クロイツフェルト・ヤコブ病とクールー病

ショートカット: 違い、類似点、ジャカード類似性係数、参考文献。

クロイツフェルト・ヤコブ病とクールー病の違い

クロイツフェルト・ヤコブ病 vs. クールー病

vCJDの患者の生検。茶色の構造は、プリオンタンパク質が含まれる濾胞性樹状細胞である。 （プリオン蛋白ICSM35に対する抗体を用いた免疫組織化学染色） クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版（ICD-10）ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「ヤコプ」とし、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社（ドイツ）製造のヒト乾燥硬膜（ライオデュラ）を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。 日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」（感染症法）における「五類感染症」に分類されている。 一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらクロイツフェルト・ヤコブ病であると判明するという事もある。病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているクロイツフェルト・ヤコブ病患者の実数は不明である。. ールー病（Kuru）は、パプアニューギニアの風土病。治療不能とされる神経の変性をもたらす伝達性海綿状脳症の一種で、ヒトのプリオンが原因である。感染原について広く受け入れられている知識として、フォレ族には葬儀に際して遺体を食する習慣があることが指摘されている。.

伝達性海綿状脳症

伝達性海綿状脳症（でんたつせいかいめんじょうのうしょう、Transmissible spongiform encephalopathy、略称TSE）または伝播性海綿状脳症（でんぱせい—）はプリオン病の別名。プリオン病（プリオンびょう）は異常プリオン蛋白の増加による中枢神経疾患の総称である。代表的な疾患にヒトのヤコブ病、羊のスクレイピー、ウシの牛海綿状脳症などがある。 この疾患の脳組織には海綿状態が共通の特徴として見られる。光学顕微鏡で多数の泡の集まりのように見えるので海綿状の名がある。 1980年頃から定着した疾患概念。1950-1970年代は、遅発ウイルス感染症と呼ばれていた。しかしながら、病理組織に感染徴候、炎症所見がないのが特徴と認められていた。また、ウイルス感染の封入体のように、電子顕微鏡でウイルスは検出されない。（ウイルス発見の報告もあるが、再現性が無いとするのが一般的である。） 海綿状態は、先天性代謝異常症のグルタール酸血症（1型）でも高度である。また、栄養失調、その他の疾患でも起こりうる状態なので、伝達性海綿状脳症に限るものではない。しかし、この特徴がその後の、一連の伝達実験の成功、原因解明を導くきっかけとなった。.

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プリオン

プリオン（; IPA: ）は、タンパク質から成る感染性因子である。一般的用法としてプリオンとは理論上の感染単位を意味する。科学的表記でPrPCは多くの組織に認められる内因型のプリオンタンパク質（PrP）を指し、他方、PrPSCは神経変性を惹起するアミロイド斑形成の原因となるミスフォールド型のPrPを指す。プリオン（prion）の語は、「タンパク質性の」を意味するproteinaceousと「感染性の」を意味するinfectious の頭文字に加えて、ビリオン（virion）との類似から派生して造られた合成語である。 現時点でこの性質を有する既知因子は、いずれもタンパク質の誤って折りたたまれた（ミスフォールドした）状態を伝達することにより増殖する。ただし、タンパク質そのものが自己複製することはなく、この過程は宿主生物内のポリペプチドの存在に依存している。プリオンタンパク質のミスフォールド型は、ウシのウシ海綿状脳症（BSE、狂牛病）や、ヒトのクロイツフェルト＝ヤコブ病（CJD）といった種々の哺乳類に見られる多くの疾患に関与することが判っている。既知の全プリオン病は脳などの神経組織の構造に影響を及ぼし、現時点でこれらは全て治療法未発見の致死的疾患である。 プリオンは仮説によれば、異常にリフォールドしたタンパク質の構造が、正常型構造を有するタンパク質分子を自身と同じ異常型構造に変換する能力を持つことで伝播、感染するとされる。既知の全プリオンはアミロイドと呼ばれる構造体の形成を誘導する。アミロイドとは、タンパク質が重合することで密集したβシートから成る凝集体である。この変形構造は極めて安定で、感染組織に蓄積することにより組織損傷や細胞死を引き起こす。プリオンはこの安定性により化学的変性剤や物理的変性剤による変性処理に耐性を持ち、除去や封じ込めは難しい。 プリオンの様式を示すタンパク質は菌類でもいくつか発見されているが、哺乳類プリオンの理解を助けるモデルとなることから、その重要性が注目されている。しかし、菌類のプリオンは宿主内で疾患につながるとは考えられておらず、むしろタンパク質による一種の遺伝的形質を介して進化の過程で有利に働くのではないかと言われている。.

