アルビノとフェニルケトン尿症

ショートカット: 違い、類似点、ジャカード類似性係数、参考文献。

アルビノとフェニルケトン尿症の違い

アルビノ vs. フェニルケトン尿症

アルビノのペンギン アルビノ（albino）は、動物学においては、メラニンの生合成に係わる遺伝情報の欠損により先天的にメラニンが欠乏する遺伝子疾患がある個体である。 は元はスペイン語ないしポルトガル語で、albo（白）の語幹 alb- に in（指小辞）+ o（男性形名詞語尾） をつけた語である。正確には、疾患それ自体はアルビニズム という。ヒトの個体のことも、政治的正しさからは「アルビノ」より「アルビニズムの人」の方が好ましいという主張もある。アルビニズムの対義語（メラニン沈着症）は である。 この遺伝子疾患に起因する症状は先天性白皮症（せんてんせいはくひしょう）、先天性色素欠乏症、白子症などの呼称がある。また、この症状を伴う個体のことを白化個体、白子（しらこ・しろこ） 「白子」という表現には差別的な意味合いが含まれているという見方もあり、近年では使用が避けられる傾向にある。などとも呼ぶ。さらに、アルビノの個体を生じることは白化（はくか・はっか）、あるいは白化現象という。 一方、植物学では、光合成色素を合成できない突然変異個体のことである。このような個体は独立栄養が営めないため、種子中の栄養を使い切ってしまった時点で枯死することになる。 本稿では、主として動物学用語としてのアルビノについて解説する。. フェニルケトン尿症 （ふぇにるけとんにょうしょう、Phenylketonuria） とは、先天的な酵素（または補酵素）の異常によって、フェニルアラニンの代謝が阻害され起こる疾病である。頭字語のPKUで呼ばれることもある。.

チロシン

チロシン（tyrosine）または、4-ヒドロキシフェニルアラニン (4-hydroxyphenylalanine) は、細胞でのタンパク質生合成に使われる22のアミノ酸のうちの一つ。略号は Tyr または Y。コドンはUACとUAU。極性基を有するが必須アミノ酸ではない。tyrosineはギリシア語でチーズを意味するtyriに由来し、1846年にドイツ人化学者のユストゥス・フォン・リービッヒがチーズのカゼインから発見した。官能基または側鎖のときはチロシル基と呼ばれる。.

アルビノとチロシン · チロシンとフェニルケトン尿症 · 続きを見る »

メラニン

メラニン (melanin) は、ヒトを含む動物、植物、原生動物、また一部の菌類、真正細菌において形成される色素である。メラニン色素ともいう。主に黒褐色の真性メラニン（eumelanin、エウメラニン）と、橙赤色の亜メラニン（Pheomelanin、フェオメラニン）の2種類がある。脊椎動物では、大半が皮膚の表皮最下層の基底層や毛髪の毛母などにあるメラノサイト（色素細胞）で生成され、一部は網膜色素上皮細胞で生成される。 メラノサイトはメラニンを生成する機能があるのみで、メラニンを貯蔵する細胞ではない。メラニンは蛋白質と固く結合しており、微細な顆粒状をしているが、その生成過程は複雑である。名前から、メイラード反応によるものと間違えられやすいが、メラニンの生成はメイラード反応によるものではない。 メラニンのルーツは、アミノ酸の一つであるチロシンである。このチロシンにチロシナーゼという酸化酵素が働き、ドーパという化合物に変わる。更にチロシナーゼはドーパにも働きかけ、ドーパキノンという化合物に変化させる。ドーパキノンは化学的反応性が高いので、酵素の力を借りる事なく次々と反応していく。ドーパクロム、インドールキノンへと変化し、最終的には酸化、重合し、黒褐色の真性メラニンとなるが、構造は大変複雑であり、表記は難しい。一方、ドーパキノンとシステインが反応することで、システィニルドーパを経て亜メラニンが合成される。メラニンは水や全ての有機溶媒に不溶で、特に亜メラニンは極めて安定である。 人間などの動物は、細胞核のDNAを損壊する太陽からの紫外線を毛や皮膚のメラニン色素で吸収する。遺伝的にメラニンが全く合成されない個体をアルビノといい、こうした個体は紫外線によって皮膚がんになりやすい。.

アルビノとメラニン · フェニルケトン尿症とメラニン · 続きを見る »

フェニルアラニン

フェニルアラニン (phenylalanine) はアミノ酸の一種で、側鎖にベンジル基を持つ。略号は Phe または F。アラニンの側鎖の水素原子が1つフェニル基で置き換えられた構造を持つことが名称の由来である。室温では白色の粉末性固体である。.

