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致死性家族性不眠症

索引 致死性家族性不眠症

致死性家族性不眠症(ちしせいかぞくせいふみんしょう、Fatal Familial Insomnia:FFI)は、幻覚、重度の進行性不眠症、頻脈等の症状に続き、全身の不随意運動と認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではA810、病名交換用コードはARCH。治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の余命は多くの場合約2年以内。.

26 関係: 大脳新皮質不眠症不随意運動中枢神経系幻覚伝達性海綿状脳症ミノサイクリンモデル生物テトラサイクリンテトラサイクリン系抗生物質ドキシサイクリンイタリアクロイツフェルト・ヤコブ病ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群神経学米国科学アカデミー紀要疾病及び関連保健問題の国際統計分類無症候性キャリア牛海綿状脳症遺伝頻脈視床認知症脳幹Journal of Medicinal ChemistryPLOS ONE

大脳新皮質

大脳新皮質(だいのうしんひしつ、Cerebral neocortex, isocortex)とは、大脳の部位のうち、表面を占める皮質構造のうち進化的に新しい部分である。合理的で分析的な思考や、言語機能をつかさどる。いわゆる下等生物では小さく、高等生物は大きい傾向がある。人類では、中脳、間脳などを覆うほどの大きさを占めている。 厚さおよそ2mmの皮質状組織で、灰白色を呈し、6層構造をもつ。.

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不眠症

不眠症(ふみんしょう、英:Insomnia, Hyposomnia)とは、必要に応じて入眠や眠り続けることができない睡眠障害である。それが持続し、臨床的に著しい苦痛、または社会的、職業的、または他の重要な領域における機能の障害を引き起こしている場合に精神障害となる。 不眠症は、入眠や睡眠持続が難しかったり、睡眠の質が悪いといったことが続いているという特徴を持つ、いくつかの医学的な兆候と症状を伴う医学的また精神医学的な障害であると考えられている。不眠症では一般的に起床中の機能障害が続いている。不眠症はどの年齢でも起きるが、女性と高齢者ではより一般的であり、特に顕著なのは高齢者である。日本では60歳以上では約3人に一人が睡眠問題で悩んでいる。 不眠症は、原発性と二次性、あるいは併存の不眠症に分類される。原発性不眠症とは、医学的、精神医学的また環境的な原因がない睡眠障害である。医学的、心理学的な原因を特定したり除外することが重要であり、二次性不眠症とは、身体疾患、精神障害、薬物の使用等によるものである。薬物誘発性不眠症の原因として最も多いのはカフェインであり、娯楽薬や処方薬も原因となりうる。 DSM-5とICSD-3では不眠症を原発性と二次性で分類するのをやめた。不眠症状が生じた原因の内容を問わず臨床症状から不眠症を診断する。不眠と精神疾患とが併存する場合、治療はその双方を標的にする必要がある。このため不眠症に並存疾患がある場合、2つの状態の因果関係を明らかにする必要はない。 睡眠の問題を抱える人にしばしば睡眠薬が用いられ、たまに使用されれば役立つが、定期的に長期的に用いた場合、薬物依存症や乱用につながることがあり。英国国民保健サービスにおいては睡眠薬の処方は最終手段であり、かつ数日-数週間の限定でなければならないとしている。豪州ガイドラインでは最大4週間である。日本ガイドラインでは、睡眠薬は現在の主流であり成人の20人に1人が服用しているが、ベンゾジアゼピン系のリスクベネフィット比の悪さと、エビデンスが乏しいまま抗精神病薬が適応外使用されている現状を危惧している。一部の不眠症患者では睡眠薬の長期服用する治療選択肢も許容されるが、「しかしながら難治性・治療抵抗性であることは無期限、無制限の処⽅を正当化するものではない」とし、可能な限り断薬を目指すべきであるとしている。認知行動療法には、医薬品と同様の有効性があり、また医薬品と異なり持続的な効果が判明している。しかし日本では、不眠症に対する認知行動療法は保険適応外となっている。.

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不随意運動

不随意運動(ふずいいうんどう、involuntary movement)とは、意志に基づかない不合理な運動のこと。対となる用語は随意運動である。.

