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3 関係: 代謝中間体、バリン、メチルマロン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ (アシル化)。
代謝中間体
代謝中間体（たいしゃちゅうかんたい、Metabolic intermediate）とは、生化学的に重要な分子の前駆体もしくは代謝産物である分子のことである。代謝中間物とも呼ばれる 代謝中間体は細胞機能における重要度は比較的低いが、酵素のアロステリック制御において重要な役割を持つ。.
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バリン
バリン（、略称:ValまたはV） は、α-アミノ酸の1種で、側鎖にイソプロピル基を持つ。示性式はHO2CCH(NH2)CH(CH3)2。2-アミノイソ吉草酸とも呼ばれる。吉草根（, セイヨウカノコソウの根）が名前の由来である。 ロイシンやイソロイシンと同様に、疎水性アミノ酸、非極性側鎖アミノ酸に分類される。L-バリンは20のタンパク質を構成するアミノ酸のうちの1つで、必須アミノ酸である。コドンはGUU、GUC、GUAとGUGがある。無極性物質である。糖原性を持つ。 鎌状赤血球症は、ヘモグロビン中で親水性アミノ酸であるグルタミン酸がバリンに置き換わることによって折りたたみ構造に変化が起きることが原因である。.
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メチルマロン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ (アシル化)
メチルマロン酸セミアルデヒドデヒドロゲナーゼ (アシル化)（methylmalonate-semialdehyde dehydrogenase (acylating)、MSDH）は、バリン・ロイシン・イソロイシン分解、イノシトール代謝、プロピオン酸代謝酵素の一つで、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 反応式の通り、この酵素の基質は2-メチル-3-オキソプロパン酸（メチルマロン酸セミアルデヒド）とCoAとNAD+、生成物はプロパノイルCoAとCO2とNADHとH+である。 組織名は2-methyl-3-oxopropanoate:NAD+ 3-oxidoreductase (CoA-propanoylating)で、別名にMMSA dehydrogenaseがある。.
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