アルビノとフェニルアラニン · フェニルアラニンとフェニルケトン尿症 · 続きを見る »

アミノ酸の代謝分解

'''クエン酸回路'''（TCA回路）。アミノ酸は分解されるとクエン酸回路上の各物質またはその前駆体になる。 アミノ酸の代謝分解（アミノさんのたいしゃぶんかい）とは、タンパク質を構成する個々のアミノ酸が分解され、クエン酸回路のおのおのの物質に転換されるまでの代謝経路である。 アミノ酸は最終的に二酸化炭素と水に分解されるか、糖新生に使用される。動物の代謝では、アミノ酸からのエネルギー供給は全体の10～15%である。.

アミノ酸の代謝分解とアルビノ · アミノ酸の代謝分解とフェニルケトン尿症 · 続きを見る »

アルビノ

アルビノのペンギン アルビノ（albino）は、動物学においては、メラニンの生合成に係わる遺伝情報の欠損により先天的にメラニンが欠乏する遺伝子疾患がある個体である。 は元はスペイン語ないしポルトガル語で、albo（白）の語幹 alb- に in（指小辞）+ o（男性形名詞語尾） をつけた語である。正確には、疾患それ自体はアルビニズム という。ヒトの個体のことも、政治的正しさからは「アルビノ」より「アルビニズムの人」の方が好ましいという主張もある。アルビニズムの対義語（メラニン沈着症）は である。 この遺伝子疾患に起因する症状は先天性白皮症（せんてんせいはくひしょう）、先天性色素欠乏症、白子症などの呼称がある。また、この症状を伴う個体のことを白化個体、白子（しらこ・しろこ） 「白子」という表現には差別的な意味合いが含まれているという見方もあり、近年では使用が避けられる傾向にある。などとも呼ぶ。さらに、アルビノの個体を生じることは白化（はくか・はっか）、あるいは白化現象という。 一方、植物学では、光合成色素を合成できない突然変異個体のことである。このような個体は独立栄養が営めないため、種子中の栄養を使い切ってしまった時点で枯死することになる。 本稿では、主として動物学用語としてのアルビノについて解説する。.

アルビノとアルビノ · アルビノとフェニルケトン尿症 · 続きを見る »

生合成

生合成（せいごうせい）とは、生体がその構成成分である生体分子を作り出すことをいう。多くの生物に共通している基本的な化合物（アミノ酸、糖、脂肪酸、核酸など）を合成する経路を一次代謝、特定の種や科に特有の化合物（ホルモン、フェロモン、毒素など）を作り出す経路を二次代謝と呼ぶが、両者の区分は必ずしも明確ではない。 ひとつの化合物が生合成されるには単一の酵素でなく、酸化還元酵素、転移酵素、合成酵素、加水分解酵素など数多くの酵素が関わり、多数の段階を踏むことが普通である。 生合成が不可能な分子は、体外より栄養素として取り入れなければならず、こういった栄養素を必須栄養素と呼ぶ。ヒトにおいて生合成が不可能なアミノ酸、脂肪酸をそれぞれ必須アミノ酸、必須脂肪酸と呼び、栄養学において非常に重要である。さらに、生体内での代謝に必須でありながら、生合成できない補酵素群をビタミンと呼び、同様に生合成できないミネラルとともにこれらもまた、栄養学上重要である。 Category:生化学.

アルビノと生合成 · フェニルケトン尿症と生合成 · 続きを見る »

甲状腺機能低下症

腺機能低下症（こうじょうせんきのうていかしょう）は、甲状腺ホルモンの分泌量（活性）が不十分となる疾患である。代謝内分泌疾患の一つ。先天性のものや幼少時発症のものは、発達上の障害が大きな問題となるため特にクレチン症という。.

アルビノと甲状腺機能低下症 · フェニルケトン尿症と甲状腺機能低下症 · 続きを見る »

酵素

核酸塩基代謝に関与するプリンヌクレオシドフォスフォリラーゼの構造（リボン図）研究者は基質特異性を考察するときに酵素構造を抽象化したリボン図を利用する。 酵素（こうそ、enzyme）とは、生体で起こる化学反応に対して触媒として機能する分子である。酵素によって触媒される反応を“酵素的”反応という。このことについて酵素の構造や反応機構を研究する古典的な学問領域が、酵素学 （こうそがく、enzymology）である。.

アルビノと酵素 · フェニルケトン尿症と酵素 · 続きを見る »