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中枢神経系

中枢神経系(ちゅうすうしんけいけい、Central nervous system)とは、神経系の中で多数の神経細胞が集まって大きなまとまりになっている領域である。逆に、全身に分散している部分は末梢神経系という。脊椎動物では脳と脊髄が中枢神経となる。脊髄は背側の体腔に位置し、脳は頭蓋腔の中にある。どちらも髄膜に覆われている。また脳は頭蓋骨、脊髄は脊椎骨にも守られている。 中枢神経系の模式図。1:脳、2:中枢神経系、3:脊.

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幻覚

幻覚(げんかく、)とは、医学(とくに精神医学)用語の一つで、対象なき知覚、すなわち「実際には外界からの入力がない感覚を体験してしまう症状」をさす。聴覚、嗅覚、味覚、触覚などの幻覚も含むが、幻視の意味で使用されることもある。実際に入力のあった感覚情報を誤って体験する症状は錯覚と呼ばれる。.

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伝達性海綿状脳症

伝達性海綿状脳症(でんたつせいかいめんじょうのうしょう、Transmissible spongiform encephalopathy、略称TSE)または伝播性海綿状脳症(でんぱせい—)はプリオン病の別名。プリオン病(プリオンびょう)は異常プリオン蛋白の増加による中枢神経疾患の総称である。代表的な疾患にヒトのヤコブ病、羊のスクレイピー、ウシの牛海綿状脳症などがある。 この疾患の脳組織には海綿状態が共通の特徴として見られる。光学顕微鏡で多数の泡の集まりのように見えるので海綿状の名がある。 1980年頃から定着した疾患概念。1950-1970年代は、遅発ウイルス感染症と呼ばれていた。しかしながら、病理組織に感染徴候、炎症所見がないのが特徴と認められていた。また、ウイルス感染の封入体のように、電子顕微鏡でウイルスは検出されない。(ウイルス発見の報告もあるが、再現性が無いとするのが一般的である。) 海綿状態は、先天性代謝異常症のグルタール酸血症(1型)でも高度である。また、栄養失調、その他の疾患でも起こりうる状態なので、伝達性海綿状脳症に限るものではない。しかし、この特徴がその後の、一連の伝達実験の成功、原因解明を導くきっかけとなった。.

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ミノサイクリン

ミノサイクリン(Minocycline)は、広域スペクトル性のテトラサイクリン系抗生物質であり、静菌性の抗生物質に分類される。テトラサイクリン系としては脂溶性が高く、組織移行性が良好で生体内半減期も長い。経口摂取時の生物学的利用能が100%に近い。動物用医薬品としても使用される。 アメリカ食品医薬品局FDAは、2008年に甲状腺疾患、小児自己免疫疾患など重篤な副作用との関連が見出している。コクラン・レビューもある種の自己免疫疾患の発症リスクの上昇を見出した。 天然に存在する抗生物質ではなく、1966年に米国のによって天然テトラサイクリンから半合成された物質。.

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モデル生物

モデル生物(モデルせいぶつ)とは生物学、特に分子生物学とその周辺分野において、普遍的な生命現象の研究に用いられる生物のこと。.

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テトラサイクリン

記載なし。

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テトラサイクリン系抗生物質

テトラサイクリン系抗生物質(Tetracycline antibiotics,, 、略: TC系, TC類, TCs, TETs)は、一群のの総称である。テトラサイクリンという名称は、四つの(tetra-)炭化水素からなる有機環(cycl-)の誘導体(-ine)という意味である。TC系の抗菌スペクトラムは、全ての抗生物質で最も広い部類に属している。抗菌作用のない化学修飾されたCMTs()の研究も進んでいる。.

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ドキシサイクリン

ドキシサイクリン(Doxycycline)は、から化学的に合成されたテトラサイクリン系抗生物質である。日本での先発品は、ファイザーのビブラマイシン。グラム陽性菌やグラム陰性菌、リケッチア、マイコプラズマ、クラミジアなどへ、広い抗菌作用を示す。細菌の蛋白合成を阻害し、静菌性の抗生物質に分類される。特に脂溶性が強く、経口投与での吸収が極めて良好、組織内移行も良好で長時間持続する。一般的な副作用は、消化器系(食欲不振や悪心、嘔吐、腹痛、下痢など)と皮膚障害(発疹や蕁麻疹、光線過敏など)である。可逆的な遺伝子発現調整の実験系であるTet on/offシステムに用いられる。.

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イタリア

イタリア共和国(イタリアきょうわこく, IPA:, Repubblica Italiana)、通称イタリアは南ヨーロッパにおける単一国家、議会制共和国である。総面積は301,338平方キロメートル (km2) で、イタリアではロスティバル(lo Stivale)と称されるブーツ状の国土をしており、国土の大部分は温帯に属する。地中海性気候が農業と歴史に大きく影響している。.