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ダニエル・カールトン・ガジュセック

ダニエル・カールトン・ガジュセック（Daniel Carleton Gajdusek、1923年9月9日 - 2008年12月11日）は、ニューヨーク州ヨンカーズ出身のアメリカ合衆国の医師で医学研究者。初めて報告されたプリオン病であるクールー病の研究で、バルチ・ブランバーグとともに、1976年度のノーベル生理学・医学賞を受賞した。彼は後年、児童性的虐待の罪で有罪判決を受け、その名声を大きく損なった。 日本語ではガイジュセクとも表記されるが、英語での発音はガイダシェック（GUY-dah-shek）に近い。.

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カニバリズム

1557年にブラジルで行われたカニバリズムを描いた絵画 カニバリズム（cannibalism）とは、人間が人間の肉を食べる行動、あるいは習慣をいう。食人、食人俗、人肉嗜食、アントロポファジー（anthropophagy）ともいう。 文化人類学における「食人俗」は、社会的制度的に認められた慣習や風習を指し、一時的な飢餓による緊急避難的な食人や精神異常による食人は含まない吉岡(1989)pp255-257。また、生物学では種内捕食（いわゆる「共食い」）全般を指す。 転じて、マーケティングにおいて自社の製品やブランド同士が一つの市場で競合する状況や、また、航空機や自動車の保守で（特に部品の製造が終了し、入手困難である場合に）他の同型機から部品を外して修理に充てることなどもカニバリズム（共食い整備）と呼ぶ。.

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神経学

経学（しんけいがく、neurology）は、神経系を取り扱う内科学の一分野で、神経内科学とも呼称される。神経系には中枢神経(脳、脊髄)と末梢神経がある。また神経内科学は筋疾患(ミオパチー)をも扱う。 内科学と精神医学の両面から発展し、同領域を外科学分野では脳神経外科学で取り扱い、小児の脳、神経、筋疾患のてんかんや発達障害は小児神経学で取り扱う。 標榜診療科の名称としては「神経内科」とされてきたが、2017年より日本神経学会が「脳神経内科」に変更する事を決めた。これに伴い脳神経内科学とも呼称されていく事が考えられる。.

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牛海綿状脳症

牛海綿状脳症（うし かいめんじょう のうしょう、Bovine Spongiform Encephalopathy, 略語: BSE）は、牛の脳の中に空洞ができ、スポンジ（海綿）状になる病気である。「ぎゅう かいめんじょう のうしょう」とも読む。一般的には狂牛病（きょうぎゅうびょう, ）として知られ、1986年（昭和61年）にイギリスで初めて発見された。 羊のスクレイピーや、鹿の慢性消耗病 (CWD)、他、ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病 (CJD) などを総称して伝達性（伝染性）海綿状脳症（, TSE）と表記される場合もある。 家畜伝染病予防法によって指定されている監視伝染病の一つ。.

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潜伏期間

潜伏期間(せんぷくきかん、英: incubation period, latent period)、あるいは潜伏期とは、病原体に感染してから、体に症状が出るまでの期間、あるいは感染性を持つようになるまでの期間のこと。病原体の種類によって異なる。 英語のincubation period、latent periodはいずれも潜伏期と訳されるが、この二つは明確に区別され、病原体に感染してから症状を示すまでの期間をincubation period、病原体に感染してから感染者が感染性を持つ、すなわち他の感受性を持つヒトに病原体を感染させるようになるまでの期間をlatent periodと呼ぶ。この2つは病原体の種類によって異なるが、latent peirodがincubation periodより短い場合（麻疹など）、発症時にはすでに他のヒトを感染させている可能性がある。.

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