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6 関係: 基質、ウリジン二リン酸グルクロン酸、クリグラー・ナジャール症候群、グルクロン酸、ジルベール症候群、酵素。
基質
基質 (きしつ)とは.
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ウリジン二リン酸グルクロン酸
ウリジン二リン酸グルクロン酸（ウリジンにリンさんグルクロンさん、Uridine diphosphate glucuronic acid、UDP-グルクロン酸、UDP glucuronic acid）は、ウリジン二リン酸 (UDP) にグルクロン酸がグリコシド結合したもの。糖ヌクレオチドの一種で、多糖の合成に使われる。また、アスコルビン酸の生合成の中間生成物である（サル目とテンジクネズミを除く）。 NAD+を補因子としてUDP-グルコース-6-デヒドロゲナーゼ（EC 1.1.1.22）によってUDP-グルコースから作られる。この物質は、グルクロン酸転移酵素反応におけるグルクロノシル基(グルクロン酸)の供給元である。.
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クリグラー・ナジャール症候群
リグラー・ナジャール症候群（クリグラー・ナジャー症候群とも、Crigler–Najjar syndrome）は、赤血球の破壊に伴って生じる化学物質であるビリルビンの代謝に関する希少疾患である。この疾患は非溶血性黄疸の先天性疾患の形をとって生じ、非抱合型ビリルビンの血中濃度が高値になって、しばしば小児では脳障害（核黄疸）へと至る。 この疾患は、I型とII型の2つに分類される。後者はときに「アリアス症候群 (Arias syndrome)」とも呼ばれる。この2つの型のクリグラー・ナジャール症候群は、ジルベール症候群、デュビン・ジョンソン症候群、ローター症候群と並んで、ビリルビン代謝における遺伝的異常症の代表的な5疾患として知られる。ジルベール症候群とは異なり、クリグラー・ナジャール症候群の症例は数百例しか知られていない。.
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グルクロン酸
ルクロン酸（グルクロンさん、glucuronic acid）は炭素数6個のグルコースの骨格構造とC6位のカルボキシ基をもつ糖であり、代表的なウロン酸である。分子式は C6H10O7 で、分子量 194.1408 である。 光学異性体のうち、天然には D体のみが知られる。共役塩基の陰イオン、グルクロン酸イオン (glucuronate ion) はグルクロネート (glucuronates) と呼ばれる塩を形成する。グルクロン酸の名称はギリシアのγλυκός「甘い」に由来する。.
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ジルベール症候群
ルベール症候群 (GS, Gilbert's syndrome, 、ジルベール・モイレングラハト症候群〔Gilbert–Meulengracht syndrome〕とも呼ばれる)は、遺伝性の肝疾患であり、遺伝性のビリルビン増多のもっとも一般的な要因である。体質性黄疸のひとつで、主だった特徴は黄疸であり、これは血液内の非抱合型ビリルビン値の増加（高ビリルビン血症）によるものである。 この高ビリルビン血症の原因は、ビリルビンと他の脂溶性分子とを結合させる働き（抱合）をするグルクロン酸転移酵素という酵素の作用が減弱したことによるものである。抱合することによって、ビリルビンは水溶性になり、胆汁に混じって十二指腸へ分泌されるようになる。.
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酵素
核酸塩基代謝に関与するプリンヌクレオシドフォスフォリラーゼの構造（リボン図）研究者は基質特異性を考察するときに酵素構造を抽象化したリボン図を利用する。 酵素（こうそ、enzyme）とは、生体で起こる化学反応に対して触媒として機能する分子である。酵素によって触媒される反応を“酵素的”反応という。このことについて酵素の構造や反応機構を研究する古典的な学問領域が、酵素学 （こうそがく、enzymology）である。.
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