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クロイツフェルト・ヤコブ病

vCJDの患者の生検。茶色の構造は、プリオンタンパク質が含まれる濾胞性樹状細胞である。 (プリオン蛋白ICSM35に対する抗体を用いた免疫組織化学染色) クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「ヤコプ」とし、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社(ドイツ)製造のヒト乾燥硬膜(ライオデュラ)を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。 日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」(感染症法)における「五類感染症」に分類されている。 一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらクロイツフェルト・ヤコブ病であると判明するという事もある。病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているクロイツフェルト・ヤコブ病患者の実数は不明である。.

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ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群

ルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群(ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカーしょうこうぐん、: GSS)は、四肢の麻痺、進行性の小脳失調、認知症等を主徴とする中枢神経の遺伝性疾患。WHO国際疾病分類第10版 (ICD-10) ではA818、病名交換用コードはATN4。治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の余命は多くが5~10年であるが、10年以上に及ぶ場合もある。 遺伝性の致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。 日本におけるプリオン病のうち1割程度を占め、多くの場合は40~50歳代で発症し男女差はないが、20~30歳代のうちに発症する場合もある。進行は他のプリオン病に比べて緩やかで、痴呆は徐々に進行し数年後に無言無動状態に陥る。すべての症例でプリオン蛋白遺伝子の変異とプリオン蛋白からなるアミロイド斑が証明される必要がある。他の類似症例との鑑別は難しく遺伝子を調査する必要がある。.

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神経学

経学(しんけいがく、neurology)は、神経系を取り扱う内科学の一分野で、神経内科学とも呼称される。神経系には中枢神経(脳、脊髄)と末梢神経がある。また神経内科学は筋疾患(ミオパチー)をも扱う。 内科学と精神医学の両面から発展し、同領域を外科学分野では脳神経外科学で取り扱い、小児の脳、神経、筋疾患のてんかんや発達障害は小児神経学で取り扱う。 標榜診療科の名称としては「神経内科」とされてきたが、2017年より日本神経学会が「脳神経内科」に変更する事を決めた。これに伴い脳神経内科学とも呼称されていく事が考えられる。.

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米国科学アカデミー紀要

『米国科学アカデミー紀要』(英語:Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America、略称:PNAS または Proc.

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疾病及び関連保健問題の国際統計分類

病及び関連保健問題の国際統計分類(しっぺいおよびかんれんほけんもんだいのこくさいとうけいぶんるい、略称:国際疾病分類、英:International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems、英略称: International Classification of Diseases、ICD)は、世界保健機関 (WHO) が死因や疾病の国際的な統計基準として公表している分類である。死因や疾病の統計などに関する情報の国際的な比較や、医療機関における診療記録の管理などに活用されている。 現在の最新版は、1990年の第43回世界保健総会で採択された第10版であり、ICD-10として知られている。ICD-10では、分類はアルファベットと数字により符号化されており、最初のアルファベットが全21章から成る大分類(Uを除く)、続く数字が中分類を表している。また、ICD-10は後に2007年版として改定が行なわれている。最新版は2016年改訂版であるが、厚生労働省では現在2013年改訂版までをウェブ公開している。.

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無症候性キャリア

腸チフスのメアリー 無症候性キャリア(むしょうこうせいキャリア、無症候キャリア)とは、病原体による感染が起こっていながら、明瞭な症状が顕れないまま、他の宿主(ヒトや動物など)にその感染症を伝染させる可能性のある宿主のこと。特に細菌による感染の場合は、無症候性保菌者、健康保菌者と呼ばれることもある。.

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牛海綿状脳症

牛海綿状脳症(うし かいめんじょう のうしょう、Bovine Spongiform Encephalopathy, 略語: BSE)は、牛の脳の中に空洞ができ、スポンジ(海綿)状になる病気である。「ぎゅう かいめんじょう のうしょう」とも読む。一般的には狂牛病(きょうぎゅうびょう, )として知られ、1986年(昭和61年)にイギリスで初めて発見された。 羊のスクレイピーや、鹿の慢性消耗病 (CWD)、他、ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病 (CJD) などを総称して伝達性(伝染性)海綿状脳症(, TSE)と表記される場合もある。 家畜伝染病予防法によって指定されている監視伝染病の一つ。.

