADPHが生成される。肝臓、脂肪組織、精巣、副腎皮質、授乳期の乳腺においてペントースリン酸経路の活性は高い。.

リブロース-5-リン酸

リブロース-5-リン酸（リブロース-5-リンさん、Ribulose 5-phosphate）はペントースリン酸経路の最終産物の1つであり、カルビン回路の中間体の1つでもある。 ホスホグルコン酸デヒドロゲナーゼによって生成し、イソメラーゼやエピメラーゼの基質となる。.

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ニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸

ニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸（ニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリンさん、）とは、光合成経路あるいは解糖系のエントナー-ドウドロフ経路などで用いられている電子伝達体である。化学式：C21H21N7O17P3、分子量：744.4。ニコチンアミドアデニンジヌクレオチドと構造上良く似ており、脱水素酵素の補酵素として一般的に機能している。略号であるNADP+（あるいはNADP）として一般的には良く知られている。酸化型 (NADP+) および還元型 (NADPH) の2つの状態を有し、二電子還元を受けるが中間型（一電子還元型）は存在しない。 かつては、トリホスホピリジンヌクレオチド (TPN)、補酵素III、コデヒドロゲナーゼIII、コエンザイムIIIなどと呼称されていたが、現在はNADP+に統一されている。別名、ニコチン酸アミドジヌクレオチドリン酸など。.

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グルコース-6-リン酸

ルコース-6-リン酸（グルコース-6-リンさん、Glucose-6-phosphate、G6P）とは、6位の炭素がリン酸化したグルコース分子のことである。ロビソンエステルとも言う。細胞中には多量に存在し、細胞に取り込まれたグルコースのほとんどがリン酸化を受けてG6Pになる。 細胞化学の中心的な化合物の一つであるため、G6Pはその後様々な運命をたどる。その始めに、まずは次のどちらかの代謝系に入る。.

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グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ

ルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（Glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD）は、NADPH濃度を維持することにより細胞へ還元エネルギーを供給するペントースリン酸経路に関与する細胞質酵素の一つ。このNADPHは細胞内の主要な抗酸化成分であるグルタチオンの濃度を維持し、細胞を酸化的ダメージから保護している。また、NADPHは組織では肝臓や乳腺、脂肪組織および副腎における、脂肪酸やイソプレノイドの生合成にも使われている。この酵素の遺伝的欠損による非免疫性溶血性貧血(グルコース6リン酸脱水素酵素欠損症)はヒトにおいて顕著である。.

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ソラマメ中毒

ラマメ中毒（ソラマメちゅうどく）とは、ソラマメに含まれる毒性物質によって起こる食中毒である。.

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6-ホスホグルコン酸

6-ホスホグルコン酸（6-Phosphogluconate）はペントースリン酸回路の中間体である。 6-ホスホグルコノラクトナーゼの作用によって作られ、ホスホグルコン酸デヒドロゲナーゼによってリブロース-5-リン酸に変換される。.

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