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遺伝

遺伝(いでん、)は、生殖によって、親から子へと形質が伝わるという現象のことであり、生物の基本的な性質の一つである。素朴な意味では、親子に似通った点があれば、「遺伝によるものだ」、という言い方をする。しかし、生命現象としての遺伝は、後天的な母子感染による疾患や、非物質的情報伝達(学習など)による行動の類似化などを含まない。.

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頻脈

頻脈(ひんみゃく)とは、心拍数が増加している状態。 成人の安静時心拍数はおよそ毎分50~70回(bpm)であるが、100bpmを超える状態を頻脈という。 心臓は自律神経(交感神経と副交感神経)によって支配されており、何らかの要因で交感神経が優位になると心拍数が増える。心因性、運動性の要因が多いが、薬物性要因による場合もある。心因性による場合は、比較的短時間の内に解消される。運動性による場合には適度な過負荷訓練により反復訓練を行うことによって、解消される。薬物性因子による場合は、当該薬物の使用を即時中止するとともに、緊急に医療機関の受診を行い、薬物の中和をおこなわなければ、人体に深刻な影響を及ぼす場合もある。 また心臓の刺激伝導回路に異常があって頻脈となる場合もあり(発作性上室性頻拍など)、早急に医師の診察を必要とする。 なお、発生因子の関連が不明である頻脈は通常、医師の受診と経過観察を必要とする。もっとも、120bpm以下で徐々に遅くなるのであれば、大抵は病的なものではない。.

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視床

視床(ししょう、thalamus)は、脳の構造のうち、間脳の一部を占める部位。また、広義の脳幹の最吻側部に当たる。 嗅覚を除き、視覚、聴覚、体性感覚などの感覚入力を大脳新皮質へ中継する重要な役割を担う。.

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認知症

認知症(にんちしょう、Dementia、Demenz)は認知障害の一種であり、後天的な脳の器質的障害により、いったん正常に発達した知能が不可逆的に低下した状態である。認知症は犬や猫などヒト以外でも発症する。狭義では「知能が後天的に低下した状態」の事を指すが、医学的には「知能」の他に「記憶」「見当識」を含む認知障害や「人格変化」などを伴った症候群として定義される。これに比し、先天的に脳の器質的障害があり、運動の障害や知能発達面での障害などが現れる状態は知的障害、先天的に認知の障害がある場合は認知障害という。 従来、非可逆的な疾患にのみ使用されていたが、近年、。単に老化に伴って物覚えが悪くなるといった誰にでも起きる現象は含まず、病的に能力が低下するもののみをさす。また統合失調症などによる判断力の低下は、認知症には含まれない。また、頭部の外傷により知能が低下した場合などは高次脳機能障害と呼ばれる。 日本ではかつては痴呆(ちほう)と呼ばれていた概念であるが、2004年に厚生労働省の用語検討会によって「認知症」への言い換えを求める報告がまとめられ、まず行政分野および高齢者介護分野において「痴呆」の語が廃止され「認知症」に置き換えられた。各医学会においても2007年頃までにほぼ言い換えがなされている(詳細については#名称変更の項を参照)。 認知症は70歳以上人口において2番目に多数を占める障害疾患である。全世界で3,560万人が認知症を抱えて生活を送っており、その経済的コストは全世界で毎年0.5-0.6兆米ドル以上とされ、これはスイスのGDPを上回る。患者は毎年770万人ずつ増加しており、世界の認知症患者は2030年には2012年時点の2倍、2050年には3倍以上になるとWHOは推測している。 現在の医学において、認知症を治療する方法はまだ見つかっていない。安全で効果的な治療法を模索する研究が行われているが、その歩みは難航している。.

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脳幹

脳幹(のうかん、brain stem)は、中枢神経系を構成する器官集合体の一つ。延髄と橋、中脳を合わせて脳幹と呼ぶ。なお、この括りを下位脳幹 (lower brainstem) と呼ぶ。なお、広義では延髄、橋および中脳に間脳を含めることもある。.

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Journal of Medicinal Chemistry

Journal of Medicinal Chemistry(ジャーナル・オブ・メディシナル・ケミストリー、略称:J.

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PLOS ONE

PLOS ONE(プロス ワン;旧称 PLoS ONE)は、2006年からPublic Library of Science社より刊行されているオープンアクセス(OA)の査読つきの科学雑誌である佐藤 翔;「PLOS ONEのこれまで,いま,この先 」情報管理 Vol.

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